Polineuropatie cronică demielinizantă inflamatorie

polineuropatie cronică demielinizantă inflamatorie este de asemenea ca poliradiculoneuropatie cronică demielinizantă inflamatorie (CIDP) cunoscut. Este o boală foarte rară a nervilor periferici.

Ce este polineuropatia cronică demielinizantă inflamatorie cronică?

Polineuropatia cronică demielinizantă inflamatorie se dezvoltă destul de lent. Boala crește în jurul a două luni de la apariția primelor simptome.
© Henrie - stock.adobe.com

Polineuropatia cronică demielinizantă inflamatorie este o boală a nervilor care se află în afara sistemului nervos central. Boala este destul de rară, cu o incidență de două la 100.000 de persoane. Bărbații sunt afectați mai frecvent decât femeile. Boala începe de obicei la bătrânețe.

Cauza exactă este încă neclară, dar inflamația pare a fi mediată imunologic. Inflamația cronică dăunează stratului de mielină al nervilor periferici, ceea ce poate duce la tulburări de slăbiciune și sensibilitate la nivelul brațelor sau picioarelor. Starea este tratabilă, dar nu poate fi vindecată.

cauze

Patogeneza exactă a DIPP nu a fost încă clarificată. Se crede că sistemul imunitar percepe și atacă stratul de mielină ca o substanță străină. Cu toate acestea, nu este clar ce declanșează acest proces autoimun. La unii pacienți, în sânge s-au găsit proteine ​​anormale. Acestea ar putea promova afectarea nervilor.

Alte concepte patogenetice postulează că răspunsul imun deviant are loc la nivel umoral și celular. Anticorpii care circulă în sânge sunt direcționați împotriva antigenelor nervilor periferici. Există o reacție imună cu complement, celule T autoreactive și macrofage.

Spre deosebire de sindromul Guillain-Barré foarte similar, polineuropatia cronică demielinizantă inflamatorie este precedată doar foarte rar de o boală infecțioasă. Adesea, însă, DIPP apare în legătură cu diabetul zaharat, paraproteinemia, limfomul, mielomul osteosclerotic sau alte boli autoimune precum lupus eritematos.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru durere

Simptome, afectiuni si semne

Polineuropatia cronică demielinizantă inflamatorie se dezvoltă destul de lent. Boala crește în jurul a două luni de la apariția primelor simptome. CIPD se manifestă de obicei sub forma unei paralizii care începe la picioare și continuă să crească mai târziu. Paraliza apare simetric și este însoțită de o slăbire a reflexelor (hiporeflexie) sau pierderi reflexe (areflexie).

De asemenea, pot apărea tulburări de sensibilitate sub formă de arsură sau furnicături. Mai mult, pacienții afectați se plâng adesea de sentimente de compresiune pe picioare sau pe brațe. Atunci când extremitățile superioare sunt paralizate, abilitățile motorii fine sunt, de asemenea, afectate grav. Paraliza incompletă a picioarelor are ca rezultat dificultăți de mers și dificultăți de urcare sau urcare a scărilor.

Paraliza completă a brațelor sau picioarelor este rară. Poate apărea o mers nesigură, cu picioarele late și nesigură. La copii, ataxia în mers este deseori singurul simptom. De asemenea, pacienții suferă de oboseală severă. Ocazional, apar tremururi musculare. CIPD poate apărea în diferite variante. În CIPD senzorială, se acumulează simptome sensibile și neuropatii atactice.

Nervii motorii sunt afectați și aici, astfel încât în ​​timpul bolii apar și defecțiuni motorii. Sindromul Lewis Sumner se caracterizează printr-o distribuție asimetrică. Simptomele predominant senzoriale apar inițial în extremitățile superioare.

Simptomele CIDP cu gammopatie monoclonală cu semnificație nedeterminată (MGUS) și variantele axonale ale DIPP sunt similare. Cu toate acestea, CIDP cu MGUS este caracterizat prin gammopatii monoclonale IgG și IgA. Anticorpi cu ganglioside pot fi detectate în variantele axonale.

Diagnostic și curs

Electronurografia este de obicei efectuată dacă este suspectată polineuropatia cronică demielinizantă inflamatorie. Starea funcțională a nervilor periferici este determinată. Printre altele, se înregistrează viteza de conducere nervoasă, distribuția vitezei de conducere, perioada refractară și amplitudinea.

În CIPD, viteza de conducere a nervului este încetinită din cauza demielinizării. Acesta este cu aproximativ 20% sub valoarea normală. Latențele distale sunt mai lungi. În același timp, se poate observa o pierdere de undă F. În cele mai multe cazuri, se face și un examen CSF. Apa nervoasă este examinată în laborator. Există o creștere nespecifică a proteinelor, ceea ce indică o tulburare de barieră.

Concentrația este mai mică de 10 celule pe microlitru. Aceasta mai este denumită și disociere citoalbuminală. Tomografia prin rezonanță magnetică poate detecta modificări ale nervilor inflamatorii distribuite simetric și rădăcinile nervului spinal îngroșat. În unele forme de CIPD, în serul din sânge pot fi detectate așa-numitele anticorpi ganglioside.

Dacă nu se poate face un diagnostic fiabil cu metodele de diagnostic menționate, trebuie efectuată o biopsie nervoasă.Cel mai adesea, pentru examinarea histologică se ia o biopsie a nervului piciorului inferior (nerv sural). Neuropatii demielinizante inflamatorii pot fi detectate în secțiunea semi-subțire. Se poate observa și demielinizarea segmentară. În ceea ce privește diagnosticul diferențial, sindromul Guillan-Barré și alte polineuropatii ar trebui să fie întotdeauna luate în considerare.

complicaţiile

În majoritatea cazurilor, această boală duce la paralizie severă. Acestea pot apărea progresiv în diferite părți ale corpului și pot duce la restricționarea mișcării pacientului. Posibilitățile din viața de zi cu zi sunt, prin urmare, foarte limitate. În cele mai multe cazuri, reflexele pacientului scad, de asemenea, și diverse mișcări sunt posibile doar cu dificultate.

Ca urmare, se pot dezvolta tulburări de coordonare și mers, astfel încât persoana afectată să poată depinde de ajutoarele de mers sau de îngrijirea altor persoane. Nu este neobișnuit să apară oboseală severă, care nu poate fi compensată de somn. Mușchii tremură chiar și cu eforturi minore.

Multe persoane suferă de plângeri psihologice și depresie din cauza restricțiilor din viața de zi cu zi. Contactul cu alte persoane poate fi afectat și de boală. Tratamentul are loc mai ales cu ajutorul medicamentelor și duce la succes. Cu toate acestea, terapia poate duce la pierderi osoase severe. De obicei, tratamentul trebuie repetat după câteva luni. La vârstnici, riscul de a rămâne diferite tipuri de pagube crește.

Când trebuie să te duci la doctor?

Oricine observă simptome precum tremurături musculare, oboseală severă sau paralizie la nivelul picioarelor care se răspândesc încet în părțile superioare ale corpului, trebuie să consulte un medic. Tulburările de sensibilitate, cum ar fi arsurile sau furnicăturile indică, de asemenea, polineuropatia cronică demielinizantă inflamatorie. Dacă dificultățile de mers persistă, trebuie apelate serviciile de urgență. La fel se recomandă dacă există un accident sau cădere din cauza paraliziei neașteptate sau dacă simptomele cresc brusc.

În cazul în care există reclamații psihologice, un psiholog poate fi consultat în consultare cu medicul generalist. Polineuropatia cronică demielinizantă inflamatorie este precedată foarte rar de o boală infecțioasă. Apare mai frecvent în legătură cu diabet zaharat, paraaproteinemie, limfom și diverse boli autoimune.

Oricine suferă de aceste afecțiuni preexistente ar trebui să vorbească cu medicul imediat dacă prezintă simptomele menționate. Alte contacte sunt neurologul sau un specialist în polineuropatie. Cel mai bine este să consultați un medic pediatru cu copii care prezintă semne de BPIP. În caz de urgență medicală, trebuie contactat serviciul medical de urgență.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Dacă simptomele sunt scăzute, se administrează prednison. Prednisonul este un hormon steroid aparținând clasei glucocorticoizilor. Are efect imunosupresiv și antiinflamator. Deoarece prednisonul poate provoca osteoporoză, trebuie luată în considerare și profilaxia osteoporozei. Efectele secundare ale terapiei cu glucocorticoizi pe termen lung pot fi grave.

Pentru a menține doza mică, se administrează substanțe imunosupresive aditive, cum ar fi ciclofosfamidă, ciclosporină, metotrexat și rituximab. Administrarea intravenoasă de imunoglobuline și plasmafereză sunt, de asemenea, posibile opțiuni de terapie. În cazul plasmeferezei, trebuie menționat că simptomele se pot agrava din nou după o îmbunătățire inițială.

Terapia cu imunoglobuline și plasmafereză trebuie, de asemenea, repetată la fiecare trei luni. Aproximativ două treimi din pacienți beneficiază de această combinație de terapii. Vârsta de debut pare să afecteze cursul bolii. Pacienții cu vârsta mai mică de 20 de ani la debutul bolii prezintă un curs de remitere cu o rezoluție bună. Dacă pacienții au peste 45 de ani, de obicei, rămân deficite neurologice.

Perspective și prognoză

Prognosticul polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice este legat de vârsta pacientului și de momentul diagnosticului. Cu cât dezvoltarea bolii a progresat cu atât la diagnosticul inițial, cu atât este mai puțin favorabil cursul viitor al bolii.

Vârsta mai în vârstă a pacientului la debutul polineuropatiei are, de asemenea, o influență decisivă asupra prognosticului. Insuficiența motorie poate fi observată mai frecvent la pacienții sub 20 de ani. În aceste cazuri, medicii vorbesc despre neuropatie motorie cu progresie subacută. În același timp, acești pacienți se confruntă din ce în ce mai bine cu regresia simptomelor care au apărut.

Dacă prima manifestare a polineuropatiei are loc peste vârsta de 60 de ani, deficitele neurologice persistente se dezvoltă mai frecvent. Pacienții suferă mai mult de tulburări cronice senzorimotoare ale sistemului nervos periferic. În plus, șansele de recuperare sunt adesea îngreunate de alte boli existente. Aceasta reprezintă o restricție semnificativă în viața de zi cu zi și reduce bunăstarea. În același timp, sănătatea redusă și perspectiva scăzută de îmbunătățire cresc riscul de a suferi alte tulburări mintale.

Aproximativ 10% dintre bolnavi mor ca urmare a polineuropatiei. Fiecare al treilea pacient experimentează faze de remisie. Perioadele de eliberare de simptome pot fi de câteva luni sau ani. O recuperare permanentă este considerată puțin probabilă.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru durere

profilaxie

Deoarece patomecanismele exacte ale CIDP nu sunt clare, nu se cunoaște în prezent o prevenire eficientă.

Dupa ingrijire

Cu această boală, persoana afectată are foarte puține sau deloc opțiuni și măsuri speciale pentru îngrijirea directă. Persoana afectată depinde în primul rând de un diagnostic rapid și mai ales de un diagnostic precoce, astfel încât să nu mai existe complicații sau reclamații suplimentare. Cu cât este consultat mai devreme un medic, cu atât este mai bine cursul ulterior al bolii.

Prin urmare, este recomandabil să contactați un medic la primele simptome și semne ale bolii. Vindecarea de sine nu poate apărea cu această boală. Boala este de obicei tratată prin luarea de medicamente diverse. Persoana în cauză ar trebui întotdeauna să consulte sau să contacteze mai întâi un medic în caz de reacții adverse sau interacțiuni.

De asemenea, este important să o luați în mod regulat și să utilizați doza corectă pentru ameliorarea simptomelor. De regulă, cei afectați depind, de asemenea, de ajutorul și sprijinul propriei familii. Mai presus de toate, acest lucru poate preveni tulburările psihologice sau chiar depresia. Nu se poate prevedea în mod universal dacă boala va duce la o speranță de viață redusă pentru persoana afectată.

Puteți face asta singur

În polineuropatia cronică demielinizantă inflamatorie apare o paralizie simetrică care afectează extremitățile. Acest lucru creează multe obstacole în viața de zi cu zi care nu pot fi întotdeauna depășite prin ajutorul de sine. Atâta timp cât sindromul se manifestă prin tulburări de sensibilitate și stări de epuizare, cei afectați ar trebui să evite stresul și supraexercițiul fizic extrem la locul de muncă și în viața lor privată.

Exercițiile de relaxare pot fi învățate în cadrul unei terapii. Sporturile blânde precum yoga și înotul susțin și consolidează mușchii. Pe măsură ce boala progresează, simptomele paraliziei și incoordonării cresc. Atunci când mersul fluctuează, ajutorul de mers este o modalitate sigură de a face față vieții de zi cu zi independent, pe cât posibil.

Dacă abilitățile motorii și cognitive sunt tot mai afectate pe măsură ce boala progresează, viața asistată este o alternativă bună. Cei afectați ar trebui să aplice în mod constant măsuri preventive de auto-ajutor într-o etapă timpurie pentru a-și putea menține nivelul de trai pe termen lung. Este de asemenea recomandabil să încălcați obiceiurile proaste, cum ar fi consumul regulat de alcool, fumatul și consumul de substanțe.

Deoarece simptomul este adesea asociat cu diabetul zaharat, boli autoimune și mielom osteosclerotic, este important să vă ajustați dieta. Mai ales după administrarea de medicamente pentru a reduce sindromul care atacă oasele. Vă recomandăm o dietă echilibrată care să conțină vitamina D și calciu, precum și alimente bogate în vitamine și acizi grași omega-3. Depresia și loviturile de durere pot fi contracarate prin grupuri de auto-ajutor și activitate artistică.