Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) este o boală a creierului cauzată de prioni. Acest lucru schimbă structura de proteine a creierului, care ulterior se schimbă la un fel de burete cu găuri. Semnele bolii Creutzfeldt-Jakob sunt deseori similare cu cele ale demenței. Din păcate, această boală este încă incurabilă, deși medicina face cercetări intense în acest domeniu.
Ce este boala Creutzfeldt-Jakob?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Ce este boala Creutzfeldt-Jakob? Neurologul H.-G. Creutzfeldt a fost primul care a raportat despre boala Creutzfeldt-Jakob. La scurt timp, Alfons Maria Jakob a publicat despre boală. De aceea, boala a primit numele de boală Creutzfeldt-Jakob în 1922. Este o boală extrem de rară, dar fatală la om.
Boala Creutzfeldt-Jakob este declanșată de proteine (așa-numitele proteine prionice) care sunt greșite. Lucrul deosebit de periculos în legătură cu aceste proteine prionice este faptul că proteinele infecțioase își forțează forma schimbată asupra celor sănătoși. De-a lungul timpului, acest lucru ghiceste creierul ca un burete. Prin urmare, boala aparține grupului de encefalopatii spongionice transmisibile (EST). Asta înseamnă ceva de genul: boală transmisibilă creierului spongios.
cauze
Există mai multe tipuri de boală Creutzfeldt-Jakob. Dacă apare fără o cauză externă aparentă, este o boală sporadică Creutzfeldt-Jakob. De obicei, persoanele peste 65 de ani sunt afectate. Este cea mai frecventă formă a bolii, dar numărul de cazuri este relativ constant în întreaga lume de ani de zile.
Boala poate fi, de asemenea, ereditară. Se vorbește apoi despre o boală ereditară Creutzfeldt-Jakob. În plus, boala Creutzfeldt-Jakob poate fi declanșată de o infecție. Injecția hormonilor de creștere umană în special a fost un factor de risc clar. Dar transplantul de meningi sau cornee umane ar putea declanșa, de asemenea, o boală „dobândită” Creutzfeldt-Jakob.
O altă variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob (vCJD pe scurt) afectează în principal persoanele sub 30 de ani. Corespunde cu boala creierului ESB observată la bovine. VCJD a fost descris pentru prima dată în Anglia în 1996. VCJD este cel mai probabil legat cauzal de boala cunoscută sub numele de boala vaca nebună.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente împotriva tulburărilor de memorie și uităriiSimptome, afectiuni si semne
Boala Creutzfeldt-Jakob este asociată cu plângeri foarte grave, care limitează considerabil și reduc calitatea vieții pacientului. Cei afectați, de obicei, suferă de tulburări de memorie, ceea ce duce la pierderi de memorie și, în general, confuzie din partea persoanei în cauză.
Adesea, bolnavii cu boala Creutzfeldt-Jakob suferă, de asemenea, de tulburări de orientare sau coordonare și se pot răni ușor sau nu mai pot găsi propria casă. De asemenea, apar tulburări de concentrare, astfel încât gândirea normală, acționarea și vorbirea cu alte persoane nu mai este posibilă. De asemenea, poate duce la paralizia întregului corp, astfel încât să apară restricții de mișcare.
Mulți pacienți depind de ajutorul extern din viața lor de zi cu zi datorită bolii Creutzfeldt-Jakob și nu mai pot face față vieții de zi cu zi pe cont propriu. Mai mult, poate duce la depresie sau anxietate, persoana afectată adesea tremurând sau apărând neliniștit. Twitching-ul muscular poate apărea și cu această boală.
Simptomele sunt foarte similare cu simptomele demenței tipice. În cazuri grave, restricțiile pot fi atât de mari încât persoanele afectate trebuie să se bazeze pe un scaun cu rotile. Recunoașterea propriilor membri ai familiei sau ai altor persoane pe care le cunoști este, de asemenea, dificilă. Boala Creutzfeldt-Jakob duce în cele din urmă la moartea persoanei afectate.
curs
Cum arată cursul bolii Creutzfeldt-Jakob? În boala Creutzfeldt-Jakob, pacientul își pierde treptat abilitățile mentale și motorii la început, dar apoi mai rapid. Pe lângă tulburările de percepție, apar percepții greșite și depresie, tulburări de memorie și chiar demență.
În plus, coordonarea secvențelor de mișcare este perturbată. În boala Creutzfeldt-Jakob apar, de asemenea, strângeri musculare și alte mișcări involuntare. Tomografia prin rezonanță magnetică poate detecta modificări în anumite zone ale creierului în boala Creutzfeldt-Jakob.
În stadiile târzii ale bolii Creutzfeldt-Jakob, apare o tulburare de conducere severă. În starea de veghe, persoana afectată nu are nicio motivație de a se deplasa sau de a vorbi.
Conform cunoștințelor actuale, boala Creutzfeldt-Jakob duce la moarte cu o durată medie de patru până la șase luni.Cu toate acestea, există pacienți care au murit după trei săptămâni și alții care au fost diagnosticați cu boala Creutzfeldt-Jakob după doi ani.
complicaţiile
Boala Creutzfeldt-Jakob nu poate fi tratată. Pacientul suferă de o serie de simptome, care se agravează pe măsură ce boala progresează. Se ajunge la tulburări ale mișcărilor, precum și la echilibrarea tulburărilor. Începe cu dificultăți de mers și de a desfășura activități de zi cu zi, cum ar fi băut sau ținut și folosind un cuțit și furculiță în timp ce mâncați.
La un anumit stadiu al bolii, pacientul are nevoie de un scaun cu rotile sau mai târziu devine culcat. Muschii devin, de asemenea, rigid, astfel încât pacientul trebuie ajutat cu alimente într-o etapă ulterioară a bolii. Există, de asemenea, dificultăți psihologice. Se pot produce schimbări de personalitate.
Pacientul are nevoie de îngrijiri regulate de la personal instruit, dar și de la membrii familiei. Familia are nevoie de mult timp, răbdare și grijă pentru îngrijirea unui pacient cu boala Creutzfeldt-Jakob. De asemenea, demența pacientului progresează. Acest lucru se manifestă prin deteriorarea capacității de concentrare, precum și o perturbare a memoriei pe termen scurt.
Pacienții devin confuzați și este posibil să nu își recunoască membrii familiei sau doar uneori. Boala Creutzfeldt-Jakob duce în cele din urmă la moartea pacientului afectat. Acest lucru se poate întâmpla oriunde de la un an la un an și jumătate după debutul bolii.
Când trebuie să te duci la doctor?
În boala Creutzfeldt-Jakob, structura de proteine a creierului se schimbă, care în final se mută într-un fel de burete cu găuri. Deși tulburarea este considerată incurabilă, dacă se suspectează boala Creutzfeldt-Jakob, medicul trebuie să fie consultat imediat, pentru ca cel puțin simptomele să poată fi tratate.
Boala sporadică Creutzfeldt-Jakob afectează mai ales persoanele cu vârsta peste 65 de ani. Persoanele de această vârstă care observă anumite simptome ar trebui, prin urmare, să consulte un medic cât mai curând posibil. Tipic al bolii Creutzfeldt-Jakob sunt, de exemplu, lacunele de memorie, tulburările de echilibru și orientare, concentrație slabă, paralizie, tremoruri, stări de depresie și anxietate, fără amenințare.
Efectele secundare de mai sus apar cu numeroase boli, de asemenea, mult mai inofensive. Prin urmare, nu este nevoie să intrați în panică, dar simptomele ar trebui utilizate ca ocazie de a vedea un medic în curând. Acest lucru este valabil mai ales dacă tulburarea a apărut deja în familie, deoarece există și o formă ereditară a bolii Creutzfeldt-Jakob.
O a treia variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob apare predominant la tinerii sub vârsta de 30 de ani și este asociată cu boala creierului ESB observată la bovine. Simptomele sunt aceleași ca în boala Creutzfeldt-Jakob sporadică și ereditară. Prin urmare, tinerii nu trebuie să renunțe pur și simplu la astfel de simptome ca reacție la stres, cu condiția să apară în mod regulat, ci să consulte mai curând un medic.
Medici și terapeuți din zona dvs.
Tratament și terapie
Prin urmare, până în prezent, doar simptomele pot fi tratate pentru a oferi ajutor pacientului. Se folosesc antidepresive (pentru depresie) sau neuroleptice (pentru neliniște sau halucinații). Medicamentele anti-epileptice (cum ar fi clonazepamul, acidul valproic) ajută la răsucirea mușchilor.
În prezent sunt cercetate terapii pentru boala Creutzfeldt-Jakob. Agenții anti-prion au obținut rezultate promițătoare în experimentele pe animale. În plus, se lucrează febril la un tratament care va face posibilă oprirea bolii. Până acum, oamenii de știință americani au obținut deja succes aici. Cu toate acestea, înainte ca rezultatele finale să fie disponibile, aceste abordări terapeutice trebuie să fie cercetate mai întâi în grupuri mai mari de pacienți.
În 2000, un pacient a fost diagnosticat cu vCJD, mai întâi în Germania și apoi în SUA. Acest pacient a revenit apoi în mod evident. Întrucât acest lucru este imposibil în conformitate cu starea actuală a științei, a fost probabil un diagnostic greșit al bolii vCreutzfeldt-Jakob.
Perspective și prognoză
Prognosticul pentru boala Creutzfeldt-Jakob este diferit pentru toate cele trei variante. Trebuie remarcat faptul că este fatal în toate cazurile. Varianta care apare brusc a bolii duce la moartea persoanei afectate în termen de șase luni, în medie. O variantă legată de familie, pe de altă parte, poate dura până la 40 de luni înainte de apariția decesului. Cu toate acestea, căile scurtate către boală sunt de asemenea posibile, ceea ce duce la moarte în patru luni. Noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob permite, totuși, perioade de supraviețuire în medie de 12-14 luni ca prognostic.
În plus, cursurile bolii diferă minim una de cealaltă în cele trei variante. Cu toate acestea, toate cele trei duc la pierderea tipică a abilităților motorii și cognitive la cei afectați.
O cură nu este la vedere din cauza mecanismului încă neînțeles pe deplin al encefalopatiei spongiforme. Mai degrabă, se poate presupune că tocmai formele ereditare vor continua să existe. Prin eliminarea și evitarea tuturor surselor de pericol (diverse animale și componentele lor, în special creierul bovinelor), pot fi conținute boli din acest spectru.
Conform cunoștințelor actuale, apariția unei astfel de epidemii este puțin probabilă. În plus, forma ereditară nu este transferabilă, ceea ce o face o problemă pur genetică.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente împotriva tulburărilor de memorie și uităriiDupa ingrijire
În prezent, nu există metode bine fundamentate de îngrijire de urmărire a bolii Creutzfeldt-Jakob. Deoarece boala este fatală, tratamentul de urmărire după terapie poate fi efectuat doar simptomatic. În plus, încă nu există forme de terapie pentru această boală care să provoace o cură. În cel mai bun caz, procesul este încetinit.
Diagnosticul propriu al CJD poate fi stabilit clar numai după moarte în timpul autopsiei. Dacă clonazepamul este administrat împotriva tremurului muscular, nivelul acidului valproic este testat în mod regulat și doza este ajustată la cursul curent. Imagistica prin rezonanță magnetică este recomandată pentru a ilustra evoluția bolii.
Asistența medicală afectează în primul rând personalul de asistență medicală din spitale. Prionii pot fi transmise de la persoană la persoană, dar numai atunci când intră în contact direct cu răni deschise, sânge sau țesut infecțios. În cazul unui contact normal cu pacientul, igiena convențională este suficientă. Materialele infecțioase care se acumulează în timpul operațiilor trebuie eliminate. În cazul unui contact iminent cu fluidele corporale ale pacientului, dezinfecția se realizează cu hipoclorit de sodiu sau hidroxid de sodiu.
Se recomandă măsuri speciale de protecție pentru intervențiile chirurgicale. Este recomandabil să purtați mănuși duble și îmbrăcăminte dublă de protecție, precum și ochelari de protecție. Instrumentele chirurgicale sunt eliminate ca deșeuri de C. Prionii aderă în principal la suprafețele metalice și sunt extrem de rezistente la metodele convenționale de sterilizare, cum ar fi uciderea germenilor la temperaturi standard, alcool sau razele UV.
Puteți face asta singur
În cazul bolii Creutzfeldt-Jakob, persoana afectată ar trebui să se axeze pe procesele pe care este capabilă să le efectueze în funcție de starea sa de sănătate. Deoarece boala este progresivă, este important să existe un schimb adecvat de informații între medic și pacient despre procesele ulterioare.
Pe această bază, are sens dacă evenimentele de viață sunt planificate și restructurate la timp. Sunt utile metodele sau terapiile de însoțire pentru întărirea emoțională a bolnavului. Pentru a menține bunăstarea generală, este de asemenea important să ne ocupăm constructiv de soarta bolii. Coordonarea strânsă cu oamenii din împrejurimi este foarte utilă. Evoluțiile pot fi discutate împreună și limitele definite pentru a reduce la minimum povara tuturor celor afectați în mediul social.
Flexibilitatea mintală este utilă, iar bolnavul trebuie să păstreze o perspectivă pozitivă asupra vieții. Pentru a menține motivația și participarea la viață, este benefic dacă sunt descoperite noi hobby-uri. Acestea ar trebui trăite cu optimism și încredere. Așteptările altor oameni ar trebui să fie reduse la minimum și propria frică ar trebui să fie abordată în mod deschis. Schimbul cu persoane cu același diagnostic este adesea inspirator, pentru a primi sfaturi utile și pentru a consolida stabilitatea psihologică.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
