eritromelalgia

eritromelalgia este o afecțiune circulatorie care apare rar, care este însoțită de atacuri repetate de umflături dureroase la nivelul picioarelor, picioarelor, brațelor și / sau mâinilor. Eritromelalgia poate afecta în egală măsură bărbații și femeile.

Ce este eritromelalgia?

Eritromelalgia este o boală neurovasculară rară și o afecțiune circulatorie funcțională, care duce la hiperemie dureroasă (creșterea fluxului sanguin) și umflături înroșite ale țesutului pielii în zonele acrale (în special picioare, picioare, mâini), în special după expunerea la căldură și / sau stres (etc.) mult timp în picioare, stând).

Eritromelalgia, în sensul mai restrâns, poate fi identificată de obicei într-o boală hematologică care stă la baza (incluzând trombocitoza, trombocitemia). În plus, formele primare și secundare de eritermalgie, fiecare dintre acestea corelându-se cu o etiologie diferită, pot fi de asemenea numărate printre tipurile de eritromelalgie.

cauze

Etiologia eritromelalgiei depinde de forma specifică a bolii și nu a fost încă pe deplin înțeleasă. Eritromelalgia clasică în sens mai restrâns se manifestă în multe cazuri ca un simptom al unei boli hematologice de bază, cum ar fi ocluziile vasculare mediate de trombocite ca urmare a unui sindrom mieloproliferativ (inclusiv leucemie mieloidă cronică, trombocitemie).

În plus, se poate face o distincție între formele primare și secundare de eritermie, prin care se face o distincție între o formă non-familială și una familială în ceea ce privește eritermia primară. Eritermia familială este atribuită unei mutații moștenite autosomale dominante în așa-numita genă SCN9A, care codifică o subunitate a unui canal de sodiu a anumitor celule nervoase care sunt responsabile de transmiterea durerii.

Ca urmare a mutației, pragul durerii este redus prin creșterea funcției canalului de sodiu afectat, astfel încât simptomele durerii caracteristice eritromelalgiei apar atunci când sunt expuse la căldură, stând în picioare sau stau timp îndelungat.

Pe de altă parte, eritermia secundară este utilizată în contextul anumitor boli reumatice (inclusiv artrita reumatoidă), boli metabolice și autoimune sistemice (inclusiv diabetul zaharat, sindromul Sjögren, lupus eritematos), boli neurologice (inclusiv neuropatii, scleroză multiplă) sau utilizarea anumitor medicamente (incluzând nifedipină, norefedrină, bromocriptină, nicardipină).

Vă puteți găsi medicamentul aici

Simptome, afectiuni si semne

Eritromelalgia este asociată cu plângeri și simptome foarte neplăcute. În primul rând, cei afectați suferă de durere severă cu această boală. Durerea este resimțită în principal ca înjunghiere sau arsură și are un efect foarte negativ asupra calității vieții persoanei afectate. Viața de zi cu zi a pacientului este adesea restricționată din cauza durerii permanente.

În multe cazuri, durerea se răspândește și în regiunile vecine ale corpului și poate duce și la disconfort acolo. Mai ales noaptea, eritromelalgia poate duce la probleme de somn și iritare generală la persoana în cauză. Edemul și umflarea continuă să se dezvolte.

Acestea apar în principal pe picioare și mâini și pot avea, de asemenea, un efect negativ asupra esteticii persoanei afectate. Mulți pacienți nu se simt frumoși din cauza simptomelor și, prin urmare, suferă de complexe de inferioritate sau de o stimă de sine semnificativ redusă.

Mai mult decât atât, extremitățile persoanei afectate sunt adesea foarte calde, astfel încât poate apărea sindromul de picioare arzătoare. Nu este neobișnuit ca eritromelalgia să conducă la tulburări psihice severe sau chiar la depresie. Speranța de viață a pacientului nu este de obicei afectată negativ de boală.

Diagnostic și curs

Eritromelalgia este diagnosticată pe baza simptomelor tipice bolii, în special a pielii dureroase înroșite, hiperemice și umflate în acra afectată, care apare sub formă de atacuri.

În mod caracteristic, simptomele pot fi reduse brusc prin expunerea la frig, în timp ce încălzirea zonelor afectate duce la reapariția simptomelor. Alte tulburări circulatorii organice și / sau funcționale, precum și sindromul picioarelor arzătoare și sindromul Raynaud trebuie excluse din diagnosticul diferențial.

În plus, trebuie determinată o boală care stă la baza și forma specifică de eritromelalgie pentru o planificare adecvată a tratamentului. De exemplu, în formele primare și secundare de eritermie, spre deosebire de eritromelalgia în sens mai restrâns, numărul de trombocite este de obicei în intervalul normal.

Cursul eritromelalgiei depinde de gravitatea simptomelor specifice. Adesea se poate observa un curs cronic, individual extrem de variabil, cu progresie și, în unele cazuri, remisiuni.

complicaţiile

Eritromelalgia duce la aceleași complicații la bărbați și femei. De obicei, eritromelalgia provoacă dureri severe și umflarea picioarelor, brațelor și picioarelor. Aceste umflături pot restricționa sever mișcarea pacientului și reducând astfel calitatea vieții.

Extremitățile sunt de asemenea calde în eritromelalgie. Durerea este ascuțită și înseamnă că persoana nu mai este capabilă să desfășoare activități fizice sau sport. Capacitatea de mers poate fi restricționată și de eritromelalgie. Tratamentul este de obicei orientat spre reducerea durerii, astfel încât să nu existe complicații.

Nu este neobișnuit ca terapia la rece să fie utilizată pentru a reduce durerea, astfel încât pacientul răcește zonele afectate cu apă rece sau gheață. Răcirea constantă poate provoca pielea și crăparea. Acest lucru crește riscul de infecții și inflamații pe piele, motiv pentru care această terapie trebuie verificată de un medic.

De regulă, eritromelalgia nu poate fi prevenită complet, astfel încât pacientul cu simptom trebuie să-și ducă restul vieții. Durerea severă poate duce, de asemenea, la plângeri psihologice sau depresie.

Când trebuie să te duci la doctor?

Deoarece eritromelalgia nu se vindecă singură și simptomele se agravează, de obicei trebuie consultat un medic. Acest lucru poate evita durerea și alte complicații. Un medic ar trebui să fie consultat cu această boală dacă persoana în cauză suferă de înjunghiere sau arsură. De regulă, aceste dureri pot apărea în diferite părți ale corpului și, prin urmare, reduc semnificativ calitatea vieții persoanei afectate.

Edemul poate apărea și este adesea însoțit de umflarea picioarelor și a mâinilor. Dacă aceste umflături apar fără un motiv anume, de obicei este recomandată o vizită la medic. Mai mult, extremitățile calde indică adesea eritromelalgia. În multe cazuri, cei afectați de eritromelalgie suferă, de asemenea, de o senzație de arsură pe picioare, ceea ce poate face viața de zi cu zi mult mai dificilă. Diagnosticul de eritromelalgie poate fi pus de un medic generalist. De asemenea, medicul poate sprijini pacientul cu medicamente în timpul tratamentului suplimentar. De regulă, boala progresează pozitiv.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

În cazul eritromelalgiei, măsurile terapeutice se corelează cu posibila boală de bază și sunt adaptate la simptomele specifice. Simptomele de durere ale eritromelalgiei în sens mai restrâns pot fi de obicei reduse terapeutic prin aplicarea acidului acetilsalicilic sau a indometacinei, prin care o deteriorare pronunțată a funcției trombocitelor sau un număr mare de trombocite trebuie să fie însoțit de o doză corespunzătoare ridicată.

O măsură terapeutică alternativă este magneziul cu doze mari, în timp ce prostaglandina E1 (de asemenea, alprostadil), cu aplicarea ulterioară de nitroprussidă de sodiu (inclusiv nipruss) poate fi, de asemenea, utilizată experimental. În schimb, formele primare și secundare de eritermie nu răspund la acidul acetilsalicilic (criteriu de excludere). În eritermia primară, o terapie cauzală pentru atacuri de durere neuropatică este dificilă datorită mutației de bază, motiv pentru care măsurile terapeutice sunt exclusiv simptomatice.

În multe cazuri, anestezicele locale de lungă durată (inclusiv lidocaina, bupivacaina), anticonvulsivante (inclusiv fenitoina) sau antiaritmice sistemice (inclusiv mexiletina), care blochează canalele de sodiu controlate în tensiune, sunt utilizate pentru a reduce durerea. Analog cu eritromelalgia, în sens mai restrâns, tratamentul bolii de bază care declanșează boala este punctul central al eritermiei secundare.

Mai mult, indiferent de forma specifică de eritromelalgie, necesitatea de a calma durerea cu apă rece cu gheață în cazul atacurilor de durere pronunțate poate duce la fisuri ale pielii și pielii macerate pe termen lung, ceea ce la rândul său favorizează infecțiile și chiar manifestarea sepsisului.

Perspective și prognoză

Eritromelalgia este asociată cu un prognostic relativ slab. Boala nu poate fi încă tratată cauzal. Simptomele individuale pot fi reduse printr-o varietate de măsuri terapeutice, cum ar fi administrarea de antagoniști de calciu și antidepresive, dar nu complet eliminate. În principiu, cu cât este diagnosticată mai devreme, cu atât mai bine poate fi tratată boala.

Persoanele în care afecțiunea a fost recunoscută în prima etapă sunt adesea lipsite de durere după terapia cuprinzătoare. Îngrijirea atentă poate reduce riscul de complicații vasculare grave. Acest lucru îmbunătățește, de asemenea, prognosticul asociat cu boala.

Eritromelalgia poate lua cursuri foarte diferite. Un prognostic final poate fi făcut doar de medicul responsabil, care ține cont de evoluția bolii, de starea de sănătate a pacientului și de alți factori. Prin urmare, persoanele care suferă de eritromelalgie ar trebui să vorbească mai întâi cu medicul.

Dacă apar complicații suplimentare, prognosticul se agravează. Speranța de viață nu este redusă de boala vasculară. Cu toate acestea, bolile secundare ale sistemului cardiovascular, vasele de sânge și psihicul pot avea un impact negativ asupra sănătății. În cazuri individuale, apar complicații grave, cum ar fi atacuri de cord sau tromboze, care pot pune viața în pericol.

Vă puteți găsi medicamentul aici

profilaxie

Eritromelalgia poate fi prevenită doar într-o măsură limitată. În special pentru eritermia primară determinată genetic, nu există până în prezent măsuri de profilaxie cunoscute. În plus, bolile în contextul cărora poate apărea eritromelalgia trebuie tratate adecvat și în timp util, pentru a reduce riscul unei manifestări.

Dupa ingrijire

În cazul eritromelalgiei, în majoritatea cazurilor nu există măsuri speciale sau opțiuni de îngrijire ulterioară. Prin urmare, persoana în cauză depinde în primul rând de un diagnostic precoce cu tratament precoce, astfel încât să nu mai existe complicații sau alte reclamații. Cu cât este detectată mai devreme eritromelalgia, cu atât este mai des cursul acestei boli.

Tratamentul în sine depinde de simptomele exacte și este de obicei efectuat cu ajutorul medicamentelor. Este important să vă asigurați că este luată corect. Dacă ceva nu este clar sau în alte cazuri de îndoială, medicul sau farmacistul ar trebui să fie întotdeauna solicitat sfaturi. Mai mult, eritromelalgia poate fi tratată în multe cazuri prin administrarea de magneziu.

Aceasta poate fi consumată și prin alimente, astfel încât o dietă sănătoasă și echilibrată poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra continuării cursului de eritromelalgie. În multe cazuri, cei afectați depind de examinări periodice suplimentare chiar și după un tratament de succes. Nu se poate prevedea, în general, dacă boala va reduce speranța de viață a persoanei afectate.

Puteți face asta singur

În viața de zi cu zi, pacientul poate lua unele măsuri pentru ameliorarea simptomelor sale. Picioarele și picioarele umflate trebuie ușurate și răcite. Pentru a evita crăparea pielii, este util dacă pacientul folosește creme și unguente pentru îngrijirea pielii. Supraxertimentul și postura slabă a corpului trebuie evitate în ciuda plângerilor. Pentru a preveni riscul de accidente, sursele de pericol trebuie minimalizate în caz de instabilitate și gestionarea activităților cotidiene ar trebui restructurată.

Mulți pacienți profită de procedurile de relaxare pentru a le alina durerea. Cu metode precum meditația sau auto-hipnoza, ameliorarea simptomelor poate fi experimentată prin munca mentală. Relaxarea profundă ajută mulți suferinzi să-și îmbunătățească calitatea vieții. Ameliorarea simptomelor durerii poate fi obținută prin diferite tehnici de respirație sau prin încordarea sau relaxarea țintilor. Pentru aceasta se recomandă relaxarea musculară progresivă.

În plus, procesele cognitive ajută la satisfacerea cerințelor vieții de zi cu zi și a simptomelor eritromelalgiei. În terapia comportamentală, pacientul poate învăța diverse tehnici pentru a face față durerii, pe care apoi le poate integra în rutina sa zilnică independent. Cei afectați se pot ajuta extrem de mult dacă înțeleg cum să nu fie expuși durerii.