Fereastra aorto-pulmonară

fereastra aorto-pulmonară este un defect septal congenital. Aorta ascendentă și trunchiul pulmonar sunt conectate între ele în cadrul defectului și, prin urmare, provoacă hipertensiune pulmonară, stres cardiac pe partea dreaptă și subzistență tisulară. Defectul septal aorto-pulmonar este corectat prin separarea chirurgicală a vaselor conectate.

Ce este o fereastră aorto-pulmonară?

Aorta ascendentă corespunde părții inițiale a aortei, care apare din ventriculul stâng. Arcul aortic se conectează cranial la aorta ascendentă. Trunchiul pulmonar este trunchiul arterelor pulmonare. Într-un corp sănătos există o separare septală între acest trunchi comun al arterelor pulmonare și aorta ascendentă.

În cazul malformațiilor congenitale, cum ar fi fereastra aorto-pulmonară, această separare este anulată. Fenomenul este o malformație vasculară, cunoscută și sub numele de defect septal aorto-pulmonar. Defectele septale sunt ocluzii incomplete ale septului inimii între jumătatea stângă și cea dreaptă a inimii.

Sângele se amestecă prin legătura dintre aortă și artera pulmonară. Rezultatul este inundarea, care provoacă de obicei daune plămânilor.În funcție de locația exactă și întinderea defectului vascular, medicul diferențiază între patru variante diferite ale ferestrei aorto-pulmonare.

cauze

Fereastra aorto-pulmonară este de obicei cauzată de modificările pato-hemodinamice ale ductus arteriosus apertus. Această boală este unul dintre defectele cardiace congenitale. Imediat după naștere, poate exista o legătură fiziologică între aortă și trunchiul pulmonar, care se închide în primele două zile de viață.

Această închidere este întârziată sau perturbată, mai ales la copiii prematuri. Prin urmare, cauza principală a tulburării ocluzive este o sursă de oxigen insuficientă sau, probabil, un nivel crescut de prostaglandină. Împreună cu o fereastră aorto-pulmonară, apar fenomene precum un arc aortic întrerupt, un defect septric ventricular, un defect septal atrial, o ramificare incorectă a aortei pulmonare drepte sau o tetralogie Fallot.

Mai rar, fenomenul rezultă din modificări patologice, cum ar fi transpunerea marilor artere. Din punct de vedere fiziopatologic, separarea vasculară incorectă are ca rezultat o presiune de aproximativ cinci ori mai mare decât în ​​circulația pulmonară. Rezultatul este o creștere semnificativă a fluxului de sânge către vasele pulmonare.

Simptome, afectiuni si semne

Pacienții cu defect septal aorto-pulmonar suferă de consecințe, cum ar fi șuntul stânga-dreapta cu hipertensiune pulmonară, stresul cardiac dreapta și insuficiența de țesut. Din acest motiv, apar plângeri pulmonare, cum ar fi dispneea sau tahipnea. Prin urmare, pacienții respiră excesiv de repede sau suferă de o scurtă pronunție a respirației.

În plus, tractul respirator inferior este în special sensibil la infecții, care se manifestă în infecții recurente. Mulți dintre pacienți sunt slabi din punct de vedere fizic, apar epuizați sau se obosesc ușor. Adesea, cei afectați transpiră mai repede și mai extrem de mult decât media. În unele cazuri, oamenii câștigă o greutate insuficientă, ceea ce face slăbiciunea fizică și mai gravă.

Șuntul persistent stânga-dreapta este asociat cu stresul cronic al volumului din inima dreaptă. Această sarcină suplimentară poate duce la o hipertrofie musculară excentrică compensatorie, în care țesutul mușchiului cardiac drept se descompune. Aceste simptome de descompunere duc la insuficiență cardiacă dreaptă. Hipertensiunea pulmonară este, de asemenea, o complicație frecventă în legătură cu malformații vasculare.

Diagnostic și curs

De obicei, medicul pune diagnosticul unei ferestre aorto-pulmonare imediat după naștere. Nou-născuții afectați sunt observați clinic prin scurtarea pronunțată a respirației și oboseală. Această imagine clinică îl determină pe medic să inițieze ecocardiografii. Imagistica cu raze X poate fi, de asemenea, realizată pentru a vizualiza creșterea fluxului de sânge prin zona pulmonară.

Pe radiografie, pacienții cu fereastră aorto-pulmonară prezintă, de obicei, și o inimă mai mult sau mai puțin mărită. De obicei, ECG nu prezintă dovezi de defecte cardiace. Deoarece fereastra aorto-pulmonară este, în multe cazuri, doar una dintre mai multe malformații vasculare, sistemul cardiovascular este examinat relativ extensiv după diagnostic.

Cu cât fereastra aorto-pulmonară este diagnosticată mai devreme, cu atât prognosticul este mai bun. Rezultatele corecției sunt în mare parte satisfăcătoare. Prin urmare, prognosticul pe termen lung este favorabil pentru pacient.

complicaţiile

În cele mai multe cazuri, fereastra aorto-pulmonară duce la complicații și probleme cardiace. Acestea apar în principal pe partea dreaptă și pot duce, de asemenea, la o aprovizionare insuficientă a țesutului. În multe cazuri, pacientul prezintă o respirație sau o scurtare a respirației, care poate duce adesea la atacuri de panică.

Căile respiratorii sunt adesea foarte susceptibile la infecții și alte boli, iar persoana în cauză suferă de o stare generală de boală. Drept urmare, viața de zi cu zi este extrem de limitată, iar munca fizică de obicei nu este ușor posibilă. Datorită simptomelor din inimă, pacienții suferă de insuficiență cardiacă și se obosesc relativ repede.

Din cauza insuficienței, există și o presiune crescută în plămâni. Boala este de obicei tratată cu o intervenție chirurgicală. Dacă aceasta este abordată din timp, de obicei nu există complicații sau reclamații suplimentare. În cazuri severe, poate fi necesar și un transplant de plămâni.

Cu toate acestea, acest lucru se întâmplă numai dacă boala a fost diagnosticată târziu la vârsta adultă. În cel mai rău caz, decesul poate rezulta dacă transplantul nu are succes sau nu poate fi efectuat suficient de rapid.

Când trebuie să te duci la doctor?

Fereastra aorto-pulmonară este unul dintre defectele cardiace congenitale care de obicei se observă la nou-născuți în primele zile după naștere. Fereastra aorto-pulmonară este un scurtcircuit între artera principală a corpului (aortă) și circulația pulmonară, astfel încât vârful de presiune sistolică mult mai mare al circulației corpului este transferat circulației pulmonare și provoacă hipertensiune pulmonară evidentă cu toate problemele care apar din ea.

La întrebarea când trebuie să mergeți la medic este ușor de răspuns, deoarece o fereastră aorto-pulmonară netratată are de obicei un prognostic nefavorabil. În schimb, acest lucru înseamnă că îndepărtarea chirurgicală a scurtcircuitului dintre corp și circulația pulmonară cât mai devreme duce la o regresie a afectării secundare emergente a inimii drepte și a plămânilor. În cazuri individuale în care fereastra de scurtcircuit este mai puțin pronunțată și nu a fost observat defectul congenital cardiac, afectarea secundară - în special la plămâni - se dezvoltă foarte lent.

Au fost raportate cazuri de necesitate de transplanturi pulmonare la vârsta adultă. Dacă copiii și adolescenții prezintă simptome precum scurtarea respirației, ritmul respirator crescut și oboseala rapidă și dacă există o susceptibilitate ridicată la infecții respiratorii, este recomandabil să se verifice simptomele prin intermediul unui cardiolog pentru a exclude posibilitatea unei malformații cardiace sau vasculare cât mai rapide. trebuie tratat, dacă este posibil, pentru a evita daunele ireversibile.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Pacienții cu defect septal aorto-pulmonar primesc o abordare de cauzalitate. În locul simptomelor individuale, este corectată închiderea septală inadecvată și astfel cauza principală a simptomelor. Această corecție corespunde unei proceduri invazive și astfel are loc ca parte a unei operații.

De obicei, o mașină de plămân cardiac este utilizată pentru această operație. Acesta este un dispozitiv medical care poate înlocui funcția de pompă cardiacă și funcția plămânilor pentru o anumită perioadă de timp. În timpul unei operații cu ajutorul aparatului cardiac-plămân, sângele părăsește corpul printr-un sistem de tuburi, este îmbogățit cu oxigen în afara corpului și apoi revenit în corp.

În principiu, chirurgul separă vasele în timpul operației și le închide cu un plasture. În funcție de severitatea malformației vasculare existente, sunt disponibile diferite opțiuni chirurgicale. Atâta timp cât operația este efectuată cât mai curând posibil după diagnosticul propriu-zis, se pot obține rezultate excelente în majoritatea cazurilor.

În cazuri rare, defectul cardiac nu este diagnosticat până la vârsta adultă. Datorită hipertensiunii pulmonare fixe, nu este posibil un tratament curativ cu un diagnostic atât de târziu. În acest caz, cei afectați, de obicei, primesc un transplant pulmonar.

Perspective și prognoză

Malformația vasculară aortică are un prognostic bun dacă este diagnosticat precoce. Deoarece este diagnosticat în copilărie în majoritatea cazurilor, există șanse mari de a avea un proces de vindecare bun după tratament.

Fereastra aorto-pulmonară este corectată într-o procedură chirurgicală. O ameliorare permanentă a simptomelor apare și copilul poate fi externat ca vindecat într-un timp scurt. În viața de zi cu zi, de multe ori pacientul nu mai observă tulburări în următorii câțiva ani.

Dacă malformația este observată doar la vârsta adultă, există adesea diverse plângeri sau deficiențe. Deși malformația vasculară la adulți poate fi, de asemenea, corectată și vindecată complet, pacientul suferă de alte boli. Aceste sechele au un impact imens asupra recuperării pacientului, ceea ce deseori înseamnă că nu mai este posibil să fie lipsit de simptome.

Unii pacienți au nevoie de un transplant de organe pentru îmbunătățirea sănătății și bunăstării. De obicei, calitatea vieții crește din nou după aceea. Cu toate acestea, nu există o cură completă. În plus, procesul de vindecare este întârziat și poate dura câțiva ani. Adesea inima și plămânii sunt slabi. Transplantul de organ are alte complicații și provocări care trebuie depășite.

profilaxie

Fereastra aorto-pulmonară nu poate fi prevenită în mod activ. Oricum, boala este un fenomen extrem de rar, pentru care aproape că nu există rapoarte de caz sau numere de caz.

Dupa ingrijire

Cu această boală, persoana în cauză depinde în primul rând de un diagnostic rapid cu tratament ulterior, pentru a preveni alte complicații sau posibile moarte cardiace. Dacă nu există tratament, apar complicații grave care pot face viața de zi cu zi mult mai dificilă pentru persoana în cauză.

De obicei, măsurile speciale de urmărire nu sunt disponibile persoanei afectate. Cu cât boala este mai devreme recunoscută, cu atât va fi mai bine cursul ulterior. În general, cu această boală, bolnavul trebuie să se uite la un stil de viață sănătos, cu o alimentație sănătoasă. Trebuie evitate mâncărurile grase sau foarte dulci, prin care activitățile sportive pot avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției bolii.

De regulă, însă, sunt necesare intervenții chirurgicale. După o astfel de operație, persoana afectată ar trebui să se odihnească și să aibă grijă de corpul său. Nu se recomandă eforturi sau activități stresante, deoarece majoritatea pacienților se bazează pe ajutorul și îngrijirea rudelor. Perioada de viață și speranța de viață a persoanei afectate depind foarte mult de gravitatea exactă a simptomelor.

Puteți face asta singur

Particularitatea bolii înseamnă că măsurile preventive nu au influență directă asupra cursului bolii. Prin urmare, pacienții trebuie să acorde mai multă atenție sănătății generale.

Riscul de apariție a infecțiilor respiratorii este mai mare decât la pacienții sănătoși. Aici este important să păstrăm un echilibru între un comportament excesiv de prudent, care să evite pericolele reale sau presupuse (mediu infecțios, frig) și o povară ușor solicitantă pentru organism (stimularea climei, sporturile cele mai ușoare, cum ar fi mersul în aer curat). Exercitarea periodică este crucială în terapia de susținere a multor boli.

Deoarece boala cauzează adesea scurtă respirație, fereastra aortopulmonară poate provoca o mare anxietate și panică la pacient. Teama poate fi combătută prin terapia de respirație țintită. Exercițiile meditative, autosugestia și antrenamentul autogen sunt măsuri utile în situații de urgență atunci când devine vitală pentru a suprima panica care apare. Exercițiile speciale de respirație sunt de asemenea utile atunci când există o nevoie crescută de oxigen.

Pacienții diagnosticați rapid cu anvelopă aortopulmonară pentru ferestre; acest lucru trebuie luat în considerare în mediu.