syringomyelia

syringomyelia este o boală a măduvei spinării. Aici apar cavități (seringa) de-a lungul canalului spinal, care sunt umplute cu lichid. Formarea cavităților deplasează și stoarce nervii, care, pe lângă tulburări senzoriale și dureri, poate duce și la paralizie. Siringomelia este incurabilă, deoarece poate reapărea în ciuda tratamentului.

Ce este siringomelia?

syringomyelia este o boală a măduvei spinării. Măduva spinării este localizată într-un canal osos, unde este spălată cu lichior. Dacă lichidul cefalorahidian nu poate circula liber, lichidul cefalorahidian se acumulează. Datorită presiunii predominante, lichiorul caută o cale nouă și formează cavități în care se colectează lichidul. Aceste cavități se pot forma de-a lungul măduvei spinării, precum și în zonele inferioare ale creierului.

Dacă seringa se află în creier, se vorbește despre o seringobulbie. Se face o distincție între siringomelia primară și secundară. Siringomelia primară este congenitală și se dezvoltă de-a lungul anilor. În varianta congenitală, cavitățile sunt umplute cu lichid spinal (lichior). În siringomelia secundară (dobândită), cavitățile sunt de asemenea umplute cu lichior, deși concentrația de proteine ​​este semnificativ crescută aici.

Ca urmare a formării cavității, țesutul nervos este deplasat, care, în funcție de gravitate, duce la deficite neurologice mai mult sau mai puțin severe. Pot rezulta tulburări senzoriale, durere, amorțeală și paralizie. Dacă siringomelia nu este tratată în mod adecvat, inevitabil se va dezvolta un sindrom paraplegic în cursul următor.

cauze

syringomyelia are mai multe cauze, în funcție de faptul că este o variantă primară sau secundară.

În siringomelia primară (congenitală), este prezentă de obicei o așa-numită malformație Chiari. Aceasta este o malformație care se găsește în zona de tranziție între creier și măduva spinării. Aici cerebelul - cunoscut și sub numele de medulla oblongata - este deplasat în canalul spinal. Cauza este o tulburare de dezvoltare a sistemului embrionar între a patra și a șasea săptămână de sarcină.

Deoarece cerebelul este deplasat și astfel blochează canalul spinal, circulația lichiorului este de asemenea perturbată. Mulți ani pot trece înainte ca o cavitate (seringă) să se formeze în timp. De obicei, zona dintre coloana vertebrală cervicală și toracică este afectată.

Siringomelia secundară este cel mai adesea dobândită ca urmare a unui accident sau a unei răni. Acestea sunt eu. d. R. Leziuni ale coloanei vertebrale cu implicarea măduvei spinării. Evaluările clinice au arătat că aproximativ șase la sută dintre aceste cazuri dezvoltă seringomelia în anii următori.

O altă cauză a siringomieliei este inflamația pielii creierului sau a măduvei spinării, cunoscută și sub denumirea de piele de păianjen. Această inflamație este adesea rezultatul meningitei. Dacă pielea măduvei spinării este inflamată, pot apărea așa-numitele aderențe cu țesutul din jur, ceea ce afectează fluxul de lichior.

Tumorile măduvei spinării sunt o altă cauză posibilă. Acestea pot de asemenea perturba circulația lichidului spinal. Cu toate acestea, pot apărea și combinații ale cauzelor menționate, în special în siringomelia dobândită.

Simptome, afectiuni si semne

În funcție de locația formării cavității în măduva spinării, siringomelia se poate manifesta prin diferite simptome. Tipic sunt dureri severe la nivelul capului, umerilor și brațului, pe care cei afectați le descriu ca fiind ascuțite, arzătoare sau plictisitoare. Zonele individuale ale pielii extremităților pot fi afectate de tulburări de sensibilitate, există adesea o insensibilitate pronunțată la căldură - dar este posibilă și o sensibilitate crescută la frig sau la căldură.

Ocazional, chiar atingerile ușoare sunt percepute ca dureroase și mulți pacienți raportează furnicături sau înțepături în extremități. Mai mult, pot apărea amețeli, tulburări de coordonare și mers nesigur, precum și tulburări de memorie temporară. Alte semne posibile sunt crampele musculare, strângerea musculară necontrolată și paralizia:

Afectarea vezicii urinare sau a sfincterului intestinal duce la incontinență urinară sau fecală. Boala poate duce la afectarea auzului și a vederii, iar vorbirea poate fi restricționată. Disfuncțiile sexuale nu sunt mai puțin frecvente: în timp ce acestea sunt observate în principal la femei printr-o scădere a libidoului, bărbații au adesea o disfuncție erectilă până la impotență.

Pe măsură ce boala progresează, malformațiile și inflamațiile se pot dezvolta în zona capului și a coloanei vertebrale. Simptomele nespecifice ale siringomeliei sunt oboseala rapidă, slăbiciunea generală, insomnia și stările de spirit depresive care se pot transforma în depresie.

Diagnostic și curs

Diagnosticul este pus syringomyelia folosind tehnici imagistice cum ar fi B. RMN, CT și radiografie. Cu ajutorul mediilor de contrast, canalul spinal poate fi vizualizat clar, astfel încât cavitățile să poată fi văzute clar. Examinările ulterioare prin rezonanță magnetică pot arăta și fluxul LCR. Chiar și cele mai mici modificări sau tulburări pot fi detectate aici.

Pentru a exclude o cauză inflamatorie, i. d. De obicei se efectuează o așa-numită puncție lombară. O probă de lichior este prelevată din zona inferioară a coloanei vertebrale lombare, folosind o canulă. Înainte de a lua în considerare o operație, se folosește adesea o așa-numită mielografie. Spațiul CSF este perforat sub controlul razelor X.

După injectarea unui agent de contrast, razele X sunt utilizate pentru a determina cât de mult se poate extinde canalul spinal. Imaginile arată dacă cavitatea este direct conectată la canalul vertebral și modul în care este structurată.

Siringomelia este o boală care progresează lent. Mai ales în varianta primară (congenitală), siringomelia se dezvoltă doar încet sau poate ajunge și la o oprire și la regres. În aproximativ 20 la sută dintre toți cei afectați, chiar și o operație nu poate opri siringomelia.

Siringomelia dobândită printr-un accident arată un curs puternic degenerativ, adică se agravează continuu. Prognosticul sau cursul ulterior depinde de cauză, mai ales dacă tumorile sunt declanșatoare a siringomeliei. În afară de deteriorarea nervilor, adesea este afectată alimentarea cu sânge a măduvei spinării. Din această cauză, paraplegia este de obicei rezultatul. Chirurgia nu poate elimina siringomelia, dar poate îmbunătăți calitatea vieții persoanei afectate.

complicaţiile

În cel mai rău caz, siringomelia poate duce la paralizie și diverse tulburări senzoriale. Această paralizie este ireversibilă și, prin urmare, nu mai poate fi inversată. Chiar și cu tratamentul, nu toate reclamațiile pot fi de obicei limitate. Pacienții suferă de dureri severe din cauza bolii.

Acestea pot apărea în spate, gât și brațe. Durerea se răspândește și în alte regiuni. Datorită tulburărilor senzoriale, pot exista și restricții în viața de zi cu zi. Tinerii, în special, pot manifesta spasticitate și răsucire la nivelul mușchilor, datorită siringomeliei.

În multe cazuri, sunt tachinate și hărțuite, în special la grădiniță sau școală, ceea ce poate duce la complicații psihologice sau depresie. Dezvoltarea copilului este, de asemenea, considerabil restricționată. Paraliza poate fi limitată cu ajutorul diferitelor terapii.

Cu toate acestea, aceasta duce rar la un curs complet pozitiv al bolii. Totuși, speranța de viață în sine nu este afectată negativ. Dacă s-a format o tumoare, aceasta trebuie îndepărtată. Cursul suplimentar al bolii depinde foarte mult de succesul acestei intervenții.

Vă puteți găsi medicamentul aici

Când trebuie să te duci la doctor?

În cazul siringomieliei, persoana în cauză depinde de o examinare și tratament medical, astfel încât simptomele să poată fi atenuate. Vindecarea de sine nu se poate produce aici, astfel încât persoana afectată depinde întotdeauna de o examinare. Cu cât este inițiată mai devreme examinarea și tratamentul siringomieliei, cu atât va fi mai bine cursul ulterior al bolii. Prin urmare, trebuie consultat un medic la primele semne și simptome.

Trebuie consultat medicul dacă persoana afectată are brusc probleme vizuale. Acestea apar de obicei fără un motiv anume și rămân permanente. În cel mai rău caz, acest lucru poate duce la orbire completă, deși ambii ochi nu trebuie întotdeauna să fie afectați de siringomelia. Nu este neobișnuit ca tulburările de pigment sau alte reclamații pe piele să indice boala și ar trebui să fie examinate de un medic. De obicei, boala poate fi tratată de un medic generalist sau de un oftalmolog. Speranța de viață a persoanei afectate nu este restricționată de siringomelia.

Tratament și terapie

Tratarea a syringomyelia are ca scop principal ameliorarea simptomelor. Deoarece boala este asociată cu durerea de la început, trebuie inițiată o terapie adecvată a durerii. Întrucât siringomelia este o boală înfiorătoare, fizioterapia și terapia ocupațională trebuie efectuate din start. Aici înveți să faci față bolii și eșecurilor neurologice asociate și să le integrezi în viața de zi cu zi.

Intervenția chirurgicală este singura opțiune pentru a opri siringomelia sau pentru a o încetini în cursul ei. Într-o procedură neurochirurgicală, un așa-numit șunt (tub) este introdus în cavitate, astfel încât lichidul să se poată scurge. Cu toate acestea, această procedură prezintă unele riscuri, deoarece șuntul trebuie să rămână în măduva spinării pentru a asigura un drenaj constant. Șuntul în sine poate provoca, de asemenea, siringomelia, deoarece poate, ca un corp străin, să perturbe circulația lichiorului. Mai mult, agenții patogeni pot pătrunde prin șunt sau rană și pot provoca inflamații.

O altă procedură chirurgicală este FMD (operația de decompresie foramen magnum). În timpul acestei proceduri, deschiderea în craniu este mărită spre măduva spinării. Primele două arcade vertebrale sunt îndepărtate. Dacă o tumoare este cauza seringomeliei, aceasta este îndepărtată chirurgical. Dacă pielea măduvei spinării este lipită între ele, este dezlănțuită chirurgical, astfel încât lichiorul să poată curge din nou liber.

Cu toate opțiunile de tratament, trebuie totuși luat în considerare faptul că siringomelia este incurabilă și poate reapărea.

profilaxie

Până în prezent, nu sunt cunoscute măsuri adecvate pentru a ajuta unul syringomyelia poate preveni.

Dupa ingrijire

În cele mai multe cazuri, cei afectați au foarte puține sau doar opțiuni limitate pentru îngrijirea de urmărire a siringomeliei, deoarece este o boală relativ rară.Pentru a nu exista alte complicații sau reclamații în cursul următor, persoana afectată ar trebui să consulte un medic într-un stadiu incipient.

Un medic trebuie contactat la primele semne sau simptome ale bolii. În majoritatea cazurilor, însă, siringomelia provoacă diverse malformații la copil, astfel încât copilul este dependent de îngrijirea intensă în viața de zi cu zi. De regulă, siringomelia nu poate fi tratată în timpul sarcinii, astfel încât diversele malformații și malformații nu pot fi corectate decât după nașterea copilului.

În multe cazuri, cei afectați de siringomelia sunt de asemenea dependenți de ajutorul și îngrijirea propriilor familii. Acest lucru atenuează sau previne în primul rând posibila depresie și alte tulburări psihologice. Chiar și după o procedură de succes, controalele și examinările periodice efectuate de un medic sunt foarte importante pentru a monitoriza starea actuală a siringomeliei. De regulă, această boală nu reduce speranța de viață a pacientului.

Puteți face asta singur

Siringomelia nu este întotdeauna imediat recunoscută ca atare în viața de zi cu zi. Prin urmare, este dificil să inițiezi măsurile corecte de auto-ajutor. Dacă apar simptomele tipice, prin urmare, pacienții cu risc ar trebui să consulte un medic mai devreme. Odată diagnosticat, există o serie de modalități prin care oamenii își pot reduce suferința.

În timp ce efortul fizic și stresul intensifică durerea de bază caracteristică, pauzele de relaxare și medicația sedativă asigură o îmbunătățire. Cu toate acestea, medicamentele convenționale și neuroanalgezicele ajută adesea doar temporar. Prin urmare, pacienții trebuie să fie atenți cu activitatea fizică și să se implice doar în sporturi blânde. Ajustarea circumstanțelor de viață și de muncă este inevitabilă pentru ei. Indiferent dacă cei afectați sunt în picioare mult timp, stând sau culcați, trebuie întotdeauna să își schimbe postura. Acest lucru are un efect nefavorabil asupra activităților cotidiene și restricționează sever oamenii. O rutină zilnică obișnuită este cu greu posibilă.

Acesta este motivul pentru care este necesară fizioterapie regulată după reabilitare. În funcție de cursul bolii și de situația individuală, medicul poate prescrie psihoterapie. Pe de o parte, acest lucru ajută pacientul să accepte boala și, pe de altă parte, asigură o mai bună stimă de sine în viața de zi cu zi.