Hipoplazie pulmonară

A Hipoplazie pulmonară este o subdezvoltare a uneia sau a ambelor aripi în timpul dezvoltării embrionare, care se poate datora lipsei de lichid amniotic sau a herniei diafragmei. Nou-născuții afectați suferă de respirație și au adesea nevoie de ventilație artificială. Herniile pot fi corectate prenatal.

Ce este hipoplazia pulmonară?

Subdezvoltările determinate genetic de țesuturi sau părți și organe întregi se numesc hipoplazie. În funcție de amploare, subdezvoltarea poate duce la o defecțiune funcțională sau cel puțin o tulburare funcțională. Hipoplazie pulmonară este o subdezvoltare congenitală a plămânilor. Plămânii fetali nu se maturizează suficient în contextul hipoplaziei.

Unul sau ambii plămâni au dimensiuni reduse. Cel mai frecvent simptom al plămânului hipoplastic este lipsa respirației la nou-născut. Diversele interrelații care provoacă tulburări în faza fetală pot fi considerate ca fiind cauza fenomenului. Severitatea hipoplaziei pulmonare poate varia foarte mult în funcție de cauză.

Formele ușoare, fără simptome, sunt la fel de imaginabile ca și formele severe sau chiar letale. Hipoplazia pulmonară este eșecul distincției plămânilor, care nu este niciodată compatibil cu viața și are ca rezultat întotdeauna un curs letal.

cauze

Etiologia hipoplaziei pulmonare a fost extrem de bine cercetată. O serie de factori diferiți pot juca un rol cauzal în lipsa dezvoltării plămânilor, de exemplu hernii diafragmatice congenitale. Aceste hernii diafragmatice sunt malformații ale diafragmei care nu permit o separare completă a spațiului toracic de spațiul abdominal.

Hernia poate comprima plămânii fetali. Ca urmare a acestei compresiuni, plămânii sunt înfocați în creștere. În plus față de herniile diafragmei, agneziile renale bilaterale pot declanșa și hipoplazie a plămânilor. Acest fenomen este prezent mai ales în contextul sindromului Potter și este incompatibil cu viața.

Deoarece fătul bea lichid amniotic, dar datorită faptului că rinichii nu reușesc să-l elibereze în sacul amniotic pentru reprocesare, acest fenomen se caracterizează printr-o lipsă de lichid amniotic, ceea ce favorizează hipoplazia plămânilor. Hipoplazia pulmonară poate fi cauzată și de lipsa lichidului amniotic cu o altă origine. Dacă fenomenul se bazează pe sindromul Potter, cursul este fatal.

Simptome, afectiuni si semne

Hipoplazia pulmonară se manifestă imediat după naștere. Pacienții suferă de dispnee severă, care poate fi asociată cu cianoză. Pielea devine albăstruie ca parte a acestui simptom, deoarece există un aport insuficient de oxigen din cauza funcției pulmonare afectate din cauza hipoplaziei.

Țesutul este atras în spațiile dintre coaste sau deasupra pieptului când respirați. În plus, pacienții gemu în timp ce expiră. Când respirați, nările vă mișcă mult. În plus, suferă de respirație patologic accelerată în sensul tahipneei, cu care organismul lor încearcă să compenseze dimensiunea insuficientă a plămânilor.

Cele mai frecvente complicații ale hipoplaziei pulmonare și lipsa de respirație rezultată includ formarea de emfizem și alte acumulări de aer în țesut, în pneumotorax, pneumomediastin sau pneumoperitoneu. Emfizemul pulmonar agravează chiar și scurtarea respirației în timp. Circumferința pieptului crește, iar încordarea pe inimă poate încuraja formarea unei inimi lacrimogene.

Diagnosticul și cursul bolii

Un diagnostic fiabil al hipoplaziei pulmonare nu poate fi făcut prenatal și se face radiografic după naștere. Cu toate acestea, malformațiile prenatale pot fi afișate pe ultrasunete. De exemplu, herniile diafragmatice în legătură cu dovezi ale oligohidramniosului pot face hipoplazia pulmonară evaluabilă înainte de naștere.

După naștere, în special lipsa respirației la nou-născuți, medicul va comanda o imagistică cu raze X, din care se poate vedea clar hipoplazia. Prognosticul depinde de cauza și întinderea hipoplaziei.

complicaţiile

Datorită hipoplaziei pulmonare, cei afectați suferă în primul rând de dificultăți de respirație relativ severe. În cele mai multe cazuri, aceste plângeri limitează sever viața de zi cu zi a persoanei și, de asemenea, reduc calitatea vieții pacientului. Pielea nu este rareori colorată de albastru, iar cei afectați suferă de oboseală și oboseală.

Reziliența este, de asemenea, redusă semnificativ, ceea ce poate duce, de asemenea, la întârzierea dezvoltării copilului. Hipoplazia pulmonară poate duce și la scurtarea respirației. Hipoplazia pulmonară pune la fel de mult stres asupra inimii, ceea ce poate duce la moarte subită cardiacă. Nu este neobișnuit ca persoanele afectate să își piardă cunoștința și, eventual, să se rănească singuri dacă cad. Fără tratament, speranța de viață a pacientului poate fi redusă semnificativ.

De regulă, hipoplazia pulmonară nu poate fi tratată cauzal. Prin urmare, tratamentul este doar simptomatic și își propune să limiteze simptomele. Nu există complicații particulare. Cu toate acestea, persoana afectată depinde de intervențiile chirurgicale. Acest lucru previne, de asemenea, defecte suplimentare și deteriorarea consecințelor la plămâni.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă la un nou-născut apar nereguli de respirație, îngrijirea medicală trebuie să aibă loc cât mai curând posibil. Fără tratament medical, există riscul decesului prematur al copilului. În cazul nașterii în spital, mama poate fi în continuă îngrijire medicală. Pediatrii sau asistentele determină problemele și tulburările respirației copilului în cadrul examinărilor de rutină. Părinții nou-născutului nu trebuie să întreprindă nicio măsură în aceste cazuri.

Se iau automat măsuri pentru a asigura că organismul copilului i se oferă suficient oxigen. În cazul nașterii la domiciliu, moașa își asumă sarcinile care apar. Dacă există anomalii sau complicații, ea inițiază toate etapele necesare pentru a se asigura că nou-născutul este îngrijit în mod adecvat. Contactul cu un medic și o ambulanță este stabilit automat de moașă, astfel încât părinții nu trebuie să ia măsuri suplimentare pentru această formă de naștere.

Dacă există o livrare neplanificată și spontană, fără prezența personalului de asistență medicală, trebuie luate măsuri de prim ajutor. Un medic de urgență trebuie avertizat imediat. Instrucțiunile centrului de urgență trebuie respectate astfel încât să nu existe un rezultat fatal. Respirația copilului trebuie înlocuită cu respirația artificială. În plus, nou-născutul trebuie să primească imediat îngrijiri medicale intense.

Terapie și tratament

În multe cazuri, hipoplazia pulmonară nu poate fi tratată cauzal și, prin urmare, este tratată în principal simptomatic. Cel mai important pas în acest tratament este asigurarea căilor aeriene. În cazul herniei diafragmei, se folosește intubația endotraheală. Pacientul este inițial ventilat artificial. Un sindrom de detresă respiratorie poate necesita, în cazuri individuale, o ventilație pe termen lung, cu presiuni parțiale mari de oxigen și, în acest caz, include monitorizarea continuă a valorilor.

Aerul este adesea pompat din stomac și intestine în același timp printr-un tub gastric, astfel încât plămânii să fie mai puțin comprimați. Tratamentul final al herniei este chirurgical și corespunde unei repoziționări a organelor și o închidere ulterioară a golului din diafragmă. Dacă defectele diafragmatice sunt diagnosticate înainte de naștere, operația fetală și, astfel, repararea prenatală a defectelor este de obicei cea mai promițătoare măsură terapeutică, deoarece hipoplazia plămânilor poate fi redusă în acest fel.

Există doar câteva opțiuni de tratament postnatal pentru hipoplazie în urma unor defecte diafragmatice, astfel încât toate opțiunile posibile de tratament ar trebui să fie epuizate prenatal. Opțiunile includ, de exemplu, repararea intrauterină deschisă a defectelor. O opțiune este, de asemenea, ocluzia traheală minim invazivă folosind o clemă din titan. Dacă se folosește o clemă din titan, acest clip trebuie îndepărtat în timpul procesului de naștere pentru a evita complicațiile.

Un subiect actual de cercetare în medicină este utilizarea biomaterialelor autodegradante pentru reparația prenatală a herniilor fetale. Cu toate acestea, această etapă terapeutică nu se află încă în faza clinică.

Perspective și prognoză

Nu există nicio perspectivă a unei vindecări pentru hipoplazia pulmonară. Prognosticul este nefavorabil, deoarece cauza bolii este genetică, iar plămânii nu sunt complet dezvoltați în primele etape ale dezvoltării. Genetica umană nu trebuie schimbată din cauza cerințelor legale. Din acest motiv, tratamentul medical nu se concentrează pe ameliorarea simptomelor existente.

Dacă este lăsat netratat, există riscul de deces prematur. Activitatea de respirație este strict restricționată și poate provoca moartea în cazuri deosebit de severe. Deoarece calitatea vieții pacientului este redusă semnificativ în cazul hipoplaziei pulmonare, riscurile de dezvoltare a tulburărilor secundare sunt crescute. Prognosticul se îmbunătățește dacă pacientul pune în aplicare în mod activ măsurile de auto-ajutor de-a lungul vieții. Absorbția substanțelor dăunătoare din nicotină sau gaze trebuie evitată complet. Influențele de mediu trebuie optimizate astfel încât respirația să fie susținută.

Ventilarea pe termen lung este necesară la unii pacienți. În plus, pot exista intervenții chirurgicale care ar trebui să conducă la o îmbunătățire a activității de respirație. Fiecare procedură este asociată cu riscuri și efecte secundare. Dacă tratamentul merge fără complicații suplimentare, dezvoltarea ulterioară se îmbunătățește. Cu toate acestea, există limitări de-a lungul vieții care trebuie luate în considerare atunci când facem față vieții de zi cu zi.

profilaxie

Hipoplazia pulmonară cauzată de hernii poate fi evitată prin efectuarea corecțiilor prenatale ale defectului ca parte a intervenției chirurgicale fetale. Pentru hipoplazie din cauza lichidului amniotic insuficient, sunt disponibile până acum măsuri preventive semnificativ mai puțin eficiente.

Puteți face asta singur

Hipoplazia pulmonară duce la scurtarea respirației la mulți pacienți. În cel mai rău caz, acest lucru poate duce la dezvoltarea unei tulburări de anxietate sau panică. Prin urmare, persoana în cauză ar trebui să cultive o abordare sănătoasă a grijilor și a temerilor într-un stadiu incipient, astfel încât frica să nu fie dezvoltată. La primele semne este util să vă confruntați ofensiv cu grijile puternice și să le faceți față. Gândurile pozitive și o atitudine optimistă sunt de ajutor. De asemenea, pot fi utilizate tehnici de relaxare. De îndată ce temerile se intensifică sau apar altele noi, trebuie căutat ajutor terapeutic.

Mediul trebuie întotdeauna îmbogățit cu suficient oxigen și pacientul trebuie alimentat cu aer proaspăt. Plimbările și ventilația regulată a spațiilor îmbunătățesc bunăstarea generală. Ele ajută la respirație și pot reduce grijile existente. Fumatul este strict interzis pentru a nu provoca stres suplimentar. De asemenea, trebuie evitate șederile în camerele de fumat sau camerele înghesuite.

Pacienții cu hipoplazie pulmonară au oportunitatea de a face schimb de idei cu alte persoane afectate în grupuri de auto-ajutor sau în diverse forumuri de pe Internet. Schimbul comunal poate fi de ajutor în viața de zi cu zi. Se acordă sprijin reciproc pentru întrebări sau provocări cotidiene.