amiloidoza

amiloidoza se referă la o acumulare patologică de proteine ​​în spațiile intercelulare. Amiloidoza în sine nu este o boală, ci mai degrabă, cauzează diferite boli. Amiloidoza poate fi detectată numai printr-o examinare citologică a unei probe de țesut. Acesta afectează aproape exclusiv pacienții vârstnici în jurul vârstei de 65 de ani. Amiloidoza poate fi tratată doar într-o măsură limitată și este fatală la aproximativ 24 de luni de la apariție.

Ce este amiloidoza?

Amiloidoza este o acumulare patologică de proteine ​​în spațiile dintre celule, de ex. de lizozimă

Amiloidoza este o tulburare a metabolismului proteinelor. O anumită proteină (de exemplu, imunoglobulină, cistatină sau lizozimă) nu poate fi defalcată sau numai insuficient la un pacient care suferă de amiloidoză.

Ca urmare, proteina se acumulează în spațiile dintre celulele diferitelor organe - cum ar fi ficatul, rinichii sau inima - și afectează activitatea organelor. Amiloidoza devine vizibilă prin diferite boli pe care le dezvoltă pacientul. Acestea includ, de exemplu, un ficat extins anormal, un mușchi inflamat al inimii, insuficiență renală nespecifică sau cancerul măduvei osoase (mielom multiplu).

Ocazional, există o acumulare de proteine ​​în mai multe organe în același timp, astfel încât mai multe organe se îmbolnăvesc sau se defectează (insuficiență de organ multiplu).

cauze

Cauzele amiloidozei stau într-o tulburare a metabolismului proteinelor. Proteinele se găsesc de obicei sub formă dizolvată în serul din sânge.

Dacă proteina nu este dizolvată sau descompusă, concentrația este prea mare. Dacă nu poate fi excretată, proteina se acumulează în spațiile dintre celule. Acolo este atacat de enzime; ca urmare, se dezvoltă lanțuri lungi de aminoacizi, care sunt vizibile sub formă de fibre mici la microscop.

Fibrele nu pot fi dizolvate și descompuse. Drept urmare, organul este distrus până când este complet nefuncțional. Până în prezent nu a fost posibil să se determine ce pacienți tind să dezvolte amiloidoză; Conform stării actuale de cercetare, se presupune o predispoziție genetică.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru aritmii cardiace

Simptome, afectiuni si semne

În cel mai rău caz, amiloidoza poate duce la moarte. Plângerile sunt, de asemenea, relativ grave și, prin urmare, ar trebui să fie tratate într-un stadiu incipient. De regulă, pacienții suferă de insuficiență cardiacă severă. Acest lucru duce la oboseală permanentă și oboseală.

Rezistența pacientului scade, de asemenea, semnificativ din cauza amiloidozei. În evoluția ulterioară a bolii duce la tulburări ale ritmului cardiac, prin care bătăile inimii se pot schimba. Chiar și activitățile ușoare pot apărea foarte dificile pentru pacient, astfel încât pot exista restricții în viața de zi cu zi. Ca urmare a acestor restricții, mulți suferinzi suferă, de asemenea, de depresie sau alte tulburări psihologice.

Amiloidoza poate duce și la demență. În acest caz, cei afectați sunt adesea dependenți de ajutorul altor persoane în viața lor de zi cu zi, iar calitatea vieții scade semnificativ. Înăbușirea mușchilor inimii reduce și speranța de viață a persoanei afectate. Amiloidoza crește, de asemenea, semnificativ riscul de atac de cord sau accident vascular cerebral. Durerea din inimă poate duce, de asemenea, la un atac de panică sau teama morții.

Diagnostic și curs

Un diagnostic nu poate fi făcut decât printr-un examen citologic. Dacă au apărut boli tipice secundare - cum ar fi ficat mărit, aritmie cardiacă sau insuficiență renală -, medicul trebuie să ia în considerare amiloidoza și să efectueze un examen de laborator adecvat.

În acest scop, o probă de țesut (biopsie) este prelevată de la organul afectat și apoi examinată la microscop. Amiloidoza este vizibilă prin structurile vizibile microscopic asemănătoare firului dintre celule. Proba de țesut este colorată cu colorant roșu Congo. O lumină decolorată a spațiilor intercelulare este vizibilă sub lumina polarizată. O scintigrafie poate oferi informații despre răspândirea amiloidozei. În timpul unei scintigrafii, se administrează o substanță radioactivă care este capabilă să lege amiloidoza și să o facă vizibilă.

Amiloidoza însăși trece neobservată de pacient. Odată cu evoluția amiloidozei - depozitele se răspândesc relativ repede - există boli secundare clar vizibile care afectează grav calitatea vieții. În funcție de curs, există o insuficiență de organ sau o insuficiență de organ. Amiloidoza este fatală - la aproximativ 24 de luni de la prima apariție, unul sau mai multe organe nu mai sunt funcționale.

complicaţiile

Amiloidoza, care apare rar, are un impact masiv asupra echilibrului proteic al organismului și îl modifică. În urma depozitului insolubil, vasele, nervii și oasele sunt atacate.Anticorpii nu se mai pot dezintegra. Dacă apare simptomul, o variantă sistemică poate duce la apariția unor scăpări cronice și poate presupune proporții care pot pune viața în pericol.

Amiloidoza nu poate fi vindecată, dar poate fi tratată într-o manieră vizată. Diagnosticul precoce ajută la menținerea riscului de complicații scăzut. Acest lucru scutește în mare parte pacientul o posibilă deteriorare a funcției organelor și nervilor. Amiloidoza apare treptat. Dacă prezintă simptome legate de organ, funcția organului poate fi deja afectată într-o asemenea măsură încât trebuie transplantată.

Fie metoda de screening, fie o probă de țesut este considerată a face diagnosticul eficient. Apoi simptomul este tastat. Datorită varietății bolii, acest proces trebuie efectuat foarte atent. Doar atunci când proteina defectă a fost identificată, a fost elaborat un plan de terapie completă.

Chimioterapia ca parte a medicației s-a dovedit a fi o metodă de tratament de succes. În anumite circumstanțe, pacientul poate prezenta oboseală, epuizare și dezacorduri gastrice ca urmare a administrării de medicamente. Prin urmare, această formă de terapie este strict înregistrată sub supraveghere medicală. Este important ca pacient să adere la o dietă cât mai săracă în sare, pentru a limita complicațiile ulterioare.

Când trebuie să te duci la doctor?

Amiloidoza necesită întotdeauna tratament medical. Dacă există semne evidente ale bolii, trebuie consultat rapid un medic. Medicul poate apoi să stabilească dacă este vorba de amiloidoză și să inițieze un tratament adecvat.

Pacienții cu infecții cronice și inflamații, cum ar fi artrita sau tuberculoza, precum și pacienții cu dializă de lungă durată și anumite forme de cancer de măduvă osoasă (de exemplu, mielom multiplu) prezintă un risc deosebit și ar trebui să discute imediat cu medicul responsabil dacă se suspectează amiloidoza.

Acest lucru este valabil mai ales pentru pacienții mai în vârstă de la vârsta de 40 de ani. Dacă observă creșterea slăbiciunii și pierderea în greutate, este necesară vizita unui medic. Întrucât organismul este deja slăbit de boala de bază, amiloidoza trebuie tratată imediat.

Dacă se cunosc vreun istoric familial de amiloidoză moștenită, se recomandă sfaturi medicale la primele semne de boală. Cel mai târziu când apar modificări ale pielii, cum ar fi vânătăi și umflături, aritmii cardiace și dificultăți de înghițire, un medic trebuie să fie consultat cu amiloidoză.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Amiloidoza poate fi tratată doar într-o măsură limitată. Pentru tratamentul bolilor secundare, cu toate acestea, există câteva terapii disponibile care pot încetini cursul.

Dacă inima este implicată, este recomandată o dietă cu un nivel scăzut de săruri, așa cum se întâmplă dacă sunt implicați rinichii. Se pot administra diuretice. Diureticele ajută organismul să elimine apa și astfel proteinele.

Utilizarea unui stimulator cardiac poate fi utilă pentru a contracara orice aritmie cardiacă; dializa este indicată dacă funcția renală este grav afectată până la mai puțin de 15%.

Perspective și prognoză

Cursul suplimentar al amiloidozei depinde, de obicei, de boala care stă la baza și tratamentul acesteia, astfel încât în ​​majoritatea cazurilor nu poate fi prevăzut un curs general al bolii.

De regulă, însă, amiloidoza duce la disconfort sever în inimă, ceea ce duce la insuficiență cardiacă și tulburări ale ritmului cardiac. Acest lucru reduce, de asemenea, semnificativ rezistența pacientului, iar activitățile cotidiene sau sporturile nu mai sunt posibile din cauza acestei boli. Calitatea vieții este redusă semnificativ de această boală.

De asemenea, se poate dezvolta demența, ceea ce limitează semnificativ viața de zi cu zi a pacientului. De asemenea, pacientul poate avea nevoie de ajutorul altor persoane pentru a putea face față vieții de zi cu zi. Poate apărea și insuficiență renală, ceea ce face ca pacientul să fie dependent de un transplant sau de dializă.

Tratamentul direct al amiloidozei nu este de obicei posibil. Majoritatea reclamațiilor pot fi restricționate și reduse printr-o dietă specială. Totuși, speranța de viață a pacientului poate fi redusă. În unele cazuri, poate fi instalat un stimulator cardiac.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru aritmii cardiace

profilaxie

Conform cercetărilor actuale, amiloidoza nu poate fi prevenită. În amiloidoza familială, utilizarea pe tot parcursul vieții a colchicinei poate întârzia un debut al amiloidozei. Uneori chimioterapia cu melfalan urmată de terapia cu celule stem din sânge poate întârzia amiloidoza.

Dacă se suspectează amiloidoza, dacă se poate presupune că inima și rinichii vor fi afectați, se poate avea grijă preventivă pentru menținerea unei diete sărace.

Dupa ingrijire

În cazul amiloidozelor, îngrijirea de urmărire depinde de tipul și severitatea bolii și de simptomele individuale ale pacientului. De regulă, pentru amiloidoză este necesară îngrijirea de lungă durată, cu verificări periodice. De obicei, sunt afectate diferite organe, precum și sistemul endocrin și țesuturile moi.

Un medic trebuie să examineze toate aceste domenii și, dacă este necesar, să consulte alți specialiști, deoarece pot apărea ocazional noi simptome care necesită un diagnostic suplimentar. Îngrijirea ulterioară include întotdeauna ajustarea periodică a medicației. De obicei, pacientul trebuie să ia calmante, antiinflamatoare și alte preparate care trebuie ajustate la cursul actual al bolii la intervale de la câteva săptămâni la luni.

Dacă rezultatul este pozitiv, se pot reduce treptat măsuri generale, cum ar fi utilizarea inhibitorilor ACE și diuretice. Dacă cursul este sever și implică rinichii, tratamentul de dializă trebuie continuat permanent. Urmărirea periodică este deosebit de necesară după chimioterapie, așa cum se face în amiloidoza AL.

Datorită numeroaselor manifestări ale bolii, îngrijirea individuală poate fi determinată doar de către un medic. Cei afectați trebuie să consulte medicul responsabil într-un stadiu incipient, astfel încât conceptul de terapie să poată fi implementat eficient.

Puteți face asta singur

Amiloidoza nu poate fi încă tratată cauzal. Măsurile de auto-ajutor se concentrează pe schimbările stilului de viață și utilizarea remediilor alternative. Practic, medicamentul trebuie ajustat optim. Pacientul trebuie să noteze orice reacții adverse și interacțiuni și să informeze medicul despre ele. Simptomele neobișnuite trebuie, de asemenea, să fie clarificate înainte de a se observa complicații grave.

Dacă apar aritmii cardiace, este indicată utilizarea unui stimulator cardiac. Pacienții care prezintă simptome vizibile sunt cel mai bine să discute cu medicul responsabil și au efectuat un examen cardiologic complet. Un remediu natural dovedit este ceaiul verde. Remediul previne problemele cardiace și, de asemenea, susține funcția renală. În plus, pacientul trebuie să ia în mod regulat diuretice pentru a ajuta organismul să curgă lichidele și astfel proteinele.

În mod alternativ, există un tratament homeopat. Ca parte a terapiei, homeopatul elaborează remedii individuale adecvate și le prescrie cu privire la starea actuală de sănătate a persoanei în cauză. Acest lucru permite ca boala să fie tratată retroactiv prin încetinirea procesului bolii. Un tratament complet este puțin probabil cu tratamentul homeopat, dar terapia alternativă poate avea un efect pozitiv asupra cursului bolii și ușurează simptomele.