Sindromul Parry-Romberg

La Sindromul Parry-Romberg este o boală care are o prevalență foarte mică în populație. Ca parte a bolii, bolnavul dezvoltă atrofie progresivă, care afectează de obicei o jumătate din față. Atrofia se dezvoltă continuu pe o perioadă lungă de timp.

Ce este sindromul Parry-Romberg?

Sindromul Parry-Romberg se mai numește și în medicină Atrofie facială pe jumătate față sau Hemiatrofie facială progresivă cunoscut. Este o boală foarte rară, a cărei cauză exactă nu a fost încă cercetată în mod adecvat. Ca parte a sindromului Parry-Romberg, persoanele afectate suferă de atrofie sau hemiatrofie, care apare pe o jumătate a feței.

Numele bolii este derivat de la cei doi medici care au descris științific sindromul Parry-Romberg pentru prima dată. Este vorba despre Caleb Parry și Moritz Romberg. Frecvența exactă a sindromului Parry-Romberg nu a fost încă cercetată.

Cu toate acestea, observațiile anterioare ale pacienților arată că sindromul Parry-Romberg afectează pacienții de sex feminin în majoritatea cazurilor. Acestea sunt adesea relativ tinere. Aproximativ trei sferturi din boli se găsesc la femei care nu și-au încheiat încă a doua decadă de viață.

cauze

În prezent nu există studii de cercetare medicală care să abordeze cauzele exacte ale sindromului Parry-Romberg. Lipsa de cunoștințe cu privire la patogeneza bolii se datorează și rarității bolii. Cu toate acestea, se presupune că atrofia unilaterală a feței se bazează pe afectarea nervilor.

Această leziune are ca rezultat un aport de sânge redus la fiecare jumătate a feței. Drept urmare, o furnizare insuficientă de oxigen și nutrienți are ca rezultat atrofierea sau hemiatrofia țesutului de pe față. Alte cauze potențiale ale sindromului Parry-Romberg sunt de asemenea discutate.

De exemplu, unii cercetători presupun că anumite bacterii, precum Borrelia, sunt implicate în dezvoltarea sindromului Parry-Romberg. În plus, bolile autoimune sunt considerate cauze ale bolii. La multe persoane cu sindrom Parry-Romberg, atrofia unei jumătăți a feței se oprește de la sine după un anumit timp.

Este discutată și posibilitatea ca caracteristicile genetice sau evenimentele traumatice să fie responsabile pentru dezvoltarea sindromului Parry-Romberg. Prezența așa-numitelor anticorpi antinucleari, care sunt prezente la peste 50 la sută dintre pacienți, vorbește în favoarea implicării sistemului propriu de apărare al organismului. În plus, markerii reumatoizi sunt identificați în aproximativ 30 la sută din cazurile bolii.

Simptome, afectiuni si semne

Simptomele sindromului Parry-Romberg sunt foarte caracteristice și indică rapid boala. Atrofia tipică în sindromul Parry-Romberg afectează întotdeauna o jumătate din față. În plus, buzele persoanei afectate, de obicei, se plesnesc.

În plus, pacienții suferă de nevralgie trigeminală, care este însoțită de o senzație de durere în jumătatea bolii a feței. Cei afectati pierd adesea greutatea corporala si au caderea circulara a parului. Acest lucru este evident mai ales în stadiile incipiente ale sindromului Parry-Romberg.

Persoanele afectate sunt în mare parte femei relativ tinere. Atrofia jumătății feței este progresivă și afectează doar unele sau toate țesuturile. La începutul atrofiei, zonele afectate dezvoltă uneori hiperpigmentare. De asemenea, este posibilă hipopigmentarea. Mușchii, oasele, cartilajul și țesutul gras sunt, de asemenea, adesea afectate de atrofie.

În plus, în unele cazuri membrele pacientului sunt afectate de simptomele sindromului Parry-Romberg. În plus, unii dintre pacienții cu sindrom Parry-Romberg suferă de epilepsie focală și atacuri de migrenă. Uneori, părul cade pe zonele afectate ale pielii.

Diagnosticul și cursul bolii

Când a diagnosticat sindromul Parry-Romberg, medicul ia mai întâi antecedente medicale cu persoana bolnavă. Pe lângă examinările vizuale ale jumătății feței afectate, principalele acțiuni de imagistică sunt principalele aspecte. Capul este examinat folosind tehnici RMN sau CT. În plus, se folosesc biopsii ale zonelor afectate ale pielii. Probele de țesut sunt evaluate histologic în laborator și contribuie la diagnosticul sindromului Parry-Romberg.

complicaţiile

Din cauza sindromului Parry-Romberg, cei afectați suferă de disconfort sever la nivelul feței sau, de obicei, la jumătate din față. Acest lucru poate duce, de asemenea, la o senzație de durere crescută semnificativ în această jumătate a feței. Cei afectați adesea suferă și de complexe de inferioritate sau de o stimă de sine redusă și nu se mai simt frumoși.

Are loc căderea părului, ceea ce reduce și mai mult calitatea vieții pacientului. Sindromul Parry-Romberg duce, de asemenea, la hiperpigmentare, care poate avea, de asemenea, un efect negativ asupra esteticii persoanei afectate. Majoritatea pacienților continuă să aibă și dureri de cap severe și migrene. De asemenea, poate duce la convulsii epileptice și, astfel, crampe și dureri severe.

Datorită plângerilor estetice, majoritatea pacienților suferă, de asemenea, de reclamații psihologice sau depresie. Cu ajutorul antibioticelor sau al altor medicamente, simptomele sindromului Parry-Romberg pot fi limitate. Nu există complicații suplimentare cu tratamentul. Simptomele pot fi, de asemenea, tratate relativ bine cu ajutorul razelor UV. Speranța de viață a persoanei afectate nu este influențată de sindromul Parry-Romberg.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă se observă atrofia tipică pe o jumătate a feței, se recomandă un medic. În cazul altor simptome tipice sindromului Parry-Romberg, cum ar fi modificări ale mușchilor, cartilajului sau ale oaselor, recomandările medicale trebuie obținute imediat. Sindromul Parry-Romberg apare în legătură cu Borrelia, traumatisme și o origine autoimună. Dacă simptomele descrise apar în legătură cu aceste afecțiuni, este bine să informați medicul responsabil. Sindromul Parry-Romberg este diagnosticat de un dermatolog sau internist. Tratamentul se realizează chirurgical și cu medicamente.

Pacientul trebuie tratat ca internat și, chiar și după finalizarea terapiei inițiale, consultați medicul pentru a discuta măsuri chirurgicale reconstructive și plastice suplimentare. Migrenele, epilepsia și alte simptome însoțitoare sunt tratate de neurologi, internisti și alți specialiști responsabili de simptomele individuale. Deoarece deformările externe severe pot reprezenta, de asemenea, o povară emoțională considerabilă, un tratament psihologic este de asemenea util. Părinții copiilor afectați ar trebui să consulte acest medic psiholog.

Tratament și terapie

Sindromul Parry-Romberg nu poate fi tratat cauzal, deoarece factorii de dezvoltare exacti sunt încă în mare parte necunoscuți. Imediat ce atrofia s-a încheiat, majoritatea pacienților vor terapie cosmetică. Astăzi s-au înregistrat progrese grozave în acest domeniu.

Reconstrucțiile chirurgicale ale jumătății bolnave a feței sunt puse în discuție, astfel încât simetria feței să fie restaurată pe cât posibil. Practic, sindromul Parry-Romberg este autolimitat. Atrofia, de obicei, progresează progresiv pe o perioadă de șapte până la nouă ani. În această fază boala nu poate fi nici stopată, nici vindecată.

În cazuri individuale, însă, succesele pot fi văzute cu abordări diferite de tratament. Acestea includ, de exemplu, corticosteroizi și alte medicamente imunosupresive. Anumite antibiotice precum ceftriaxona pot avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra cursului sindromului Parry-Romberg. De asemenea, este de mare ajutor pentru a diagnostica boala Lyme într-un stadiu incipient. În plus, terapia cu raze UV-A are o influență pozitivă asupra sindromului Parry-Romberg.

Vă puteți găsi medicamentul aici

Perspective și prognoză

Din motive necunoscute, sindromul Parry-Romberg afectează mai ales femeile cu vârsta mai mică de douăzeci de ani. Până acum nu există o terapie cu adevărat de succes. Cu toate acestea, boala poate ajunge brusc la un blocaj după câțiva ani. Totuși, asta nu înseamnă o cură. În acest sens, prognosticul este doar parțial pozitiv. La urma urmei, jumătatea afectată a feței poate fi refăcută chirurgical după ce boala desfigurantă s-a oprit.

Sindromul Parry-Romberg progresează în primii ani. Cursul normal al bolii durează aproximativ șapte până la nouă ani. Pentru a atenua consecințele celor afectați, medicii au obținut rezultate mai mult sau mai puțin bune cu diverse încercări de terapie. În absența altor alternative, sindromul Parry-Romberg este tratat cu corticosteroizi, imunosupresoare sau în timpul fazei acute Antibiotice tratate.

Acesta din urmă este utilizat în special atunci când borrelioza Lyme este prezentă sau se suspectează a fi un declanșator. Uneori, tratamentul cu raze UV-A pare să aibă succes. Dacă sindromul Parry-Romberg nu mai este activ, se folosesc măsuri chirurgical-reconstructive sau plastico-chirurgicale, în funcție de întinderea viziunii la nivelul feței.

De exemplu, este posibil să se utilizeze un material plastic de țesut adipos pedicat și liber. În acest fel, jumătatea atrofiată a feței poate fi refăcută cel puțin vizual. Unii medici folosesc, de asemenea, injecții de lipo autolog sau injecții cu corp străin, așa-numitele granule de hidroxiapatidă. Scopul acestor măsuri este de a face din nou fața desfigurată a persoanei afectate să pară mai atractivă.

profilaxie

Prevenirea sindromului Parry-Romberg nu este posibilă deoarece patogeneza bolii nu a fost cercetată în mod adecvat.

Dupa ingrijire

În cazul sindromului Parry-Romberg, în majoritatea cazurilor nu există opțiuni speciale și directe pentru îngrijirea de urmărire disponibile celor afectați, astfel încât detectarea precoce și tratamentul ulterior al bolii sunt centrul acestei boli. Cu cât boala este mai devreme recunoscută și tratată de către un medic, cu atât va fi mai bine cursul ulterior al bolii.

Prin urmare, persoana afectată trebuie să consulte un medic cu privire la primele simptome și semne pentru a preveni agravarea simptomelor. Majoritatea persoanelor afectate de această boală depind de diverse medicamente. Este întotdeauna important să luați doza corectă și să vă asigurați că doza este corectă pentru a ameliora permanent simptomele și, mai ales, corect.

Consultați mai întâi un medic dacă nu există probleme sau dacă aveți întrebări. Mai mult, controalele și examinările periodice ale pielii sunt foarte importante, astfel încât deteriorarea pielii poate fi detectată într-un stadiu incipient. De regulă, sindromul Parry-Romberg nu reduce speranța de viață a celor afectați. Persoana afectată nu are alte măsuri sau opțiuni pentru îngrijire ulterioară, deși acestea nu sunt de obicei necesare.

Puteți face asta singur

Persoanele care au sindrom Parry-Romberg au nevoie de îngrijiri medicale. În funcție de severitatea bolii, simptomele individuale pot fi ameliorate independent. Odihna te ajută cu migrene și epilepsie focală. De asemenea, pacientul trebuie să își schimbe dieta pentru a reduce riscul de atacuri de migrenă sau convulsii epileptice. Cele mai bune practici sunt dieta ketogenă și dieta alimentară crudă. În cazul căderilor de păr, o schimbare a dietei poate avea sens. În plus, o bucată de păr poate fi purtată sau poate fi folosit un restaurator natural.

În cazul sindromului Parry-Romberg foarte pronunțat, care se exprimă și prin malformații și leziuni tisulare, exercițiul moderat face parte din autoajutorare. Pacienții ar trebui să elaboreze un concept de terapie adecvată împreună cu medicul și fizioterapeutul. Cu cât tratamentul este mai aproape de plângerile individuale, cu atât sunt mai mari șansele unei recuperări rapide.

Deoarece sindromul poate persista pe o perioadă lungă de timp, în ciuda tuturor măsurilor, sunt utile și măsurile terapeutice. Bolnavii ar trebui, de exemplu, să vorbească cu alți suferinzi sau să vorbească cu prietenii și rudele despre afecțiune. Medicul de familie poate oferi puncte de contact adecvate pentru terapia convorbirii.