Sindromul Verner-Morrison

Sindromul Verner-Morrison se caracterizează printr-o tumoră malignă extrem de rară a pancreasului. Tumora produce o cantitate crescută de hormon cunoscută și sub denumirea de peptidă intestinală vasoactivă. Principalul simptom al bolii este diareea persistentă severă, care poate avea și consecințe fatale din cauza pierderii extreme de apă.

Ce este sindromul Verner-Morrison?

Sindromul Verner-Morrison reprezintă o tumoră neuroendocrină foarte rară a pancreasului.Este o tumoră a sistemului neuroendocrin, care include sistemul nervos și sistemul endocrin. Această tumoare este cunoscută și sub numele de VIPoma, deoarece produce o cantitate crescută de hormon VIP.

VIP este prescurtarea peptidei intestinale vasoactive. Acest hormon este format din 28 de aminoacizi și acționează ca un neurotransmițător în sistemul nervos central. Asigură relaxarea mușchilor netezi ai mai multor organe. Acestea includ bronhiile, vântul, stomacul sau intestinele. În același timp, este, de asemenea, un vasodilatator important, ceea ce înseamnă că este responsabil și de extinderea vaselor de sânge.

Când stomacul și mușchii intestinali se relaxează, apa este eliberată în intestinul subțire. De asemenea, restricționează producerea de acid clorhidric în stomac. Aceasta duce la o diaree masivă, care este similară cu holera. Simptomul lipsei de acid gastric este cunoscut sub numele de achlorhidrie. În general, sindromul Verner-Morrison apare la doar unul din zece milioane de oameni.

90% din tumoră afectează pancreasul. La restul de zece la sută dintre pacienți, este localizat în trunchiul măduvei spinării, în glandele suprarenale sau în bronhiile. Prognosticul bolii depinde dacă metastazele s-au format deja.

cauze

Se știe puțin despre cauzele sindromului Verner-Morrison. Este degenerarea malignă a celulelor D1 în pancreas. Celulele D1 au sarcina de a produce hormonul VIP. În condiții fiziologice, sinteza VIP este supusă unor mecanisme de reglare hormonală. Printre altele, hormonul de creștere are un efect inhibitor asupra formării de VIP.

Cu toate acestea, tumora produce hormonul în mare măsură independent și autonom din aceste mecanisme de reglementare. Hormonul VIP este un neurotransmițător responsabil de transmiterea semnalelor în sistemul nervos central. Ca parte a acestei funcții, inhibă producția de acid gastric și crește formarea anionului de bază HCO3. Rezultatul este o secreție crescută de apă din intestinul subțire.

Dacă acest hormon este produs în cantități mari, cantitatea de apă excretată în intestin este atât de mare încât cei afectați pierd în medie trei litri de apă pe zi prin intestine. În cazuri excepționale extreme, se pot excreta până la 20 de litri de apă. Ca urmare, organismul este amenințat cu deshidratare și cu o pierdere severă de potasiu.

Hormonul VIP are, de asemenea, un efect inhibitor asupra producției de acid gastric. De asemenea, susține antagonistul hormonal al insulinei, glucagon, în creșterea nivelului de zahăr din sânge. Pe termen lung, poate apărea și diabetul zaharat.

Simptome, afectiuni si semne

Simptomul caracteristic al sindromului Verner-Morrison este diareea masivă și persistentă, care se manifestă într-un mod similar cu cel al holerei. Pierderea mare de lichid în organism și hipokalemia provoacă diaree, crampe abdominale și stări de confuzie.

Alte simptome includ crampe musculare, oboseală severă, vărsături și bătăi neregulate ale inimii. Boala poate fi fatală. Pierderea lichidului este cel mai mare factor de risc aici. În unele cazuri, metastazele se dezvoltă în ficat. Odată ce formarea metastazelor a început, prognosticul bolii devine mai puțin favorabil.

Diagnosticul și cursul bolii

Diagnosticarea sindromului Verner-Morrison este dificilă, deoarece boala este atât de rară. Adeseori nici măcar nu se exprimă suspiciunea VIPom. Cu toate acestea, dacă există diaree persistentă și masivă care nu dispare, sindromul Verner-Morrison ar trebui să fie, de asemenea, luat în considerare. Determinarea cromograninei A oferă, de asemenea, informații valoroase.

Deoarece această substanță este produsă de toate tumorile neuroendocrine. Dacă se suspectează diagnosticul, se efectuează teste de sânge pentru hormonul VIP. Dacă nivelul VIP este foarte ridicat, acest lucru oferă o indicație puternică a VIPoma. Determinarea cromograninei A oferă, de asemenea, informații valoroase. Deoarece această substanță este produsă de toate tumorile neuroendocrine. Tumora poate fi apoi detectată cu ușurință prin teste imagistice precum CT și RMN.

complicaţiile

În sindromul Verner-Morrison, cei afectați suferă în primul rând de diaree foarte severă. Acest lucru are un efect negativ asupra calității vieții pacientului și face viața de zi cu zi mult mai dificilă. De regulă, cei afectați pierd o cantitate mare de lichide, ceea ce la rândul său poate duce la deshidratare severă și simptome de deficiență dacă substanțele nutritive nu sunt înlocuite altfel.

Există, de asemenea, crampe musculare și adept. În general, cei afectați suferă de conștiința afectată și pot de asemenea să-și piardă complet conștiința. Pe măsură ce progresează, sindromul Verner-Morrison duce la vărsături și probleme cardiace. Dacă nu se primește tratament, boala poate duce și la moartea pacientului. Metastazele se dezvoltă în ficat, ceea ce poate duce în cele din urmă la cancer în alte regiuni.

Nu există alte complicații în tratarea sindromului Verner-Morrison. În funcție de starea pacientului, tumora poate fi îndepărtată. O vindecare completă nu are loc, însă, astfel încât speranța de viață a pacientului este considerabil redusă din cauza sindromului Verner-Morrison. De obicei, există reacții adverse severe, în special atunci când utilizați chimioterapie.

Când trebuie să te duci la doctor?

Deoarece sindromul Verner-Morrison nu se poate vindeca independent, persoana afectată ar trebui să consulte cu siguranță un medic. Cu cât este administrat mai devreme un tratament, cu atât este mai bine cursul ulterior al bolii. În cel mai rău caz, persoana afectată moare din consecințele sindromului Verner-Morrison dacă nu este tratată. În cazul în care pacientul suferă de diaree persistentă, trebuie contactat un medic. De asemenea, această diaree nu poate fi oprită cu medicație obișnuită și apare fără un motiv anume.

În plus, există, de asemenea, confuzie permanentă sau crampe severe în mușchi, care indică, de asemenea, boala. În unele cazuri, oamenii au, de asemenea, probleme cardiace sau dureri la inimă. Dacă apar simptomele sindromului Verner-Morrison, persoana afectată trebuie să se adreseze unui internist sau unui medic generalist. Tratamentul suplimentar are loc de obicei într-un spital de către un specialist. Boala poate duce la o speranță de viață redusă semnificativ, astfel încât un tratament psihologic ar fi de asemenea util.

Tratament și terapie

Tratamentul pentru sindromul Verner-Morrison depinde de starea tumorii. Dacă tumora este detectată din timp, există șanse mari ca metastazele să nu se fi format încă. În acest caz, o vindecare completă poate fi obținută prin îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Dacă există deja metastaze, o operație nu mai are sens.

Apoi există opțiunea de tratare a tumorii cu chimioterapie. Cu toate acestea, succesul chimioterapiei este extrem de discutabil. Creșterea cancerului poate fi oprită un timp. Cele două medicamente ocreotide și streptozotocină sunt disponibile pentru tratamentul medicamentos cu VIPoma. Ocreotida funcționează similar cu hormonul de creștere somastatină.

Inhibă producerea hormonilor pancreatici. Streptozotocina are un mod de acțiune diferit. Această substanță funcționează prin blocarea celulelor pancreasului. Doar mai puține VIP-uri sunt produse în acest proces. În timp ce aceste medicamente nu pot vindeca afecțiunea, ele sunt o modalitate bună de a încetini creșterea tumorii. Chimioterapia se realizează cu citostatice precum 5-fluorouracil, care perturbă structura acizilor nucleici.

profilaxie

Nu există nicio recomandare pentru a preveni sindromul Verner-Morrison. Cauzele degenerarii celulelor D1 nu sunt încă cunoscute.

Dupa ingrijire

Urmărirea tratamentului sindromului Verner-Morrison depinde de terapie. După o operație, odihniți-vă și odihniți-vă. Un alt examen fizic va avea loc în timpul monitorizării. Imagistica este utilizată pentru a determina dacă există metastaze suplimentare. Dacă tumorile nu metastazează și nu reapar, nu este necesară o continuare de îngrijire.

Pacientul trebuie să folosească doar controalele tipice de cancer. Acestea au loc, de obicei, la fiecare trei luni, apoi la fiecare șase luni și apoi la fiecare doi ani. Măsurile ulterioare de îngrijire depind de cursul individual al bolii. Ca parte a îngrijirilor de urmărire, orice medicament prescris pentru durere și alte preparate trebuie întrerupte sau conice cu atenție.

Aceasta depinde de starea de sănătate a pacientului și de evoluția bolii. De obicei, mai multe întâlniri de urmărire sunt necesare înainte ca medicamentul să fie întrerupt complet și pacientul poate fi externat. După chimioterapie este necesară o îngrijire completă de urmărire.

Pacientul are nevoie uneori de sprijin terapeutic. Din nou, repausul la pat și odihna sunt importante. În plus, orice consecințe ale chimioterapiei sunt clarificate. În funcție de rezultatele examinărilor, pot fi necesare măsuri suplimentare de tratament. Îngrijirile pentru sindromul Verner-Morrison sunt efectuate de către medicul specialist. După o intervenție chirurgicală, chirurgul sau medicul șef este responsabil.

Puteți face asta singur

Sindromul Verner-Morrison necesită în primul rând tratament medical. Terapia tumorii maligne poate fi susținută de o serie de măsuri de auto-ajutor.

În primul rând, este important să evitați stresul. Pacienții trebuie să aibă mare grijă de ei înșiși și să respecte altfel instrucțiunile medicului. Acestea se referă, de obicei, la aportul de lichid suficient, deoarece tumora duce la deshidratare severă. De asemenea, dieta trebuie schimbată. Vă recomandăm alimente bland, care ar putea fi completate cu suplimente alimentare. Dacă apare durere sau alt disconfort, trebuie informat medicul. Este important să vă abțineți de la activitatea fizică în faza acută a bolii. După operație, exercitarea moderată poate ajuta la vindecarea.

Cu toate acestea, din cauza localizării sale în stomac, sindromul Verner-Morrison are un impact negativ asupra producției de acid gastric. Acest lucru poate duce la un disconfort gastrointestinal persistent. Prin urmare, dieta trebuie menținută și dincolo de tratament. Medicul responsabil poate apela la un nutriționist care poate oferi sfaturi și măsuri suplimentare. Odată cu tratamentul precoce, susținut de măsurile de auto-ajutor menționate, boala tumorală dispare complet în multe cazuri.