Sindromul vesel

Sindromul vesel este foarte rară și este cauzată de o tumoră hipotalamică. Acest lucru creează un dezechilibru al hormonilor care perturbă unele mecanisme de reglare din organism. Nu există nici un remediu pentru această boală.

Ce este sindromul Fröhlich?

Sindromul Fröhlich se caracterizează în principal prin obezitate severă cu un tip de distribuție a grăsimii feminine și cu o statură scurtă. În plus, există poliurie severă, cu o sete insaciabilă. În funcție de debutul bolii, dezvoltarea maturității sexuale a persoanei afectate este afectată. Forma congenitală a bolii are un coeficient de inteligență scăzut.

În majoritatea cazurilor, bărbații sunt afectați. Alte denumiri pentru acest sindrom sunt sindromul hipotalamic, Distrofia adiposogenitală sau Sindromul Babinski-Fröhlich. Este o afecțiune endocrină foarte rară. Acest lucru poate exista deja de la naștere sau se poate dezvolta mai târziu.

Punctul de plecare al acestei boli este o tumoră a hipotalamusului, care influențează, de asemenea, producția de hormoni a glandei hipofizare (glanda pituitară). Cel puțin în parte, este suspectată și o componentă genetică a sindromului Fröhlich.

cauze

Cauza simptomelor în sindromul Fröhlich este o tumoră a hipotalamusului, a cărei masă se extinde până la glanda pituitară (glanda pituitară). Boala este foarte rară și este strâns legată de localizarea particulară a tumorii. Această poziție afectează atât hipotalamusul, cât și hipofiza.

Hipotalamusul face parte din sistemul nervos autonom și cel mai important punct de comutare central al acestuia. Există diverse bucle de control homeostatic care mențin echilibrul mediului intern în organism. Acest lucru permite organismului să se adapteze bine la sarcinile externe și interne. S-a constatat că chiar și cele mai mici tulburări din această zonă au o influență majoră asupra viabilității organismului.

Una dintre sarcinile hipotalamusului este menținerea echilibrului (homeostază) între temperatura corpului, tensiunea arterială și osmolaritatea, reglarea consumului de alimente și apă, reglarea ritmului biologic și a somnului și controlul comportamentului reproducător și sexual. Diferenti hormoni regulatori ai hipotalamusului sunt responsabili pentru acest lucru.

Acești hormoni includ TRH (hormonul care eliberează tirotropina), CRH (hormonul care eliberează corticotropina), GNrH (hormonul care eliberează gonadotropina), GHRH (hormonul care eliberează hormonul de creștere) sau somatostatina (hormonul care inhibă hormonii de creștere). Toți acești hormoni reglează producerea sau inhibarea anumitor hormoni cu sarcini specifice.

TRH controlează formarea hormonilor tiroidieni în glanda tiroidă. CRH este responsabil pentru producerea cortizolului, a hormonilor sexuali și a aldosteronului în cortexul suprarenal. GRnH controlează producția de LH și FSH, care, la rândul lor, sunt responsabile pentru creșterea gonadelor și maturarea celulelor spermei și ovulelor. În timp ce GHRH promovează eliberarea hormonului de creștere, Somastatina inhibă eliberarea acestuia.

Pe lângă hormonii menționați, prolactina și vasopresina sunt depozitate în hipotalamus. Prolactina controlează producția de lapte în glandele mamare. Vasopresina este responsabilă pentru echilibrul echilibrat al apei în organism prin reglarea excreției de apă în urină prin intermediul proceselor de control. Hipotalamusul controlează, de asemenea, producția de hormon leptină, care provoacă senzația de sațietate.

Leptina este de obicei eliberată odată cu creșterea țesutului adipos, astfel încât se obține o senzație de sațietate dacă starea nutrițională este bună. Acest sistem de reglementare complicat poate explica de ce simptomele tipice ale sindromului Fröhlich se pot dezvolta atunci când există o masă în zona hipotalamusului, care afectează și glanda hipofizară.

Simptome, afectiuni si semne

Sindromul tipic Fröhlich este caracterizat prin simptome precum obezitate pronunțată cu un model de distribuție a grăsimii feminine, statura scurtă, deficiențe intelectuale și subdezvoltarea gonadelor. Aportul alimentar este mult crescut, deoarece nu există senzație de sațietate. Pubertatea este întârziată sau absentă.

Există, de asemenea, tulburări de vedere, dureri de cap și poliurie. Poliuria se poate extinde la insipidele extreme ale diabetului. În forme extreme de diabet insipide, organismul poate pierde până la 20 de litri de apă pe zi, ceea ce desigur trebuie echilibrat prin consumul de băut. Deci, pacienții suferă de o senzație constantă de sete și foame.

Insipidele diabetice sunt cauzate de o deficiență în hormonul vasopresinei. Vasopresina este păstrată în hipotalamus și eliberată atunci când este nevoie. Tulburarea senzației de sațietate este cauzată de dereglarea producției de hormon leptină. Există o deficiență de leptină, ceea ce duce la o senzație constantă de foame.

Eliberarea hormonilor sexuali este de asemenea redusă, astfel încât glandele sexuale (gonadele) nu se pot maturiza. Statura scurtă se datorează lipsei hormonului de creștere, care este cauzat de formarea crescută de somastatină. Dacă boala apare numai la vârsta adultă, gonadele deja formate regresează. Acest lucru poate duce la infertilitate.

diagnostic

Medicul poate face adesea diagnosticul suspect al sindromului Fröhlich pe baza simptomelor bolii. Imagistica precum CT poate confirma o tumoare hipotalamică.

complicaţiile

Din păcate, nu există nici un remediu pentru sindromul Fröhlich. În cele mai multe cazuri, acest lucru duce la o statură scurtă și obezitate. În special copiii pot suferi rău de sindromul Fröhlich, deoarece sunt tachinați și hărțuiți din cauza simptomelor. Acest lucru duce la restricții sociale și probleme psihologice.

Majoritatea celor afectați trec prin pubertate complet. Aportul alimentar este de asemenea crescut, deoarece senzația de sațietate este absentă. Diabetul se dezvoltă adesea din cauza obezității. Sindromul Fröhlich are un efect negativ asupra vederii și, în același timp, duce la dureri de cap severe. Viața de zi cu zi a pacientului este restricționată semnificativ.

Suspendarea pubertății nu eliberează hormoni sexuali. Nu este posibilă tratarea sindromului Fröhlich sau vindecarea completă a acestuia. Scopul principal al tratamentului este de a reduce simptomele obezității și de a reduce greutatea. În multe cazuri, boala progresează pozitiv.

Speranța de viață este redusă din cauza excesului de greutate. Pot apărea complicații cardiace și pulmonare. Statura scurtă poate fi tratată prin intervenții chirurgicale, deși nu este posibilă o cură completă. De obicei, pacientul trebuie să trăiască cu simptomele întreaga sa viață.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă există creștere severă în greutate fără un motiv inteligibil și explicabil, trebuie consultat un medic. Dacă nu există o scădere a greutății în ciuda unei diete și a unui aport alimentar normal, observațiile trebuie discutate cu un medic.

Dacă nu vă simțiți plini sau dacă există fluctuații puternice repetate în greutate, acest lucru trebuie discutat cu un medic. O statură scurtă vizibilă este întotdeauna considerată neobișnuită și ar trebui examinată. Părinții care percep copilul lor ca fiind de inteligență redusă în observarea directă și în comparație cu copiii de aceeași vârstă ar trebui să clarifice acest lucru de către un medic.

Un îndemn neobișnuit de puternic pentru lichide este, de asemenea, considerat un motiv pentru a vorbi cu un medic. Dacă durerea de cap persistă, este necesară o senzație de presiune în interiorul capului sau viziune afectată, vizita unui medic. Dacă, în ciuda tuturor eforturilor, există o dorință neîmplinită de a avea copii, se recomandă un control cu ​​un medic.

Dacă persoana în cauză suferă de deficiențe emoționale sau psihice, este recomandabil să solicitați asistență unui medic sau terapeut. Starea de spirit depresivă, retragerea socială sau pierderea zestului pe viață sunt considerate îngrijorătoare și ar trebui clarificate. Dacă există o performanță redusă sau dacă obligațiile profesionale sau private nu mai pot fi îndeplinite, este necesară vizita medicului.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Un tratament cauzal al sindromului Fröhlich nu este în prezent posibil. Terapia trebuie să fie simptomatică. Aceasta include promovarea dezvoltării mentale și controlul comportamentului alimentar prin măsuri psihoterapeutice.

Reducerea greutății trebuie, de asemenea, căutată prin măsuri dietetice. Disproporția dintre hormonul de creștere și hormonul sexual duce la tulburări de creștere, care în cazuri individuale pot necesita intervenție chirurgicală.

Perspective și prognoză

Indiferent dacă este administrat sau nu un tratament simptomatic, sindromul Fröhlich este incurabil. În acest fel, toate simptomele vor persista tot restul vieții. Tratând simptomele, însă, cursul bolii poate fi atenuat, ceea ce duce la un prognostic mai bun în ceea ce privește calitatea vieții. Acest lucru se aplică în special stilului de viață al intervențiilor indicate medical în caz de deteriorare iminentă a organelor.

De exemplu, statura scurtă poate fi combătută cu măsuri ortopedice. De obicei, pot fi corectate nealinierile articulațiilor și oaselor (în special în zona coapsei). În acest fel, deteriorarea posturală și plângerile pot fi amortizate. În plus, riscul crescut de apariție a diabetului poate fi combătut prin reducerea greutății. În general, calitatea vieții este mai bună pentru persoanele cu sindrom Fröhlich, care dezvoltă doar obezitate latentă.

Prognosticul general diferă de la caz la caz. În principiu, un comportament alimentar controlat este asociat cu mai puține complicații decât una necontrolată. În plus, cei afectați pot fi și rămân activi social datorită măsurilor promoționale. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, cei afectați sunt sterili. În consecință, dorința de a avea copii este refuzată. Acest lucru este valabil mai ales dacă sindromul Fröhlich este prezent de la naștere.

profilaxie

În prezent nu există măsuri pentru prevenirea sindromului Fröhlich. Cauzele dezvoltării tumorilor hipotalamusului nu sunt în mare măsură cunoscute. Doar tratamentul simptomatic al simptomelor individuale ale acestei boli, cum ar fi obezitatea extremă, poate preveni alte boli secundare.

Dupa ingrijire

Cu sindromul Fröhlich, nu există, de obicei, opțiuni speciale pentru îngrijirea urmăririi disponibile pentru persoanele afectate. În primul rând, este necesar un tratament medical direct pentru a elimina tumora, deși vindecarea completă nu este posibilă. Speranța de viață a persoanei afectate poate fi, de asemenea, restricționată de sindrom.

Cu cât sindromul este recunoscut mai devreme, cu atât prognosticul este mai bun. Tratamentul sindromului Fröhlich poate fi efectuat doar simptomatic, deoarece un tratament cauzal nu este posibil. Mișcarea persoanei afectate poate fi din nou crescută prin măsuri de fizioterapie. În multe cazuri, exercițiile de la această terapie pot fi, de asemenea, efectuate acasă pentru a accelera vindecarea.

Unele reclamații pot fi tratate doar cu operație. După o astfel de operație, persoana în cauză trebuie să o ia mereu ușor și să își odihnească corpul. Prin urmare, trebuie evitate întotdeauna eforturile și trebuie evitate situațiile stresante pe cât posibil. Nu este neobișnuit ca părinții copiilor afectați să depindă de un tratament psihologic, prin care sprijinul propriei familii și prietenilor este deosebit de util.

Puteți face asta singur

Pacienții cu sindromul Fröhlich își pot optimiza greutatea reglându-și aportul alimentar. Este util dacă propria ta greutate se încadrează în intervalul normal al IMC.

Cu o dietă bogată în vitamine și echilibrată și exerciții fizice suficiente, obezitatea poate fi redusă. Este recomandabil să se elaboreze o imagine de ansamblu a aportului alimentar planificat pe zi. În același timp, păstrarea unui jurnal și-a dovedit valoarea în care sunt documentate toate alimentele consumate de la mese până la gustări sau dulciuri.

Deoarece persoanele cu sindromul Fröhlich au un coeficient de inteligență redus, un îngrijitor ar trebui să aibă o imagine de ansamblu asupra rutinelor și structurii zilnice. Acest lucru asigură că pacientul nu achiziționează alimente suplimentare care nu sunt benefice pentru starea sa de sănătate fără să fie conștient de consecințe.

Pentru a evita izolarea socială, rudele ar trebui să încurajeze și să sprijine contactul cu alți copii. Schimbul cu alți oameni bolnavi și rudele lor poate fi perceput ca fiind de ajutor. Sfaturi și sfaturi pentru tratarea sindromului Fröhlich în viața de zi cu zi pot fi date reciproc. Acest lucru promovează calitatea vieții și bunăstarea generală. În plus, metodele de relaxare pentru a face față stresului s-au dovedit eficiente. Acestea pot fi efectuate împreună cu pacientul, pe cât posibil.