dynein este o proteină motorie care asigură în primul rând mobilitatea cililor și flagelelor. Acest lucru face ca acesta să fie o componentă importantă a celulelor interne a epiteliului ciliat, a spermei masculine, a tubului eustahian și a bronhiilor sau a tubului uterin. O mutație a diferitelor gene poate afecta funcția dyneinei.
Ce este dynein?
Împreună cu miozina, kinezina și prestina, proteina cito-scheletică dyneina formează grupul proteinelor motorii. Proteinele cu motor alosteric sunt responsabile de transportul încărcăturilor cum ar fi organulele celulare sau veziculele în interiorul celulelor.
Sunt printre proteinele intracelulare și, datorită domeniului motor, se pot lega la o rețea de proteine. Domeniul dvs. de coadă are un site de legare pentru încărcături. Dynein formează de obicei dimeri din doi monomeri. Se leagă de microtubuli, adică filamente tubulare formate din proteine. Microtubulii sunt transportați de obicei de la membrana celulară la nucleul celular. Dynein are mai multe subspecii. Unele dintre ele apar exclusiv în axonema cililor și flagelelor. Împreună cu kinezina, dyneina face parte din filamentele microtubulare ale citoscheletului.
Flagelul și cilii motili devin componente mobile și orientabile prin Dynein. Diverse gene codează dyneina pe bază biomoleculară. Genele DNAL1, DNAI1, DNAH5 și DNAH11 sunt, de exemplu, printre genele care codifică.
Funcție, efect și sarcini
Ca toate proteinele motorii, Dynein este un transportor care transportă veziculele și realizează alte procese de transport și mișcare. Regiunea capului moleculei se leagă de microtubuli. Partea coadă poate interacționa cu membranele lipidice.
În zona capului, dyneina se poate lega și hidroliza adenozina trifosfat (ATP) în două domenii. În acest fel, moleculele se alimentează cu energia de care au nevoie pentru procesele de transport. Hidroliza corespunde divizării compușilor chimici prin adăugarea unei molecule de apă. Caracterul dipol al moleculei H2O determină divizarea substanțelor. Fiecare complex de dyneină leagă mai întâi o moleculă de sine. Apoi rulează de-a lungul unui microtubul datorită energiei obținute anterior. Transportul este transport direcționat. Dynein poate migra doar pe microtubul spre capătul minus.
Dyneinele își transportă sarcina de la periferia membranei plasmatice până la centrul de organizare a microtubulului din apropierea nucleului celular. Acest tip de transport se mai numește transport retrograd. Kinesina proteină motorie este responsabilă pentru transportul opus. Unele virusuri folosesc procesele de transport ale proteinelor motorii pentru a ajunge la nucleul celulelor, de exemplu herpes simplex. Deoarece dyneina se poate lega de lipidele membranei și de microtubuli în același timp, dyneina conectează veziculele celulare interioare la cito-schelet și realizează modificări conformaționale dependente de ATP asupra lor, transportând structura proteinei la capătul negativ al filamentului.
Educație, apariție, proprietăți și valori optime
Dyneina apare în cilia membranei plasmatice. Pe fiecare tub A, un ciliu poartă perechi de structuri asemănătoare brațului, cunoscute și sub denumirea de brațe dynein, care sunt orientate spre tubulul B al dubletului vecin. În plus față de modificările de conformație, Dynein mișcă în principal cilia și flagelul. Între timp, ciliilor li s-au atribuit sarcini vitale, deoarece asigură funcția multor organe. Apariția dyneinei în organismul uman este frecvent frecventă.
Proteina motorie se găsește în epiteliul tuba uterină, în bronhiile sau în coada spermatozoizilor, de exemplu. Epiteliul ciliat al plămânilor, trompeta urechii sau mucoasa nazală a sinusurilor paranazale sunt de asemenea dependente de Dynein. În cele din urmă, molecula este o componentă crucială pentru toate epiteliile purtătoare de ciliați. Formarea proteinei motorii începe la nivel biomolecular. Aici diferite gene codează proteina citoscheletală și își mențin funcțiile în timpul fazei embrionare.
Boli și tulburări
Defectele genetice ale genelor de codificare pentru Dynein dau naștere sindromului Kartagener. Mai exact, mutațiile DNAL1, DNAI1, DNAH5 și DNAH11 au fost până în prezent legate de boală.
Funcția epiteliilor ciliare este perturbată de mutație. Sindromul Kartagener se mai numește dischinezie ciliară primară și poate fi moștenit ca trăsătură autosomală recesivă. Diskinezia cililor corespunde unei absențe sau pierderi a funcției brațelor dinneinei. Ca urmare a acestei pierderi de funcții, mobilitatea cililor este limitată sau nu este disponibilă. În dischinezia ciliară primară, tabloul clinic afectează toate celulele ciliare din corp. Nici celulele epiteliului bronșic, nici cele ale tuba eustachiană sau sinusurile paranazale nu funcționează suficient. Accidentul cerebral ciliate este deja absent în faza embrionară.
Aproximativ jumătate din toți cei afectați suferă de anomalii în poziția a numeroase organe interne. De obicei, există un așa-numit situs inversus. Bărbații suferă de dischnezie spermatozoidă, care este asociată cu infertilitatea. De asemenea, femeile pot fi afectate de infertilitate, deoarece cilii din tuba uterină sunt imobili. Din cauza afectării mucociliei afectate, apar obstrucții sau infecții ale căilor respiratorii. Bronșita recurentă, rinita sau sinuzita sunt simptome comune.
Pe măsură ce boala progresează, bronșiectazia se formează adesea. Funcționalitatea cilia poate fi verificată folosind un test de funcție cilia. Nu există terapie cauzală. Cel puțin simptome precum retenția secrețiilor respiratorii pot fi acum combătute. Aportul abundent de lichide, administrarea unui mucolitic și inhalarea unui β2-simpatomimetice sunt printre cele mai importante opțiuni de tratament.