Boala lui Cushing

Boala lui Cushing este o boală în care organismul dezvoltă hipercortisolism, adică o supraproducție de cortizol. Acest dezechilibru este cauzat de un adenom hipofizar (tumora glandei pituitare), care la rândul său duce la creșterea producției și secreția de ACTH.

Ce este boala Cushing?

În testele de sânge de laborator, se poate determina un exces de ACTH cauzat de boala Cushing într-o cantitate deviante de glucocorticoizi, corticoizi minerali, hormoni sexuali, precum și CRH și ACTH.
© sakurra - stock.adobe.com

Numit după neurologul american Harvey Williams Cushing Boala lui Cushing o boală a glandei pituitare anterioare, în care o tumoră producătoare de ACTH determină excesiv de stimularea cortexului suprarenal și, ulterior, să elibereze prea mult cortizol. Boala Cushing este un fel de hipercortisolism.Simptomele rezultate se numesc sindromul Cushing.

Boala Cushing descrie în sine o tumoră a glandei hipofizare, astfel încât se produce prea mult ACTH și se eliberează în sânge: hormonul adrenocorticotropic, ACTH pe scurt, este un hormon vital care se formează în glanda pituitară anterioară. Supraproducția de ACTH crește, de asemenea, producția de corticoizi minerali, glucocorticoizi și hormoni sexuali.

Tabloul clinic tipic rezultat al acestui exces de ACTH se arată printre altele într-o creștere în greutate puternică, în special obezitatea [[lună] și obezitatea trunchiului (tors gros și picioare și brațe subțiri), precum și o reducere a masei musculare și a altor tulburări metabolice și boli sistemice. .

cauze

Nu se cunoaște științific cauza exactă, reproductibilă a tumorii hipofize producătoare de ACTH sau a bolii Cushing. Boala apare aproximativ o dată la 100.000 de persoane, femeile sunt afectate de până la patru ori mai des decât bărbații.

Boala Cushing în sine este o cauză specială și, în același timp, cea mai frecventă cauză a așa-numitului sindrom Cushing: în aproximativ 70 la sută dintre cei afectați de sindromul Cushing, o tumoră a glandei hipofizare, de obicei un adenom hipofizar benign, este motivul creșterii mult a cortizolului din organism.

În acest caz, și dacă celulele tumorale ale glandei hipofizare produc ACTH excesiv, ceea ce duce la creșterea secreției de cortizol de către glandele suprarenale, medicii vorbesc despre boala Cushing. Mecanismul exact al formării schimbării hipofize cu modificările hormonale și de anvergură menționate nu este pe deplin înțeles. Boala rară tinde să apară între vârsta de doi și cinci ani.

Simptome, afectiuni si semne

Diagnosticul se face de obicei, deoarece pacientul vine la medic cu simptomele tipice ale bolii lui Cushing, care nu i se pot atribui ca atare: umflături faciale, „fața lunii pline” și creștere semnificativă în greutate, în special la nivelul gâtului (așa-numitul " Gâtul de bivol ") aparțin aspectului caracteristic al bolii Cushing, deși picioarele și brațele sunt relativ subțiri.

Pielea este, de asemenea, mai subțire și dezvoltă vânătăi mai repede decât de obicei, în plus, poate exista o slăbiciune generală a mușchilor sau o rupere a mușchilor, pierderi osoase (osteoporoză), tensiune arterială ridicată, tulburări metabolice (cum ar fi o afecțiune metabolică diabetică), menstruație neregulată, precum și tulburări de concentrare și modificări ale dispoziției Depresia și alte boli.

Dacă medicul dorește să clarifice o boală a lui Cushing suspectată pe baza simptomelor fizice, se utilizează mai întâi un număr special de sânge. În testele de sânge de laborator, se poate determina un exces de ACTH cauzat de boala Cushing într-o cantitate deviante de glucocorticoizi, corticoizi minerali, hormoni sexuali, precum și CRH și ACTH.

În cazul unei modificări sau a unei tumori a glandei pituitare anterioare, nivelurile de ACTH, hormonii sexuali, glucocorticoizi și corticoizi minerali sunt mari, în timp ce CRH este scăzută. O singură măsurare a glucocorticoizilor nu este suficientă pentru un diagnostic fiabil, cu toate că nivelul glucocorticoidelor fluctuează în timpul zilei și este, de exemplu, mai mare dimineața decât seara.

Contraceptivele, diferitele medicamente, obezitatea și stresul au o influență asupra producției de glucocorticoizi, astfel încât mai multe măsurători trebuie să fie întotdeauna făcute pentru a putea face un diagnostic fiabil, în special la nivelul ACTH. O măsurare de urină de 24 de ore poate furniza, de asemenea, informații despre cantitatea de glucocorticoizi și poate fi utilizată pentru a confirma testul de sânge.

În plus față de testele de laborator, metodele de imagistică sunt de asemenea utilizate dacă se suspectează că boala Cushing demonstrează în mod clar posibile modificări sau tumori la nivelul glandei hipofizare. Tomografia computerizată (CT) sau tomografia cu rezonanță magnetică sunt disponibile ca metode moderne de diagnostic pentru a fundamenta sau respinge suspiciunea de adenom hipofizar.

Tumorile nu sunt întotdeauna clar vizibile. În plus, există așa-numitul test de suprimare a dexametazonei, care poate fi utilizat și dacă se suspectează boala Cushing și poate determina o glandă hormonală hiperactivă.

complicaţiile

Boala Cushing determină în primul rând umflarea severă a feței la pacient. Cei afectați suferă de fața tipică a lunii pline și, în multe cazuri, de asemenea, de complexe de inferioritate sau de o autoestimă redusă. Cu toate acestea, celelalte regiuni ale corpului tind să rămână subțiri, astfel încât proporțiile sunt neobișnuite.

Boala duce, de asemenea, la hipertensiune arterială și nu rareori la slăbiciune musculară, astfel încât rezistența persoanei în cauză este semnificativ redusă. Tulburările de concentrare sau schimbările de dispoziție sunt frecvente, ceea ce reduce semnificativ calitatea vieții celor afectați. Depresia și alte tulburări psihologice nu sunt, de asemenea, neobișnuite. Mai ales la copii, boala Cushing poate duce la restricții severe în dezvoltare și, astfel, să încetinească.

Boala Cushing este tratată în principal prin îndepărtarea tumorii care este responsabilă pentru simptome. Suferinții depind de administrarea medicamentelor. Nu există complicații particulare. Cu toate acestea, unii suferinzi sunt dependenți de medicamente și suplimente pe viață.

Când trebuie să te duci la doctor?

Chiar și umflarea feței care nu se datorează creșterii în greutate sau efectele secundare ale luării comprimatului trebuie verificată de un medic. Dacă există o față de lună cunoscută popular, o formă a feței rotunjite sau alte anomalii vizuale ale persoanei în cauză, observațiile trebuie discutate cu un medic. Dacă forța musculară obișnuită este slăbită, concentrația este afectată sau performanțele fizice sau psihice obișnuite sunt reduse, este necesar un medic. Oboseala rapidă, epuizarea sau slăbiciunea internă sunt semne ale unei tulburări existente care necesită investigare și tratament.

Dacă nu mai pot fi îndeplinite cerințele de zi cu zi, dacă apar probleme de comportament sau dacă sistemul hormonal este perturbat, este necesară o vizită la medic. Dacă femeile cu vârste sexuale suferă de nereguli menstruale, trebuie să consulte un medic. Modificările libidoului sunt, de asemenea, semne ale unei boli existente. Schimbările de spirit, hipertensiunea arterială și iritabilitatea sunt considerate neobișnuite.

Dacă simptomele persistă câteva săptămâni sau dacă acestea continuă să crească în mărime, este recomandabilă o vizită la medic. Trebuie consultat un medic în caz de modificări semnificative în greutate, o experiență crescută permanent de stres intern și textura anormală a pielii. O schimbare în percepția sănătății pe parcursul zilei este caracteristică bolii. Cel în cauză este adesea mai rău dimineața decât seara.

Terapie și tratament

Tratamentul bolii Cushing presupune în primul rând îndepărtarea chirurgicală a tumorii hipofize. Tumora este îndepărtată chirurgical prin așa-numita abordare transsfenoidală, în care procedura se realizează prin nas și osul sfenoid. În unele cazuri, de exemplu atunci când nu se poate efectua o operație, iradierea adenomului hipofizar este posibilă, în funcție de întinderea tumorii și în funcție de prognosticul individual.

Această radioterapie dăunează celulelor tumorale astfel încât mor după un timp; În acest caz, însă, succesul tratamentului poate fi așteptat doar după câteva luni. Dacă nici radiația, nici îndepărtarea chirurgicală nu au succes (sau fezabil), există posibilitatea tratamentului terapeutic asupra glandelor suprarenale: Așa-numitele medicamente adrenostatice pot fi utilizate pentru a preveni permanent glandele suprarenale să producă glucocorticoizi, corticoizi minerali și hormoni sexuali.

Dacă inhibarea medicamentului nu este suficientă pentru a controla în mod eficient consecințele și simptomele supraproducției ACTH, poate fi luată în considerare și o adrenectomie. În acest caz, cele două glande suprarenale sunt îndepărtate chirurgical pentru a controla permanent excesul grav de ACTH. Dacă medicii decid să ia această măsură, este necesară o substituție pe tot parcursul vieții a glucocorticoizilor și corticoizilor minerali.

În plus, glucocorticoizii sintetici precum dexametazona și prednisolonul sunt din ce în ce mai folosiți în tratamentul bolii Cushing. Datorită preparatului lor chimic special, au o stabilitate mai mare și alte proprietăți pozitive în metabolismul hormonal, astfel încât pot fi utilizate și în tratamentul bolii Cushing.

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru boala Cushing este pozitiv, cu condiția ca tumora cauzativă să fie identificată și tratată la timp. Luând medicamente sintetice precum prednisolon sau dexametazonă îmbunătățește stabilitatea receptorilor glucocorticoizi din creier. Când este luată în mod regulat, combinată cu o operație, boala Cushing poate fi tratată bine. Cu toate acestea, cortizolul prescris poate provoca diverse reacții adverse și interacțiuni. Acestea includ accidente vasculare cerebrale, afectiuni cardiovasculare si fracturi.

O operație promite o șansă de aproximativ 80 la sută de vindecare pentru boala Cushing. Nivelurile de ACTH revin la normal imediat după procedură, iar simptomele fizice ar trebui să se reducă rapid. Dacă este lăsată netratată, prognosticul este semnificativ mai grav, deoarece tumora crește și dezechilibrează tot mai mult nivelul ACTH, ceea ce poate duce la diverse plângeri fizice. Dacă sindromul apare în timpul tratamentului de lungă durată cu anumite medicamente, simptomele dispar din nou după întreruperea medicamentului.

Carcinoamele pulmonare oferă un prognostic ușor mai rău decât carcinoamele suprarenale, care sunt ușor de tratat dacă nu s-au răspândit încă. Șansele de recuperare de la sindromul Cushing sunt de 50 până la 80 la sută. Dacă tratamentul are succes, speranța de viață a pacientului nu va fi redusă.

profilaxie

În conformitate cu starea actuală de cunoștințe, prevenirea sau prevenirea individuală a bolii Cushing în sine nu este posibil. În ceea ce privește această boală, nu se poate spune în ce măsură factorii de risc sau o posibilă predispoziție genetică joacă. Cu toate acestea, datorită simptomelor diverse și uneori grave, poate fi recomandat să solicitați sfaturi medicale în caz de schimbări suspecte și în caz de îndoială pentru a îmbunătăți prognosticul și oportunitățile de tratament în caz de urgență.

Dupa ingrijire

Urmărirea periodică a pacientului este necesară chiar și după îndepărtarea cu succes a tumorii cauzale. Există riscul ca celulele reziduale să rămână în interiorul corpului. Cu ajutorul verificărilor, pot fi detectate și tratate în timp util posibile creșteri noi ale tumorii.

După operație, un patolog examinează țesutul eliminat la microscop. Dacă există o cantitate suficientă de țesut sănătos, acest lucru este considerat un indiciu al îndepărtării complete a tumorii. Cu toate acestea, certitudinea completă nu poate fi obținută decât prin verificarea țesutului rămas, ceea ce nu este încă posibil.

Chiar și celulele individuale schimbate nu au fost încă detectate. Cu toate acestea, dacă o anumită cantitate se acumulează din nou, acest lucru duce la o creștere a nivelului cortizonului din sânge. Metodele de examinare imagistică precum imagistica prin rezonanță magnetică (MRT) oferă informații despre creșterea reînnoită a unei tumori. Cu ajutorul diferitelor proceduri de urmărire, recidiva poate fi descoperită înainte de a provoca noi simptome. Cu cât este mai devreme diagnosticul de recurent al bolii Cushing, cu atât sunt mai mari șansele de succes.

Momentul potrivit pentru verificări joacă un rol important în îngrijirea de urmărire. Cu toate acestea, diferiți factori, precum viteza creșterii tumorii, precum și întinderea și poziția acesteia sunt determinante pentru acest lucru. Medicul trebuie să țină cont de toți factorii în timpul îngrijirilor de urmărire, folosind valori empirice pentru intervale semnificative pentru verificări.

Puteți face asta singur

Succesul terapiei în boala Cushing depinde în mod crucial de cooperarea pacientului: Cea mai importantă condiție necesară pentru aceasta este aportul de încredere al medicamentelor în doza prescrisă de medic și respectarea la tratament și urmărirea programărilor. Informații cuprinzătoare despre boală și efectele posibile ale acesteia au o importanță deosebită, mai ales la început: o listă de verificare este utilă pentru a nu uita nici o întrebare esențială atunci când vizitați medicul.

Sprijinul psihologic poate fi deosebit de util în primele etape pentru a accepta mai bine boala și pentru a putea face față situației schimbate. De asemenea, trebuie căutat ajutor psihoterapeutic în cazul stărilor de depresie legate de hormoni sau al stărilor de anxietate. În plus, învățarea gestionării stresului și a tehnicilor de relaxare contribuie la stabilitatea mentală. Pacienții au posibilitatea de a face schimb de experiențe într-un grup de auto-ajutor. De asemenea, poate fi util pentru rudele apropiate să solicite sfaturi profesionale.

Recuperarea după operație de succes sau după începerea terapiei medicamentoase poate dura ceva timp. Până când simptomele nu se vor îmbunătăți în mod vizibil, nu trebuie depășită propria ta limită de performanță: Cei afectați nu ar trebui să se teamă să accepte ajutorul cu activitățile cotidiene în această fază. Exercitarea fizică ușoară și o dietă sănătoasă pot contribui semnificativ la creșterea bunăstării psihice și fizice.