Sindromul PFAPA

La Sindromul PFAPA este o boală care apare în mod obișnuit la copiii cu atacuri severe de febră și anumite simptome însoțitoare. Deoarece febra este un simptom frecvent în practica pediatrilor, diagnosticul diferențial este considerat dificil. Ceea ce declanșează exact atacurile de febră în sindromul PFAPA în copilărie nu se știe încă.

Ce este sindromul PFAPA?

Principalul simptom al bolii este febra recurentă, intermitentă, care apare brusc și în atacuri. Debutul precoce este de asemenea tipic, mai ales la copiii care încă nu au împlinit vârsta de cinci ani.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Simptomul cheie al Sindromul PFAPA este o așa-numită febră recurentă la vârsta copilului mic. Aceste atacuri de febră, care apar din nou și la intervale aparent specifice, îi determină pe părinți să meargă la o practică pediatrică cu copilul.

Pediatrul poate suspecta existența unui sindrom PFAPA, de exemplu, dacă părinții pot acorda perioade specifice pentru următoarea apariție a febrei într-un interval fără atac. Întrucât afecțiunile febrile din practica pediatru apar adesea, fără motive aparente din istoricul medical sau alte simptome clinice, diagnosticul diferențial este foarte dificil.

Prin urmare, sunt necesare numeroase examene în sensul unui diagnostic de excludere, astfel încât prezența unui sindrom PFAPA să poată fi confirmată sau nu. Deși apariția febrei cu febră mare de până la 40 de grade Celsius poate fi foarte înspăimântătoare pentru părinți, se știe că sindromul PFAPA este benign și că nu trebuie așteptate daune sau efecte pe termen lung. Odată cu creșterea vârstei, atacurile de febră pot dispărea complet și apoi nu reapar în cursul vieții ulterioare.

cauze

Sindromul PFAPA este considerat o boală rară pentru copii. Cu toate acestea, trebuie să presupunem că un procent nesemnificativ de copii bolnavi nu sunt diagnosticați corect. Aceasta se datorează, pe de o parte, cursului febril nespecific al bolii, iar pe de altă parte, cauzei care nu a fost încă identificată în mod clar.

Sindromul PFAPA a fost descris pentru prima dată în SUA în 1987 ca fiind o febră de origine necunoscută la copii. Conform stării actuale de cunoaștere, dezvoltarea fizică și psihică în continuare și, de asemenea, creșterea copiilor nu este influențată de apariția unui sindrom PFAPA.

Cu toate acestea, în sângele copiilor afectați se pot găsi semne clare de inflamație și așa-numiți autoanticorpi în timpul atacurilor de febră. Experții presupun acum că sindromul PFAPA este o boală autoimună. Asta ar explica și febra intermitentă.

Cu toate acestea, nu se știe cu exactitate împotriva structurilor endogene care se formează autoanticorpi, care la rândul lor conduc la formarea complexelor imune și, astfel, la o reacție inflamatorie de apărare a organismului. În plus, informațiile genetice joacă un rol în dezvoltarea bolii. Astăzi trebuie presupus că sindromul PFAPA este o tulburare genetică a reglării imunitare.

Simptome, afectiuni si semne

Principalul simptom al bolii este febra recurentă, intermitentă, care apare brusc și în atacuri. Debutul precoce este de asemenea tipic, mai ales la copiii care încă nu au împlinit vârsta de cinci ani. Intervalele de timp dintre atacurile de febră sunt de obicei complet lipsite de simptome.

Prin alte examene în serie, au fost acum stabilite trei simptome principale, pe lângă febră, ale sindromului PFAPA. Acestea includ inflamația gingiilor, stomatita, inflamația gâtului, faringita și umflarea asociată și inflamația ganglionilor cervicali, limfadenita.

În mai mult de două treimi din toți pacienții cu sindrom PFAPA, aceste trei simptome cheie au fost prezente pe lângă febră. Plângeri și semne suplimentare ale bolii apar sub formă de dureri abdominale și musculare nespecifice, precum și sub formă de erupții cutanate care se pot manifesta pe tot corpul.

La copiii care prezintă aceste simptome ale pielii în legătură cu febra, diagnosticarea greșită poate apărea în mod frecvent. În febra acută, semnele tipice de inflamație precum proliferarea leucocitelor, schimbarea reactivă stângă și rata crescută de sedimentare a celulelor sanguine, ESR, pot fi detectate în mod regulat în timpul analizelor de sânge în laborator.

Diagnosticul și cursul bolii

Diagnosticul suspectat se bazează inițial pe principalul simptom clinic al febrei recurente, împreună cu diferitele simptome de însoțire. Faringita, stomatita și limfadenita cervicală pot fi diagnosticate prin inspecție și palpare. Testele de laborator sunt necesare pentru a confirma diagnosticul.

O parte din cursul clasic al bolii este că atacurile de febră apar la fiecare două până la douăsprezece săptămâni și fiecare durează aproximativ cinci zile. În general, evoluția bolii este benignă, în ciuda dramei, astfel încât nu se așteaptă consecințe pe termen lung. În plus, după vârsta de 10 ani, adesea apar remisiuni spontane, adică absența bruscă și permanentă a simptomelor.

complicaţiile

Ca urmare a sindromului PFAPA, copiii afectați suferă în primul rând de febră foarte mare. Această febră apare mai ales în atacuri și poate reduce semnificativ calitatea vieții persoanei afectate. În multe cazuri, acest lucru întârzie și dezvoltarea pacientului. Sindromul PFAPA poate duce, de asemenea, la disconfort pentru dinți și inflamația gingiilor.

Nu este neobișnuit ca persoanele afectate să sufere de inflamații la nivelul gâtului și ganglionilor limfatici sever umflați. Durerea în stomac sau stomac poate fi, de asemenea, resimțită. Mai mult, mușchii durează și copiii suferă de erupții cutanate pe piele. Erupțiile pot duce și la complexe de inferioritate sau la respectul de sine redus la copii.

În unele cazuri, sindromul PFAPA duce, de asemenea, la tachinări sau intimidare. Tratamentul direct al acestei boli nu este de obicei posibil. Cu ajutorul medicamentelor, însă, atacurile pot fi limitate. Nu există complicații particulare. Cu toate acestea, nu se poate prevedea dacă sindromul PFAPA va avea un impact negativ asupra speranței de viață a persoanei afectate.

Când trebuie să te duci la doctor?

Copiii și copiii mici aparțin grupului de risc pentru sindromul PFAPA. Dacă apar în mod repetat și în episoade de febră, simptomele trebuie clarificate de către un medic. Febra deosebit de mare trebuie examinată de către un medic. Pot apărea condiții de pericol pentru viață și există riscul ca pagubele consecințe să se dezvolte. Prin urmare, este necesară consultarea cu un medic. Adesea există vindecare spontană și, pe măsură ce boala progresează, o altă febră bruscă. Pentru a se asigura că copilul este îngrijit și adecvat în aceste faze, părinții trebuie să obțină informații complete de la un medic.

Caracteristica sindromului PFAPA este apariția bruscă a simptomelor. Nu există semne de avertizare sau indicații prealabile care trebuie luate în considerare.Copilul are nevoie de ajutor medical în caz de inflamație, disconfort la nivelul gurii și gâtului sau modificări ale texturii pielii. Dacă aveți dureri abdominale sau tulburări musculare, simptomele trebuie discutate cu un medic.

Glandele limfatice umflate sau umflături pe gât indică o deficiență de sănătate. Dacă simptomele persistă sau dacă cresc în intensitate, este necesar un medic. Trebuie avut grijă deosebită cu erupții cutanate, răni deschise sau formare de puroi. Dacă nu există îngrijire sterilă a rănilor, se poate produce intoxicație cu sânge. Aceasta este o condiție care poate pune viața în pericol, care necesită comerț rapid.

Terapie și tratament

O sindrom de PFAPA nu este încă posibilă, adică terapie cauzală. Toate încercările terapeutice de a întrerupe prematur atacurile de febră și simptomele însoțitoare sunt, prin urmare, simptomatice. În practică se poate observa în special că simptomele nu răspund la antibiotice sau la antiinflamatoarele nesteroidiene. Acest lucru sugerează, de asemenea, că sindromul PFAPA nu este declanșat de bacterii.

Administrarea cortizonului, în special a derivatului cortizonului prednison, a făcut ca episoadele de febră să dispară într-un timp foarte scurt. Acest lucru a confirmat suspiciunea că sindromul PFAPA este o formă specială a unei boli autoimune. Prin urmare, administrarea în doză mare de cortizon sub formă de perfuzie este considerată medicamentul ales.

Perspective și prognoză

Sindromul PFAPA, care apare mai frecvent la copii, este o febră adesea nedetectată. Majoritatea pediatrilor nu recunosc această boală. Indiferent, prognosticul nu este rău. Atacurile recurente de febră pot dura câțiva ani. Acestea sunt tratate simptomatic și se vindecă după maximum opt ani. În cazuri rare, cei afectați s-au luptat cu sechelele sindromului PFAPA chiar și ca adulți.

Sindromul PFAPA apare în explozii cu simptome care adesea nu sunt recunoscute ca fiind legate. Există atacuri de febră, dureri în gât și amigdalită, afecțiuni ale gurii și ganglioni cervicali umflați. Astfel de simptome nu sunt suspecte la copii. Sindromul PFAPA este de obicei interpretat greșit ca urmare a răcelii comune sau a amigdalitei și este tratat în consecință.

Deoarece simptomele curând scad, cauza reală nu este recunoscută. Aceleași simptome reapar periodic pe o perioadă de cinci până la opt ani. După o singură administrare a unui corticosteroid atunci când începe febra, febra dispare. Celelalte plângeri dispar și ele. Problema este că această singură terapie utilă are adesea consecințe neplăcute. Jumătate dintre pacienții tratați în acest fel suferă de o agravare a simptomelor bolii din motive încă necunoscute.

Cu cât este folosită mai multă terapie cu corticosteroizi, cu atât este mai probabil ca frecvența atacurilor de febră să crească. Acestea apar acum o dată sau de două ori pe săptămână.

profilaxie

În conformitate cu starea actuală de cunoștințe, părinții și medicii nu pot face nimic pentru a împiedica afecțiunea bolii. Pentru a salva copiii afectați de suferință de ani buni din cauza atacurilor de febră, sindromul PFAPA trebuie diagnosticat clar și cât mai devreme posibil.

Dupa ingrijire

În cazul sindromului PFAPA, măsurile de urmărire sunt limitate semnificativ în majoritatea cazurilor, deoarece cauza exactă a bolii nu este încă cunoscută. Prin urmare, părinții și copiii lor trebuie să consulte un medic foarte devreme pentru a preveni complicațiile și plângerile ulterioare. Cu cât medicul este consultat mai devreme, cu atât mai bine cursul bolii.

Majoritatea copiilor sunt dependenți de administrarea de medicamente. Este important să vă asigurați doza corectă pentru a ameliora definitiv simptomele. Părinții, în special, trebuie să monitorizeze corect consumul de medicamente. Dacă ceva nu este clar sau dacă există reacții adverse, trebuie consultat imediat un medic.

Verificările periodice ale unui medic sunt de asemenea foarte utile pentru a monitoriza permanent starea copilului. Copiii afectați ar trebui să se odihnească și să o ia cu ușurință. În orice caz, nu trebuie depuse eforturi. De regulă, nu sunt necesare alte măsuri de monitorizare. Cu un tratament adecvat, de obicei, sindromul PFAPA nu reduce speranța de viață a pacientului.

Puteți face asta singur

Sindromul PFAPA necesită inițial tratament cu medicamente. Acest lucru poate fi susținut prin diferite măsuri de auto-ajutor. În plus, bolnavul ar trebui să bea mult. Hidratarea reface rezervele minerale ale organismului și previne deshidratarea. Doi-trei litri pe zi sunt ideali, cu apă minerală, ceaiuri din plante și sucuri de fructe diluate.

Febra ridicată poate fi redusă folosind învelișurile picioarelor. Pentru aceasta, două prosoape sunt scufundate în apă răcoroasă și înfășurate în jurul gambelor, după ce le-ai spălat scurt. Aceste măsuri ar trebui aplicate de trei ori pe zi. În general, trebuie să se asigure că febra nu crește la 39,5 grade Celsius sau mai mare. Dacă febra este mare, medicul trebuie informat. De asemenea, nu sunt recomandate remedii la domiciliu pentru simptome de însoțire, cum ar fi durerile de cap sau durerile corpului.

Dacă aveți sindrom PFAPA, nu ar trebui să faceți sport. Pacientul trebuie să vindece febra complet și să doarmă mult în timpul bolii. Este important să evitați stresul, precum și somnul neregulat și consumul de alimente de lux. Dacă febra se agravează sau este însoțită de simptome neobișnuite, medicul trebuie informat.