Boala Whipple

Dintre Boala Whipple este o boală infecțioasă foarte rară a intestinului, care poate afecta, de asemenea, toate celelalte organe ale corpului. Se știe puțin despre patogeneza bolii. Dacă este lăsată netratată, boala Whipple duce la moarte.

Care este boala Whipple?

Boala Whipple, de asemenea Boala de vânătoare sau lipodistrofie intestinală numită, este o boală infecțioasă a intestinului subțire cauzată de agentul patogen Tropheryma whipplei. Boala a fost descrisă pentru prima dată de patologul american George Hoyt Whipple (1878-1976). Abia după moartea sa, bacteriile cauzale au fost descoperite în 1991 și 1992.

Pornind de la intestin, boala se dezvoltă într-o stare sistemică care implică multe alte organe. Fără tratament, prognosticul este foarte slab. Apoi, este aproape întotdeauna fatală din cauza insuficienței generale a organelor. Cu toate acestea, boala este foarte rară. Până în prezent, doar aproximativ 1000 de cazuri au fost descrise în întreaga lume.

Boala apare de obicei între 40 și 55 de ani, deși alte grupe de vârstă pot fi, de asemenea, afectate. Doar copiii și adolescenții par a fi cruțați de infecție. S-a constatat că bărbații sunt de opt ori mai mari decât femeile să dezvolte boala Whipple. Nu se cunoaște cauza. Majoritatea cazurilor au fost descoperite în mediul rural. Infecția nu este transmisă prin contagiune.

cauze

Infecția cu bacteria Tropheryma whipplei este considerată a fi cauza bolii Whipple. Agentul patogen intră probabil în intestin prin aport oral. Cu toate acestea, în ciuda frecvenței sale, foarte puține persoane dezvoltă boala Whipple. Acest lucru se poate datora faptului că un defect genetic este o condiție prealabilă pentru a fi declanșat. Agentul patogen este fagocitat prin macrofage. Dar macrofagele rămân în mucoasa și provoacă congestia limfatică. Mucoasa intestinului subțire se umflă considerabil.

Investigațiile au arătat că macrofagele conțin corpuri de incluziune în formă de secera prin colorarea PAS. Macrofagele fagocitice se găsesc și în alte organe. Cauza congestiei limfatice este probabil defalcarea incompletă a agenților patogeni prinși. Prin urmare, este suspectat un defect genetic, ceea ce limitează funcția macrofagelor. În plus, varianta de antigen HLA-B27 a fost găsită foarte frecvent la bolnavi.

Simptome, afectiuni si semne

Boala Whipple se caracterizează printr-o varietate de simptome diferite. Boala este în primul rând o infecție a intestinului subțire, care ulterior se răspândește pe întregul corp. Prin urmare, se face o distincție între simptomele intestinale și extraintestinale. Simptomele intestinale se caracterizează prin dureri abdominale, scaun cu miros urât, scaune grase, diaree, meteorism și pierderea în greutate, printre altele.

Caracteristicile tipice de malabsorbție apar cu deficiențe de nutrienți, vitamine și minerale, slăbiciune musculară, anemie și modificări ale membranei mucoase. Printre simptomele extraintestinale se numără febra, umflarea ganglionilor limfatici, artrita enteropatică, insuficiență cardiacă sau chiar demență din cauza implicării sistemului nervos central.

Boala este progresivă și este întotdeauna fatală dacă este lăsată netratată. Chiar și după terapie, recidivele pot apărea ani mai târziu. În cele mai multe cazuri, intestinul nu mai este afectat, ci sistemul nervos central și creierul. Prin urmare, recidivele apar mai ales sub formă de eșecuri neurologice.

Diagnosticul și cursul bolii

Boala Whipple este diagnosticată printr-o evaluare endoscopică. Există numeroase vase limfatice albe care sunt blocate. Pe înregistrări pare o furtună de zăpadă. În plus, se realizează o biopsie în care celulele SPC sunt detectate folosind colorarea PAS. Radiologic, este determinată o îmbunătățire asemănătoare palisadei pliurilor inelului Kerck ale intestinului subțire.

La examinarea scaunului, trebuie găsit patogenul Tropheryma whipplei pentru diagnosticul final. Această detectare a agentului patogen este singura dovadă concludentă a bolii. Pentru a putea evalua implicarea organelor interne, se efectuează teste imagistice, cum ar fi examinările cu raze X ale intestinului, sonografia și CT-ul cavității abdominale, imagistica prin rezonanță magnetică a creierului sau examinarea cu ultrasunete a inimii.

complicaţiile

Boala Whipple trebuie tratată cu siguranță de către un medic. Dacă este lăsată netratată, această boală poate, în cel mai rău caz, duce la moartea pacientului. Cei afectați suferă în primul rând de disconfort gastrointestinal și gastric. Acest lucru duce adesea la un scaun gras și la durere în abdomen.

În plus, mișcările intestinale sunt adesea mirositoare și există o pierdere în greutate relativ severă. Boala Whipple duce, de asemenea, la oboseală generală și slăbiciune musculară la cei afectați. Pacienții suferă de o lipsă de vitamine și minerale, care în general pot avea efecte foarte negative asupra sănătății pacientului.

Mai mult, duce la insuficiență cardiacă, care poate duce la moarte. Simptomele demenței pot apărea, reducând astfel calitatea vieții pacientului. Boala Whipple de obicei nu se vindecă. În plus, abilitățile motrice ale persoanei afectate sunt, de asemenea, restricționate de boală.

Tratamentul bolii Whipple se face cu ajutorul antibioticelor și în multe cazuri are succes. Cu toate acestea, complicațiile apar atunci când tratamentul este început prea târziu și agenții patogeni s-au răspândit deja la alte organe. De cele mai multe ori, pacienții sunt apoi dependenți de terapia îndelungată.

Când trebuie să te duci la doctor?

Trebuie consultat un medic imediat ce apar nereguli persistente sau repetate în digestie. Cei afectați au nevoie de ajutor cu scaune grase, constipație sau diaree. Dacă aveți dureri abdominale sau dacă în tubul digestiv apar zgomote neobișnuite, este recomandat să vă adresați unui medic. Pierderea în greutate neintenționată este întotdeauna un semnal de avertizare pentru organism.

Trebuie clarificat de către medic, astfel încât să nu existe o afecțiune acută care să pună în pericol sănătatea persoanei în cauză. O scădere a forței musculare, scăderea performanței și un nivel scăzut de rezistență fizică trebuie examinate și tratate. O temperatură crescută a corpului, umflarea limfei și tulburări ale ritmului cardiac indică nereguli care trebuie examinate de un medic.

Trebuie consultat un medic dacă se constată o pierdere a abilităților intelectuale, dacă există probleme de orientare sau de concentrare sau dacă există o problemă de memorie. Durerea la nivelul articulațiilor sau mobilitatea restricționată sunt îngrijorătoare și sunt indicii ale unei boli existente care necesită acțiune. Dacă simptomele existente cresc în scop și intensitate sau dacă apar nereguli suplimentare, trebuie consultat un medic. Întrucât pacientul poate muri prematur fără tratament medical pentru boala Whipple, trebuie observat un medic la primele semne ale unei discrepanțe.

Terapie și tratament

Antibioticele sunt utilizate pentru a trata boala Whipple. Peniciline, sulfonamide, tetracicline, cefalosporine sau macrolide s-au dovedit deosebit de utile. După o săptămână de tratament, dispar multe simptome precum diaree și febră. Cu toate acestea, s-a demonstrat că recidivele apar adesea în boala Whipple, deși de obicei apar deficite neurologice. Aceasta sugerează eliminarea incompletă a agentului patogen.

În cele din urmă, agentul patogen se instalează în aproape toate organele și, prin urmare, este din ce în ce mai greu de ajuns cu antibiotice. Datorită numărului mic de cazuri de boală, există și puține experiențe cu controlul complet al acesteia. Prin urmare, s-a făcut o mișcare de extindere a antibioterapiei la cel puțin un an în speranța de a putea atinge toți agenții patogeni. Nu s-au făcut încă experiențe finale cu aceasta.

Mai presus de toate, nu este clar dacă agenții patogeni din creier pot fi combătați și cu acesta. Au fost raportate cazuri în care simptomele neurologice au reapărut după câțiva ani. În paralel cu tratamentul cu antibiotice, la început este necesar să se construiască treptat corpul. În acest scop, vitaminele, mineralele și oligoelementele trebuie administrate sistematic.

Pentru a câștiga experiență de lungă durată, succesul terapiei este acum monitorizat în mod constant prin examinări periodice. Acest lucru se realizează prin endoscopii de control suplimentare. Aceste examene de urmărire ar trebui efectuate cel puțin zece ani.

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru boala Whipple depinde de tratament. Această emaciatie a organismului prin malabsorbție și pierdere în greutate este fatală dacă este lăsat netratat. Cu toate acestea, este nevoie de foarte mult timp pentru ca o persoană sănătoasă să fie slăbită de această infecție până la punctul de deces. Acest lucru lasă loc abordărilor de tratament.

Perspectiva unui tratament de succes depinde în mare măsură de antibiotice și de orice rezistență. Dacă este tratată și tratată corect, infecția poate fi combătută cu succes. În cele ce urmează, bolnavul trebuie să-și refacă corpul, ceea ce face ca alimentația să fie indispensabilă.

Pericolul cu boala Whipple nu este atât de mare în tabloul clinic, care este considerat a fi ușor de tratat. Mai degrabă, un diagnostic tardiv are adesea un efect negativ asupra prognosticului. De asemenea, este posibil ca boala să se estompeze din nou la ani după tratament. Acest lucru se datorează apoi populațiilor bacteriene care sunt încă prezente, care, de regulă, s-au stabilit în creier și nu sunt accesibile acolo pentru terapii. Astfel de recidive duc adesea la simptome neurologice.

Deși simptomele cauzate de boala Whipple sunt foarte grave și pot fi fatale, prognosticul pentru boala Whipple tratată este foarte bun.

profilaxie

Până în prezent, nu se pot da recomandări pentru prevenirea bolii Whipple, mai ales că trebuie să existe o predispoziție genetică pentru patogeneza bolii. Agentul patogen apare peste tot și intră în organism prin alimente.

Dupa ingrijire

Majoritatea persoanelor afectate de boala Whipple au foarte puține și de obicei sunt disponibile doar măsuri de urmărire foarte limitate. Din acest motiv, persoana afectată de această boală ar trebui în mod ideal să consulte un medic foarte devreme pentru a evita alte complicații și reclamații. În cel mai rău caz, poate duce la moarte dacă boala Whipple nu este tratată corect sau este diagnosticată târziu.

Deoarece aceasta este o boală genetică, de obicei nu este posibilă o vindecare completă. În cazul în care persoana în cauză dorește să aibă un copil, acesta trebuie să facă un examen genetic și un sfat pentru ca boala să nu reapară la descendenți. De regulă, cei afectați depind de administrarea medicamentelor pentru a limita simptomele în permanență.

Adesea este necesar să luați antibiotice, deși persoana afectată nu ar trebui să bea alcool în timp ce le ia. În general, un stil de viață sănătos, cu o dietă echilibrată, are un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii. Mulți dintre cei afectați trebuie să se aștepte la o speranță de viață redusă de la boala Whipple în ciuda tratamentului.

Puteți face asta singur

Pacienții cu boala Whipple pot fi tratate cu diferite antibiotice pentru o lungă perioadă de timp. Acest tratament nu trebuie pus la îndoială sau anulat de către pacient, deoarece boala poate fi fatală. Cu toate acestea, terapia cu antibiotice îndelungate are și dezavantajul că nu numai că omoară germenii și bacteriile periculoase, ci și pe cele sănătoase.

Acest lucru este valabil și pentru germenii care se află în intestin și contribuie la un sistem imunitar care funcționează bine. Pentru o floră intestinală sănătoasă, pacienții cu boala Whipple pot lua microorganisme vii în timpul tratamentului cu antibiotice și nu numai, care sunt disponibile ca așa-numitele probiotice în farmacii. Se presupune că compensează pierderea germenilor cauzate de antibiotice. Mai puțin stres, o viață obișnuită fără nicotină și alcool, dar cu multă exercițiu și somn adecvat pot promova, de asemenea, vindecarea. Medicul curant poate prescrie vitamine și minerale pentru a compensa deficiența de vitamine și minerale apărute în timpul bolii.

Desigur, un stil de viață conștient, care include o dietă sănătoasă, cu conținut scăzut de zahăr, contribuie și la acest lucru. Acesta ar trebui să conțină cât mai multe alimente proaspete, bogate în vitamine, cum ar fi fructe și legume, plus carne slabă, ouă și fibre din produse naturale cu cereale integrale, cum ar fi făină de ovăz și acizi grași omega-3 din inul valoros de in sau ulei de pește.