Hipoplazia unghiilor

Hipoplazia unghiilor este o subdezvoltare a uneia sau a mai multor unghii sau a unghiilor și apare în principal în contextul sindroamelor și embriopatiilor. O hipoplazie a unghiilor minore nu trebuie să aibă o valoare a bolii și nu necesită terapie. Hipoplazia unghiilor tulburătoare poate fi compensată cu transplanturi de pat pentru unghii.

Ce este hipoplazia unghiilor?

Hipoplaziile sunt malformații care pot afecta orice țesut din corp. În medicină, hipoplazia este o subdezvoltare a țesutului. Sistemul complet nu se distinge de acest lucru și se numește aplazie. Hipoplazia poate afecta unghiile, de exemplu.

Hipoplaziile unghiilor se încadrează în grupul malformațiilor și, prin urmare, sunt displazii. Subdezvoltarea unghiilor apare simptomatic în contextul diferitelor sindroame de malformație și este prezentă de la naștere. Hipoplazia unghiilor poate afecta o singură unghie sau unghie, dar poate afecta, de asemenea, toate unghiile pacientului și se manifestă de obicei ca o dimensiune anormal de mică.

Termenii onypohypoplasia, microonychia și hypoonychia sunt folosiți ca sinonime pentru hipoplazia unghiilor. Hipoplazia unghiilor apare aproape niciodată sub forma unei modificări dobândite în aparatul unghiilor. Dacă unghia este deteriorată prin mestecarea ei, nu se numește hipoplazie.

cauze

În majoritatea cazurilor, genetica este cauza hipoplaziei unghiilor. Subdezvoltarea este adesea asociată cu sindroamele de malformație și, în acest caz, asociate cu alte displazii. Hipoplazia unghiilor apare cel mai frecvent în contextul sindromului Huriez, osteoonchisplasie, embriopatie alcoolică, embriopatie anti-epileptică și sindrom Ellis van Creveld.

Sindromul Coffin-Siris, sindromul DOOR extrem de rar, sindromul Maroteaux-Lamy și sindromul oto-onycho-peroneal sau sindromul Zimmermann-Laband sunt, de asemenea, asociate cu subdezvoltarea unghiilor. Cauza principală a acestor sindroame este o mutație genetică care este uneori moștenită.

Situația este oarecum diferită în ceea ce privește embriopatia alcoolică și embriopatia anti-epileptică. În aceste cazuri, factorii externi sunt cauza subdezvoltării. În embriopatii, copilul nenăscut este afectat de expunerea mamei la toxine în timpul sarcinii. Hipoplazia dobândită apare numai la bătrânețe și este cauzată în principal de deficiența de fier.

Boli cu acest simptom

• Sindromul Ellis van Creveld
• Embriopatia alcoolică
• Osteoonychodysplasia

• Sindromul sicriei-siris
• Deficiență de fier
• Sindromul alcoolului fetal

• Sindromul DOOR
• Sindromul Maroteaux-Lamy
• Sindromul Huriez

Diagnostic și curs

Hipoplazia unghiilor se manifestă sub formă de unghii mici, neobișnuit de înguste. Dacă unghiile sunt severe, sunt prezente doar rămășițe. Hipoplazia poate fi prezentă pe toate unghiile sau numai pe unghiile individuale. Adesea, consistența unghiilor este modificată de hipoplazie.

Celelalte simptome și malformații asociate cu hipoplazia unghiilor depind de cauza principală a subdezvoltării. Ca parte a sindromului Huries, simptome precum debutul atrofiei sclerului difuz la mâini și picioare, hiperkeratoză, sclerodactie și pielea uscată sau hipohidroză sunt însoțitoare. În plus față de unghii, organele și oasele sunt afectate de osteoonchisplasie.

Sindromul Ellis van Creveld afectează în primul rând coastele și inima. În plus, se caracterizează prin statură scurtă. Statura scurtă este, de asemenea, prezentă în sindromul Coffin-Siris, care este, de asemenea, asociat cu o inteligență redusă și hipoplazie generală a mâinilor și picioarelor. Simptomele care însoțesc hipoplazia unghiilor sunt variabile corespunzător.

Când hipoplazia unghiilor afectează toate unghiile la o mână sau la picior, aceasta scade de obicei de la primul deget sau degetul de la picior. Medicul recunoaște la prima vedere hipoplazia unghiilor. Aparatul de unghii de pe degetele sau degetele afectate este clar subdezvoltat și uneori nu acoperă suficient patul unghiilor. În majoritatea cazurilor, diagnosticul se face imediat după naștere, deoarece hipoplazia este congenitală în aproape toate cazurile.

Diagnosticul de hipoplazie a unghiilor este precedat, de obicei, de un diagnostic al unui anumit sindrom sau cele două diagnostice se suprapun. În funcție de aspectul general al pacientului, medicul va dezvolta o suspiciune inițială a unuia dintre sindroamele menționate. Diagnosticul suspectat este confirmat prin proceduri imagistice și, dacă este necesar, printr-o analiză genetică moleculară a ADN-ului.

Prognosticul pentru pacienții cu hipoplazie izolată a unghiilor este excelent. Deoarece subdezvoltarea unghiilor se întâmplă doar foarte rar, în mod izolat, această afirmație trebuie văzută în relație. În contextul unui sindrom, prognosticul depinde în primul rând de prezența, severitatea și tratabilitatea oricărei displazii de organe. Hipoplaziile extrem de slabe și fără simptome ale unghiilor nu sunt considerate patologice.

complicaţiile

Hipoplazia unghiilor, adică subdezvoltarea unghiilor de pe mâini și picioare, apare în primul rând în contextul unei boli genetice cu complicațiile corespunzătoare. Un exemplu este sindromul Huriez. Pe lângă unghiile cascadorii, persoana afectată are o secreție redusă de transpirație (hipohidroză) în această boală rară. Pacientul are pielea foarte uscată și se supraîncălzește rapid.

Datorită pielii uscate, aceasta este puternic stresată și apare cornificarea excesivă (hiperkeratoză). În plus, acești pacienți au un risc crescut de a dezvolta carcinom cu celule scuamoase. Consumul de alcool în timpul sarcinii poate provoca, de asemenea, hipoplazie a unghiilor. În funcție de momentul consumului de alcool în timpul sarcinii, apar consecințe tipice pentru sugar.

În primul trimestru există în principal malformații ale organelor interne, cum ar fi inima sau rinichiul. De asemenea, se poate adăuga un craniu mai mic (microcefalie) și un creier mai mic (microencefalie). Nu este neobișnuit ca copilul să avorteze. Cel mai mare risc de avort apare în al doilea trimestru. Tulburările de dezvoltare pot fi, de asemenea, observate aici.

Al treilea și ultimul trimestru este caracterizat în principal de dezvoltarea fizică și mentală, astfel încât consumul de alcool poate duce la tulburări severe de dezvoltare mentală și tulburări de creștere la copil.

Când trebuie să te duci la doctor?

În cazul hipoplaziei unghiilor, tratamentul medicului nu este întotdeauna necesar. De regulă, persoana afectată poate decide singură dacă simptomele hipoplaziei unghiilor trebuie tratate sau nu. În multe cazuri, plângerile estetice pot duce la depresie sau reducerea stimei de sine. Într-un astfel de caz, hipoplazia unghiilor poate fi tratată. De asemenea, poate fi necesar să solicitați sfatul unui psiholog, astfel încât să nu mai existe complexe de inferioritate.

Mai mult, examinarea medicului are sens dacă pielea este foarte uscată și există mai puțin transpirație. Hipoplazia unghiilor poate fi asociată și cu alte complicații, cum ar fi malformații ale inimii sau rinichilor. Astfel de reclamații trebuie să fie întotdeauna examinate și tratate de un medic. Tulburările de creștere pot apărea și la copii, iar acestea trebuie monitorizate de către un medic. Dacă hipoplazia unghiilor se referă numai la reclamațiile unghiilor și pielii, un transplant poate rezolva aceste plângeri relativ ușor.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

O hipoplazie ușoară, fără simptome, nu necesită terapie. Deoarece modificările unghiilor apar de obicei ca parte a unui sindrom, ar trebui să se acorde prioritate celorlalte simptome ale sindromului, chiar și în cazul hipoplaziei pronunțate a unghiilor. Acest lucru este valabil mai ales pentru tratamentul organelor vitale. Dacă patul unghiilor este complet inutilizabil, displazia poate fi corectată.

În majoritatea cazurilor, această corecție ia forma unui transplant de pat de unghii. Patul deformat al unghiilor este excizat în timpul acestei operații. În cele mai multe cazuri, gaura rezultată este acoperită cu o grefă de piele. Dacă pielea a crescut împreună, se pot folosi unghii artificiale.

Deoarece accentul în tratamentul hipoplaziei unghiilor se bazează în primul rând pe o îmbunătățire cosmetică, acest tip de transplant de pat de unghii este suficient de reușit. Alți oameni cu greu vor putea identifica sau deloc malformațiile. Calitatea vieții persoanelor afectate crește și problemele psihologice datorate deficienței cosmetice sunt prevenite.

Perspective și prognoză

În majoritatea cazurilor, hipoplazia unghiilor nu duce la complicații specifice sau disconfort. Dacă simptomul este minor, nu este necesar un tratament direct. Ca urmare a simptomului, pacienții suferă în principal de unghiile foarte mici și înguste. Rezultatul este pielea foarte uscată și unghiile crăpate. Acestea pot fi tratate cu ajutorul produselor cosmetice sau cu un transplant de unghii.

În multe cazuri, însă, nu numai unghiile sunt afectate. Majoritatea pacienților suferă, de asemenea, de malformații ale inimii sau de dizabilități intelectuale dacă hipoplazia unghiilor a fost cauzată de sindromul Ellis-van-Creveld.

Dacă malformațiile de pe unghii nu deranjează pacientul în continuare, nu este necesar un tratament. Nu există durere sau disconfort. Cu toate acestea, ar trebui să aibă loc o examinare a celorlalte organe, astfel încât un sindrom serios să poată fi exclus. Dacă unghiile nu sunt atrăgătoare vizual, poate fi efectuat și un transplant de pat pentru unghii. De asemenea, nu au existat reclamații suplimentare. În special la femei, hipoplazia unghiilor poate duce la plângeri psihologice și la respectul de sine redus, deoarece în medie aspectul vizual este mai important pentru ei decât pentru bărbați.

Complicațiile sau un curs serios apar de obicei numai dacă hipoplazia unghiilor este declanșată de un alt sindrom.

profilaxie

O mamă în expectativă poate cel puțin să prevină hipoplazia unghiilor în legătură cu embriopatia alcoolică, rămânând abstinentă în timpul sarcinii și protejând astfel copilul nenăscut de efectele nocive ale alcoolului. În legătură cu hipoplazia unghiilor dobândite, consumul de fier este considerat preventiv.

Puteți face asta singur

În cazul hipoplaziei unghiilor, nu se cunosc posibilități de autoajutorare. Acesta este doar un simptom care apare uneori în anumite boli congenitale și care nu poate fi modificat prin luarea de măsuri. Cu toate acestea, în contextul bolilor de bază, acest simptom nu este de obicei principala problemă.

Calitatea vieții pacientului este în mare măsură restricționată de alte dizabilități fizice și, în unele cazuri, de dizabilități mintale ale acestor boli. Dacă hipoplazia unghiilor este slabă, oricum nu este necesară niciun tratament pentru acest simptom. Chiar și o deformare vizibilă nu provoacă complicații, disconfort sau durere, astfel încât, din motive de sănătate, nu ar fi necesar nici un tratament și nici un singur medicament. Cu toate acestea, se poate întâmpla totuși ca pacientul să sufere de complexe de inferioritate din cauza hipoplaziei unghiilor și ca urmare apar probleme psihologice. Dar acest lucru va fi cazul numai dacă malformațiile unghiilor și unghiilor de la picioare apar ca principal simptom.

Deoarece nu există opțiuni pentru tratamentul propriu, un transplant de pat de unghie poate fi efectuat ca o operație cosmetică în aceste cazuri. Totuși, printr-un sprijin psihologic intens, este posibil și îmbunătățirea calității vieții celor afectați chiar și fără intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, din cauza numeroaselor alte simptome posibile, pacienții cu hipoplazie a unghiilor necesită adesea îngrijire și sprijin pe tot parcursul vieții.