Ciroza biliară primară

Sub ciroza biliară primară o boală cronică rară a ficatului este înțeleasă. La ora actuală este numită Colangită biliară primară cunoscut.

Ce este ciroza biliară primară?

Aproximativ 20 la sută dintre pacienții suferă de depuneri de grăsime în colțurile interioare ale ochilor. Alte posibile plângeri pot fi scaunele grase și lipsa de vitamine.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Ciroza biliară primară este numele anterior pentru o boală hepatică rară. Deoarece termenul "ciroză biliară primară" a fost considerată înșelătoare, boala a fost redenumită Colangită biliară primară (PBC). Boala poate fi adesea diagnosticată înainte de apariția cirozei ficatului.

Datorită metodelor moderne de examinare și terapie, aproximativ 66 la sută dintre pacienți nu mai dezvoltă ciroză. În plus, persoanele afectate sunt deseori neliniștite de termenul „ciroză”. În 2014 și 2015, asociațiile medicale din Europa și America au luat decizia de a adapta noul termen „colangită biliară primară” la bolile hepatice.

OMS (Organizația Mondială a Sănătății) examinează acum și o redenumire. Ciroza biliară primară sau colangita biliară primară afectează în primul rând femeile. Aproximativ 90 la sută din bolnavii sunt femei. Boala afectează în primul rând canalele biliare mici și apoi se răspândește la întregul țesut hepatic, care la rândul său poate duce la cicatrizarea acesteia.

Cu toate acestea, ciroza ficatului nu apare până la sfârșitul bolii. Măsura exactă la nivel mondial a cirozei biliare primare este neclară. În Germania, se estimează că între 4.000 și 12.000 de cetățeni germani suferă de boală hepatică, care se manifestă în principal în vârsta mijlocie între 40 și 60 de ani.

cauze

Deoarece anticorpii antimitochondriali apar la mai mult de 95 la sută dintre pacienți, medicamentul clasifică ciroza biliară primară drept o boală autoimună. O boală autoimună este atunci când sistemul propriu de apărare al organismului nu mai este capabil să se diferențieze de cel propriu și de cel străin. În cazul PBC, mitocondriile din propriile celule ale corpului sunt atacate.

Se formează autoanticorpi care sunt direcționați împotriva subunității E2 a complexului piruvat dehidrogenazei. Aceasta este enzima dihidrolipoiil transacetilaza. Cu toate acestea, este încă controversat dacă și alți factori sunt responsabili pentru debutul cirozei biliare primare.

Influențele genetice și hormonale sunt discutate. Același lucru este valabil și pentru infecțiile bacteriene, virale sau fungice, utilizarea anumitor medicamente sau factori de mediu. De asemenea, nu este clar ce efecte are ciroza biliară primară asupra femeilor însărcinate.

Simptome, afectiuni si semne

Medicii împart ciroza biliară primară în patru etape diferite. În stadiul I epiteliul canalelor biliare este distrus, în timp ce în stadiul II se produce o proliferare a canalelor biliare. Aceasta duce la dezvoltarea de conducte pseudo-biliare. Etapa a III-a este când există fibroza câmpurilor portal cu necroză, iar canalele biliare dispar din ce în ce mai mult.

În a patra și ultima etapă, ciroza hepatică apare în sfârșit, iar organul capătă o culoare verzuie. Simptomele cirozei biliare primare încep treptat. Aproximativ 70 până la 90 la sută dintre pacienți se simt obosiți și epuizați. Mâncărimea, o boală a glandei tiroide, cum ar fi tiroidita lui Hashimoto, mucoasele uscate, problemele articulare și simptomele similare cu reumatismul nu sunt rare.

Aproximativ 20 la sută dintre pacienții suferă de depuneri de grăsime în colțurile interioare ale ochilor. Alte posibile plângeri pot fi scaunele grase și lipsa de vitamine. Infecțiile tractului urinar nu sunt mai puțin frecvente la pacienții de sex feminin.În stadiul târziu al cirozei biliare primare, apar complicații tipice de ciroză precum varice esofagiene, varice fondice, ascită (burta apei), cancer hepatic și disfuncție cerebrală.

Diagnosticul și cursul bolii

Dacă este suspectată ciroza biliară primară, se efectuează teste medicale de laborator. Anticorpii antimitohondriști (AMA) sunt prezenți în sânge la mai mult de 90 la sută din toți pacienții cu PBC. Această constatare poate fi considerată doar o dovadă a prezenței cirozei biliare primare.

Mai mult, valorile generale de laborator sunt de asemenea peste valorile normale și indică inflamația sau congestia tractului biliar. Dacă testele de laborator nu oferă dovezi precise, se efectuează o biopsie hepatică. Diagnosticul poate fi confirmat prin îndepărtarea țesutului hepatic.

În plus, este important să diferențiezi ciroza biliară primară de alte boli autoimune. În anii precedenți, pacienții cu PBC aveau o speranță medie de viață de aproximativ douăsprezece ani. În această perioadă, însă, boala a fost descoperită de obicei numai în stadiile ei terminale.

Practic, cursul PBC se dovedește a fi foarte diferit de la un individ la altul. Cu o evoluție ușoară a bolii, există de obicei doar modificări minore, în timp ce în alte cazuri, se poate aștepta un curs mai rapid al bolii. Cu toate acestea, la doi din trei pacienți cu PBC, nu mai există nicio manifestare de ciroză hepatică care poate pune viața în pericol.

complicaţiile

Cu această boală, cei afectați suferă de diverse probleme hepatice. Dacă această boală nu este tratată, aceasta poate, în cel mai rău caz, duce la moartea pacientului. Din această cauză, această afecțiune trebuie tratată cu siguranță de un medic. Cei afectați suferă în principal de necroză.

Această boală duce, de asemenea, la ciroza ficatului și, în final, la distrugerea ficatului. Cei afectați suferă de mâncărime și, de asemenea, de icter. Membranele mucoase se usucă și articulațiile suferă de disconfort, astfel încât pacienții suferă și de mobilitate restrânsă. Fără tratament, sunt favorizate reacțiile adverse neplăcute, cum ar fi scaunele grase și bolile tractului urinar.

În cel mai rău caz, apare și cancerul hepatic, care necesită de obicei transplantul de organ. Cu cât boala este diagnosticată mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele unei vindecări complete. În cazuri grave, pacienții vor trebui să se bazeze pe un transplant de ficat pentru a putea supraviețui. Boala este tratată cu ajutorul medicamentelor.

Când trebuie să te duci la doctor?

Mâncărimea și modificările pielii indică ciroza biliară primară și trebuie clarificate cât mai curând de medicul de familie sau de un dermatolog. În cursul bolii, pot apărea simptome precum oboseală, probleme ale articulațiilor sau icter, care trebuie clarificate și de către un medic. Dacă aveți probleme cu ficatul sau splina, cel mai bine este să consultați un medic direct. Dacă există ciroză a ficatului, trebuie chemat medicul de urgență. Ciroza biliară primară apare la 90 la sută din cazuri la femei.

De obicei, se observă între 40 și 60 de ani. Trebuie consultat un medic dacă acești factori de risc se aplică și apar simptomele menționate. Atunci cel mai bine este să vă vedeți medicul de familie sau un specialist în medicină internă. În funcție de simptome, specialiști în boli hepatice, precum și gastroenterologi și dermatologi pot fi consultați. Tratamentul propriu-zis are loc într-o clinică de specialitate. Copiii trebuie prezentați medicului pediatru dacă apar simptomele și simptomele menționate.

Tratament și terapie

Ciroza biliară primară este tratată cu acid ursodeoxicolic (UDC). Pacientul ia acest lucru ca o tabletă pentru tot restul vieții. În stadiile incipiente ale PBC, acest medicament poate încetini sau opri boala.

Beneficiul imunosupresoarelor care au fost administrate mai devreme este controversat. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, acestea au sens numai dacă există o hepatită autoimună suplimentară. Dacă ciroza hepatică apare în ciuda tratamentului, poate fi necesar un transplant hepatic. Cu această procedură cuprinzătoare, PBC poate fi vindecat în 75 la sută din cazuri.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru icter și probleme hepatice

profilaxie

Nu este posibilă prevenirea împotriva cirozei biliare primare. Cauzele exacte ale bolii sunt încă cercetate.

Dupa ingrijire

Ciroza biliară primară necesită examinări periodice pentru monitorizare constantă de către medic. Pacienții trebuie să țină absolut programările, deoarece diagnosticul exact este, de asemenea, un element esențial în tratamentul următor. În acest fel, o recidivă poate fi detectată din timp. Cursul bolii poate fi verificat cu precizie prin controale ca parte a îngrijirii ulterioare.

În conformitate cu rutina, se recomandă verificări la fiecare trei până la șase luni. Dacă valorile de laborator ar trebui să se agraveze în perioada de după terapia efectivă, programările suplimentare de examinare sunt pe plan. Pacienții nu ar trebui să amâne examinările, ci să consulte medicul în timp util. Indiferent dacă a avut loc sau nu un transplant de ficat, este esențial ca cei afectați să acorde atenție altor simptome ale bolii.

Oboseala crescută și mâncărimea frecventă indică o agravare. Un ritm zilnic regulat ajută la găsirea unui anumit echilibru. Trebuie respectate pauze și faze de somn suficiente pentru ca starea pacientului să se îmbunătățească. Îngrijirea de lungă durată este recomandată după un transplant de ficat. Acest lucru este disponibil în centrele de transplant relevante. Pe lângă recomandările medicilor, sprijinul mental din partea familiei și a prietenilor este foarte valoros și pentru cei afectați.

Puteți face asta singur

Din păcate, nu există o abordare terapeutică pentru această boală autoimună care să poată vindeca boala. Medicația prescrisă nu poate doar să amelioreze simptomele, ci și să întârzie momentul pentru ciroză și, astfel, pentru transplantul hepatic necesar. Prin urmare, ar trebui să fie luate în mod regulat. De asemenea, controalele medicale trebuie efectuate în mod regulat.

Datorită posibilelor probleme emoționale pe care le poate provoca un astfel de diagnostic, se recomandă psihoterapia însoțitoare, în care temerile și incertitudinile care apar apar sunt discutate în mod corespunzător și pot fi astfel depășite. Schimbul de idei cu cei afectați este de asemenea util. Există un grup de auto-ajutor hepatic și un grup de pacienți de la Centrul hepatic Erlangen. Chiar există un grup de Facebook pentru persoanele cu ciroză biliară primară. Oricine cercetează aici pe Internet, îl va găsi rapid.

Un sistem imunitar funcțional în mod fiabil este, de asemenea, important în cazul unei boli autoimune. Există multe modalități de a consolida sistemul imunitar. Măsurile de dezintoxicare, cum ar fi curățarea colonului sau curele de purificare completează măsurile dietetice, cum ar fi alimentele cu conținut scăzut de grăsimi care ușurează ficatul. Mai presus de toate, trebuie evitate grăsimile animale și în schimb trebuie utilizate uleiuri vegetale bogate în omega-3 de înaltă calitate. Acizii grași Omega-3 se găsesc de exemplu în uleiul de semințe de in sau uleiul de nucă.

În plus, persoanele cu boli hepatice, în special, ar trebui să evite stresul. În schimb, sunt indicate mult somn și odihnă, dar și multe exerciții fizice, cum ar fi drumeții, plimbări sau înot.