Sindromul Dejerine-Spiller

Sindromul Dejerine-Spiller este un sindrom al trunchiului cerebral care aparține sindroamelor medulare oblongata și se caracterizează prin simptome de paralizie alternativă. Datorită unei ocluzii arteriale, pacienții suferă de paralizie a limbii, care este asociată cu hemiplegie și tulburări senzoriale din cealaltă parte a corpului.

Ce este sindromul Dejerine-Spiller?

Medula oblongata corespunde medulei alungite și, astfel, cea mai caudală parte a creierului. Structura este una dintre structurile trunchiului creierului și este o parte importantă a sistemului nervos central. Eșecul complet al oblonului medular duce de obicei la moarte.

Structura conține centre reflexe importante și funcții vegetative, cum ar fi funcția respiratorie sau funcțiile de circulație a sângelui. Reflexele precum stranutul, vărsăturile și reflexul de înghițire sunt, de asemenea, localizate în medula oblongata. Pe lângă medula oblongata, tulpina creierului include creierul mijlociu și puntea. Eșecurile parțiale ale structurilor creierului sunt cunoscute sub denumirea de sindroame ale trunchiului cerebral.

Sindroamele trunchiului creierului sunt caracterizate prin alternarea simptomelor și, în funcție de locația leziunii, sunt împărțite în poni alternanți, alternanța creierului central și sindroamele medulare oblongate alternative.

În plus față de sindromul Jackson și sindromul Vernet, sindromul Dejerine-Spiller corespunde unui sindrom alternativ medular oblongata. Dintre cele zece sindroame clasice medulare oblongata, sindromul Dejerine-Spiller este unul dintre simptomele mai severe, a căror paralizie alternativă a fost descrisă pentru prima dată de neurologii Spiller și Dejerine la începutul secolului XX.

cauze

Ca toate sindroamele stem ale creierului, sindromul Dejerine-Spiller este cauzat de leziuni în zona tulpinii creierului. Localizarea exactă a sindromului medular oblongata este măduva alungită. Diferite afecțiuni și evenimente ale bolii pot duce la răni ale părților creierului.

În cazul sindromului Dejerine-Spiller, cauza principală a simptomelor individuale este de obicei o obstrucție a arterei. Arterele transportă sânge bogat în oxigen. În corpul uman, sângele corespunde unui mediu de transport care nu numai că furnizează țesuturilor cu oxigen vital, dar și cu substanțe nutritive și mesagerie. Arterele cerebrale oferă creierului oxigen și nutrienți.

Ocluzia acestor artere duce la ischemie și deficiențe de nutrienți în creier. Dacă alimentarea cu nutrienți și oxigen este întreruptă, celulele mor automat. Această moarte celulară are consecințe grave, în special în zona creierului și poate provoca tulburări funcționale severe.

Simptomele de ocluzie arterială ale sindromului Dejerine-Spiller se găsesc mai ales în artera vertebrală anterioară sau vertebrală. Din punct de vedere fiziopatologic, există o leziune medulară oblongata medială, o eșec a hipoglossi nucleului nervi și o leziune a lemniscului medialis. Poate să apară și o leziune a tractului piramidal bazal.

Simptome, afectiuni si semne

Pacienții cu sindrom Dejerine-Spiller prezintă un complex de mai multe simptome. Sindromul este caracterizat de obicei prin alternarea simptomelor paraliziei. Jumătatea stângă a creierului este cunoscută pentru a controla jumătatea dreaptă a corpului și invers.

Cu toate acestea, acest lucru nu se aplică zonei nervilor cranieni. Dacă nervii cranieni sunt deteriorați, eșecul nu se observă pe partea opusă a leziunii reale, ci pe aceeași parte. În sindromul Dejerine-Spiller, paralizia limbii apare pe aceeași parte a leziunii.

Partea opusă a corpului prezintă hemiplegie. În majoritatea cazurilor, tulburările senzoriale mai mult sau mai puțin severe apar pe partea hemiplegiei. Eșecurile motorii ale limbii conduc de obicei la limitarea capacității de a exprima sau de a vorbi.

În plus, paralizia limbii poate fi asociată cu tulburări de înghițire sau alte probleme cu alimentația. Severitatea deficiențelor pacientului depinde de durata ocluziei arteriale care este cauza și astfel durata de timp a aportului de oxigen este insuficientă.

diagnostic

Neurologul diagnosticează sindromul Dejerine-Spiller folosind simptome clinice și imagini cerebrale suplimentare. Imaginile felie prezintă leziuni în zona medularei alungite, care pot fi mai mult sau mai puțin pronunțate. În ceea ce privește diagnosticul diferențial, sindromul trebuie diferențiat de sindroamele medulare oblongate înrudite.

În plus, cauzele precum tumorile și inflamațiile autoimune și bacteriene trebuie excluse pentru simptomele de eșec. Prognosticul pentru pacienții cu sindrom Dejerine-Spiller este relativ slab. O regenerare completă nu apare în multe cazuri.

complicaţiile

Din cauza sindromului Dejerine-Spiller, apare o paralizie diferită la pacient. În multe cazuri, limba este afectată în primul rând de paralizie. Acest lucru duce la tulburări de limbaj și probleme de înțelegere. Adesea, nu este posibilă o comunicare direcționată pentru pacient.

Alte extremități sau părți ale corpului pot fi, de asemenea, paralizate, ceea ce poate duce la tulburări severe de sensibilitate și tulburări de percepție. Nu este posibil ca pacientul să ducă o viață de zi cu zi obișnuită. Adesea această persoană depinde de ajutorul altor persoane și suferă de depresie și alte reclamații psihologice.

Nu este neobișnuit să fie excluși din societate. Paraliza limbii poate provoca, de asemenea, dificultăți la înghițire, ceea ce poate duce și la un subponderal. De asemenea, nu mai este posibilă consumul alimentar obișnuit și aportul de lichide. Sindromul Dejerine-Spiller nu poate fi tratat complet.

Din acest motiv, simptomele sunt restricționate astfel încât pacientul să poată mânca și să se exprime din nou normal. Acest tratament ia de obicei forma de terapie și nu duce la alte reclamații sau complicații. Cu toate acestea, în multe cazuri nu este posibilă limitarea completă a sindromului Dejerine-Spiller, astfel încât pacientul trebuie să trăiască cu restricțiile întreaga sa viață.

Când trebuie să te duci la doctor?

Deoarece sindromul Dejerine-Spiller nu se vindecă, medicul trebuie să fie consultat în orice caz. De regulă, sindromul nu este diagnosticat imediat după naștere, de aceea, în orice caz, medicul trebuie să facă un diagnostic. Atunci trebuie privit medicul dacă pacientul suferă de paralizie facială din când în când. Această paralizie nu este permanentă și poate afecta limba sau alți mușchi ai feței, de exemplu. De multe ori doar o parte a feței este paralizată.

Dacă această paralizie apare frecvent, trebuie consultat un medic în orice caz. Dificultatea de înghițire poate indica și acest sindrom. În cazuri grave, sindromul poate duce, de asemenea, la pierderea cunoștinței și trebuie apelat la un medic de urgență. Primul diagnostic poate fi făcut de un medic generalist. Cu toate acestea, în tratament, sunt utilizate diferite terapii care pot face capacele plângerilor. Logopedia este de asemenea foarte utilă în cazul paraliziei limbii și poate normaliza dezvoltarea din nou, în special la copii.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Terapia cauzală nu este disponibilă pentru pacienții cu sindroame medulare oblongata.Pacienții cu sindrom Dejerine-Spiller primesc un tratament de susținere pur simptomatic, care nu afectează cauza reală. Cele mai importante măsuri terapeutice sunt fizioterapia și terapia ocupațională.

Țesutul nervos din creier este foarte specializat. Din acest motiv, țesutul sistemului nervos central are o capacitate de regenerare limitată. Deși zonele deteriorate ale creierului nu mai pot funcționa pe deplin, pacienții cu simptome ale leziunilor cerebrale pot compensa deficiențele lor printr-un antrenament constant în cazuri individuale.

Această compensare se realizează prin transferul funcțiilor din zonele deteriorate ale creierului către țesutul cerebral sănătos. Hemiplegia celor afectați poate fi cel puțin îmbunătățită prin fizioterapie țintită prin stimularea zonelor vecine ale creierului să preia funcții din zonele deteriorate ale creierului.

Dacă regenerarea nu este satisfăcătoare, pacienții învață cum să abordeze simptomele de insuficiență motorie zilnic în terapia ocupațională. În compania terapiei ocupaționale, de exemplu, aceștia cunosc cunoștințe auxiliare, cum ar fi călătorii, care le facilitează viața de zi cu zi.

Deoarece pacienții cu sindrom Dejerine-Spiller suferă și de paralizie a limbii, aceștia primesc și ședințe de logopedie pe lângă îngrijirea profesională și fizioterapeutică. Logopedia este deosebit de importantă în restabilirea capacității pacienților de a se exprima și reducerea sentimentelor lor de neputință.

Perspective și prognoză

Cu sindromul Dejerine-Spiller, cei afectați suferă de restricții semnificative în viața lor, ceea ce reduce semnificativ calitatea vieții. Prin urmare, depindeți întotdeauna de tratament, deoarece această boală nu se vindecă singură, iar simptomele se agravează de obicei.

Pacienții suferă de diverse deficiențe motorii și cognitive și, prin urmare, sunt întotdeauna dependenți de ajutorul altor persoane în viața lor de zi cu zi. Există tulburări de sensibilitate și, de asemenea, tulburări de vorbire. În plus, dificultățile de înghițire pot duce la dificultăți în a lua alimente și lichide. Severitatea simptomelor din sindromul Dejerine-Spiller depinde în mare măsură de întreruperea aportului de oxigen, astfel încât nu se poate face nicio predicție generală aici.

Terapia poate ameliora de obicei doar simptomele sindromului Dejerine-Spiller, dar nu vindecarea completă a acestuia. Prin urmare, nu există un curs pozitiv al bolii. Calitatea vieții persoanei afectate poate fi din nou crescută prin diferite exerciții de fizioterapie. În general, sindromul Dejerine-Spiller va avea un impact negativ asupra speranței de viață a pacientului.

profilaxie

Sindromul Dejerine-Spiller poate fi prevenit doar în măsura în care blocările arterelor cerebrale pot fi prevenite. În contextul sindromului, aceleași măsuri preventive se aplică pe cât posibil pentru accidente vasculare cerebrale, tulburări circulatorii și tulburări cardiovasculare.

Dupa ingrijire

Cu sindromul Dejerine-Spiller, măsurile de urmărire sunt de obicei foarte limitate. Aici, persoana afectată depinde mai întâi de un diagnostic rapid cu tratament ulterior, astfel încât să nu mai apară complicații. Acest lucru previne, de asemenea, ca simptomele să se agraveze în continuare. Cu cât sindromul Dejerine-Spiller este recunoscut și tratat mai devreme, cu atât va fi mai bine cursul ulterior al acestei boli.

Boala este deseori tratată cu ajutorul fizioterapiei. Multe dintre exercițiile de la o astfel de terapie pot fi, de asemenea, efectuate în propria casă, care poate accelera vindecarea. Sprijinul și îngrijirea iubitoare a persoanei afectate de propria familie sau prieteni au, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției bolii.

Mulți pacienți sunt, de asemenea, dependenți de acest sprijin în viața lor de zi cu zi, deși poate fi necesar sprijin psihologic. Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca ajutorul psihologic profesional să fie necesar pentru a preveni depresia sau alte tulburări psihologice. În unele cazuri, sindromul Dejerine-Spiller reduce, de asemenea, speranța de viață a persoanei afectate, deși nu se poate prevedea un curs general al bolii.

Puteți face asta singur

Sindromul Dejerine-Spiller nu poate fi tratat în prezent cauzal. Cel mult, pacienții pot lua măsuri de auto-ajutor menite să atenueze simptomele bolii sau să facă față mai bine vieții de zi cu zi.

Fizioterapia este prescrisă aproape întotdeauna celor afectați. Pacienții trebuie să caute un kinetoterapeut care are experiență anterioară cu boala sau o tulburare cu simptome foarte similare. Planul de instruire trebuie să conțină și elemente de terapie ocupațională.

Una dintre cele mai importante măsuri de auto-ajutor pentru pacienți este punerea în aplicare constantă a planului de instruire și practicarea regulată. Măsurile de fizioterapie au drept scop încetinirea defalcării mușchilor în zonele paralizate ale corpului și, astfel, îmbunătățirea abilităților motorii sau cel puțin menținerea lor cât mai mult timp posibil. Sistemul senzorial beneficiază, de asemenea, de fizioterapie adecvată.

Paralizia limbii este de obicei asociată cu dificultăți de vorbire și mâncare. În aceste cazuri, pacienții trebuie să consulte și un logoped. Capacitatea de a articula poate fi îmbunătățită în mod semnificativ prin exerciții de vorbire țintite.

Paraliza limbii are de asemenea un impact semnificativ asupra interacțiunii sociale. În special, pacienții care abia vorbesc și nu pot mânca în companie se pot simți repede izolați. Calitatea de membru într-un grup de auto-ajutor poate contracara acest proces. Multe dintre aceste grupuri sunt active online. Trebuie consultat un psiholog în cazul unei boli mintale severe.