Ficat chist

În Ficat chist (PCLD - boală polichistică a ficatului) este o boală hepatică rară în care ficatul este acoperit cu chisturi (cavități umplute cu lichid). Mutațiile genice ale cromozomilor 6 și 19 sunt cunoscute a fi cauza ficatului chist, astfel încât ficatul chist este o boală ereditară. Un ficat chist nu trebuie confundat cu un chist hepatic.

Ce este ficatul chistului?

A Ficat chist este o malformație congenitală de obicei a ficatului. Organul este plin de chisturi. Spre deosebire de chisturile hepatice mult mai frecvente, ficatul chist este o boală foarte rară, care este adesea genetică.

Boala se caracterizează printr-o expansiune lentă, progresivă a ficatului și posibile modificări ale abdomenului. Ficatul chistului este în general o boală benignă care apare în primul rând la femeile cu vârsta peste 40 de ani.

cauze

Ca fiind cea mai frecventă cauză a Ficat chist Este luată în considerare așa-numita boală polichistică renală moștenită autosomală dominantă (pe scurt: ADPKD).

Aproximativ 58 la sută din pacienții afectați au dezvoltat chist hepatic până la vârsta de 20, 85 la sută până la vârsta de 30 și 95 la sută până la 40 de ani. Ficatul chistului este de asemenea observat de obicei în ADPKD, boala renală polichistică apare mai frecvent decât boala hepatică polichistică ereditară dominantă autosomală. În ADPKD există o deteriorare a funcției renale datorită remodelării chistice a țesutului renal.

Rezultatul este insuficiența renală care poate fi tratată doar cu ajutorul dializei, atât timp cât nu este disponibil niciun organ donator. Printre altele, pacienții afectați, de asemenea, dezvoltă malformații ale vaselor din arterele cerebrale (anevrisme), modificări ale valvelor cardiace și protuberanțe benigne în peretele intestinal gros. Cursul bolilor renale polichistice este similar cu cel al ficatului chistului.

Simptome, afectiuni si semne

Ficatul chistului este de obicei o boală benignă care nu provoacă simptome la început. Cu toate acestea, din cauza unui defect genetic, ficatul este plin de chisturi de la naștere. Cu toate acestea, acest lucru nu afectează inițial funcția hepatică. Un ficat chist are, însă, proprietatea de a deveni tot mai mare și mai mare în timp.

Aceasta crește volumul ficatului. Datorită mărimii lor în creștere, poate apărea mai târziu pe stomac și intestine și poate face ca aceste organe să fie deplasate. Apoi vine vorba de reclamațiile tipice cauzate de masă. Simptomele includ sațietatea precoce, pierderea poftei de mâncare, greață, vărsături și pierderea în greutate.

Mai mult, creșterea dimensiunii ficatului poate duce tot mai mult la scurtarea respirației și la probleme cardiace (aritmii cardiace). Indiferent de acest lucru, funcția hepatică este păstrată deocamdată. Cu toate acestea, acest lucru poate fi tot mai restrâns pe măsură ce formarea chistului continuă. Orice disfuncție hepatică este cauzată de fluxul de sânge afectat către ficat sau de fluxul de bilă.

Dacă există probleme cu drenajul biliar, pielea și ochii pot deveni de asemenea galbeni (icter). Sângerarea din chisturi este, de asemenea, foarte rară. Leziunile chistului și infecțiile pot apărea și ele. Prin urmare, în ciuda prognosticului general bun pentru ficat chist, în cazuri individuale este necesară o intervenție chirurgicală pentru ameliorarea simptomelor. Cu toate acestea, dacă ficatul este acoperit complet de chisturi, funcția hepatică poate eșua complet. Apoi, trebuie efectuat un transplant de ficat.

Diagnostic și curs

Ficat chist se exprimă în primul rând printr-o creștere lentă a mărimii organului datorită creșterii numărului și dimensiunii chisturilor. De regulă, alte organe din corp sunt apoi deplasate.

Un ficat chist este de obicei de aproximativ zece ori mai mare decât un organ normal. Simptomele tipice ale unui ficat chist includ dureri, o creștere a circumferinței abdominale, senzația precoce de sațietate, greață și vărsături și hernii de perete abdominal. În anumite circumstanțe, persoanele afectate pot suferi, de asemenea, lipsa respirației și aritmii cardiace.

Dacă conținutul chistului este infectat sau un chist izbucnește (atât cu, cât și fără sângerare), pot apărea complicații grave. În cazuri rare, ficat chistului are o afectare severă a funcției ficatului.

O ecografie (sonografie) este cea mai sigură metodă de a diagnostica ficatul chistului. Dacă alți membri ai familiei sunt deja afectați de boală, istoricul medical poate oferi informații suplimentare despre tipul exact de ficat chist. Tomografia computerizată sau imagistica prin rezonanță magnetică pot oferi, de asemenea, informații suplimentare, mai ales dacă există simptome. Parametrii crescători de laborator (de exemplu, bilirubină) sau un marker tumoral crescut (CA 19-9) singuri nu permit nicio declarație despre severitatea bolii.

complicaţiile

Un ficat chist poate provoca diverse complicații. Dacă boala hepatică nu este tratată la timp, poate duce la aritmii cardiace, respirație scurtă și afecțiuni gastrointestinale. Creșterea suplimentară a chistului provoacă dureri abdominale și, în anumite circumstanțe, crampe, întotdeauna asociate cu o puternică senzație de stare de rău și de rău.

Dacă conținutul chistului este infectat sau un chist se rupe, poate provoca complicații grave. În primul rând, există riscul ca întregul ficat să se inflameze, ceea ce îi va afecta grav funcționalitatea. Mai mult, se poate produce intoxicație sanguină, care în cel mai rău caz poate fi fatală.

Atunci când se tratează un ficat chist, principalele riscuri provin din intervenția chirurgicală. Un transplant de ficat prezintă riscul ca organismul să respingă noul organ. De asemenea, pot apărea infecții, reacții alergice și boli secundare, cum ar fi osteoporoza.

Îndepărtarea chisturilor individuale poate duce la sângerare, vătămare sau inflamație, care la rândul său este asociată cu complicații de anvergură. În cele din urmă, administrarea de antibiotice și alte medicamente poate duce la efecte secundare și interacțiuni grave. Dacă medicamentul este luat pentru o lungă perioadă de timp, există riscul de deteriorare permanentă a organului.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă există o problemă genetică diagnosticată în cadrul familiei, trebuie efectuat un test genetic extins imediat după nașterea descendenței. Trebuie verificat dacă mutația genetică existentă a fost transferată urmașilor. Dacă în cursul următor apar diferite nereguli de sănătate, este necesară și vizita unui medic. Umflarea, o strângere în organism sau restricții generale în activitățile funcționale sunt îngrijorătoare. În cazul afecțiunilor gastro-intestinale, dureri, greață sau vărsături, cauza trebuie clarificată.

Modificările în greutate, pierderea poftei de mâncare și o stare generală de boală sau slăbiciune internă sunt semne suplimentare ale unei boli existente. Dificultatea respirației, tulburările de ritm cardiac și modificările aspectului pielii trebuie prezentate întotdeauna unui medic. Un aspect galben al persoanei afectate este caracteristic hepatului chistului. Trebuie consultat imediat un medic înainte de apariția complicațiilor.

Dacă tulburările de respirație dezvoltă stări de teamă, insomnie sau neliniște interioară, este recomandat să consultați un medic. Este necesar un examen medical pentru a putea fi pus un diagnostic. Este necesar un plan de terapie pentru ameliorarea simptomelor. Creșterea constantă a deficiențelor de sănătate trebuie înțeleasă ca un semnal de avertizare. Prin urmare, ele trebuie verificate. Dacă sunt lăsate netratate, pot apărea evoluții care să pună viața în pericol.

Tratament și terapie

Ficat chist nu trebuie neapărat tratat dacă nu există reclamații. Dacă totuși trebuie efectuat un tratament, acest lucru se poate face cu ajutorul unei acoperiri laparoscopice a chistului, prin eliminarea unor segmente individuale ale ficatului sau prin combinarea ambelor tehnici.

Dacă ficatul este intercalat masiv cu chisturi și acest lucru duce la o restricție în funcția ficatului, un transplant de ficat se efectuează în cazuri excepționale. Ce metodă este utilizată de fapt depinde de simptomele și plângerile pacientului în cauză. Intervențiile chirurgicale pot, de obicei, să pună capăt simptomelor 90 la sută din timp, dar nu poate fi exclusă o repetiție a simptomelor datorită creșterii ulterioare a chisturilor.

Pacienții care doresc să evite o intervenție chirurgicală pot apela la chisturi individuale, scleroterapie sau medicamente. O puncție - în special a chisturilor mari individuale - poate, de obicei, ameliora temporar simptomele, dar există, de asemenea, recidiva de 100 la sută. Probabilitatea unei recidive este de obicei mai mică dacă chisturile sunt sclerozate.

Ambele proceduri sunt limitate doar la un număr mic de chisturi și, de obicei, nu există o îmbunătățire semnificativă a simptomelor. Chiar dacă aportul de medicamente trebuie privit în mod critic, în principal din cauza efectelor secundare și a costurilor terapiei, medicația (de exemplu, analogii cu somatostatină) poate provoca o scădere a volumului hepatic și încetinirea creșterii chistului.

profilaxie

unu Ficat chist de fapt nu poate fi prevenit, mai ales dacă este ereditar. Dacă există măsuri preventive poate fi clarificat de medicul curant numai după ce a fost luată o anamneză detaliată, inclusiv cu privire la bolile din familie.

Dupa ingrijire

În cazul unui ficat chist, persoana afectată are de obicei doar măsuri de urmărire directă limitate și foarte puține. Din acest motiv, diagnosticul precoce și tratamentul ulterior sunt esențiale în această boală pentru a preveni apariția altor simptome sau complicații. De regulă, ficatul chistului nu se poate vindeca, astfel încât persoana în cauză depinde întotdeauna de o vizită la medic.

În multe cazuri, boala poate fi vindecată complet doar cu un transplant de ficat. După o astfel de operație, persoana în cauză ar trebui să se odihnească cu siguranță și să o ia cu ușurință. Efortul sau activitățile fizice stresante și fizice trebuie evitate pentru a nu împovăra inutil corpul. Un stil de viață sănătos, cu o alimentație sănătoasă poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra cursului ulterior al ficatului chistului.

Cei afectați ar trebui să evite să fie supraponderali pe cât posibil. Adesea este necesar să luați diverse medicamente. Acest lucru poate limita, de asemenea, unele dintre reclamații. Trebuie asigurată întotdeauna doza corectă și utilizarea regulată a medicamentului. Dacă ceva nu este clar sau dacă există reacții adverse, trebuie consultat întotdeauna primul medic. Boala poate reduce, de asemenea, speranța de viață a pacientului.

Puteți face asta singur

În cazul unui ficat chist, posibilitățile de auto-ajutor sunt, în majoritatea cazurilor, semnificativ limitate și sunt foarte rareori disponibile persoanei în cauză.

Boala în sine poate fi, de obicei, vindecată complet doar printr-un transplant de ficat, deși simptomele pot reapărea după o operație. Cei afectați de ficat chist sunt adesea dependenți de ajutorul și sprijinul propriilor familii în viața lor de zi cu zi. Suportul psihologic este de asemenea foarte important aici, deoarece poate preveni sau atenua depresia și alte tulburări psihologice. Verificările periodice efectuate de un medic sunt de asemenea foarte utile pentru a monitoriza permanent starea ficatului.

În general, un stil de viață sănătos, cu o alimentație sănătoasă, poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra cursului suplimentar al ficatului chistului. Cei afectați ar trebui să se abțină cu siguranță de la fumat și consumul de alcool pentru a evita încordarea inutilă asupra ficatului. Deoarece ficatul chistului poate fi ereditar, testele și consilierea genetică ar trebui să fie efectuate cu siguranță dacă doriți să aveți copii pentru a preveni reapariția acestei boli în urmașii dumneavoastră.