Sclerodermie circumscrisă

La fel de sclerodermie circumscrisă sau Morphaea este o boală de piele legată de inflamație, care se datorează probabil unui sistem imunitar funcțional și care afectează de obicei mai multe femei decât bărbați. Deoarece cauza bolii nu a fost încă clarificată, sclerodermia localizată nu poate fi tratată decât simptomatic.

Ce este morfea?

Sclerodermie circumscrisă (Morphaea) este o boală inflamatorie care este asociată cu întărirea (scleroterapia) a zonelor afectate ale pielii. În general, există o distincție între varianta limitată, care afectează în principal corpul superior, varianta diseminată, care se manifestă în principal pe partea superioară a corpului și în zona lombară și / sau a coapsei, și liniara cu modificări ale pielii în formă de bandă la extremități și forma profundă cu implicarea subcutisului (țesut subcutanat) ) și fascia (Morphea profunda) diferențiate.

Inițial, Morphaea se manifestă prin inflamație, care cauzează adesea o decolorare a roșiatic-violet a pielii. În cursul procesului suplimentar, celulele țesutului conjunctiv formează din ce în ce mai multe fibre de colagen, ca urmare a cărora zonele afectate se îngroașă și se întăresc, în timp ce numărul vaselor de sânge mai mici scade.

De regulă, apar ulterior atrofia (contracția tisulară), precum și un aspect asemănător cu porțelanul, cu decolorare albicioasă și o pierdere a reliefului superficial caracteristic al epidermei. În multe cazuri, atrofia provoacă, de asemenea, un număr redus de foliculi de păr, precum și glandele de sebum și sudoripare. Zonele pielii afectate de sclerodermia circumscrisă devin uscate și pot deveni strânse și / sau mâncărimi.

cauze

Cauza și etiologia Morphaea nu a putut fi clarificată până acum. Se presupune că boala este cauzată de o regregare a sistemului imunitar (boală autoimună).

Ca urmare a acestei regregări, sistemul imunitar uman este îndreptat împotriva structurilor proprii ale organismului, care, probabil, afectează micile vase de sânge ale dermului. Celulele din zonele afectate ale pielii sintetizează substanțe mesagere inflamatorii și factori de creștere care stimulează celulele țesutului conjunctiv pentru a crește producția de fibre de colagen.

Ca urmare, echilibrul normal dintre formarea și descompunerea acestor fibre este afectat, deoarece formarea crescută a fibrelor de colagen este compensată de o descompunere redusă. Fibrele de țesut conjunctiv se acumulează în zonele pielii afectate de sclerodermia circumscrisă și provoacă întărirea (scleroza) și pierderea flexibilității.

Simptome, afectiuni si semne

Plângerile și simptomele sclerodermiei circumscrise depind de forma limitată, diseminată, liniară sau profundă a bolii. Simptomele tuturor sclerodermiei circumscrise sunt definite prin întărirea circumscrisă, delimitată clar a pielii în diferite locuri. La început pot fi observate semne de inflamație și umflare pe zonele afectate ale pielii.

Spotul poate fi roșiatic. Primele semne nu sugerează că este o formă de sclerodermie. Următoarele simptome urmează după câteva săptămâni. Pielea în același loc devine din ce în ce mai dură. Aceasta poate fi însoțită și de o îngroșare vizibilă a straturilor de piele.

Este discutabil dacă persoana în cauză observă micșorarea vaselor de sânge mai mici. El este mult mai probabil să observe un aspect asemănător cu porțelan pe care zonele pielii afectate le iau acum. Atrofiile epidermei. Nu mai are structura sa obișnuită de suprafață. Pare albicios, subțire și neted.

În plus față de aceste simptome ale sclerodermiei circumscrise, căderea părului sau mâncărime pot apărea pe zonele afectate ale pielii. Acestea sunt semne că foliculii de păr, glandele de sebum sau glandele sudoripare sunt, de asemenea, afectate de sclerodermia circumscrisă. Pielea pare uscată. Dacă încă există procese inflamatorii la nivelul pielii, în jurul zonei afectate se poate forma un inel roșiatic-violet.

Diagnostic și curs

De regulă, a sclerodermie circumscrisă diagnosticat pe baza simptomelor clinice. Diagnosticul este confirmat printr-o biopsie a zonelor afectate ale pielii, cu examen histologic ulterior. Acest lucru servește, de asemenea, pentru a-l diferenția de sclerodermia sistemică, în care țesutul conjunctiv al organelor interne și, în multe cazuri, fața și mâinile sunt de asemenea afectate.

Sindromul Raynaud este, de asemenea, indicativ al sclerodermiei sistemice și este considerat un criteriu de excludere pentru morfea. Grosimea zonelor afectate de piele poate fi, de asemenea, determinată ca parte a unei ecografii (ecografie). Sclerodermia circumscrisă poate stagna în 3 până la 5 ani, astfel încât să nu se dezvolte noi focare. Cu toate acestea, zonele afectate de morfea prezintă de obicei doar o ușoară tendință de îmbunătățire.

complicaţiile

Cu această boală, cei afectați de obicei suferă de diverse afecțiuni ale pielii. În orice caz, acestea au un efect negativ asupra esteticii celor afectați, astfel încât majoritatea pacienților se simt inconfortabil cu simptomele și suferă de complexe de inferioritate sau de o autoestimă redusă. De asemenea, plângerile psihologice nu sunt neobișnuite cu această boală.

Pielea în sine este înroșită și întărită. Există, de asemenea, umflarea pielii și, în multe cazuri, căderea severă a părului. Cei afectați pot suferi și de mâncărimi, care se agravează doar prin zgârieturi. În cele mai multe cazuri, auto-vindecarea nu are loc, astfel încât tratamentul medical al bolii este necesar în orice caz.

Simptomele pot fi ameliorate cu ajutorul diferitelor terapii. Nu există complicații. De asemenea, cremele sau unguentele pot fi de ajutor și au un efect pozitiv asupra cursului bolii. De regulă, speranța de viață nu este, de asemenea, afectată negativ. În cazul reclamațiilor psihologice, pacienții cu această boală depind de tratamentul psihologic.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă cineva observă întărirea, îngroșarea sau decolorarea anumitor zone ale pielii, ar trebui să vadă un medic cât mai curând posibil. Acest fenomen ar putea fi o sclerodermie circumscrisă. Spre deosebire de forma sistemică a sclerodermiei, această formă este limitată la anumite zone ale pielii. În acest sens, este mai ușor de tratat.

Medicul poate diagnostica sclerodermia sau morfea circumscrisă prin diagnostic vizual. Cu toate acestea, este important să facem tot posibilul pentru a exclude forma sistemică a sclerodermiei. Acest lucru poate întări și organele. În cele din urmă duce la moarte, ceea ce nu se aplică sclerodermiei circumscrise. Acest lucru afectează rar mâinile și fața, ci mai degrabă alte zone ale corpului. Apariția însoțită a sindromului Raynaud sugerează, de asemenea, varianta sistemică decât sclerodermia circumscrisă.

Așadar, dacă există zone de piele întărite pe mâini sau pe față, iar mâinile, de asemenea, doare și par a fi insuficient aprovizionate cu sânge, o vizită la un dermatolog ar trebui să fie mai rapidă. Dacă este necesar, medicul va determina tipul de sclerodermie cu o scanare cu ultrasunete și probe de țesut.

Nu s-a lămurit încă dacă sclerodermia circumscrisă este sau nu o boală autoimună. Ceea ce este clar, însă, este că cauza întăririi pielii este inflamația. Această boală locală a pielii poate fi tratată bine.

Tratament și terapie

Datorită etiologiei inexplicabile a sclerodermie circumscrisă Până în prezent, nu există nicio terapie cauzală, iar măsurile terapeutice, care depind de forma și întinderea bolii, urmăresc să reducă simptomele specifice.

Măsurile medicinale și fototerapice s-au dovedit eficiente pentru ameliorarea simptomelor. De exemplu, ingrediente active antiinflamatorii, cum ar fi glucocorticoizii sub formă de creme sau unguente sunt utilizate pentru a trata procesele inflamatorii. În plus, sunt recomandate unguente, loțiuni sau creme pentru îngrijirea de bază a zonelor scleroase ale pielii, precum și pentru a preveni mâncărimea și o posibilă senzație de tensiune.

Reacțiile inflamatorii existente sau acute pot fi restricționate prin terapie ușoară cu lumină UVA ca parte a fototerapiei. În același timp, lumina UVA stimulează sinteza enzimelor care descompun colagenul crescut. În unele cazuri, se aplică în prealabil o cremă care conține psoralen pentru a consolida efectul (terapia PUVA). În timp ce decolorarea pielii roșiatice, inflamatoare regresează, iar zonele albicioase devin mai moi, atrofia și pierderea foliculilor de păr nu pot fi inversate de terapie.

În plus, ca parte a studiilor clinice, sunt testate măsuri de terapie cu unde de șoc (inclusiv la Inselspitalul din Bern), prin care țesutul sclerozat este distrus pentru a stimula fluxul de sânge și sinteza de noi vase de sânge și celule ale pielii. Dacă zonele pielii din zona articulației sunt afectate de morfă, pot fi indicate măsuri fizioterapeutice pentru a preveni rigidizarea articulației (contractură).

Vă puteți găsi medicamentul aici

profilaxie

Deoarece etiologia sclerodermie circumscrisă nu a fost încă clarificat, nu există măsuri preventive. Efectele sclerodermiei circumscrise pot fi reduse la minimum prin evitarea factorilor care afectează negativ sistemul imunitar (inclusiv consumul de stres, alcool și nicotină).

Dupa ingrijire

Urmărirea îngrijirilor pentru sclerodermia circumscrisă se bazează pe simptomele individuale și pe cursul bolii. Îngrijirea completă nu este necesară pentru reclamații minore. Starea poate fi tratată cu medicamente și tratamente alternative, cum ar fi terapia ușoară. Ca parte a îngrijirii ulterioare, zonele pielii sunt verificate din nou.

Dacă rezultatul este pozitiv, pacientul poate fi externat. O consultație a pacienților este, de asemenea, parte din îngrijirea ulterioară. La luarea istoricului medical, se discută despre simptomele și metodele de tratament. În plus, medicul răspunde la întrebările individuale ale pacientului, de exemplu cu privire la rambursarea costurilor sau la tratamentul terapeutic însoțitor.

Adolescenții în special, care suferă uneori grav de modificări ale pielii, au adesea nevoie de sprijin terapeutic. Dacă sclerodermia circumscrisă nu scade prin măsuri convenționale, trebuie testate metode alternative de terapie. În acest caz, îngrijirea de urmărire este amânată până la vindecarea afecțiunii.

În cazurile rare de boli cronice, medicul responsabil trebuie să fie vizitat la intervale regulate pentru a putea efectua verificările de rutină necesare. Urmărirea asistenței este asigurată de medicul dermatolog sau de medicul generalist. Copiii și adolescenții sunt adesea tratați de către medicul pediatru, care preia examenele de urmărire periodică după încheierea tratamentului.

Puteți face asta singur

Acest diagnostic este foarte stresant pentru majoritatea pacienților, mai ales dacă zonele afectate ale pielii de pe față și / sau mâini sunt vizibile pentru toată lumea. Dacă sarcina devine excesivă, trebuie recomandat tratamentul psihoterapeutic. Vizitarea unui grup de auto-ajutor poate ajuta și persoanele afectate. Pacienții pot găsi informații despre boală și la întâlniri în apropiere, de exemplu, la portalul de auto-ajutor www.sklerodermie-sh.de.

Exercitiile fizice, in masura in care boala iti permite, iti imbunatatesc si starea de spirit. Mai ales dacă pacientul este predispus la depresie, este recomandat să ia parte la un sport de echipă și să socializeze ulterior. Încă nu este sigur cum se poate dezvolta sclerodermia circumscrisă. Cu toate acestea, indiferent dacă este o reacție incorectă a sistemului imunitar sau o inflamație a organismului, un stil de viață decis de sănătos ar trebui să permită organismului să facă față mai bine bolii.

Pe lângă sportul deja menționat, un stil de viață sănătos include o dietă selectată, ușoară, cu multe vitamine și fibre, dar cu puțin zahăr și grăsimi animale. De asemenea, se recomandă o rutină zilnică obișnuită cu suficient timp de somn și odihnă, precum și abținerea de la alcool și nicotină. Sporturile precum yoga, Pilates sau chiar meditația pot contracara stresul care ar putea agrava boala.