encefalomielită acută diseminată (ADEM) este o boală a sistemului nervos central (SNC). Se mai numește encefalomielită perivoasă sau ca Encefalita lui Hurst se referă și afectează în principal copiii.
Ce este Encefalomielita acută diseminată?
Encefalomielita acută diseminată (ADEM) este o boală a sistemului nervos central (SNC).ADEM aparține grupului de boli demielinizate dobândite de SNC. O boală mai bine cunoscută din acest grup este scleroza multiplă (SM). Encefalomielita acută diseminată este o boală destul de rară. Se manifestă ca o inflamație acută în zona sistemului nervos central și apare adesea la una până la patru săptămâni după infecție. În multe cazuri, simptomele se rezolvă complet. Cu toate acestea, pot rămâne și daune. Boala este fatală doar în cazuri rare.
cauze
Encefalomielita acută diseminată este o boală autoimună. În multe cazuri boala apare după o infecție. Infecțiile cauzale includ infecții inofensive ale tractului respirator superior, rubeolă, varicelă, virus Epstein-Barr (febră glandulară) sau virusuri hepatite. Vaccinările pot avea ca rezultat și ADEM.
De asemenea, se raportează că ADEM poate fi declanșat și prin tratamentul cu anumite medicamente sau ca urmare a unui traumatism. Sunt cunoscute și cazuri fără nicio cauză declanșatoare (ADEM idiopatic). Se discută despre fondul genetic al bolii. Tipic pentru boală este o apariție în timpul iernii și la începutul primăverii. Se crede că inflamația din sistemul nervos central este cauzată de o reacție încrucișată între proteinele creierului și componentele patogene.
Aceasta înseamnă că în infecția care precede ADEM, organismul formează anticorpi împotriva agenților patogeni ai acestei infecții. Acești anticorpi aderă la agentul patogen și, împreună cu alte componente ale sistemului imunitar, se asigură că agentul patogen devine inofensiv. În cazul unei reacții încrucișate, anticorpii care sunt direcționați efectiv împotriva agentului patogen reacționează cu celulele proprii ale corpului. În ADEM, anticorpii se atașează de celulele nervoase și de stratul de mielină care înconjoară celulele nervoase.
Stratul de mielină joacă un rol important în conducerea excitației în sistemul nervos. Legarea anticorpilor la aceste celule determină o reacție inflamatorie. Așa-numitele focare, adică focare demielinizante în formă focală. Acestea sunt locuri pe cordoanele nervoase în care stratul de mielină este deteriorat. Această deteriorare poate apărea la nivelul creierului și măduvei spinării. Adesea sunt însoțite de umflături.
Simptome, afectiuni si semne
Encefalomielita acută diseminată se caracterizează printr-o multitudine de simptome, care nu trebuie să apară întotdeauna. Simptomele depind de localizarea daunelor. În general, simptomele sunt comparabile cu cele ale sclerozei multiple. Cu toate acestea, în timp ce scleroza multiplă prezintă un curs recidivant, cursul encefalomielitei diseminate acute este limitat la o singură fază. În cele mai multe cazuri, există vindecare completă după ce boala a trecut.
Cu toate acestea, în câteva cazuri, există doar vindecarea defectului, în care simptomele individuale persistă după ce boala s-a încheiat. În contextul encefalomielitei diseminate acute, pot apărea simptome precum încetinirea mișcărilor, deteriorarea conștiinței sau chiar depresie.
Mai mult, poate duce la paralizie pe de o parte, tulburări de mers, tulburări de vorbire, confuzie sau letargie. Inflamarea bilaterală a nervului optic, care duce la tulburări de vedere, este, de asemenea, caracteristică encefalomielitei diseminate acute.
Începutul este adesea nespecific cu febră, senzație generală de boală, dureri de cap, greață și vărsături. Boala progresează rapid. Simptomele de insuficiență neurologică severă se pot dezvolta în câteva ore de la debutul începutului necaracteristic.
Poate apărea paralizie parțială sau completă. Dacă mușchii respiratori sunt afectați de paralizie, este necesară o ventilație artificială. Pacienții prezintă adesea meningism. Meningismul este gâtul dureros, rigid cauzat de iritarea meningelor. Pe lângă paralizie, pot apărea și tulburări de mers sau de vedere.
Imaginile duble sunt caracteristice. De asemenea, poate duce la convulsii epileptice. Unii pacienți își pierd cunoștința. De asemenea, sunt concepibile stările comatoase. În general, prognosticul este destul de favorabil. La majoritatea pacienților, simptomele regresează complet, doar defectele rămân rar.În cazuri rare, poate apărea o formă deosebit de fulminantă a bolii, cunoscută și sub denumirea de encefalită Hurst. În această formă de encefalită, sângerarea în țesutul creierului se datorează morții vaselor de sânge. Drept urmare, țesutul cerebral afectat deseori moare complet. Prin urmare, encefalita lui Hurst este adesea fatală.
Diagnostic și curs
Sunt utilizate diferite metode de diagnostic dacă se suspectează encefalomielita acută diseminată. Deoarece tomografia computerizată (CT) poate arăta doar leziuni mai mari ale stratului de mielină, imagistica prin rezonanță magnetică cerebrală sau spinală (MRT) este metoda aleasă. RMN-ul este folosit pe de o parte pentru a detecta demielinizarea, iar pe de altă parte pentru a exclude alte boli, cum ar fi scleroza multiplă. Urmărirea se realizează, de asemenea, folosind RMN.
Pentru confirmarea diagnosticului, se examinează și lichidul cefalorahidian al pacientului, lichidul cefalorahidian. Modificări tipice bolii pot fi găsite aici, cum ar fi un conținut crescut de proteine sau o creștere a globulelor albe din sânge, în special a limfocitelor.
complicaţiile
În prezența encefalomielitei diseminate acute, comă și sincopă (pierderea cunoștinței sau leșin), durerea de cap, neuropatiile periferice (afectarea nervilor pe căile nervilor periferici, de exemplu paralizia la nivelul brațelor și picioarelor) și ataxia (tulburarea brută de coordonare a mișcărilor musculare) sunt printre cele mai frecvente complicații .
Pe lângă comă, delirul (confuzia) și crampele involuntare pe tot corpul (Kouristukset) sunt printre cele mai vizibile semne neurologice ale encefalomielitei diseminate. Alte probleme includ inflamația nervului optic, mielita (inflamația măduvei spinării) și neuromielita optică manifestată.
Dacă boala progresează slab, mielita poate duce la paralizia extremităților, dar și la incontinență completă (atât incontinență urinară, cât și incontinență fecală). Orice neuromielită optică apărută poate duce la pierderea vederii (până la orbire completă), dureri de cap și conștiință afectată, precum și convulsii sau spasme (convulsii).
Inflamarea nervului optic poate conduce la rândul ei la pierderea semnificativă a vederii. Pe lângă rezultatul fatal al bolii, o comă cu pierderea completă a cunoștinței este cea mai gravă complicație a encefalomielitei diseminate acute. Pentru a evita complicațiile menționate sau pentru a ameliora simptomele, metoda aleasă este un diagnostic precoce și cuprinzător.
Când trebuie să te duci la doctor?
Deoarece simptomele acestei boli se răspândesc relativ repede, este necesar un diagnostic și tratament rapid și imediat pentru a preveni complicațiile ulterioare. Prin urmare, trebuie consultat întotdeauna un medic dacă există leziuni pe piele. Aceste leziuni sunt, în majoritatea cazurilor, însoțite și de febră și greață. Mai mult, persoanele afectate nu suferă frecvent de dureri de cap sau vărsături. Această boală poate duce, de asemenea, la diverse tulburări de sensibilitate și paralizie.
În cazul în care acest tip de tulburare apare sau persoana afectată suferă de probleme motorii, trebuie consultat direct un medic. Tulburările de vedere sau problemele de auz pot fi, de asemenea, simptome ale acestei boli. În cel mai rău caz, cei afectați suferă de o criză epileptică sau chiar își pierd conștiența.
De asemenea, spitalul poate fi vizitat direct sau apelat la un medic de urgență în caz de urgență acută. Tulburările generale ale conștiinței ar trebui să fie examinate și de un medic. În mod ideal, examinarea ar trebui să aibă loc într-un spital, pentru a evita convulsii epileptice suplimentare, care ar putea duce la moarte.
Medici și terapeuți din zona dvs.
Tratament și terapie
Doar câteva studii există pentru tratamentul encefalomielitei diseminate acute, astfel încât recomandările de tratament se bazează pe valori empirice. De obicei, pacienții sunt îngrijiți în terapie intensivă. În cele mai multe cazuri, se utilizează terapia cu doze mari, adică se folosesc diferite corticosteroizi. De asemenea, se administrează imunoglobuline.
Dacă terapia cu steroizi nu are succes, se efectuează plasmafereză. În timpul plasmaferezei, plasma de sânge este schimbată. Partea lichidă a sângelui se numește plasmă sanguină. Aceasta constă în principal din apă, dar alte substanțe precum anticorpii responsabili de encefalomielita acută diseminată sunt, de asemenea, dizolvați în plasma sanguină.
Plasma sanguină a pacientului este centrifugată și filtrată folosind un dispozitiv de plasmafereză. Aceasta înseamnă să elimini anticorpii care provoacă boala care circulă în sânge din organism. În cazuri individuale, diverse imunosupresoare și citostatice sunt, de asemenea, utilizate pentru a trata encefalomielita acută diseminată.
Perspective și prognoză
Copiii sunt afectați în special de encefalomielita diseminată. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, diagnosticul se face tardiv, deoarece simptomele inițiale nu sunt specifice bolii și, prin urmare, nu indică această boală. Aceasta duce la o febră severă și dureri de cap. De asemenea, copiii suferă de vărsături și greață severă.
Pe măsură ce boala progresează, paralizia apare în diferite zone ale corpului. Calitatea vieții este considerabil restricționată și redusă de această paralizie. Pe lângă paralizia corpului, vederea poate fi restricționată și apar restricții de mișcare. Nu este neobișnuit ca persoanele afectate să sufere de convulsii epileptice, care sunt, de asemenea, asociate cu durerea. În cazuri grave poate duce la perturbări ale conștiinței și pierderea în continuare a conștiinței. Crizele epileptice trebuie tratate imediat.
Adesea, părinții și rudele pacienților suferă, de asemenea, de stres psihologic sau de depresie și, în consecință, au nevoie de tratament. Tratamentul bolii în sine se realizează cu ajutorul medicamentelor și plasmei din sânge. Acest lucru poate limita sever simptomele dacă se utilizează un tratament precoce.
profilaxie
Deoarece cauzele exacte ale encefalomielitei diseminate acute nu sunt încă pe deplin înțelese, nu este posibilă prevenirea bolii. Cu toate acestea, cursul poate fi influențat favorabil de diagnosticul rapid și de terapia rapidă. Dacă un copil are din nou febră la scurt timp după o infecție și copilul afectat se plânge de tulburări de vedere, trebuie consultat imediat un medic. Același lucru este valabil și pentru apariția unor „abandonuri abandonate” scurte sau paralizie după o infecție sau o vaccinare.
Puteți face asta singur
Întrucât boala afectează în primul rând copiii, măsurile de auto-ajutor din viața de zi cu zi trebuie să fie în primul rând puse în aplicare de către adulți și tutorii legali. Asistența medicală este necesară pentru ca simptomele să fie atenuate. Autotratarea copilului nu este recomandată, deoarece se poate aștepta ca numărul de nereguli să crească.
Pentru a consolida puterea fizică, precum și puterea mentală, se pot respecta diverse orientări. Este importantă întărirea sistemului imunitar al pacientului. Spațiile trebuie furnizate cu suficient oxigen. Se recomandă șederi în aer liber ori de câte ori este posibil. Dieta trebuie să fie sănătoasă și conștientă. Vitaminele și nutrienții sunt necesare pentru a sprijini sistemul imunitar al organismului.
Condițiile de somn trebuie optimizate astfel încât pacientul să se poată recupera suficient în timpul somnului de noapte sau în fazele de odihnă necesare. În mod ideal, fazele de odihnă și de veghe ar trebui să fie adaptate cursului natural și reglementarea ar trebui să fie inițiată numai atunci când este necesar.
Pentru a consolida psihicul, trebuie întruchipate elemente pozitive. Încurajarea cuvintelor și promovarea distracției și a jocurilor sunt elemente fundamentale de auto-ajutor. Membrii familiei ar trebui să educe pacientul într-un mod inteligibil despre starea lui, arătând în același timp modalități de îmbunătățire a acestuia. Starea de bine trebuie promovată prin proiectarea mediului, în funcție de posibilitățile disponibile.