Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada

Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada este o boală multifactorială, a cărei cauză nu este încă pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, se poate presupune o reacție autoimună împotriva melanocitelor mediate de celulele T. Un virus ca declanșator este de asemenea posibil. Principalul simptom al bolii este uveita cronică. Diagnosticul precoce și începerea timpurie a terapiei agresive sunt importante pentru menținerea vederii.

Ce este sindromul Vogt-Koyanagi-Harada?

Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada este o boală multifactorială în care se află în prim plan uveita cronică, o inflamație cronică a irisului. Principalul simptom, uveita cronică, poate fi clasificat în funcție de originea anatomică.

Există o subdiviziune în: uveită anterioară, uveită posterioară, uveită intermediară și panuveită. În cazul uveitei anterioare, partea anterioară a irisului este afectată, o diferențiere suplimentară se poate face între iritie și ciclită. Dacă există uveită posterioară, părțile posterioare ale irisului sunt afectate - retina, choridea, corpul vitros, macula sau nervul otic.

În schimb, uveita intermediară este o inflamație în zona mediană a irisului. Dacă panuveita este prezentă, toate părțile irisului sunt afectate de inflamație. Simptomele uveitei, care sunt prezente în toate variantele, sunt durerea, sensibilitatea la lumină, ruperea și senzația de corp străin.

În cazul uveitei anterioare, există, de asemenea, înroșirea ochiului, în timp ce în cazul uveitei posterioare, accentul este pus pe acuitatea vizuală afectată. Datorită simptomelor, persoanele medicale adesea confundă uveita cu conjunctivita. Pe lângă inflamația cronică a irisului așa cum este descris, apar diferite boli secundare.

Acestea includ detașarea retinei, opacitatea vitroasă, papilita cu atrofia nervului optic și glaucomul, meningita, diverse simptome ale pielii, cum ar fi polioza (decolorarea albă a părului corpului), vitiligo (boală caracterizată prin pierderea pigmentului) și pierderea părului (alopecie).

De asemenea, pot apărea simptome ale urechii interne, cum ar fi sensibilitatea crescută la notele înalte. Boala apare mai ales la persoanele puternic pigmentate cu vârste cuprinse între 20 și 50 de ani.

cauze

Cauzele exacte ale sindromului nu au fost încă clarificate. Cu toate acestea, se poate presupune că boala este declanșată fie de un virus, fie de reacții autoimune mediate de celulele T împotriva melanocitelor. Celulele T aparțin grupului de limfocite.

Sunt create ca alte celule sanguine din măduva osoasă. Diferențierea are loc în timus. Din cauza locației diferențierii, celulele sunt numite celule T. (T înseamnă pentru timus) Celulele T recunosc antigene străine organismului printr-un receptor, așa-numitul receptor de celule T (TCR).

Prin urmare, ele reprezintă o parte a sistemului imunitar uman și reacționează la antigene care sunt străine de organism. Melanozitele sunt celule ale pielii care formează pigmenți, care constituie aproximativ cinci până la zece procente din celulele stratului de celule bazale epidermice. Pe lângă stratul celular bazal epidermic, melanocitele se găsesc în teaca rădăcinii exterioare și în bulbul foliculului pilos.

Melanozitele au melanozomul, o organulă celulară care provine din premelanozomii fără pigment, fără structură, puternic pigmentat și cu o caracteristică microscopică electronică a melanocitului. Melanina pigmentară a pielii, care este sintetizată din tirozină, este păstrată în melanozom și eliberată de cheratinocitele învecinate în sus. Melancocitele în sine nu sunt puternic pigmentate deoarece transmit în permanență melanina pe cheratinocite.

Cu cât mai mult melanină produce corpul uman, cu atât este mai pigmentat. Dacă celulele T reacționează acum la melanocite, aceasta poate fi descrisă ca o reacție autoimună, deoarece celulele T, contrar funcției lor reale, nu reacționează la un antigen străin, ci la celulele proprii ale corpului. În acest caz, vorbim despre așa-numitele boli autoimune - sistemul imunitar sau apărarea imunitară este îndreptată împotriva structurilor proprii ale organismului.

Simptome, afectiuni si semne

În clinică, sindromul Vogt-Koyanagi-Harada se remarcă în special din cauza uveitei cronice și a diferitelor boli secundare. Mulți pacienți greșesc uveită (cronică) pentru conjunctivită, deoarece simptomele sunt uneori foarte similare. Durerea, senzația corpului străin și uveita anterioară, înroșirea și sensibilitatea la lumină apar.

În varianta posterioară a uveitei, însă, nu există o înroșire a ochiului, ci o reducere a acuității vizuale. Pe lângă inflamația cronică a irisului, apar alte alte boli oftalmice. Ar trebui menționate aici dezlipire de retină, opacitate vitroasă și papilitis cu atrofie secundară a nervului optic și glaucom.

Pe lângă bolile menționate ale ochilor, apar diferite alte boli secundare: meningită, simptome ale pielii și urechii interne. Mai multe persoane pigmentate sunt afectate în special. Debutul bolii se încadrează de obicei între 20 și 50 de ani.

Diagnosticul și cursul bolii

Diagnosticul se face clinic. Aceasta înseamnă că nu există teste proprii pentru a determina dacă sindromul Vogt-Koyanagi-Harada este prezent. Diagnosticul sindromului se face numai pe baza simptomelor existente sau a bolilor secundare existente.

Pe baza simptomelor care există în afara plângerilor oftalmologice, se vorbește despre un diagnostic complet, incomplet sau probabil. Prognoza bolii în ceea ce privește păstrarea vederii este bună dacă sindromul este identificat la timp și tratamentul este început în timp util.

complicaţiile

Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada poate duce la o serie de reclamații diferite și, astfel, are un efect foarte negativ asupra calității vieții persoanei afectate. Majoritatea pacienților suferă adesea de conjunctivită, care în cel mai rău caz poate duce la orbire. Durerea sau o senzație de corp străin pot apărea, de asemenea, în ochi și au un efect negativ asupra vederii persoanei în cauză.

Mai mult, sindromul Vogt-Koyanagi-Harada duce la o sensibilitate semnificativ crescută la lumină. Irisul se poate inflama și vederea pacientului poate continua să se deterioreze. Mai ales la copii sau tineri, problemele vizuale bruste pot duce la probleme psihice severe sau la depresie.

În cazul orbirii, persoanele afectate depind de ajutorul altor persoane sau de părinții lor în viața lor și sunt restricționate semnificativ în viața de zi cu zi. Deoarece sindromul Vogt-Koyanagi-Harada nu poate fi tratat cauzal, doar simptomele individuale sunt tratate cu ajutorul medicamentelor. De obicei nu există complicații sau alte reclamații.

Cu toate acestea, pacienții sunt întotdeauna dependenți de administrarea medicamentelor. Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada nu are un impact negativ asupra speranței de viață a pacientului.

Vă puteți găsi medicamentul aici

Când trebuie să te duci la doctor?

Cu sindromul Vogt-Koyanagi-Harada, de obicei este necesară vizita la medic. Această boală nu se poate vindeca independent, așa că persoana afectată trebuie să contacteze un medic imediat ce apar primele simptome și semne ale bolii. Un diagnostic precoce, cu tratament ulterior, are întotdeauna un efect foarte pozitiv asupra continuării bolii și poate preveni complicațiile ulterioare.

În cazul sindromului Vogt-Koyanagi-Harada, trebuie contactat un medic dacă pacientul suferă de dureri foarte severe la nivelul ochilor. Această durere apare fără niciun motiv anume și nu dispare singură. O senzație de corp străin în ochi poate indica, de asemenea, sindromul și ar trebui să fie examinat și de un medic.

De asemenea, vederea scade și există o înroșire puternică a ochiului. În unele cazuri, un umor vitros tulbure poate indica sindromul Vogt-Koyanagi-Harada. Boala poate fi de obicei recunoscută și tratată de un oftalmolog. Cursul ulterior depinde foarte mult de momentul diagnosticului.

Tratament și terapie

Terapia este agresivă cu steroizi cu doze mari. Pe termen mai lung, pot fi de asemenea utilizate imunosupresoare, substanțe care suprimă sistemul imunitar al organismului. Ciclosporina, de exemplu, ar putea fi menționată ca ingredient activ. Steroizii sunt administrați sistemic. Steroizii au efecte antiinflamatorii.

profilaxie

Prevenirea nu este posibilă.

Dupa ingrijire

Cu sindromul Vogt-Koyanagi-Harada, cei afectați au doar foarte puține măsuri de urmărire directă disponibile. Deoarece aceasta este o boală congenitală, de obicei nu poate fi vindecată complet. Prin urmare, persoana afectată ar trebui să vadă în mod ideal un medic la primele semne și simptome ale bolii și să inițieze, de asemenea, un tratament pentru a preveni apariția altor plângeri.

Un examen genetic și consiliere este, de asemenea, foarte util dacă doriți să aveți copii și ar trebui să fie efectuat pentru a preveni apariția sindromului la descendenții dumneavoastră. Majoritatea persoanelor afectate de această boală depind de diverse intervenții chirurgicale, cu care simptomele și malformațiile pot fi de obicei atenuate.

În orice caz, persoana afectată ar trebui să se odihnească și să o ia ușor după procedură. Efortul sau activitățile fizice stresante și fizice trebuie evitate pentru a nu împovăra inutil corpul. Tratamentul sindromului Vogt-Koyanagi-Harada se realizează în continuare prin măsurile fizioterapiei sau fizioterapiei. Cei afectați pot repeta, de asemenea, multe dintre exerciții la domiciliu și astfel accelerează procesul de vindecare. În unele cazuri, această boală limitează și speranța de viață a persoanei.

Puteți face asta singur

Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada necesită tratament medical. Terapia malformațiilor și a tulburărilor funcționale ale organismului poate fi susținută prin diferite măsuri de auto-ajutor.

Simptomele pielii pot fi tratate cu produse de îngrijire naturală din farmacie sau farmacie. Utilizarea de creme sau unguente agresive trebuie discutată mai întâi cu medicul, deoarece pot apărea complicații. Protecția urechilor poate fi purtată dacă există o sensibilitate crescută la tonurile înalte, așa cum apare în contextul simptomelor tipice ale urechii interne. În plus față de dopurile pentru urechi, sunt disponibile și urechi clasice. În caz de simptome severe, cum ar fi febră sau afecțiuni gastro-intestinale, precum cele care apar în legătură cu meningita, odihnă și odihnă. De asemenea, ar trebui să bei multă apă. Este important să informați medicul despre complicații grave. În caz de reclamații severe, serviciul medical de urgență este un contact potrivit.

În cazul papilitei, ochiul afectat trebuie scutit. Picături oculare adecvate din farmacie ameliorează simptomele. În plus, ochiul afectat trebuie protejat de lumina directă a soarelui și de alți stimuli. Ce măsuri sunt utile și necesare pentru sindromul Vogt-Koyanagi-Harada este cel mai bine discutat cu medicii responsabili.