disproteinemie

Pacienții cu a disproteinemie suferă de o disproporție congenitală sau dobândită în proteinele din sânge. Deoarece aceste proteine ​​sunt produse în ficat, afectarea ficatului este în spatele fenomenului în multe cazuri. Tratamentul se face în funcție de cauza principală.

Ce este disproteinemia?

Prefixul grecesc „Dys-” înseamnă literalmente „tulburări” sau „defecțiuni”. „Ämie” înseamnă „în sânge” în germană. Cuvântul compus disproteinemie este utilizat în jargonul medical pentru o tulburare a compoziției sângelui. Pacienții cu disproteinemie au niveluri proteice compuse anormal în sângele lor.

Tulburarea duce la o disparitate de proteine ​​plasmatice. Medicul înțelege că proteinele plasmatice sunt elementele celulare ale sângelui: adică blocurile de construcție ale proteinelor. În loc de o nepotrivire calitativă, disproteinemia are o nepotrivire cantitativă. Tulburarea se referă în esență la așa-numitele albumine și globuline.

Globulinele sunt proteine ​​de stocare. Albumina este singura proteină din sânge care nu este numărată printre globuline, dar la fel ca globulinele este o proteină globulară. Disproteinemia poate fi congenitală sau dobândită. Fenomenul este de obicei simptomul unei boli generale și nu corespunde unui fenomen izolat.

cauze

Cea mai frecventă cauză a disproteinemiei este cadrul unui sindrom mai mare. Deficitul de α₁-1-antitripsină este una dintre cele mai importante cauze congenitale. În plus, disproteinemia congenitală apare ca disproteinemie defectă, analbuminemie sau atransferinemie. Majoritatea dezechilibrelor congenitale rezultă din mutații genetice, care sunt adesea ereditare.

Disproteinemia dobândită poate fi cauzată de o mare varietate de boli. Multe dintre ele afectează principalul loc în care sunt produse proteine ​​din sânge: ficatul.Pe lângă bolile cauzatoare ale ficatului, așa-numitele sindroame paraneoplastice pot oferi, de asemenea, un cadru mai larg pentru disproteinemie. În plus, diferite tipuri de inflamații pot provoca nepotriviri ale proteinelor din sânge.

Sistemul imunitar este principalul declanșator aici. Disproteinemia dobândită apare și atunci când proteina plasmatică se pierde în contextul sindromului nefrotic. Sindromul deficienței de anticorp se poate manifesta și printr-o proteină sanguină disproporționată. Bolile menționate trebuie înțelese doar ca exemple. În general, fenomenul poate fi simptomatic pentru numeroase alte boli.

Simptome, afectiuni si semne

Simptomele la pacienții cu disproteinemie diferă în funcție de cauza primară. Forma congenitală, de exemplu, se bazează cel mai adesea pe o deficiență metabolică de α₁-1-antitripsină. Majoritatea pacienților cu această boală metabolică au o inflamație cronică, activă a ficatului.

Această hepatită poate fi dureroasă și duce la o disfuncție hepatică extremă, care în cele din urmă provoacă disproteinemie. În schimb, pacienții cu atransferinemie congenitală suferă de depuneri de fier în diferite organe. În funcție de organele afectate, există și afecțiuni funcționale specifice organului, pe lângă disproteinemie, cum ar fi insuficiența renală.

Dacă disproporția proteinelor din sânge în forma dobândită este prezentă în cadrul mai larg al unui sindrom paraneoplastic, tumorile hormonale sunt principalul simptom. Prin secretia hormonilor, aceste tumori simulează o boală endocrinologică care poate provoca simptome în diferite organe.

diagnostic

Diagnosticul de disproteinemie se face folosind electroforeza serică. În acest proces, proteinele din sânge sunt separate și apoi cuantificate. De obicei, cauza principală a disproteinemiei este diagnosticată cu mult înainte ca diagnosticul în sine să fie diagnosticat.

Numai în cazuri individuale rare, diagnosticul de disproteinemie este urmat de un diagnostic detaliat și de cercetare a cauzelor dezechilibrului. Prognosticul pentru pacienții cu disproteinemie depinde de cauza principală. De exemplu, pacienții cu ciroză hepatică au un prognostic destul de slab.

complicaţiile

Complicațiile și simptomele disproteinemiei depind foarte mult de cauza simptomului. De regulă, însă, există leziuni asupra ficatului, care pot avea efecte diferite asupra sănătății pacientului. Majoritatea celor afectați suferă de o boală metabolică.

Aceasta se poate manifesta sub formă de dureri de stomac, diaree sau gaze. Acest lucru duce adesea la inflamații la ficat. Din cauza problemelor hepatice, fierul este depus în diferite organe, ceea ce poate duce în cele din urmă la leziuni renale. În cazul insuficienței renale, dializa este necesară pentru a menține pacientul în viață. În cel mai rău caz, cancerul se poate dezvolta.

Tratamentul este cauzal și vizează în primul rând boala de bază. În multe cazuri, persoana în cauză trebuie să evite anumite alimente pentru a opri luarea peste ficat. Cazurile grave necesită intervenție chirurgicală.

Dacă tumorile apar din cauza disproteinemiei, acestea sunt, de asemenea, îndepărtate chirurgical sau tratate cu ajutorul chimioterapiei. Pot apărea diverse complicații. S-ar putea ca un tratament complet al disproteinemiei să nu fie posibil, astfel încât să se ajungă la o speranță de viață scurtată.

Când trebuie să te duci la doctor?

Inflamarea ficatului și simptomele insuficienței renale pot fi cauzate de disproteinemie. Este recomandată o vizită la medic dacă simptomele persistă mai mult decât de obicei sau dacă cresc în intensitate. În caz de complicații, trebuie solicitat întotdeauna ajutor medical de urgență. În funcție de cât de devreme este recunoscută boala, persoana afectată trebuie să petreacă apoi câteva zile sau săptămâni în spital. Prin consultarea periodică a medicului responsabil, tratamentul adecvat poate fi inițiat rapid în caz de simptome acute.

Disproteinemia dobândită apare în special în legătură cu bolile hepatice și așa-numitele sindroame paraneoplastice. Inflamarea, precum și boli precum sindromul nefrotic sau sindromul deficienței de anticorpi pot duce la o proteină disproporționată din sânge.

Dacă acești factori de risc se aplică pentru dvs., cu siguranță, trebuie să consultați un medic cu privire la simptomele tipice ale disproteinemiei. Pentru examinări suplimentare, în funcție de simptome, se poate apela hepatologul, nefrologul sau un specialist în medicină internă. În plus, trebuie consultat un nutriționist care va ajuta la schimbarea dietei.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Pe cât posibil, în tratamentul disproteinemiei se utilizează un tratament cauzal al bolii primare. Terapia simptomatică ar încerca doar să corecteze dezechilibrul, dar nu și să elimine cauza și, astfel, să nu obțină nicio vindecare reală. În ciroza hepatică sau alte boli cu leziuni severe ale țesutului hepatic, terapia standard include în principal pași de susținere care sunt destinate să împiedice evoluția bolii.

De acum înainte, pacienții trebuie să evite toate alimentele și consumabilele care sunt toxice pentru ficat sau care îngreunează altfel ficatul. Cura cauzală pentru pacienții cu ciroză hepatică este posibilă doar printr-un transplant de organ. Transplantul hepatic este, de asemenea, opțiunea finală de tratament pentru pacienții cu disproteinemie congenitală asociată cu deficiență de antitripsină alfa-1.

Cu toate acestea, acești pacienți primesc inițial substituții pentru substanța deficitară pentru a ține sub control bolile secundare. Pacienții cu sindrom paraneoplastic sunt tratați în mod invaziv. În timpul unei operații, tumora producătoare de hormoni este îndepărtată cât mai complet.

În funcție de gradul de malignitate, există și radiații sau chimioterapie. Imunoelectroforeza a fost disponibilă de ceva timp pentru tratamentul simptomatic al disproteinemiei. Această procedură elimină excesul de celule sanguine din sângele pacientului.

Sângele „curățat” este returnat pacientului într-un mod similar dializei. Procedura nu este potrivită pentru disproteinemia de nici o cauză. Imunoelectroforeza poate fi utilizată numai pentru tratamentul simptomatic dacă disproporția există în majoritatea anumitor proteine ​​din sânge.

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru disproteinemie depinde de cauza care stă la baza și de severitatea bolii. Dacă nu există leziuni hepatice, există șanse mari ca acesta să fie vindecat. Dezechilibrul în echilibrul proteic este tratat și tratat. Dacă boala de bază este vindecată, concentrația de proteine ​​este atunci într-un echilibru natural. Disproteinemia este, de asemenea, considerată vindecată în acest caz.

Dacă au existat deja leziuni tisulare la ficat, prognosticul se schimbă. Leziunile hepatice sunt ireparabile și nu pot fi regenerate. În cazuri grave, există riscul de insuficiență de organ. Aceasta este o condiție care poate pune viața în pericol pentru pacient. Dacă pacientul suferă de o tumoare, prognosticul este la fel de nefavorabil. Intervenția chirurgicală și terapia ulterioară a cancerului sunt efectuate. Șansele de recuperare depind de dimensiunea tumorii și de succesul terapiei după îndepărtarea tumorii. În cele mai multe cazuri, daune consecvente vor rămâne, dar viața pacientului poate fi salvată.

Dacă pacientul are prea multe celule din sânge în corp, sângele este curățat. În acest fel, disproteinemia este vindecată. În decursul vieții, sângele poate fi curățat din nou, deoarece această procedură oferă o ușurare temporară de simptome și nici o cură.

profilaxie

Disproteinemia poate fi simptomul mai multor boli. Dacă doriți să preveniți disproporția proteinelor din sânge, ar trebui să preveniți o varietate de boli diferite. Deoarece multe dintre ele sunt genetice, nu există măsuri preventive sute la sută disponibile.

În principiu, se recomandă manipularea atentă a substanțelor toxice pentru ficat. Distanța față de alcool poate fi interpretată în sensul cel mai larg ca unul din zeci de pași preventivi în contextul disproteinemiei.

Dupa ingrijire

În cazul disproteinemiei, în majoritatea cazurilor nu există măsuri de urmărire sau opțiuni disponibile pentru persoana afectată. În primul rând și în primul rând, trebuie să se facă un diagnostic și o examinare cuprinzătoare cu această boală, astfel încât să nu existe complicații suplimentare și să nu se agraveze în continuare simptomele. Cu cât este detectată mai devreme disproteinemia, cu atât este mai bine cursul ulterior al acestei boli.

Cu un tratament corect și, mai ales, precoce al bolii, nu există nici o speranță de viață redusă pentru persoana afectată. Tratamentul acestei boli se bazează întotdeauna pe boala de bază, astfel încât trebuie tratată și, dacă este posibil, evitată. Cursul suplimentar al disproteinemiei depinde foarte mult și de boala care stă la baza acesteia, astfel încât nu se poate face nicio predicție generală despre aceasta.

Dacă o tumoare este responsabilă de disproteinemie, se recomandă examinări periodice chiar și după îndepărtare pentru a detecta alte tumori într-un stadiu incipient. Sprijinirea și grija pentru familie sau prieteni are, de asemenea, un efect foarte pozitiv asupra evoluției bolii și, mai ales, poate preveni tulburările psihologice.

Puteți face asta singur

În cazul disproteinemiei, compoziția fiziologică, adică normală, a corpurilor proteice din sânge este perturbată. Cauzele sunt foarte diferite și, prin urmare, disproteinemia este doar un simptom al proceselor de boală foarte diferite. Așadar, dacă ați dori să preveniți compoziția disproporționată a proteinelor din sânge, ar trebui să preveniți o serie întreagă de boli diferite.

Acest lucru nu poate fi pus în aplicare în viața de zi cu zi, mai ales că multe dintre disproteinemiile cunoscute astăzi sunt în mod clar genetice. Cu toate acestea, oricine știe că are una dintre diferitele forme de disproteinemie ar trebui să facă tot posibilul pentru a preveni agravarea bolii în continuare.

În viața de zi cu zi, aceasta înseamnă în special o manipulare întotdeauna atentă și atentă a tuturor substanțelor și substanțelor toxice pentru ficat. În anumite profesii, trebuie să se evite cu siguranță utilizarea de vopsele, lacuri sau solvenți. Cu toate acestea, cea mai importantă substanță de evitat care este toxică pentru ficat în viața de zi cu zi este alcoolul.

În interesul autoajutării în prezența disproteinemiei, în cel mai bun caz, ar trebui să se observe o abstinență totală de la alcool. Deoarece chiar și consumul celor mai mici cantități de alcool are un efect mult mai toxic asupra pacienților cu disproteinemie decât asupra celor cu un metabolism sănătos.