Paraproteinemia

La un Paraproteinemia este o afecțiune în care așa-numitele paraproteine ​​se găsesc în sânge. În special, o imunoglobulină monoclonală specială și lanțurile ușoare imunoglobuline corespunzătoare sunt din ce în ce mai prezente în sânge.

Ce este Paraproteinemia?

În principiu, fiecare paraproteinemie detectată trebuie considerată ca un mielom multiplu sau plasmacitom până la respingerea acestei suspiciuni. Acest lucru face necesară cuantificarea imunoglobulinelor atât în ​​urină, cât și în ser.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

paraproteinemie sunt cunoscute și sub numele de gammopatii monoclonale. Acestea descriu apariția unei imunoglobuline omogene în sângele uman. În timpurile anterioare, paraproteinemia care nu era asociată cu mielom multiplu sau cu alte boli limfoproliferative clonale era cunoscută sub numele de „gammopatie benignă” sau „paraproteinemie benignă”.

Cu toate acestea, termenii „gammopatie monoclonală cu semnificație nedeterminată” au devenit în ultimii ani printre profesioniștii medicali pentru aceste boli. Prescurtarea acestui nume este MGUS și este utilizată în multe cazuri. MGUS este definit ca o boală în care oamenii au avut o imunoglobulină monoclonală în urină sau serul lor o perioadă lungă de timp.

Această imunoglobulină trebuie să fie prezentă în concentrare constantă, iar boala trebuie să fie asimptomatică. Imunoglobulina monoclonală se formează în măduva osoasă. Anumite celule plasmatice, care proliferează lent și nu prezintă niciun comportament malign, sunt responsabile pentru producerea substanței. Foarte des boala poate fi diagnosticată numai după o lungă perioadă de observație.

cauze

Paraproteinemia este de obicei asociată cu diferite alte boli și simptome. Cauzele apariției paraproteinemiei diferă, de asemenea, în funcție de boala respectivă. Pentru a obține o imagine mai bună asupra imaginilor clinice comune și a cauzelor acestora, au fost formate subgrupuri.

Aceste grupuri se referă fiecare la o proteină a cărei concentrație depășește valoarea normală din diverse motive. Subgrupurile se referă de obicei la mielom multiplu, mielom multiplu osteoclastic, boala depunerii de IgG și boala Waldenström. Alte subgrupuri includ gammopatia monoclonală cu semnificație necunoscută și boală cu lanț greu. Trebuie remarcat faptul că unele dintre aceste boli aparțin așa-numitelor limfoame non-Hodgkin.

Simptome, afectiuni si semne

Simptomele și simptomele paraproteinemiei se manifestă în multe feluri și variază de la pacient la pacient și în funcție de boala de bază. O caracteristică tipică a paraproteinemiei este, de exemplu, hiperviscozitatea sângelui.

Vâscozitatea este mai accentuată decât de obicei datorită numărului crescut de proteine ​​din sânge. Alte plângeri sunt posibile ca urmare a unei astfel de hiperviscozități. Acestea includ, de exemplu, neuropatii, amiloidoză și tulburări de coagulare a sângelui. În plus, așa-numitele aglutinine reci sunt uneori detectate în același timp.

În același timp, în contextul paraproteinemiei, în multe cazuri există o lipsă de imunoglobuline normale. Aceasta poate duce la o susceptibilitate crescută la infecție la persoana afectată. În principiu, se pune problema paraproteinemiei dacă conținutul de celule plasmatice din celulele măduvei osoase este mai mare de 30%.

Termenul paraproteinemie este de asemenea utilizat atunci când o tumoră formată din celule plasmatice este detectată într-o biopsie tisulară.

Diagnosticul și cursul bolii

Există mai multe opțiuni de ales atunci când vine vorba de diagnosticarea paraproteinemiei. În principiu, fiecare paraproteinemie detectată trebuie considerată ca un mielom multiplu sau plasmacitom până la respingerea acestei suspiciuni.Acest lucru face necesară cuantificarea imunoglobulinelor atât în ​​urină, cât și în ser.

În plus, trebuie analizată fixarea imunitară. În plus, trebuie examinat numărul de sânge și, în special, substanțele de calciu și creatinină din ser. În cadrul unei examinări cu raze X, sunt reprezentate, printre altele, coloana vertebrală, craniul și pelvisul. În anumite cazuri, este indicată o scanare RMN a coloanei vertebrale.

Poate fi necesară o biopsie pentru măduva osoasă. Pacienții trebuie să fie supuși unor verificări periodice pentru a monitoriza continuu prezența paraproteinelor și a altor parametri. Rezultatele măduvei osoase sunt adesea verificate anual, în special la pacienții mai tineri.

Toată durerea care apare în sistemul musculo-scheletic trebuie examinată folosind tehnici imagistice. Probele de urină sunt deosebit de potrivite pentru diagnosticarea paraproteinemiei. Pentru că aici este ușor de stabilit dacă conținutul de proteine ​​este prea mare. De îndată ce concentrația anumitor proteine ​​în urină crește la mai mult de un gram la 24 de ore, se poate presupune că paraproteinemia.

complicaţiile

Din cauza paraproteinemiei, cei afectati pot suferi de diverse afectiuni. De regulă, însă, apar tulburări de coagulare a sângelui, astfel încât sângele este foarte vâscos. Mai mult, sistemul imunitar al pacientului este, de asemenea, semnificativ slăbit, ceea ce îi face mai susceptibili la diverse infecții și boli. Ganglionii limfatici ai pacientului sunt adesea umflați în paraproteinemie, iar cei afectați se simt bolnavi și epuizați.

În cel mai rău caz, poate apărea și o tumoră. Dacă acest lucru rămâne nedetectat și nu este tratat, persoana în cauză va muri în multe cazuri. Paraproteinemia poate fi tratată cu chimioterapie sau alte medicamente. Cu toate acestea, există diverse efecte secundare care pot avea un impact foarte negativ asupra vieții persoanei afectate.

Radiația sau transplantul de celule stem poate reduce, de asemenea, paraproteinemia. Cu toate acestea, tumora trebuie îndepărtată prin operație. Aceasta poate reduce și speranța de viață a persoanei afectate. Mai mult, mulți pacienți depind de tratamentul psihologic în caz de depresie sau alte probleme psihologice.

Tratament și terapie

În cazul paraproteinemiei, accentul principal este terapia simptomelor respective. Specialistul în tratare decide cu privire la măsurile terapeutice în funcție de cazul individual. Scopul este de a elimina cauza creșterii anormale a proteinelor. În acest scop sunt disponibile diferite opțiuni de tratament.

Acestea includ, de exemplu, chimioterapia, tratamentul cu bifosfonați sau imunomodularea. Radioterapia, transplantul de celule stem și intervențiile chirurgicale sunt de asemenea posibile. Tumora formatoare de proteine ​​este îndepărtată chirurgical.

Prognosticul bolii se bazează pe diverse criterii. De exemplu, dacă cantitatea de paraproteină crește continuu, acest lucru agravează prognosticul. În cazuri rare, pacienții afectați dezvoltă boala Waldenström, limfom non-Hodgkin malign sau amiloidoză.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru consolidarea apărării și a sistemului imunitar

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru paraproteinemia depinde foarte mult de boala care stă la baza acesteia. Majoritatea pacienților sunt diagnosticați cu boli cronice care duc în final la modificări ale coagulării sângelui. Deoarece deseori bolile nu pot fi vindecate, perspectivele ulterioare pentru dezvoltarea paraproteinemiei sunt nefavorabile. Mai degrabă, cei afectați au nevoie de tratament pe tot parcursul vieții, pentru a nu declanșa nicio condiție acută de sănătate.

În plus, sunt de așteptat boli secundare. La pacienții cu paraproteinemie, există deseori o creștere a susceptibilității la infecții. Organismul este slăbit în general și nu mai poate reacționa adecvat la agenții patogeni, de obicei. Dacă dezvoltarea este foarte defavorabilă, pacientul va dezvolta o tumoră. Drept urmare, există un risc potențial pentru speranța de viață preconizată, iar confruntarea cu viața de zi cu zi este sever restricționată. Terapia cancerului este necesară pentru ameliorarea simptomelor existente. În ciuda tuturor eforturilor, la majoritatea pacienților, boala tumorală se termină cu moartea prematură.

Când se face un prognostic, trebuie avut în vedere și faptul că stresul emoțional cauzat de starea generală de sănătate poate duce la tulburări psihologice ulterioare. În general, acestea conduc, de asemenea, la o dezvoltare ulterioară dificilă și pot fi foarte obositoare. În cele mai multe cazuri, acest lucru duce și la o deteriorare suplimentară a sănătății fizice.

profilaxie

Măsurile concrete de prevenire a paraproteinemiei nu sunt cunoscute în funcție de starea actuală a cercetărilor medicale. Din acest motiv, trebuie consultat un specialist adecvat cu privire la cele mai mici simptome sau semne ale bolii. Deoarece diagnosticul este mai devreme, cu atât prognosticul pentru paraproteinemie este mai favorabil în unele cazuri.

Dupa ingrijire

În cazul paraproteinemiei, măsurile de urmărire sunt foarte limitate în majoritatea cazurilor. În mod ideal, persoana afectată ar trebui să consulte un medic din timp pentru a nu exista alte complicații și reclamații pentru persoana în cauză. Cu cât este consultat mai devreme un medic, cu atât va fi mai bine cursul ulterior al bolii.

Majoritatea pacienților depind de tumora care trebuie eliminată. Odihna la pat trebuie menținută după operație. Efortul sau activitățile fizice stresante și fizice trebuie evitate pentru a nu împovăra inutil corpul. De asemenea, ar trebui să efectuați controale și examene periodice efectuate de către un medic pentru a identifica și elimina rapid tumorile.

Nu este neobișnuit ca sprijinul psihologic al propriei familii să fie foarte important, prin care discuțiile în mod deosebit de plin de iubire și intensitate pot avea un efect pozitiv asupra continuării bolii. Cursul suplimentar al paraproteinemiei depinde în mare măsură de momentul diagnosticării, astfel încât, de obicei, nu este posibilă o predicție generală. Această boală poate limita, de asemenea, speranța de viață a persoanei afectate.

Puteți face asta singur

Acest diagnostic necesită o examinare minuțioasă a pacientului pentru a determina ce provoacă paraproteinemia. Această afecțiune de bază poate fi o tumoră și trebuie tratată în mod corespunzător. Ar trebui să fie, de asemenea, observate controalele care trebuie efectuate în cursul bolii ulterioare și orice reclamații fizice suplimentare trebuie luate în serios.

Pacienții cu paraproteinemie tind să se simtă obosiți și epuizați. În plus, există o susceptibilitate crescută la infecție. Un stil de viață adecvat este util în minimizarea acestor simptome. Acest stil de viață este format din diverse componente. Pe de o parte, există dieta, care ar trebui să constea din ingrediente proaspete și să fie bogată în vitamine și fibre. Orice greutate în exces trebuie redusă ușor. Pentru a alunga toxinele din organism, este recomandat să beți și multe. Apa minerală, ceaiurile și spritzerele cu suc subțire și-au dovedit valoarea.

Conform ultimelor cercetări, o dietă sănătoasă are, de asemenea, o influență pozitivă asupra oricărei depresii existente. Deoarece paraproteinemia este un diagnostic foarte stresant, poate fi indicată o terapie suplimentară concomitentă. Un pacient cu paraproteinemie beneficiază, de asemenea, de un ritm reglat de somn și trezire. El ar trebui să evite alcoolul și nicotina și, în schimb, să ia parte la activități fizice obișnuite. Plimbările lungi în pădure sau excursiile cu bicicleta în aer curat și-au dovedit valoarea.