Sindromul Zollinger-Ellison

Sindromul Zollinger-Ellison este o boală tumorală în care tumorile din tractul gastrointestinal provoacă o supraproducție a hormonului gastrină. În puțin mai mult de jumătate din toate cazurile, tumorile sunt gastrinoame maligne. Terapia curativă este posibilă înainte de metastaze.

Ce este sindromul Zollinger-Ellison?

Hormonul gastrină este sintetizat în tractul gastrointestinal. Supraproducția acestui hormon se manifestă într-un aspect paraneoplastic și se numește Sindromul Zollinger-Ellison desemnat. Denumirea acestui fenomen sunt chirurgii americani Zollinger și Ellison, care au descris pentru prima dată complexul simptomelor din secolul XX.

Tumorile pancreasului sunt unul dintre simptomele de frunte ale sindromului. Intestinul subțire superior este de asemenea adesea afectat de tumori. În puțin mai mult de jumătate din cazuri, tumorile sunt tumori maligne. Aproximativ zece din un milion de oameni sunt afectați de boală în fiecare an. Acest lucru face ca sindromul Zollinger-Ellison să fie o boală extrem de rară care apare predominant între vârsta de 30 și 60 de ani. În teorie, însă, tinerii pot fi afectați și de simptomele sindromului Zollinger-Ellison.

cauze

În sindromul Zollinger-Ellison, tumorile se dezvoltă în pancreas și tractul gastro-intestinal. Cresterile produc gastrina, un hormon care se gaseste in tractul gastrointestinal. Din acest motiv, tumorile sunt cunoscute și sub denumirea de gastrinoame. Aceste tumori neuroendocrine pot apărea individual sau ca multiple tumori. În puțin mai mult de jumătate din cazuri, gastrinoamele sunt maligne și metastazează ganglionii limfatici sau ficatul.

Aproximativ un sfert din toți pacienții cu sindrom Zollinger-Ellison sunt afectați de neoplazie endocrină multiplă de tip I și ca urmare au multiple tumori. În afară de pancreas, de obicei sunt afectate glandele hipofizare și paratiroide. Gastrina stimulează producerea de acid stomacal și determină eliberarea de ioni de hidrogen a celulelor parietale ale stomacului. În acest fel, concentrația de acid din stomac crește. Ca urmare, apar ulcere gastrice și ulcere ale duodenului.

Simptome, afectiuni si semne

Sindromul Zollinger-Ellison provoacă dureri abdominale severe, care apar în primul rând într-o locație atipică. Pacienții sunt adesea afectați de reflux. În acest fenomen, conținutul stomacului se împinge în esofag. Acidul stomacal poate inflama membranele mucoase ale structurii anatomice și poate provoca arsuri la stomac. Laringita este, de asemenea, o consecință comună a refluxului. Diareea apare și la jumătate dintre pacienți.

Rezultatul este pierderi mari de electroliți și vitamine. De asemenea, unii oameni vomită sângeros. Supraproducția sucului gastric inactivează lipazele pacientului. Deoarece aceste enzime sunt indispensabile pentru digestia grăsimilor, grăsimile nu mai pot fi uneori adsorbite de intestinul subțire și ajung în intestinul gros. Rezultatul este o schimbare grasă a consistenței scaunelor. Uneori, pH-ul crește în sângele celor afectați. În cazuri rare, există și o supraproducție a hormonului paratiroidian. Drept urmare, nivelul de calciu din sânge este reglementat doar incorect.

Diagnosticul și cursul bolii

Nivelul gastrinei este determinat pentru diagnosticul sindromului Zollinger-Ellison. O concentrație mai mare de 1.000 ng pe litru confirmă mai mult sau mai puțin diagnosticul. Dacă cromogranina poate fi detectată și în ser, atunci aceasta indică tumori neuroendocrine. Durerea abdominală rezistentă la tratament într-o locație atipică susține diagnosticul.

Pentru localizarea tumorilor, sunt inițiate proceduri imagistice precum scintigrafia octreotidă, tomografia cu emisie de pozitroni, RMN sau CT. Deoarece simptomele sindromului Zollinger-Ellison pot apărea și în contextul sindromului MEN, această boală trebuie să fie acordată o atenție specială în diagnosticul diferențial.

Prognosticul sindromului Zollinger-Ellison depinde de gradul de malignitate al tumorilor și de prezența metastazelor. Nouăzeci la sută dintre pacienții cu metastaze limfatice sunt încă în viață cinci ani mai târziu, ceea ce corespunde unui prognostic favorabil. Metastazele ficatului și pancreasului sunt considerate a fi prost prognostic.

Când trebuie să te duci la doctor?

Durerea abdominală, umflarea, ulcerațiile sau modificările formei corpului ar trebui să fie examinate de un medic. Acestea sunt semnale de alarmă din partea organismului, a căror cauză ar trebui să fie determinată. Dacă aceste nereguli persistă pe o perioadă lungă de timp sau dacă simptomele devin din ce în ce mai intense, trebuie consultat un medic.

Tulburările gastro-intestinale, diareea și durerile generale ale abdomenului trebuie să fie cercetate și tratate. Întrucât persoana în cauză riscă să moară prematur fără îngrijiri medicale în cazul unui curs sever al bolii, trebuie consultat un medic imediat ce apar primele nereguli.

Tulburările digestive, arsurile la stomac și inflamația laringelui sunt semnale de avertizare suplimentare ale organismului. Dacă există simptome de deficiență difuză, o scădere a performanței fizice și oboseală, persoana în cauză are nevoie de ajutor medical. În caz de sensibilitate, tulburări de sensibilitate și neliniște interioară, simptomele trebuie clarificate. Dacă se observă probleme de comportament, iritarea este prezentă sau apare pierderea apetitului sau pierderea greutății corporale, trebuie consultat un medic. Dacă sângerarea apare în timpul utilizării toaletei, trebuie consultat un medic cât mai curând posibil.

Tratament și terapie

Tratamentul curativ este posibil numai pentru gastrinoame fără metastaze. Tumora sau tumorile sunt îndepărtate chirurgical cât se poate de complet, pe cât posibil. Totuși, acest lucru nu exclude recurențele. Prin urmare, pacienții trebuie să apară în mod regulat pentru verificări de-a lungul vieții. Deoarece nu toate celulele tumorale pot fi îndepărtate de obicei chirurgical, radiația poate avea loc și după operație.

Cu toate acestea, întrucât radiațiile s-au dovedit a fi ineficiente pentru gastrinoame, acest pas nu este recomandat de toți medicii. Dacă tumorile sunt benigne, acestea sunt eliminate dacă este posibil, deoarece riscul de degenerare este mare. De asemenea, pacienților li se administrează octreotid pentru a reduce secreția de gastrină. Administrarea de inhibitori ai pompei de protoni poate reduce de obicei producția de acid gastric.

Dacă metastaza a avut deja loc, atunci, pe lângă operație, are loc terapia simptomatică, care poate cel puțin prelungi durata de viață. Supraviețuirea este posibilă de zeci de ani. Pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacienților, durerea lor abdominală poate fi, de asemenea, tratată cu calmante și, dacă este necesar, ameliorată. Diareea și descoperirea ulcerelor pot fi, de asemenea, prevenite terapeutic.

profilaxie

Sindromul Zollinger-Ellison poate fi prevenit cel puțin într-o măsură limitată prin prevenirea cancerului.

Dupa ingrijire

În majoritatea cazurilor de sindrom Zollinger-Ellison, persoanele afectate au limitat și doar câteva măsuri și opțiuni pentru îngrijirea directă, astfel încât persoana afectată ar trebui să vadă în mod ideal un medic la primele semne și simptome ale acestei boli. Cu cât este consultat un medic mai devreme, cu atât va fi mai bine cursul ulterior al acestei boli.

Dacă doriți să aveți copii, se recomandă testarea și consilierea genetică pentru a preveni reapariția sindromului Zollinger-Ellison. Nu se poate realiza o vindecare completă a bolii, deoarece este o boală genetică. Atunci când tratează sindromul Zollinger-Ellison, majoritatea persoanelor afectate se bazează pe terapie fizică și fizioterapie pentru ameliorarea simptomelor.

Repetarea exercițiilor la domiciliu poate afecta pozitiv procesul de vindecare. În plus, nu este neobișnuit să se ia diverse medicamente. Cei afectați trebuie să fie atenți la doza prescrisă și la aportul regulat. În majoritatea cazurilor, sindromul în sine nu reduce speranța de viață a persoanei afectate și nu se poate face o predicție generală.

Puteți face asta singur

Tratamentul sindromului Zollinger-Ellison poate fi susținut prin unele măsuri de auto-ajutor. O schimbare a dietei este importantă. Alimentele și băuturile iritante trebuie evitate pentru a preveni arsurile la stomac. Fumătorii ar trebui să renunțe la fumat. De asemenea, trebuie redus consumul de cafea sau alcool. Este important să preveniți arsurile la stomac și simptomele secundare, cum ar fi iritarea suplimentară a gâtului și a stomacului.

Simptomele pot fi, de asemenea, tratate simptomatic, de exemplu, prin plasarea unei perne calde pe zonele dureroase. Ceaiurile blânde au, de asemenea, un efect liniștitor. Tratamentul cauzal al tumorii poate fi susținut de pacient prin respectarea indicațiilor medicale.

După operație, se aplică repaus strict la pat și evitarea stresului. Dieta trebuie să fie menținută în continuare. Dacă tumora a fost înlăturată cu succes, simptomele sindromului Zollinger-Ellison scad de obicei în câteva zile până la săptămâni. Medicamentele prescrise anterior pot fi conice în consultare cu medicul. În același timp, trebuie să se acorde totuși atenție oricăror simptome neobișnuite. Dacă apar probleme stomacale, trebuie consultat un medic. Gastroenterologul este responsabil, care poate oferi pacienților cu sindromul Zollinger-Ellison sfaturi suplimentare de auto-ajutor.