Sindromul Ceelen-Gellerstedt

Sindromul Ceelen-Gellerstedt este o boală pulmonară despre care se crede că este clasificată ca o boală autoimună și provoacă sângerare episodică sau cronică în țesutul pulmonar. Fibroza se dezvoltă adesea din sângerare. În prezent nu există tratamente cauzale pentru această boală rară.

Ce este sindromul Ceelen-Gellerstedt?

Sindromul Ceelen-Gellerstedt este o boală pulmonară rară care apare ca sângerare în elementele structurale alveolare ale plămânilor. Boala va fi și ea hemosideroză pulmonară idiopatică numit și se manifestă până în a treia decadă a vieții. Femeile și bărbații sunt afectați la fel de des. Deoarece boala nu a fost cercetată în mod special datorită rarității sale, cauzele nu au fost clarificate în mod concludent și nu există terapii cauzale.

Sângerarea este de obicei difuză. Boala este deseori confundată cu vasculita sau colagenoza, deoarece ambele boli produc un tablou general similar. Sindromul Ceelen-Gellerstedt este de obicei episodic și recidivant la adulți. Plângerile nu trebuie să fie permanente, ci să se reducă și să se întoarcă după un timp. Au fost observate forme cronice la copii.

cauze

Cauzele sindromului Ceelen-Gellerstedt nu au fost încă clarificate în mod concludent. Deoarece s-a putut observa o acumulare familială, medicamentul și-a asumat până acum o dispoziție genetică care, împreună cu infecțiile sau alte influențe de mediu, duce probabil la apariția bolii. Traumatismele de inhalare provocate de insecticide și infecția cu anumiți viruși sunt factori de mediu care sunt adesea asociați cu debutul bolii.

O legătură cu boala celiacă este de asemenea posibilă. Copiii cu boala, în special, suferă adesea de intoleranță la lapte de vacă, ceea ce este o observație interesantă, în special în asociere cu boala celiacă. Originea acestei boli rare este neclară. Sângerarea din plămâni este probabil cauzată de procese autoimune împotriva țesutului propriu al corpului.

Simptome, afectiuni si semne

În timpul episoadelor acute, sindromul Ceelen-Gellerstedt se manifestă într-o tulburare de ventilație restrictivă, care apare de obicei în combinație cu insuficiență respiratorie globală, cu un factor de transfer de monoxid de carbon, crescut paradoxal. Apar simptome precum o tuse cronică neproductivă. De asemenea, pacienții sunt adesea afectați de scurtarea respirației, care apare mai ales în timpul efortului fizic. În plus, cei afectați sunt ușor obosiți și pielea lor este vizibil palidă. Doar în cazuri rare pacienții tusesc sânge.

Cu toate acestea, boala dăunează întotdeauna vaselor de sânge din alveolele plămânilor și declanșează astfel hemoragii recurente în țesutul pulmonar, a cărui măsură variază de la caz la caz. Pe măsură ce produsul de descompunere a sângelui hemosiderina este depusă în țesutul pulmonar din cauza sângerării, plămânii sunt deteriorați ireversibil la fiecare sângerare. În plămâni se produce din ce în ce mai mult țesut conjunctiv ca răspuns la daune. Fibroza pulmonară este consecința finală a acestor procese.

Diagnostic și curs

Conform anamnezei, examenele clinice formează baza de diagnostic a sindromului Ceelen-Gellerstedt. În episoadele acute de boală, medicul aude un zgomot în timpul auscultării, până la sfârșitul inspirației. Cu un test de funcție pulmonară, tulburarea de ventilație restrictivă poate fi observată în fazele acute. Toraxul este cu raze X pentru a confirma diagnosticul și prezintă condensarea difuză în parenchimul pulmonar și hiliul pulmonar în stadiile acute.

Desenul reticular este crescut. Un test de sânge dezvăluie adesea anemia cu deficit de fier. Până acum, autorii științifici nu au fost de acord cu prognosticul. În timp ce unii vorbesc despre un prognostic destul de favorabil și se așteaptă rar la moarte ca urmare a bolii, alții dau un prognostic nefavorabil, care presupune o rată a decesului în jur de zece la sută, în special pentru copii și, astfel, forma cronică,

complicaţiile

În majoritatea cazurilor, sindromul Ceelen-Gellerstedt determină tulburări de respirație. Majoritatea pacienților suferă de respirație acută și de o tuse foarte puternică. Viața de zi cu zi a persoanei afectate este grav afectată de tulburările de respirație. Nu mai este posibil să practici sport sau să desfășori anumite activități fizice.

Persoana în cauză este astfel restricționată în acțiunile sale. Respirația poate duce la atacuri de panică și pierderea în continuare a cunoștinței la multe persoane. Sindromul Ceelen-Gellerstedt face ca pacientul să se obosească foarte ușor și, de asemenea, suferă de dureri de cap și greață. Oboseala nu poate fi compensată de somn.

În cazuri severe, sângerarea poate deteriora și plămânii. Prejudiciul în sine este ireversibil și nu poate fi inversat prin tratament medical. Tratamentul vizat nu este posibil în sindromul Ceelen-Gellerstedt. Cel mai adesea, medicamentele sunt administrate în timpul fazelor acute ale sindromului pentru ameliorarea simptomelor.

În cazul intoleranței sau alergiilor, persoana în cauză trebuie să acorde atenție unei anumite diete și este restricționată în aportul alimentar. Tratamentul în sine nu duce la complicații, dar nu poate realiza o cură completă.În cel mai rău caz, trebuie efectuat un transplant de plămâni pentru a menține pacientul în viață. Pot apărea diferite complicații, deoarece aceste proceduri nu au fost bine cercetate.

Când trebuie să te duci la doctor?

Trebuie consultat prompt un medic în caz de tuse și de respirație, care apare mai ales în timpul efortului fizic. Dacă aceste simptome rămân recurente și nu pot fi identificate în nicio altă cauză, poate exista o boală gravă, cum ar fi sindromul Ceelen-Gellerstedt. Ca parte a unui diagnostic medical, se poate clarifica dacă este de fapt boala pulmonară - atunci terapia necesară poate fi inițiată imediat, dacă este necesar.

Dacă există alte simptome sau semne de fibroză pulmonară, este mai bine să contactați serviciul medical de urgență. Persoanele care suferă de boală celiacă sunt afectate în special. Traumatismele de inhalare cauzate de insecticide, infecția cu anumiți viruși și alte influențe de mediu pot promova, de asemenea, dezvoltarea sindromului Ceelen-Gellerstedt.

Oricine se aplică acești factori, trebuie să vorbească medicului despre simptomele menționate. Pe lângă medicul general, poate fi chemat un specialist în plămâni sau un internist. În caz de urgență medicală, trebuie să apeleze serviciul de ambulanță sau persoana afectată trebuie să fie adusă la o clinică.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

În prezent nu există tratamente cauzale pentru sindromul Ceelen-Gellerstedt. Prin urmare, terapia este simptomatică și, dacă este necesar, de susținere, prin care principalul obiectiv al măsurilor de sprijin este îmbunătățirea calității vieții persoanelor afectate și a rudelor lor. Tratamentele medicamentoase sunt utilizate în principal în fazele acute ale bolii. Tratamentul cu steroizi, în special, poate reduce simptomele în fazele acute. Același lucru este valabil și pentru ciclofosfamide.

Succesul tratamentelor medicamentoase observate până în prezent a fost limitat și nu a fost dovedit în niciun caz în fiecare caz al sindromului Ceelen-Gellerstedt. Formele severe ale bolii necesită, de asemenea, administrarea de imunosupresoare, cum ar fi azatioprina în afara fazelor acute. Dacă există o intoleranță la gluten, se începe și o dietă fără gluten.

În cazul intoleranței la lactoză, dieta trebuie să fie, de asemenea, fără lactoză. În cazuri rare, o consecință a unei astfel de diete poate fi observată o remisie completă a tuturor simptomelor. Dacă s-a instalat deja fibroza pulmonară, deseori este necesară oxigenoterapia pe termen lung.

După ce există o insuficiență respiratorie terminală în plămâni, opțiunea finală de tratament este un transplant de plămâni. Măsura în care această posibilitate este încununată cu succes poate fi greu de evaluat din cauza situației minime de cercetare. Cu toate acestea, din moment ce boala va ataca și din nou un plămân transplantat, șansa unui transplant ar trebui să fie apreciată ca fiind scăzută, din cauza succesului pe termen lung improbabil.

Perspective și prognoză

Sindromul Ceelen-Gellerstedt nu poate fi tratat cauzal, astfel încât pacienții sunt întotdeauna dependenți de tratamentul simptomatic. Acest lucru poate de obicei să limiteze și să reducă simptomele, deși în multe cazuri este necesară terapia pe tot parcursul vieții.

Sindromul Ceelen-Gellerstedt poate fi adesea depășit printr-o dietă adaptată, dacă există o intoleranță la gluten. Același lucru este valabil, de obicei, pentru intoleranța la lactoză, prin care dieta este, de asemenea, ajustată. În plus față de aceste opțiuni, majoritatea pacienților depind și de terapia cu oxigen.

Dacă simptomele nu dispar, ca urmare, sindromul Ceelen-Gellerstedt poate fi tratat doar cu un transplant pulmonar. Fără tratament, speranța de viață este redusă semnificativ și persoana în cauză continuă să moară. Simptomele pot reapărea și după un transplant pulmonar.

Cu toate acestea, probabilitatea de a găsi un organ donator este foarte mică. Prognosticul pentru sindromul Ceelen-Gellerstedt este, prin urmare, relativ slab și depinde și de succesul tratamentului medicamentos și de severitatea exactă a sindromului. În general, tratamentul are ca scop îmbunătățirea calității vieții, deoarece oricum nu este posibilă o vindecare completă.

profilaxie

Cauzele sindromului Ceelen-Gellerstedt sunt încă neclare. De aceea, boala poate fi prevenită cu greu până acum. Dacă traumele de inhalare sau infecțiile virale sunt de fapt factorii declanșatori, vaccinările și manipularea atentă a insecticidelor și a altor substanțe otrăvitoare pot fi înțelese ca măsuri preventive în sensul cel mai larg.

Puteți face asta singur

Sindromul Ceelen-Gellerstedt este o boală pulmonară foarte rară, ale cărei cauze nu au fost încă clarificate în mod concludent. Sângerarea în plămâni este probabil declanșată de procese autoimune care sunt îndreptate împotriva țesutului propriu al corpului. Deoarece cauzele bolii nu sunt cunoscute, persoana afectată nu poate lua nicio măsură pentru combaterea ei cauzală. Multe dintre simptome nu pot fi influențate sau doar influențate nesemnificativ de măsurile de auto-ajutor.

Cu toate acestea, se suspectează o legătură între boală și anumite intoleranțe alimentare, în special boala celiacă și intoleranța la lactoză. Cei afectați care suferă de astfel de afecțiuni îi pot atenua printr-o dietă adecvată și, astfel, probabil, au un efect pozitiv și pe parcursul sindromului Ceelen-Gellerstedt.

În cazul intoleranței la gluten, trebuie evitată în mod constant proteina adezivă. Glutenul se găsește în concentrații deosebit de mari în multe tipuri de cereale, în special grâu, semolă de grâu dur, orz, spelată, ovăz, secară, spelă verde, dar și în cereale antice, kamut sau emmer. Porumbul, orezul, hrișca și meiul, pe de altă parte, se numără printre tipurile de boabe care nu conțin gluten. Amaranth este, de asemenea, liber de această substanță. Deoarece din ce în ce mai mulți oameni preferă o dietă fără gluten, chiar și fără necesitate medicală, există acum o gamă largă de paste, pâine și produse coapte în comercianții cu amănuntul și în magazinele de alimente de sănătate care sunt adecvate și pentru persoanele cu boală celiacă.

Persoanele care suferă de intoleranță la lactoză ar trebui să se familiarizeze cu alternative vegane la produsele lactate. Tot aici, gama este acum foarte largă și de înaltă calitate. Sunt disponibile și produse lactate fără lactoză.