Pemfigoid buloase

A pemfigoid bulos este o boală autoimună a pielii care este asociată cu bășici și a cărei incidență crește semnificativ de la vârsta de 60 de ani. Cu aproximativ 0,7 până la 1,8 cazuri noi la 100.000 de locuitori anual, pemfigoidul buloasă este o boală rară, deși este cea mai frecventă dermatoză bășică autoimună.

Ce este o pemfigoidă buloasă?

Pemfigoidul bulos se manifestă în primul rând prin schimbările vizibile ale pielii.Majoritatea oamenilor dezvoltă roșeață și noduli roșii, dintre care unii sunt umflați și cu mâncărime.
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com

Pemfigoidul bulos este o boală autoimună a pielii (dermatoză autoimună), care este asociată cu buline subepidermice, bulbare.

Blisterele adesea hemoragice (care duc la sângerare) se pot manifesta pe pielea înroșită (pe eritem) și pe pielea sănătoasă. În special, abdomenul și intertriginele (inclusiv axile, flexorii extremităților, regiunea inghinală, pliurile gluteale) sunt afectate de vezicule, în timp ce mucoasa orală nu este implicată de obicei (în jur de 20 la sută).

Pemfigoidul bulos este adesea asociat cu anumite boli autoimune, cum ar fi colita ulceroasă, polimiozita sau artrita reumatoidă, iar în cazuri rare cu tumori maligne. În plus față de plumă, se pot dezvolta vezicule ferme, care sunt principalul simptom al pemfigoidului bulos și pot fi anunțate în unele cazuri prin mâncărime sau sânge (urticarie), piodermă (inflamație purulentă a pielii) ca urmare a unei infecții streptococice sau stafilococice secundare.

cauze

Pemfigoidul bulos este o boală autoimună și se datorează în consecință unei dereglări a sistemului imunitar. În acest proces, se formează autoanticorpi proprii ai corpului, așa-numitele imunoglobuline G (IgG), care sunt îndreptate împotriva anumitor proteine ​​ale hemidesmosomilor, care, ca componente celulare ale membranei celulare, asigură legătura dintre epidermă și membrana subsolului (între epidermă și dermă sau dermă) sunteți.

Macrofagele (celulele scavenger) și monocitele (stadiul preliminar al macrofagelor) distrug zonele hemidezomilor pe care autoanticorpii le marchează greșit ca pernicioase (maligne), astfel încât aderența (coeziunea) dintre straturile de piele afectate nu mai este garantată. Se produce acumularea de fluide și se formează blistere.

Nu este înțeles în mod clar ceea ce provoacă această reglementare incorectă. Este cunoscut faptul că pemfigoidul bulos poate fi declanșat (declanșat) de medicamente precum furosemid, diazepam, diuretice sau inhibitori de ACE, anumite tumori maligne (inclusiv carcinomul bronșic și de prostată) și radiațiile UV.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru erupții cutanate și eczeme

Simptome, afectiuni si semne

Pemfigoidul bulos se manifestă în primul rând prin schimbările vizibile ale pielii. Majoritatea oamenilor dezvoltă roșeață și noduli roșii, dintre care unii sunt umflați și cu mâncărime. După săptămâni sau luni, aceste umflături se dezvoltă în vezicule mici. Acestea pot apărea pe pielea înroșită, dar adesea răspândite și în zonele sănătoase ale pielii.

De obicei au dimensiuni de la câțiva milimetri până la doi centimetri și sunt umplute cu un lichid clar, gălbui. Ocazional, vezicile sunt parțial umplute cu sânge. Partea superioară a blisterelor este formată din epidermă, motiv pentru care un pemfigoid buloasă este de obicei foarte rezistent și plin de urlete.

Dacă se deschide, pe zona afectată apar defecte ale pielii superficiale, ușor sângerând și scurgând. Înroșeala, umflăturile, mușchii și defectele pielii coexistă adesea și formează tenul caracteristic bolii. Schimbările de piele pot apărea oriunde pe corp.

Acestea sunt deosebit de frecvente pe abdomen, axilă, inghinal, coapse interioare și șoldurile brațelor. Mucoasa orala sau conjunctiva sunt afectate la fiecare al cincilea pacient. Eroziunile dureroase apar în explozii și deseori se vindecă de unul singur. În absența tratamentului, un pemfigoid bulos poate dura ani de zile.

Diagnostic și curs

Pemfigoidul bulos poate, de obicei (aproximativ 80 - 90 la sută) în plus față de principalul simptom clinic (blistere bombate) pe baza detectării autoanticorpilor (IgG și a complementului său C3) împotriva hemidesmosomilor din lamina lucida a membranei subsolului (imunofluorescență directă) sau în ser ( imunofluorescență indirectă) poate fi diagnosticat de anti-anticorpi fluorescenti.

În plus, în unele cazuri, rata de sedimentare este crescută și eosinofilie periferică (concentrație crescută de granulocite eozinofile) sau alte imunoglobuline (IgE) pot fi detectate în ser. Infiltratele histologice (de țesut fin) ale dermului pot fi detectate de granulocite eozinofile și neutrofile (anumite leucocite), precum și de limfocite și histiocite.

Cu ajutorul metodelor imagistice (radiografie toracică, sonografie abdominală) și a unui scaun de sânge, tumorile pot fi excluse ca declanșatori. Pemfigoidul bulos se dezvoltă spontan în majoritatea cazurilor și are un recidive, recidive. Dacă nu este tratat, o pemfigoidă buloasă este fatală în 30 până la 40 la sută din cazuri.

complicaţiile

De regulă, pemfigoidul bulos reduce semnificativ calitatea vieții pacientului. Există disconforturi puternice și foarte neplăcute pe pielea persoanei în cauză. Se dezvoltă mâncărime, care este asociată cu înroșirea pielii. Dacă pacientul zgârie pielea, mâncărimea tinde să se agraveze.

Pierderea poftei de mâncare care are loc duce, de asemenea, la o pierdere semnificativă în greutate și, deci, adesea la greutate redusă. Acest lucru face ca pacientul să se simtă slăbit. Există, de asemenea, o febră mare. Tratamentul în sine se realizează cu ajutorul antibioticelor și imunosupresoarelor. Acestea pot duce la efecte secundare minore, care, însă, depind de starea de sănătate a pacientului.

În cele mai multe cazuri, luarea medicamentului are ca rezultat un curs pozitiv al bolii. Cu toate acestea, persoana afectată poate dezvolta boala din nou mai târziu în viață. Dacă tratamentul medicamentos nu funcționează, imunoglobulinele pot fi administrate intravenos.

De regulă, acest lucru duce la un curs pozitiv al bolii. Nu există complicații suplimentare. Nici speranța de viață a pacientului nu este modificată.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă se observă mâncărimi, înroșirea pielii sau blisterele caracteristice, trebuie informat un medic. Cel mai bine este să consultați rapid un medic, mai ales dacă simptomele cresc. Acest lucru este valabil mai ales când simptomele au un impact semnificativ asupra stării de bine.

Se recomandă clarificarea rapidă a unei posibile pemfigoide buloase înainte de apariția unor complicații suplimentare. Oricine observă epuizarea fizică într-o rudă și, uneori, și izolarea de contactele sociale, trebuie să le vorbească imediat.

Cu sprijin, vizita la medic și tratamentul ulterior sunt adesea mai ușoare. Boala pielii apare predominant la persoanele în vârstă - pe lângă examinările de rutină recomandate, trebuie să vă adresați imediat unui medic dacă aveți simptome neobișnuite. Dacă se găsește o pemfigoidă buloasă, de obicei poate fi tratată bine.

Deoarece terapia medicamentoasă implică anumite riscuri, se aplică următoarele: Consultați-vă medicul în mod regulat. Dacă există reacții adverse severe, trebuie făcută o programare la medicul de familie. Alte persoane de contact sunt dermatologul sau - în cazul reclamațiilor severe - serviciul medical de urgență.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

În cazul pemfigoidelor buloase, terapia constă în măsuri de tratament topice sau locale, precum și sistemice și are ca scop imunosupresia prin reducerea sintezei autoanticorpilor cu ajutorul imunosupresoarelor sau steroizilor.

Măsurile terapeutice depind de întinderea bolii, de vârsta și de bolile de bază ale persoanei specifice afectate, precum și de măsura (local limitat sau generalizat) și de declanșarea bolii de piele. Dacă pemfigoidul este indus de medicamente, de exemplu, substanțele declanșatoare trebuie întrerupte sau schimbate în consecință.

Dacă pemfigoidul bulos este slab, în ​​multe cazuri este suficient un glucocorticoid sau steroid topic eficient pentru tratament. Acest lucru se aplică pe zonele afectate ale pielii în combinație cu unguente sau creme antiseptice, cum ar fi crema de clioquinol, unguent de lactat de etacridină și iod de cadexomer.

De regulă, blisterele sunt deschise și perforate înainte de tratamentul topic. Pentru tratamentul sistemic sau intern al pemhigoidelor buloase moderate, sunt de asemenea utilizate glucocorticoizi perfuzate orale sau intravenoase, care sunt combinate cu azatioprina, a căror doză este redusă treptat (treptat) pe parcursul terapiei.

Utilizarea orală de niacinamidă (amida acidului nicotinic) și tetraciclină în combinație cu glucocorticoizi topici sunt la fel de reușite, deși o astfel de terapie acționează asupra mediatorilor locali ai inflamației și nu inhibă formarea anticorpilor. În cazuri izolate, se folosesc corticosteroizi cu doze mari, imunoglobuline perfuzate intravenoase sau plasmafereză, ceea ce în general nu este necesar în cazul unei pemfigoide buloase comune.

Perspective și prognoză

Majoritatea pacienților cu această boală depind de terapia pe tot parcursul vieții, deoarece cauza bolii nu poate fi tratată. Dacă boala apare prin diferite substanțe declanșatoare, acestea trebuie întrerupte pentru a ameliora simptomele.

De obicei, pacienții se bazează pe medicamente și diverse creme și unguente pentru a-și îmbunătăți calitatea vieții și pentru a gestiona simptomele. Tratamentul exact depinde foarte mult de gravitatea simptomelor. Nu există complicații speciale cu tratamentul și simptomele sunt atenuate.

Dacă boala nu este tratată, simptomele rămân și au un efect foarte negativ asupra calității vieții pacientului și a vieții de zi cu zi. Acest lucru duce nu numai la restricții în viața de zi cu zi, dar, de asemenea, la plângeri psihologice sau la dezvoltarea depresiei. Din acest motiv, tratamentul este necesar în fiecare caz. Speranța de viață a pacientului nu este limitată de boală. În unele cazuri, simptomele dispar odată cu bătrânețea, deși acest curs nu este încă pe deplin înțeles.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru erupții cutanate și eczeme

profilaxie

Deoarece declanșatorii exacti pentru o manifestare a pemfigoidului bulos nu au fost clarificați în mod concludent, nu poate fi prevenit direct. Potențiali factori cunoscuți care pot promova dezvoltarea pemfigoidului (inclusiv medicamente) ar trebui evitați dacă este necesar.

Dupa ingrijire

În cele mai multe cazuri, nu există măsuri speciale și directe și opțiuni pentru îngrijirea de urmărire disponibile persoanei afectate. Prin urmare, persoana afectată depinde în primul rând de un diagnostic rapid și mai ales de un diagnostic precoce și de tratamentul acestei boli, astfel încât să poată fi prevenite complicații suplimentare. Vindecarea de sine nu poate apărea, de aceea tratamentul este imperativ.

Tratamentul în sine se face de obicei cu ajutorul medicamentelor. Acestea trebuie luate în mod regulat și în doza corectă pentru a preveni complicațiile ulterioare. Dacă aveți întrebări sau dacă ceva nu este clar, trebuie să vă adresați întotdeauna mai întâi unui medic, astfel încât să nu apară alte reclamații. Din păcate, majoritatea persoanelor afectate de această boală sunt de asemenea dependente de dializă.

Pentru a face acest lucru, de multe ori au nevoie de sprijinul și grija prietenilor și a familiei. Discuțiile sensibile și pline de iubire sunt, de asemenea, necesare pentru a nu exista tulburări psihologice sau depresie. Dacă boala va duce la reducerea speranței de viață nu poate fi prevăzută în mod universal. Nu sunt posibile măsuri de urmărire ulterioară.

Puteți face asta singur

Pemfigoidul bulos este o afecțiune cutanată rară autoimună care afectează în special persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Cauzele nu au fost încă clarificate în mod concludent, dar este suspectată o legătură între boală și anumite medicamente, de exemplu diuretice sau inhibitori de ACE.

Dacă pacienții observă simptome ale bolii, este obligatoriu să consulte un medic sau o clinică de specialitate specializată în boli autoimune cât mai curând posibil și să informeze persoanele de contact despre medicamentele pe care le administrează.

De obicei, pacienții suferă de mâncărime foarte severă, care este de obicei tratată de un medic. Antihistaminicele, care sunt disponibile sub formă de unguente, tablete sau picături în farmacie fără rețetă, ajută, de asemenea, în vacanță sau în alte situații excepționale. Mâncărimea crește adesea când este cald. Mulți pacienți suferă de mâncărime deosebit de severă sub plapumă noaptea.

Aici vă poate ajuta să înlocuiți plapumele convenționale cu plapumi din polar polar ușor. Aceste materiale textile sunt foarte ușoare și respirabile, astfel încât să nu existe acumulări de căldură. Dacă există blistere pe corp, purtați haine și lenjerie liberă cu o proporție mare de materiale respirabile, cum ar fi bumbacul sau bambusul.

Dacă există păruri ale corpului care nu pot fi acoperite cu îmbrăcăminte, aceste schimbări ale pielii au adesea un efect desfigurator. Bulele pot fi ascunse optic cu ajutorul unui machiaj special de la farmacie sau vânzătorul de produse cosmetice.