decarboxilarea

A decarboxilarea reprezintă, în general, divizarea dioxidului de carbon dintr-un acid organic.În cazul acizilor carboxilici, divizarea are loc foarte bine prin încălzire și reacții enzimatice. Decarboxilarea oxidativă joacă un rol deosebit de important, ceea ce duce la acetil-CoA atunci când piruvatul este descompus și la succinil-CoA când α-cetoglutaratul este descompus.

Ce este decarboxilarea?

Decarboxilarea joacă un rol important în metabolism. Termenul decarboxilare descrie împărțirea dioxidului de carbon din moleculele organice. O moleculă așa numită carboxil există deja în moleculă, care poate fi împărțită prin acțiunea căldurii sau a reacțiilor enzimatice.

Grupa carboxil conține un atom de carbon care este conectat la un atom de oxigen printr-o legătură dublă și la o grupare hidroxil printr-o singură legătură.După divizarea dioxidului de carbon, grupa carboxil este înlocuită cu atomul de hidrogen al grupării hidroxil. De exemplu, acizii carboxilici sunt convertiți în hidrocarburi.

Atunci când carbohidrații, grăsimile și proteinele sunt defalcate, echilibrul general al metabolismului catabolic creează dioxid de carbon, apă și energie. Energia eliberată este stocată temporar sub formă de ATP și reutilizată pentru muncă biologică, producerea căldurii sau pentru acumularea substanțelor proprii ale corpului. Decarboxilările piruvatului și α-cetoglutaratului au o importanță enormă în contextul metabolismului.

Funcție și sarcină

Decarboxilarea are loc constant în organismul uman. Un substrat important este piruvatul, care este decarboxilat cu ajutorul pirofosfatului de tiamina (TPP). Aceasta creează hidroxietil TPP (hidroxietil tiamina pirofosfat) și dioxid de carbon. Enzima responsabilă pentru această reacție este componenta piruvat dehidrogenazei (E1).

Pirofosfat de tiamina este un derivat al vitaminei B1. Complexul hidroxietil TPP reacționează cu acidul lipoic amidă pentru a forma acetil dihidroliponamidă. Pirofosfatul de tiamina (TPP) este format din nou. Componenta piruvat dehidrogenazei este, de asemenea, responsabilă pentru această reacție.

Într-o altă etapă, acetil dihidroliponamida reacționează cu coenzima A pentru a forma acetil CoA. De această reacție este responsabil enzima dihidrolipoiil transacetilază (E2). Acetil-CoA reprezintă așa-numitul acid acetic activat. Acest compus curge în ciclul acidului citric ca substrat și reprezintă un metabolit important atât pentru metabolismul anabolic cât și catabolic. Acidul acetic activ poate fi descompus în continuare în dioxid de carbon și apă sau în substraturi biologice importante puse în aplicare.

Un metabolit care provine deja din ciclul acidului citric este α-cetoglutaratul. Α-Ketoglutaratul este, de asemenea, transformat prin reacții similare cu eliminarea dioxidului de carbon. Produsul final succinil-CoA este creat. Succinil-CoA este un produs intermediar în multe procese metabolice. Va continua să fie pus în aplicare ca parte a ciclului acidului citric. Mulți aminoacizi intră numai în ciclul acidului citric prin etapa succinil-CoA intermediară. În acest fel, aminoacizii valină, metionină, treonină sau izoleucină sunt integrați în procesele metabolice generale.

În general, reacțiile de decarboxilare ale piruvatului și α-cetoglutaratului sunt localizate la interfața dintre procesele metabolice anabolice și catabolice. Ele au o importanță centrală pentru metabolism. În același timp, formarea dioxidului de carbon prin decarboxilare este inclusă în echilibrul general al dioxidului de carbon.

Importanța decarboxilării oxidative constă în faptul că metaboliții rezultă din metabolism, care pot fi folosiți pentru a genera energie pentru organism, precum și pentru a acumula substanțele proprii ale organismului. Decarboxilarea joacă, de asemenea, un rol important în conversia glutamatului în acid γ-aminobutiric (GABA). Această reacție, catalizată cu ajutorul decarboxilazei de glutamat, este singura cale de a biosintetiza GABA. GABA este principalul neurotransmițător inhibitor din sistemul nervos central. Mai mult, acesta joacă, de asemenea, un rol decisiv în inhibarea glucagonului hormonului pancreatic.

Boli și afecțiuni

Tulburările de decarboxilare oxidativă pot fi declanșate de o deficiență de vitamina B1. Așa cum am menționat deja, vitamina B1 sau derivatul său de pirină fosfat de tiamină (TPP) joacă un rol decisiv în decarboxilarea oxidativă. Prin urmare, o deficiență de vitamina B1 duce la tulburări ale energiei și a metabolismului clădirii. Aceasta duce la deteriorarea metabolismului glucidelor și a sistemului nervos. Se poate dezvolta o polineuropatie. În plus, apar simptome de oboseală, iritabilitate, depresie, tulburări de vedere, concentrare slabă, pierderea poftei de mâncare și chiar atrofie musculară. Sunt observate și tulburări de memorie, dureri de cap frecvente și anemie.

Sistemul imunitar este, de asemenea, slăbit de producerea de energie afectată. Slăbiciunea musculară afectează mai ales mușchii gambei. De asemenea, apar insuficiență cardiacă, respirație sau edem. În forma sa extremă, deficitul de vitamina B1 este cunoscut sub numele de beriberi. Beriberi apare în special în regiunile în care dieta este foarte săracă în vitamina B1. Acest lucru se aplică mai ales grupurilor de populație care s-au specializat în nutriție cu produse din soia și orez decorticat.

O altă boală care poate fi identificată într-o tulburare a decarboxilării este așa-numita paralizie cerebrală tetraplegică spastică de tipul 1. Pentru această boală, în care există paralizie cerebrală infantilă, declanșatorul este un defect genetic. O mutație a genei GAD1 duce la o deficiență a enzimei glutamat decarboxilază. Glutamatul decarboxilază este responsabil pentru conversia glutamatului în acid γ-aminobutiric (GABA) prin divizarea dioxidului de carbon. După cum am menționat anterior, GABA este principalul neurotransmițător inhibitor al sistemului nervos central. Dacă se produce prea puțin GABA, leziunile cerebrale apar la un stadiu incipient. În cazul paraliziei cerebrale infantile, acestea conduc la paralizie spastică, ataxie și atetoză. Paralizia spastică rezultă din tonusul muscular crescut permanent, ceea ce duce la o postură rigidă. În același timp, coordonarea mișcărilor este perturbată la multe dintre cele afectate, ceea ce este cunoscut și sub numele de ataxie. În plus, în contextul atetozei, pot exista mișcări de extindere involuntară și mișcări bizare, deoarece există o schimbare constantă între hipotensiune și hipertensiune.