Granulomatoza eozinofilică cu poliangiită

În granulomatoza eozinofilică cu poliangiită apare o inflamație granulomatoasă a vaselor mici de sânge. Țesutul este traversat de granulocite eozinofile.

Ce este granulomatoza eozinofilă cu poliangiită?

Simptomele granulomatozei eozinofile cu poliangiită apar în mai multe faze. Bolile respiratorii cronice se dezvoltă la începutul EGPA.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

În timpurile anterioare, granulomatoza eozinofilă cu poliangiită (EGPA) de asemenea Sindromul Churg-Strauss (CSS) cunoscut. Patologii Jakob Churg (1910-2005) și Lotte Strauss (1913-1985) au servit ca nume. În prezent, însă, boala se numește granulomatoză eozinofilă cu poliangiită sau EGPA pe scurt.

Granulomatoza eozinofilică cu poliangiită (inflamația vaselor de sânge) este o boală rară care este una dintre vasculitidele asociate cu ANCA (AAV). ANCA este abrevierea anticorpilor citoplasmici anti-neutrofile. Vasculita asociată cu ANCA este o boală sistemică care poate afecta aproape orice organ.

O caracteristică tipică a EGPA este implicarea plămânilor, care se observă prin simptomele de astm. Ca parte a granulomatozei eozinofile cu poliangiită, apare o inflamație granulomatoasă (formatoare de granule) a vaselor de sânge mici și mijlocii. Țesutul este infiltrat de eozinofile (celule inflamatorii), un subset al globulelor albe.

Prin urmare, inflamația vaselor de sânge apare ca reacție imună. Femeile au de două ori mai multe șanse să dezvolte EGPA decât bărbații. În cele mai multe cazuri, boala apare între 40 și 50 de ani. Incidența este de unu la două cazuri noi la un milion de populație în fiecare an.

cauze

Ceea ce provoacă granulomatoza eozinofilă cu poliangiită nu este încă cunoscut. Diversi medici bănuiesc că este cauzat de o defecțiune a sistemului propriu de apărare al organismului. Predispozițiile alergice par să joace un rol special.

EGPA este deosebit de frecventă la persoanele care suferă de astm bronșic sau alte alergii. În plus, utilizarea anumitor medicamente precum montelukast este considerată un factor de risc pentru dezvoltarea sindromului Churg-Strauss. Un fapt izbitor este faptul că deteriorarea vaselor de sânge este cauzată de anticorpi IgE. În plus, boala începe întotdeauna în căile respiratorii, ceea ce indică o boală complexă imunitară.

Simptome, afectiuni si semne

Simptomele granulomatozei eozinofile cu poliangiită apar în mai multe faze. Bolile respiratorii cronice se dezvoltă la începutul EGPA. Acesta poate fi astmul, un nas alergic (rinită) sau o infecție a sinusurilor (sinuzită).

În timp ce în nas există un sept nazal erodat, în sinusuri apar polipi. Astmul bronșic apare și mai târziu. În a doua fază a EGPA are loc eozinofilia din sânge și țesut. Boala sistemică propriu-zisă apare numai atunci când apare vasculita în vasele mici de sânge.

În cele mai multe cazuri este însoțit de granuloame extravasculare sau hipereosinofilie. Încă nu a fost posibil să se clarifice care sunt factorii care determină diferitele faze ale bolii. Deoarece granulomatoza eozinofilică cu poliangiită poate să apară în toate organele, tractul gastro-intestinal este de asemenea afectat.

Acest lucru se observă prin simptome asemănătoare colicilor, diareei, greață și vărsături. Mai mult, este posibilă inflamația arterelor coronare sau a mușchiului cardiac, ceea ce poate duce la insuficiență cardiacă sau chiar la un atac de cord. Nu este neobișnuit să se vadă leziuni nervoase individuale, care este însoțită de durere ascuțită, amorțeală și paralizie.

În cazul în care pielea este implicată, aceasta va duce la sângerare de dimensiuni de pin, dureri sau ulcere. Alte simptome temporare posibile sunt febra, pneumonia ușoară, oboseala și pierderea în greutate.

Diagnostic și curs

Prima suspiciune de granulomatoză eozinofilică cu poliangiită apare la pacienții cu astm când suferă de alte simptome, cum ar fi leziuni ale nervilor sau probleme cardiace. Pentru a asigura diagnosticul, probele de țesut sunt prelevate din regiunea inimii, a unui nerv sau a zonelor afectate ale pielii.

Vasculita poate fi identificată prin compoziția tipică a celulelor inflamatorii. Un test de sânge relevă valori crescute ale granulocitelor eozinofile, ceea ce este o constatare tipică. O altă indicație este acumularea de anticorpi IgE. Acestea pot fi găsite la aproximativ 40 la sută din toți pacienții.

Metodele imagistice, cum ar fi examenul cu raze X, tomografia computerizată (tomografie computerizată) sau imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) sunt utilizate pentru a diagnostica focarele bolii în sinusurile paranasale, plămânii sau inima care nu sunt vizibile. Speranța de viață a pacienților cu EGPA a fost îmbunătățită semnificativ în ultimii ani prin tratamente imunosupresoare.

Cu toate acestea, recidivele sunt comune, astfel încât este necesară o monitorizare riguroasă. Cu un tratament optim, rata de supraviețuire de 5 ani este mai mare de 80%. Cu toate acestea, unii pacienți mor din cauza atacurilor de cord sau a insuficienței cardiace.

complicaţiile

De regulă, boala provoacă simptome și complicații în tractul respirator. Pacientul poate suferi, de asemenea, de inflamații în nas și sinusuri, care complică viața de zi cu zi și reduc calitatea vieții. De asemenea, polipii se dezvoltă adesea, ceea ce îngreunează respirația.

Datorită aportului redus de oxigen, activitățile dificile nu mai pot fi desfășurate, iar persoana afectată își poate pierde cunoștința. Inima și tractul gastro-intestinal sunt de asemenea afectate, ceea ce poate duce la insuficiență cardiacă. În cel mai rău caz, acest lucru poate duce la un atac de cord și, în cele din urmă, la moarte. Sentimentul general de boală duce, de asemenea, la febră și pierderea poftei de mâncare, ceea ce poate duce la scăderea în greutate. În multe cazuri, apare și pneumonie.

Tratamentul este de obicei cauzal cu ajutorul antibioticelor și are succes după doar câteva zile. Cu toate acestea, tratamentul precoce este necesar pentru a preveni deteriorarea consecințelor și alte complicații. Nu există speranță de viață redusă. Complicații pot apărea dacă există o recidivă și pacientul se îmbolnăvește din nou de boală.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă apar tulburări de respirație, trebuie inițiat un examen medical. Dacă aveți pauze în respirație, lipsă de respirație sau întreruperi în respirație, există motive de îngrijorare. Vizita unui medic este necesară, deoarece o lipsă persistentă de furnizare de oxigen la organism amenință o stare de pericol pentru viață. Poate să apară insuficiența organului, care este asociată cu daune ireparabile și pe viață.

Dacă tulburările de somn apar cu scurtarea simultană a respirației, este necesar un medic cât mai curând posibil. Dacă aveți hipertensiune arterială, probleme cu ritmul cardiac, palpitații, tulburări de concentrare sau deficit de atenție, trebuie consultați un medic. Plângerile sinusale trebuie examinate și tratate imediat ce persistă câteva zile sau cresc intensitatea.

Dacă aveți simptome ale stomacului sau intestinelor, este necesară vizita unui medic. În cazul în care simptomele de greață, vărsături sau diaree apar în mod repetat, trebuie consultat un medic. În caz de durere, crampe sau paralizie pe tot corpul, trebuie consultat un medic cât mai curând posibil.

În cazuri grave, dacă este lăsată netratată, o stare comatoasă amenință. Amortizarea membrelor este considerată neobișnuită și trebuie, de asemenea, evaluată medical. Dacă apar ulcere, umflături sau un sentiment general de boală, este necesară vizita medicului. În caz de pierdere în greutate nedorită, epuizare persistentă sau senzație de slăbiciune fizică, trebuie inițiat un examen medical.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

În stadiile incipiente ale granulomatozei eozinofile cu poliangiită, pacientului i se administrează antibiotice precum trimetoprim sau sulfametoxazol. În plus, corticosteroizii antiinflamatori sunt administrați în doze mici, ceea ce duce la o îmbunătățire a două treimi din toți pacienții.

În stadiu avansat, pacienții primesc imunosupresoare pe lângă corticosteroizi. Dacă cursul bolii este sever, tratamentul de șoc cu corticosteroizi este considerat a fi promițător. Doze mari de corticosteroizi sunt administrate sub formă de perfuzie în câteva zile. Imunoglobulinele pot fi de asemenea utilizate dacă acest tratament nu are succes.

Dacă inflamația poate fi oprită prin administrarea medicamentului, doza de cortizon este redusă treptat la cea mai mică doză posibilă. În acest fel, EGPA poate fi suprimat permanent la majoritatea pacienților.

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru granulomatoza eozinofilică cu poliangiită - cunoscută anterior sub numele de sindrom Churg-Strauss - variază dramatic. Prognosticul este mai rău, cu atât mai multe organe sunt afectate de boală. Problema este că această boală poate afecta practic toată lumea, mai ales în mijlocul vieții.

Boala este descrisă de vasele de sânge inflamate. Doar vasele mici și mijlocii sunt afectate, dar sunt multe. Acestea duc la organe și le furnizează sânge și nutrienți. Dacă organele vitale, cum ar fi inima și creierul, rinichii sau nervii sunt afectați de granulomatoza eozinofilă și poliangiită, devine dificil.

Prognosticul este foarte slab fără tratament. Se îmbunătățește adesea cu ajutorul tratamentului medical, dar numai cu medicamente grele. Corticosteroizii sau imunosupresoare, cum ar fi azatioprina, metotrexatul sau ciclofosfamida sunt deseori utilizate.

Cu toate acestea, prognosticul pentru granulomatoza eozinofilică și poliangiita se deteriorează în continuare dacă aceste medicamente trebuie luate mult timp. Astfel de preparate au efecte secundare grave. Acestea slăbesc și mai mult organismul deja deteriorat. Dacă medicația poate fi oprită lent, deoarece starea se îmbunătățește, prognosticul se va îmbunătăți și el.

Din păcate, simptomele revin adesea. Acestea pot fi apoi mai grave de la primul focar al bolii.

profilaxie

Nu se cunosc măsuri preventive împotriva granulomatozei eozinofile cu poliangiită. Deci, cauzele bolii nu au putut fi încă determinate.

Dupa ingrijire

De regulă, nu există măsuri speciale și directe și opțiuni pentru îngrijirea de urmărire disponibile pentru persoanele afectate de această boală. Diagnosticul precoce și depistarea bolii este în primul rând importantă, astfel încât alte compilații pot fi evitate. Cu cât boala este mai devreme detectată, cu atât va fi mai bine cursul ulterior.

De asemenea, nu este posibilă vindecarea independentă, astfel încât persoana afectată să depindă cu siguranță de un medic. Simptomele pot fi ameliorate permanent doar cu tratament medical adecvat. Boala este de obicei tratată cu ajutorul medicamentelor. Persoana în cauză depinde de doza corectă și, de asemenea, de aportul regulat de medicamente pentru a ameliora simptomele.

Un medic trebuie să fie întotdeauna consultat dacă nu există probleme sau dacă aveți întrebări. De asemenea, aceștia ar trebui contactați dacă există efecte secundare nedorite care au un impact negativ asupra calității vieții persoanei în cauză. În multe cazuri, contactul cu alte persoane afectate de boală poate fi de asemenea util, întrucât nu este neobișnuit să se facă schimb de informații. De cele mai multe ori, speranța de viață a persoanei afectate nu este redusă de această boală.

Puteți face asta singur

Pentru a nu încărca inutil tractul respirator, trebuie evitat consumul de nicotină. De asemenea, nu trebuie vizitate încăperi în care există fumat sau alți poluanți în aer. Pentru a evita iritarea suplimentară a tractului gastro-intestinal, nu trebuie consumate toxine precum alcoolul.

În plus, trebuie respectată o dietă sănătoasă și trebuie evitată pierderea în greutate. Vitaminele și fibrele suficiente promovează procesul de recuperare și previn subcontractarea. Apropierea de carbohidrați, grăsimi animale sau ulei de măsline trebuie evitată dacă este posibil, deoarece acestea fac procesul digestiv mai dificil. Organismului trebuie să li se administreze suficiente lichide în fiecare zi pentru a preveni deshidratarea.

În ciuda oboselii și a epuizării, este important ca pacientul să fie aflat în mod regulat în aer curat și să fie suficient de activ. Pentru a consolida bunăstarea, ar trebui întreprinse activități care promovează bucuria în viață.

Schimbul cu oameni din mediul imediat ajută, de asemenea, să fie capabil să facă față provocărilor vieții de zi cu zi. Pentru a reduce stresul, este recomandabil ca pacientul să folosească tehnici de relaxare, cum ar fi yoga sau meditația. Corpul are nevoie de o cantitate suficientă de căldură. Prin urmare, vă sfătuim să vă împiedicați sau să purtați haine prea subțiri.