Boala Werlhof

Boala Werlhof, de asemenea Boala Werlhof și Trombocitopenie imună cunoscută a fi o boală autoimună. Se caracterizează prin formarea de anticorpi împotriva trombocitelor proprii ale sângelui (trombocite) ale organismului. Boala necesită tratament medical extins și terapie.

Care este boala Werlhof?

În boala Werlhof, există o scădere accentuată a trombocitelor din sânge (trombocite). Drept urmare, cele mai mici răni din vasele de sânge nu mai pot fi închise, astfel încât sângele se scurge din artere și vene.
© brgfx - stock.adobe.com

Medicul general Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) a descris pentru prima dată Morbus maculosus hemoragic ca o boală a sângelui în 1735. Abia în 1883 a fost diagnosticat că semnele bolii au fost generate de o scădere a trombocitelor.

Boala Werlhof, boala Werlhof, poartă numele descoperitorului său Paul Gottlieb Werlhof ca atâția alții. O caracteristică a bolii este că organismul atacă greșit propriile trombocite, ceea ce duce la defalcarea rapidă a acestora. Acesta este motivul pentru care sângerarea va avea loc dacă este lăsată netratată.

cauze

Boala Werlhof aparține grupului de boli autoimune: Sistemul imunitar formează anticorpi împotriva trombocitelor din trombocitele organismului. Sunt componente ale globulelor albe și roșii și joacă un rol important în coagularea sângelui, deoarece trombocitele în formă de disc pot închide rănile prin reticulare.

În boala Werlhof, numărul de trombocite scade semnificativ, deoarece trombocitele din sânge care sunt supraîncărcate cu anticorpi sunt defalcate prea repede în splină. În timp ce numărul de trombocite în laborator este în medie de 140 până la 360 de mii / µl, tendința de sângerare crește pe măsură ce concentrația de trombocite în sânge scade. Petechiae sunt aspectul tipic.

Petechile sunt hemoragii punctiforme de dimensiunea unui cap de pin din capilarele mucoaselor sau ale pielii. Inițial, petechiae se observă de obicei pe piciorul inferior sau pe glezne. Dacă cauza sângerării este lipsa trombocitelor, se numește purpură trombocitopenică.

Dacă proporția de trombocite scade dramatic, se vorbește despre trombocitemii imune primare. Această deficiență poate atinge proporții care pot pune viața în pericol. În plus, declanșatorul trombocitemiei imune primare nu este cunoscut în conformitate cu cunoștințele actuale. Studiile au arătat că boala Werlhof trebuie adesea diagnosticată după infecții și / sau sarcină.

La copii, boala apare ocazional spontan, numai pentru a se vindeca spontan după un timp. Acest curs pozitiv poate fi observat și la vârsta adultă, dar numai în primul an de boală. După un an, boala Werlhof devine cronică.

Simptome, afectiuni si semne

În boala Werlhof, există o scădere accentuată a trombocitelor din sânge (trombocite). Drept urmare, cele mai mici răni din vasele de sânge nu mai pot fi închise, astfel încât sângele se scurge din artere și vene. Tabloul clinic al bolii Werlhof este în mod corespunzător divers.

În faza inițială, sângerarea punctiformă mică, așa-numita petechiae, este unul dintre simptomele caracteristice. Acestea pot apărea atât pe piele, cât și pe mucoase. Hemoragiile din piele sau mucoasa rezultată au aproximativ dimensiunea unui ac și sunt adesea confundate cu mușcăturile de purici.

Dacă numărul de trombocite în sânge continuă să scadă, sângerarea se poate extinde și petechia individuală curge împreună pentru a forma manifestări plate ale pielii. Vânătai mari (hematomo) apar chiar și cu răni minore. Hemoragii grele de sânge și sângerare care greu poate fi oprită de la tăieri sau abraziuni minore indică, de asemenea, un număr redus de trombocite în sânge.

Femeile pot avea și sângerări vaginale. De asemenea, sângele poate apărea în scaun, atât la bărbați, cât și la femei. Boala Werlhof pronunțată cu sângerare în organele interne, cum ar fi splina, ficatul, plămânii sau rinichii pot duce, de asemenea, la un șoc care poate pune viața în pericol.

Diagnostic și curs

Un număr în scădere constantă și bruscă a trombocitelor înseamnă că rănile vaselor de sânge nu pot fi închise din nou. Această scurgere de sânge generează mai multe simptome:

La început există petechiae de dimensiuni de cap. Când curg împreună, apare o sângerare extinsă. Vânătaia, sângele greu din nas, sângele în urină și scaun, sângerarea vaginală și sângele vărsător sunt simptome tipice. Dacă sângerarea apare puternic, pot apărea simptome acute de șoc.

Dacă organismul este furnizat cu prea puțin oxigen, prin care pierderea de sânge poate fi o cauză semnificativă în boala Werlhof, organismul începe să excludă organele de la aportul de oxigen care sunt inutile neimportante. Această afecțiune poate pune viața în pericol dacă este lăsată netratată. Dacă creierul, plămânii, ficatul, splina sau alte organe interne sunt afectate, pot apărea și leziuni masive și tulburări funcționale.

Boala Werlhof poate fi identificată pe baza numărului de sânge, deoarece numărul de trombocite este semnificativ redus. După ce a examinat măduva osoasă, medicul va diagnostica însă un exces semnificativ de megacariocite hematopoietice. Prin urmare, alte boli ale trombocitelor trebuie excluse în cursul diagnosticului.

complicaţiile

Cu boala Werlhof, pacienții se confruntă cu restricții și plângeri semnificative în viața de zi cu zi. În cele mai multe cazuri, există o sângerare crescută, care poate apărea și intern. Fără tratament, speranța de viață este redusă semnificativ, deoarece organele pot fi deteriorate, ceea ce este ireversibil.

Nu sunt mai puțin frecvente alăptările nasului și o rezistență redusă a persoanei afectate. Sângele se găsește și în scaun sau în urină și poate duce la atacuri de panică sau transpirație la multe persoane. În plus, nu este neobișnuit ca cei afectați să vomite sânge. De asemenea, corpul este alimentat insuficient cu oxigen, iar organele interne pot fi, de asemenea, deteriorate ireversibil.

Ficatul și splina pot duce, în special, la o stare de pericol pentru viață pentru pacient. Deteriorarea organelor duce la plângeri și complicații suplimentare. Tratamentul acestei boli are loc acut cu ajutorul medicamentelor. De obicei nu există complicații.

În cazuri grave, poate fi necesară o intervenție chirurgicală sau un transplant de organe pentru a menține persoana în viață. Aceasta poate reduce, de asemenea, speranța de viață a pacientului.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă persoana în cauză suferă brusc de vânătăi sau decolorare a pielii, există motive de îngrijorare. Un medic este necesar în caz de amețeli, pierderi crescute de sânge, tulburări ale circulației sângelui sau scăderea capacității de exercițiu.Dacă aveți dificultăți de concentrare, sângerare puternică în cazul rănilor minore, un gust repetat de sânge în gură sau sânge în excreții, trebuie să vă adresați unui medic.

Trebuie să fie examinată și tratată o slăbiciune internă, o stare generală de rău sau o stare de boală. Vânătaia, anomaliile ciclului feminin sau sângerarea necontrolată din vagin sunt semnale de avertizare ale organismului. Există o afecțiune medicală care trebuie diagnosticată și tratată cât mai curând posibil. Trebuie consultată un medic în cazul schimbării membranelor mucoase, a pielii palide sau a sensibilității crescute la stimuli reci.

Deoarece boala poate duce la sângerarea organelor și, astfel, la o stare de pericol pentru viață, este recomandată o vizită la medic imediat ce apar primele anomalii. Dacă există o afecțiune periculoasă pentru sănătate, este necesar un serviciu de ambulanță. Trebuie apelat un medic de urgență și, în același timp, trebuie să se inițieze măsuri de prim ajutor de către cei prezenți pentru a asigura supraviețuirea persoanei în cauză.

Tratament și terapie

Are medicul Boala Werlhof stabilit, utilizați diferite metode de tratament. Atenția imediată este în primul rând asupra opririi sângerărilor acute. În acest scop, corticosteroizii în doză mare sunt folosiți ca parte a „terapiei de primă linie”. Această terapie de șoc, care are efecte secundare, se încheie după un timp relativ scurt și poate duce la o regresie completă a simptomelor bolii după doar câteva săptămâni.

Copiii cu boală ușoară nu trebuie să urmeze această terapie. Boala Werlhof apare de obicei ca urmare a infecțiilor virale sau ocazional după oreion, rujeolă sau vaccinarea rubeolei pentru o perioadă scurtă de timp, pentru a se vindeca apoi independent. Cursurile cronice la adulți sunt tratate cu anticorpi, așa-numitele imunoglobuline, de exemplu rituximab biologic sau alți imunosupresoare. Astfel trebuie combătută boala autoimună.

Imaginile clinice manifeste sunt întâlnite cu îndepărtarea chirurgicală a splinei. Avantajele unei vindecări a bolii Werlhof trebuie cântărite împotriva posibilelor complicații în timpul operației. În ciuda eliminării splinei, apar recidive, iar riscul de a muri este de aproximativ un procent.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru tratamentul rănilor și rănilor

Perspective și prognoză

În general, prognosticul pentru boala Werlhof la adulți este favorabil, iar rata de vindecare totală este cuprinsă între 70 și 80 la sută. Pentru un prognostic exact, cu toate acestea, trebuie făcută o distincție între formele acute și cronice.

În cazul bolii acute de Werlhof, în cele mai multe cazuri, o remisiune completă (= ameliorarea simptomelor) apare în decurs de o lună. Acest lucru este valabil mai ales pentru copiii afectați. În cazul cursurilor cronice, pe de altă parte, remisia spontană apare numai în cazuri rare (mai puțin de 5 la sută). Această valoare se îmbunătățește considerabil odată cu terapia cu steroizi și crește până la 25 la sută, cu adăugarea de alte măsuri terapeutice chiar și la două treimi. Aproximativ 0,4 la sută dintre adulții cu boala Werlhof cronică severă înainte de vârsta de 40 de ani mor de sângerare intracerebrală (sângerare în țesutul creierului). Această probabilitate crește odată cu vârsta și este de 1,2 la sută pentru copiii între 40 și 60 de ani și 13 la sută pentru cei peste 60 de ani.

În plus, recidivele (reapariția simptomelor) apar adesea în boala Werlhof. În aceste cazuri, specialiștii iau în considerare adesea îndepărtarea chirurgicală a splinei (splenectomie). Cu toate acestea, chiar și îndepărtarea splinei nu neutralizează complet riscul de recurență.

profilaxie

Deoarece cauza exactă a Boala Werlhof în prezent este încă cercetată și boala este, de asemenea, o boală autoimună, măsurile preventive nu sunt încă cunoscute.

Dupa ingrijire

În cele mai multe cazuri, cei afectați de boala Werlhof nu au la dispoziție nicio măsură specială sau directă de urmărire, astfel încât cei afectați de această boală ar trebui să consulte în mod ideal un medic foarte devreme pentru a preveni apariția altor complicații și reclamații. Deoarece aceasta este o boală genetică, de obicei nu poate fi vindecată complet.

Prin urmare, cei afectați ar trebui să solicite sfaturi, mai ales dacă doresc să aibă copii, astfel încât boala să nu reapară în urmașii lor. De regulă, cei afectați de boala Werlhof depind de aportul de diferite medicamente. Doza corectă și aportul regulat ar trebui să fie întotdeauna respectate, prin care trebuie consultat un medic dacă există întrebări sau dacă nu există probleme.

Mulți dintre cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de controalele și examinările periodice ale organelor lor interne. În acest fel, alte daune pot fi identificate și tratate mai devreme. Nu este neobișnuit ca persoanele să fie în contact cu alte persoane afectate de boală, deoarece acest lucru poate duce la un schimb de informații. Aceste informații pot facilita viața de zi cu zi a pacientului.

Puteți face asta singur

Bolnavul nu poate trata singură boala Werlhof. Cu toate acestea, simptomele și reclamațiile bolii autoimune pot fi atenuate prin măsuri țintite și o schimbare a stilului de viață. Schimbările tipice ale pielii pot fi acoperite cu machiaj sau acoperite cu îmbrăcămintea potrivită. Acest lucru este necesar mai ales în etapele ulterioare ale bolii, când sângerarea și cicatrizarea s-au răspândit deja la nivelul întregii brațe și a gâtului. Dacă apar brumă severă, acestea pot fi răcite cu ajutorul ambalajelor sau a ambalajelor reci.

Pe termen lung, bolnavii trebuie să își schimbe dieta. Acest lucru face ca sistemul imunitar să fie mai rezistent la infecții. Pe lângă medicamentele prescrise de medic, remedii naturale, cum ar fi aloe vera, salvie, gheara diavolului sau ginseng pot ajuta cu ochii înroșiți, sângerarea gingiilor și vărsăturile de sânge.

Dacă măsurile menționate nu ameliorează simptomele și reclamațiile bolii Werlhof, trebuie consultat din nou medicul. Este posibil ca medicația să fie ajustată sau să fie diagnosticat o altă afecțiune. Participarea la un grup de auto-ajutor face mai ușoară tratarea bolii și poate contribui astfel la o calitate superioară a vieții.