Sub nume deficiență selectivă de imunoglobulină A se înțelege a fi un defect imun congenital. Lipsa imunoglobulinei A, o clasă specifică de anticorpi, este caracteristică deficienței selective de imunoglobulină A. Cei afectați pot duce o viață fără simptome și sunt mai susceptibili să dezvolte infecții respiratorii decât persoanele care nu suferă de deficiență selectivă de imunoglobulină A.
Ce este deficitul imunoglobulinei selective A?
© daria - stock.adobe.com
Dintre deficiență selectivă de imunoglobulină A este un defect imun congenital. Caracteristic pentru defect este lipsa sau, de asemenea, scăderea imunoglobulinei A, în timp ce toate celelalte izotipuri ale imunoglobulinei corespund normei. Deficiența selectivă a imunoglobulinei A este una dintre cele mai frecvente imunodeficiențe, fondul etnic jucând un rol esențial.
În timp ce frecvența în regiunea arabă este de 1: 142, probabilitatea în Japonia este de 1: 18.500. Deși deficiența de imunoglobulină selectivă A este o boală destul de frecventă în Africa și în lumea de vest, exact opusul este cazul în Asia.
cauze
Cauza deficienței selective a imunoglobulinei A nu este încă cunoscută. Cu toate acestea, deficiența rezultă dintr-o lipsă de maturizare sau o lipsă de producție de imunoglobulină A în celulele B. Deficiența selectivă de imunoglobulină A este în continuare diferențiată în IgA1 și IgA2. Medicul folosește IgA1 pentru a se referi la imunoglobulina monomore (serul circulant) și IgA2 la imunoglobulina dimera (imunoglobulina secretorie).
Uneori medicamentele - inclusiv fenitoina și penicilamina - precum și infecțiile (de exemplu, virusul Epstein-Barr sau rubeola congenitală) pot declanșa o deficiență selectivă dobândită de imunoglobulină A. Alte cauze sau factori contribuitori nu au fost încă confirmați.
Simptome, afectiuni si semne
Măsura deficienței selective de imunoglobulină A este extrem de variabilă și individuală. Mai mult de 50 la sută dintre toți cei afectați nu se plâng. Acest lucru se datorează faptului că funcția imunoglobulinei A lipsă este înlocuită de imunoglobulina B prezentă în mucoase. Totuși, 30 la sută dintre pacienți suferă de infecții respiratorii recurente. În cazuri rare, pacienții se plâng de plângeri care afectează în principal sistemul digestiv.
Uneori pot apărea boli autoimune sau tumorale, precum și alergii, care sunt legate de deficiența selectivă de imunoglobulină A. Prin urmare, sunt posibile următoarele reclamații și boli - în cadrul unei deficiențe selective de imunoglobulină A: Infecții (bronșită, pneumonie, sinuzită), boli autoimune (lupus eritematos, boala celiacă, boala Crohn și artrita reumatoidă).
Colita ulceroasă și alergii, cum ar fi atopia, intoleranța alimentară și astmul bronșic alergic pot declanșa, de asemenea, o deficiență selectivă de imunoglobină A, la fel ca și bolile tumorale (timoame, limfoame, tumori ale sistemului digestiv, tumori pulmonare și cancer de stomac) și probleme cu sistemul digestiv (diaree) .
Deficiența selectivă a imunoglobulinei A se manifestă în primul rând prin boli care sunt legate de deficiență, dar nu și cu simptome și plângeri specifice cauzate de deficiență.
Diagnosticul și cursul bolii
Pe baza determinării repetate a concentrației de imunoglobulină A, medicul poate diagnostica deficiența selectivă de imunoglobulină A. Pacienții care suferă de o deficiență selectivă de imunoglobulină A au o valoare extrem de scăzută a imunoglobulinei A, care este sub 0,3 g / l. Cele două subclase IgA1 și IgA2 sunt afectate în principal, în timp ce valoarea IgM este normală.
Orice alte imunodeficiențe, precum și deficiența de imunoglobulină secundară A trebuie exclusă înainte de a se face un diagnostic de deficiență selectivă de imunoglobulină A. De multe ori diagnosticul se bazează pe procesul de eliminare; Aceasta înseamnă că toate celelalte boli care ar putea fi luate în considerare au fost excluse astfel încât să se poată face diagnosticul deficienței selective de imunoglobulină A.
Pacienții cu deficiență selectivă de imunoglobulină A au o speranță de viață normală. Prognosticul și evoluția bolii sunt favorabile dacă nu există alte boli. Dacă deficiența selectivă de imunoglobulină A este diagnosticată la copii, există posibilitatea ca deficiența să regreseze. Uneori, însă, deficiența selectivă de imunoglobulină A poate duce și la CVID; prognosticul este aici mai puțin favorabil. Ca și în cazul plângerilor, boala este individuală și variabilă, astfel încât nu se pot face predicții și prognoze precise.
complicaţiile
Această boală nu trebuie să conducă la plângeri sau complicații grave în fiecare caz. De multe ori, cei afectați pot duce o viață obișnuită, deși mai des suferă de boli respiratorii. Aceste infecții sunt relativ frecvente și pot reduce calitatea vieții. Această deficiență poate provoca, de asemenea, probleme digestive, ceea ce poate duce la dureri în abdomen sau stomac.
Boala poate duce și la formarea tumorilor. Cei afectați adesea suferă de intoleranță la diverse alimente și la fel de des de diaree sau de tumori la stomac și intestine. În multe cazuri, boala este recunoscută cu întârziere, deoarece simptomele nu sunt deosebit de caracteristice și nu indică imediat boala.
Din acest motiv, tratamentul este de obicei prea târziu. Tratamentul în sine se realizează de obicei cu ajutorul medicamentelor sau transfuziilor de sânge. Nu există complicații. Cu toate acestea, simptomele nu pot fi complet limitate. Speranța de viață a pacientului poate fi, de asemenea, redusă din cauza bolii.
Când trebuie să te duci la doctor?
Imunoglobulina selectivă Un deficit este o imunodeficiență care este înnăscută. În acest sens, există o anumită probabilitate ca acesta să fie descoperit din timp. Problema este însă că această deficiență imună prezintă adesea doar simptome ușoare. Până în prezent, nu există nicio opțiune de tratament cauzal.
Cei afectați nu au imunoglobulină A, un anumit tip de anticorp. Absența acestui anticorp nu provoacă niciun simptom la jumătate dintre cei afectați. La alte persoane afectate, există o acumulare de infecții respiratorii. De asemenea, este precar ca deficiența selectivă de imunoglobulină A să conducă la alte boli secundare. Exemple includ boli ale sistemului digestiv, boli autoimune, cum ar fi boala celiacă, boala Crohn sau lupus eritematos. În plus, deficiența selectivă de imunoglobulină A poate duce la alergii alimentare la proteine din lapte, atopie sau astm bronșic alergic.
Tendința pentru anumite boli tumorale este crescută la mulți suferinzi. Dacă există o deficiență selectivă de imunoglobulină A, trebuie să se elimine mai întâi alte imunodeficiențe. Prin urmare, este recomandabil să vă adresați unui medic dacă aveți probleme imunitare persistente sau infecții și să evidențiați problemele de imunodeficiență.
O infuzie cu imunoglobuline este contraproductivă în cazul unei deficiențe selective de imunoglobulină A. Acest lucru poate duce la sechele alergice severe, deoarece substanța injectată este percepută de organism ca fiind necunoscută și ostilă. Transfuziile de sânge pot provoca, de asemenea, reacții periculoase. Prin urmare, este recomandat un card de urgență persoanelor afectate al căror diagnostic a fost confirmat.
Terapie și tratament
Tratamentul se bazează în principal pe ameliorarea simptomelor și a bolilor. Nu există un așa-numit tratament de cauză. Prin urmare, pacienții care nu au simptome nu au nevoie de niciun tratament sau terapie; majoritatea, adică peste 50 la sută dintre toți cei afectați, prin urmare, nu primesc tratament medical și, prin urmare, nu simt nicio restricție în viața lor.
Dacă apar infecții care au legătură cu deficiența selectivă de imunoglobulină A, virușii sau agenții patogeni trebuie tratați și combătuti. Aici, medicii prescriu de obicei antibiotice. Ocazional, terapia cu antibiotice profilactice poate fi, de asemenea, utilizată, astfel încât orice infecții recurente pot fi combătute și prevenite în prealabil.
De obicei, nu apar perfuzii intravenoase de imunoglobuline; Pacienții care suferă de o deficiență selectivă de imunoglobulină A produc ei înșiși anticorpi care - dacă se adaugă imunoglobuline - pot duce la reacții alergice la transferul imunoglobulinelor. Din acest motiv, deficiența selectivă de imunoglobulină A este cea mai importantă contraindicație pentru orice terapie IVIG.
Din acest motiv există riscul de a provoca reacții alergice - cu transfuzii de sânge. Din acest motiv, persoanelor care suferă de deficiență selectivă de imunoglobulină A li se recomandă să aibă întotdeauna identitatea de urgență cu acestea și, dacă este planificată o intervenție, să informeze medicul despre aceasta. În prezent, alte terapii sau opțiuni de tratament nu sunt disponibile sau nu sunt utilizate.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente pentru consolidarea apărării și a sistemului imunitarprofilaxie
O deficiență de imunoglobulină selectivă A nu poate fi prevenită. Deoarece este o imunodeficiență congenitală, deși cauza nu a fost încă clarificată pe deplin, boala nu poate fi prevenită.
Dupa ingrijire
În cazul imunodeficienței deficienței selective a imunoglobulinei A, îngrijirea de urmărire este limitată la terapia simptomatică. Datorită riscului crescut de infecție, îngrijirea ulterioară include în principal tratamentul și atenuarea oricăror infecții care pot apărea, în special ale tractului respirator și, mai rar, ale sistemului digestiv, cu ajutorul antibioticelor. În unele cazuri, terapia profilactică cu antibiotice este necesară pentru o perioadă mai lungă de timp.
Este important aici ca pacientul să fie conștient de riscul crescut de infecții respiratorii și să încerce să trateze agenții patogeni în timp util și direcționat cu ajutorul medical. Cu această boală, există încă un risc crescut de a dezvolta tumori sau boli autoimune, cum ar fi boala Crohn sau artrita reumatoidă.
Există, de asemenea, posibilitatea de a dezvolta alergii și, de asemenea, intoleranțe alimentare, care adesea pot fi atenuate de o anumită dietă. Prin urmare, verificările periodice sunt necesare pentru a monitoriza acest lucru. Din cauza riscului de reacții alergice la transfuzii de sânge, persoana cu deficiență selectivă de IgA ar trebui să poarte o carte de identitate de urgență.
Deficiența selectivă de imunoglobulină A nu poate fi vindecată. Cu toate acestea, pentru majoritatea bolnavilor, este posibilă o viață aproape fără simptome, iar speranța de viață este normală sau doar ușor redusă.
Puteți face asta singur
Problemele cauzate de deficiența selectivă de imunoglobulină A pot fi reduse prin măsuri profilactice. În viața de zi cu zi, controlul țintit al agentului patogen reduce riscul de infecții respiratorii, astm și eczeme. Boala congenitală duce adesea la infecții, motiv pentru care este de mare importanță pentru cei afectați să trateze agenții patogeni în timp util și țintit.
Când se iau antibiotice, pacienții trebuie să respecte strict prescripția medicului. Între timp, tratamentul medicamentos are deja loc preventiv pentru a menține simptomele cât mai scăzute. Cu toate acestea, deoarece este o boală genetică, există limite la terapia farmacologică. Pentru cei afectați, acest lucru înseamnă că trebuie să fie deosebit de atenți în anumite situații.
Dacă apare o transfuzie de sânge, există riscul unei reacții alergice. Din acest motiv, este recomandabil ca persoanele în cauză să aibă întotdeauna identitatea de urgență cu acestea. În caz de urgență sau intervenție, medicii știu imediat despre boala cu deficiență și pot lua măsuri de precauție adecvate. Pentru pacienții înșiși, are sens să acționeze la timp în caz de infecție sau altă boală pentru a preveni complicațiile. O relație de încredere cu medicul de familie ajută.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
