Boala Castleman

Boala Castleman este o boală gravă foarte rară a glandelor limfatice care apare în arsuri. Acesta a fost clasificat de către patologul american Benjamin Castleman în 1954. Boala apare sub două forme, una mai puțin severă și una foarte rară cu un prognostic slab.

Ce este Boala Castleman?

În general, boala este asociată cu dureri mari la nivelul ganglionilor limfatici afectați. În forma simplă a bolii, simptomele B includ pierderea în greutate involuntară, febră și transpirații nocturne.
© Frank - stock.adobe.com

La Boala Castleman este o boală a glandelor limfatice care afectează și țesutul din jur. Ganglionii limfatici cresc excesiv și formează tumori. În funcție de dacă sunt afectate un ganglion / grup de ganglioni limfatici sau mai multe grupuri individuale / mai multe, medicamentul lui M. Castleman face diferență între forma unicentrică (localizată) și multicentrică.

Probabilitatea apariției bolii este de 1 la 100.000 (pacienți / an). Ambele sexe sunt afectate. Pacienții care suferă de forma severă sunt mai în vârstă decât cei cu boala Castleman unicentrică. Acesta din urmă prezintă mult mai puține simptome decât forma severă, care este de obicei asociată cu infecția cu HIV și HHV-8. Persoanele cu infecție cu HIV / SIDA prezintă un risc crescut de a dezvolta boală limfatică. Pentru ei, prognosticul este semnificativ mai puțin favorabil.

cauze

Cauzele care duc la forma localizată a bolii sunt încă discutate în mod controversat. Oamenii de știință presupun că celulele maligne din corpul pacientului sunt responsabile pentru o supraproducție de IL-6 și IL-10 în ganglionii limfatici. O boală autoimună inflamatorie, o infecție virală alta decât Herpes Virus 8 (HHV-8) sau o predispoziție genetică ar putea fi, de asemenea, declanșatorul bolii Castleman mai ușoare.

Diferite variante ale receptorului interleukinei-6 există una lângă alta, care pot influența mai multe celule în consecință. Deoarece cel puțin 60 la sută dintre pacienții cu cursul sever al bolii au și o infecție cu HHV-8, ei dezvoltă o interleucină virală care este similară cu IL-6 umană.

Viral IL-6 este, de asemenea, cauza furtunilor de citokine tipică formei multicentrice a bolii Castleman: infectează un număr mare de celule plasmatice, cele mai multe fiind localizate în vecinătatea foliculilor limfatici.

Simptome, afectiuni si semne

În general, boala este asociată cu dureri mari la nivelul ganglionilor limfatici afectați. În forma simplă a bolii, simptomele B includ pierderea în greutate involuntară, febră și transpirații nocturne. În plus, pacientul este slab și obosit, simte durere în piept și abdomen - în funcție de care regiune este afectată de boală. O ușoară anemie este adesea încă detectabilă.

În plus față de simptomele B, pacienții cu forma multicentrică a bolii suferă de greață, vărsături și pierderea poftei de mâncare și au ficat și splină mărită. În plus, există probleme de respirație, o tendință de edem, deficiență severă de proteine, anemie severă, diverse tipuri de inflamație și trombopenie masivă (deficiență de trombocite).

De asemenea, sindromul POEMS și - (parțial) cauzat de infecția HIV simultană - limfadenopatie, sarcomul Kaposi și limfoame maligne. În funcție de gravitatea și întinderea simptomelor, poate apărea decesul prin insuficiență multiplă de organ, infecție severă și limfom.

Diagnosticul și cursul bolii

Boala Castleman trebuie diferențiată de limfom și alte boli grave. Forma severă, în special, este adesea confundată cu limfomul. Ecografia și CT-ul sunt utilizate pentru a reduce dimensiunea zonei afectate. Țesutul glandei limfatice este îndepărtat și examinat histologic. Sângele extras în timpul unei flare-up a bolii prezintă niveluri ridicate de IL-6 și CRP.

Forma mai blândă a bolii glandelor limfatice nu are simptome accentuate și luminoase mai ușoare. Valoarea CRP este mai mică decât cea a bolii grave Castleman. Multi-centrul M. Castleman se poate dezvolta foarte diferit. Unii pacienți sunt stabili de ani de zile, în alții boala progresează rapid până devine în pericol pentru viață.

Între atacuri, pacientul prezintă faze cu bunăstare bună, valori normale ale CRP și chiar cu o regresie a țesutului glandului limfatic afectat. Cu toate acestea, cu cât persoana trăiește mai mult cu boala, cu atât sunt mai frecvente focare și cu atât este mai mare riscul de a dezvolta limfom malign.

complicaţiile

Boala Castleman provoacă reclamații grave la pacient. De obicei, există pierderi severe în greutate, iar pacienții suferă, de asemenea, de febră sau transpirații nocturne. Mai mult, durerea în stomac sau abdomen nu este neobișnuită, astfel încât calitatea vieții pacientului este semnificativ redusă de această boală.

Boala Castleman provoacă, de asemenea, vărsături și greață la pacient, cu pierderea poftei de mâncare. Ficatul și splina se măresc, ceea ce poate provoca, de asemenea, durere în zonele afectate. Anemia face ca cei afectați să fie obosiți și epuizați. Această boală reduce semnificativ și rezistența pacientului.

Fără tratament, boala Castleman duce la insuficiența organelor și, în final, la moartea pacientului. Sistemul imunitar al pacientului este, de asemenea, slăbit de boală, ceea ce facilitează apariția infecțiilor sau inflamațiilor. De regulă, chirurgia poate fi efectuată pentru a trata simptomele. Mai mult, pacienții depind adesea de radioterapie. În general nu se poate prevedea dacă acest lucru va duce la o evoluție complet pozitivă a bolii. Boala Castleman poate reduce și speranța de viață.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă există probleme cu ganglionii limfatici, boala Castleman ar putea fi în spatele ei. Este recomandat să consultați imediat un medic dacă întâmpinați astfel de probleme. El poate decide dacă este boala Castleman unicentrică sau multicentrică sau o altă boală care afectează sistemul limfatic.

Această boală care apare relativ rar este asociată cu simptome nespecifice. Cu toate acestea, dacă durează mult timp, nu poate fi adesea explicată prin umflarea sau febra nodulului limfatic legat de frig. Ganglionii limfatici persistent dureroși și mărirea asociată a organelor au indicat, de asemenea, că ceva nu poate fi în regulă. Boala Castleman apare de obicei în episoade. Acesta este și un semnal că trebuie să se caute cauza glandelor limfatice umflate.

O vizită la medic nu trebuie întârziată mult timp dacă este suspectată o boală gravă. Stabilirea bolii Castleman necesită diagnosticări ample. În primul rând, alte boli trebuie excluse. Aceasta include, de exemplu, infecții, boli autoimune sau evenimente tumorale.

Dacă este afectat doar un singur ganglion, acesta poate fi îndepărtat chirurgical. Cu toate acestea, acest lucru nu este posibil cu boala Castleman multicentrică. Domeniul terapeutic prin chimioterapie, radiație sau abordări terapeutice multimodale țintite este prezentat aici. Prognosticul pentru boala Castleman este semnificativ mai grav, mai ales dacă există deficiențe imune grave, cum ar fi SIDA.

Terapie și tratament

Cu boala Castleman unicentrică, există șanse mari de vindecare în cazul în care persoana afectată are un nodul limfatic anormal extins chirurgical. Boala nu se întoarce decât atunci. Dacă operația nu este posibilă, se poate efectua radioterapie. Utilizarea anticorpilor monoclonali împotriva IL-6 uman (siltuximab) arată rezultate bune de tratament.

Odată cu forma multicentru, perspectiva unui tratament de succes este mult mai mică. Pe de o parte, acest lucru se datorează spectrului larg de efecte pe care interleukinele 6 și 10 le au asupra celulelor glandelor limfatice, iar pe de altă parte, deoarece majoritatea pacienților cu forma severă sunt infectate cu HIV și HHV-8 în același timp, și în plus Trebuie să luați medicamente pentru aceste boli (reacții adverse, interacțiuni, slăbire mai mare a organismului)

În plus, ganglionii bolnavi nu pot fi îndepărtați chirurgical, deoarece sunt localizați în mai multe părți ale corpului. Medicina se tratează de obicei în mai multe moduri: În terapia antiinflamatoare, se administrează corticosteroizi. Cu ajutorul anticorpului ritualximab monoclonal (fie cu sau fără a lua citostatice), sunt conținute interleukinele 6 și 10 producătoare de citokine, iar căile de semnalizare sunt blocate în același timp. Simptomele sunt tratate cu medicamente speciale (antiviral împotriva HHV-8, anti-retroviral împotriva HIV).

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente contra umflarea ganglionilor limfatici

Perspective și prognoză

Prognosticul specific pentru boala Castleman depinde de forma actuală, de curs și de metoda de tratament aleasă. În plus, sănătatea generală și prezența altor boli sunt importante. Forma unicentrică a bolii Castleman are un prognostic foarte favorabil dacă ganglionul afectat este îndepărtat complet sau tratat anterior cu radioterapie.

Rata totală de supraviețuire a persoanelor cu această formă de boală este de 90 la sută. O rată de supraviețuire de cinci ani fără boală se găsește la peste 80% dintre pacienți. Mai puțin de cinci la sută mor din cauza bolii unicentrice a lui Castleman în decurs de zece ani. Pacienții tratați cu chimioterapie au un prognostic ceva mai grav.

Datorită cursului divers al bolii și al numărului mic de cazuri, nu se poate face încă declarații concrete cu privire la prognosticul cu privire la forma multicentrică a bolii Castleman. În general, perspectivele sunt mult mai proaste decât în ​​cazul pacienților cu formă unicentrică. După terapia standard cu glucocorticoizi și chimioterapie, peste 50 la sută dintre cei afectați vor recidiva în trei ani.

Pacienții care suferă și de HIV au un prognostic deosebit de slab. Supraviețuirea lor fără boală după trei ani este de 25 la sută. În medie, pacienții au murit la 14 luni după diagnostic.

profilaxie

Prevenirea împotriva bolii Castleman nu este posibilă decât dacă se evită în prealabil o infecție cu HHV-8, HIV etc.

Dupa ingrijire

Îngrijirea de urmărire a bolii Castleman se referă în primul rând la posibilele măsuri preventive. De asemenea, include tratamentul stresului emoțional. Pacienții au nevoie de sprijin de încredere din partea membrilor familiei și a prietenilor. După terminarea primei terapii, activitatea fizică ajută la întărirea organismului.

Efortul trebuie să rămână în intervalul ușor de moderat.În acest fel, ele întăresc sistemul imunitar și îmbunătățesc prognosticul sănătății. Sporturile de rezistență sau aerobicul nautic sunt sporturi ideale. Terapia respiratorie poate ajuta, de asemenea, la optimizarea stării de bine. O dietă sănătoasă este de asemenea utilă. Dieta mediteraneană, în special, s-a dovedit a fi benefică pentru sănătate.

Pentru procesul de recuperare, are sens să solicitați ajutor de la medic sau nutriționist. Desigur, trebuie respectate și programările regulate de control cu ​​medicul responsabil. În acest fel, posibilele complicații pot fi identificate într-un stadiu incipient. Dacă este necesar, medicul va lua măsuri speciale pentru a preveni agravarea afecțiunii.

În prezent nu este posibilă prevenirea directă împotriva bolii. Pacienții pot intensifica doar măsurile de protecție împotriva infecției cu HIV. Sprijinul psihologic poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra bunăstării.

Puteți face asta singur

Dacă boala Castleman este diagnosticată, uneori este o povară emoțională mare pentru cei afectați. Cea mai importantă măsură de auto-ajutor constă în a vorbi cu prietenii, rudele și alte persoane afectate.

Activitatea fizică este recomandată în timpul terapiei inițiale și după finalizarea tratamentului. Efortul ușor până la moderat este considerat a fi extrem de eficient în îmbunătățirea prognosticului cancerului. Sporturile potrivite sunt, de exemplu, sporturile de anduranță, întărirea gimnasticii sau terapia cu apă. Aerobic, yoga, tai chi, aerobic și exerciții pe podea pelvină sunt de asemenea disponibile. Pentru a compensa acest lucru, odihna și odihna sunt importante. O dietă sănătoasă este esențială și pentru boala Castleman. Mâncarea mediteraneană este, în special, un bloc important pentru bunăstare și recuperare. Cei afectați sunt cel mai bine sfătuiți să vorbească cu un nutriționist sau cu medicul responsabil.

După terapie, corpul trebuie observat cu atenție. Dacă există semne de recidivă sau apar alte complicații, medicul trebuie informat. În caz de îndoială, trebuie să mergeți la cel mai apropiat spital cu reclamațiile, astfel încât măsurile necesare să poată fi luate imediat în caz de complicații grave care pot apărea în primele luni după încheierea terapiei.