Sindromul Weber

Sindromul Weber este o formă de sindrom de tulpină cerebrală. Adesea se datorează unui accident vascular cerebral ischemic, ca urmare a unui tromboembolism. Consecințele tipice sunt paralizia unilaterală, abilitățile motrice ale ochilor și alte leziuni neurologice.

Ce este sindromul Weber?

Sindromul Weber aparține sindroamelor trunchiului cerebral, care toate se întorc la deteriorarea în zona creierului cu același nume. Medicul David Weber a descris pentru prima dată tabloul clinic, care se mai numește Sindromul creierului mijlociu este cunoscut. Deteriorarea substanței nigra la nivelul creierului mijlociu și întreruperea anumitor tracturi nervoase sunt caracteristice sindromului Weber.

Principalele afectate sunt tractul corticopontinus, care este conectat la punte și cortexul cerebral, nervul oculomotor, care controlează mișcările ochilor, și tractul piramidal, care transmite semnale motorii către organism. Nigra substantia este o zonă de bază a creierului mijlociu care are numeroase conexiuni cu alte zone ale creierului.

Acestea includ, de exemplu, striatul, talamul, globus pallidus, nucleul subthalamicus și cortexul cerebral. Substanța nigra joacă, de asemenea, un rol important în funcția sa în cadrul sistemului motor extrapiramidal. Acest sistem controlează mișcări precum orbita piramidală.

cauze

Sindromul Weber poate avea diverse cauze. În majoritatea cazurilor, tabloul clinic apare ca urmare a unui accident vascular cerebral ischemic, în care unul sau mai multe vase de sânge care duc la creier sunt blocate. Drept urmare, celulele care se află în spatele sigiliului primesc puțin oxigen și nutrienți, ceea ce îi determină în cele din urmă să moară.

Deoarece creierul este capabil să regenereze celulele nervoase într-o măsură foarte limitată, acesta nu poate înlocui celulele moarte: creierul este deteriorat ireversibil. Ocluzia diferitelor vase de sânge poate contribui la dezvoltarea sindromului Weber. În artera vertebrală, sângele curge nu numai către creier, ci și către dura mater și măduva spinării.

Artera bazilară este una dintre ramurile sale, care se împarte și în diferite ramuri. Una dintre acestea, artera cerebrală posterioară, poate provoca, de asemenea, sindromul Weber dacă este blocat. Indiferent de vasele de sânge afectate, blocajul este adesea cauzat de cheaguri de sânge.

Depozitele din vasele de sânge pot forma trombi care, de altfel, adesea se rup și se blochează în constricții sau în subțierea vaselor de sânge. Astfel de embolii pot fi, de asemenea, bazate pe picături de grăsime care blochează vasul de sânge.

Simptome, afectiuni si semne

În ceea ce privește leziunile cerebrale (ipsilaterale), sindromul Weber duce de obicei la o pareză oculomotorie: nervul oculomotor este întrerupt și, prin urmare, nu mai poate transmite semnale nervoase mușchilor ochiului innervat. În cazul paraliziei oculomotorii complete, ochiul ipsilateral se blochează și privirea este îndreptată spre exterior.

Tulburările vizuale includ dilatarea forțată a pupilei (miradia), căderea pleoapei (ptoză), răspunsul pupilar al afectării și tulburările de acomodare. Există două sub-forme posibile de paralizie oculomotorie parțială: paralizia internă și externă.

Primul se manifestă în tulburări de micrie și acomodare, în timp ce în paralizia externă ochiul afectat este întors în jos și în exterior. Paraliza unilaterală (hemipareză) pe partea opusă afectării creierului (contralateral) este unul dintre simptomele caracteristice ale sindromului Weber.

În funcție de cât de grav este deteriorat creierul, paralizia poate lua diferite forme. Apare adesea sub formă de paralizie spastică și este însoțită de distaxii. Alte simptome depind de nervii afectați în creierul mijlociu.

Diagnosticul și cursul bolii

Ca parte a diagnosticului, medicii folosesc metode imagistice, de exemplu tomografia computerizată (CT) sau tomografia cu rezonanță magnetică (MRT). Ambele permit localizarea precisă a țesutului afectat și evaluarea gradului de deteriorare. În multe cazuri, testele neurologice efectuate anterior pot oferi deja informații inițiale despre natura bolii. În plus, medicul curant clarifică, în funcție de cauză, dacă alte organe sunt afectate sau pe cale de dispariție.

complicaţiile

Sindromul Sturge Weber promovează malformații în zona feței. Cei afectați suferă de deficiențe estetice severe, ceea ce duce la reclamații psihologice. Complexele de inferioritate sunt frecvente la pacienți și stima de sine scade rapid. Nivelul suferinței este deosebit de ridicat la o vârstă fragedă, deoarece mulți pacienți sunt victime ale intimidării.

Mai mult, sindromul implică o sensibilitate limitată: amorțeală, durere nedeterminată și senzații de furnicături și arsură care nu pot fi localizate, agravează suferința. Aceasta este îngreunată și mai mult prin paralizie în diferite părți ale corpului. Cataractele se formează adesea în legătură cu sindromul Sturge-Weber, iar lentilele ochiului sunt tulbure semnificativ.

O sensibilitate ridicată la lumină este, de asemenea, un semn că persoana are o cataractă. Adesea apare glaucom, ceea ce crește presiunea în ochi, până la punctul în care pacientul poate să orbească. De asemenea, dizabilitățile intelectuale și întârzierile de dezvoltare nu sunt neobișnuite, deși face mică diferență dacă este tratat sau nu sindromul Sturge-Weber. Există, de asemenea, tulburări de comportament emoțional și tulburări de învățare.

Foarte rar este posibil să se desfășoare activități fizice fără ajutor extern, ceea ce limitează independența și mobilitatea pacientului. Durerile de cap severe sunt frecvente în sindromul Sturge-Weber și reduc în continuare calitatea vieții celor afectați. Vasele de sânge din creier se dezvoltă anormal, iar convulsiile severe și epilepsia agravează starea de sănătate.

Când trebuie să te duci la doctor?

Persoana afectată ar trebui să consulte cu siguranță un medic cu sindrom Weber. Este o afecțiune gravă care trebuie cu siguranță să fie examinată și tratată de un medic. Cu cât boala este recunoscută mai devreme și tratată, cu atât va fi mai bine cursul ulterior al bolii. În cele mai multe cazuri, deficiențe estetice sau malformații la nivelul feței indică sindromul Weber. Boala poate, de asemenea, să crească semnificativ riscul unui accident vascular cerebral. Dacă apare un accident vascular cerebral, trebuie să apeleze imediat un medic de urgență sau să fie vizitat un spital.

De asemenea, deficiențele intelectuale la persoana în cauză pot indica acest sindrom și trebuie examinate de un profesionist medical. Tumorile de pe față duc adesea la eșecuri în câmpul vizual sau dureri de cap foarte severe. În primul rând, un medic generalist poate fi observat în sindromul Weber. Examinarea ulterioară se efectuează de obicei într-un spital. Deoarece sindromul poate duce la tulburări psihice severe sau depresie, tratamentul psihologic ar trebui să fie, de asemenea, efectuat în orice caz. Această boală poate reduce și speranța de viață a persoanei afectate.

Tratament și terapie

Ca o primă măsură terapeutică, medicii asigură îngrijirea imediată a pacientului. Un test imagistic arată, de asemenea, dacă este posibilă tromboliza intravenoasă sau o altă măsură imediată. În unele cazuri, această procedură permite ocluzia vasului de sânge să fie îndepărtată la scurt timp după un atac ischemic, prevenind astfel moartea tisulară.

Cu toate acestea, numeroși factori influențează succesul acestuia și există riscul de a sângera din tromboliză intravenoasă. De asemenea, poate fi luată în considerare liza intraarterială cu un cateter (intervenția cateterului). Dacă cauza sindromului Weber nu este un vas de sânge înfundat, ci o sângerare, intervențiile chirurgicale sunt o opțiune care ajută la ameliorarea țesutului.

După un accident vascular cerebral ischemic, aproximativ 40 la sută dintre cei afectați mor în primul an. Pe termen lung, pacienții suferă o reabilitare extinsă, care include terapie ocupațională și fizioterapie, logopedie, (neuro-) tratamente psihologice și psihiatrice. Scopul acestor măsuri este de a menține cât mai mult posibil independența și abilitățile rămase ale pacientului.

În unele cazuri, celulele creierului din alte zone care sunt încă intacte pot prelua sarcinile celulelor moarte dacă terapia le stimulează activ și le încurajează. Tratamentul pe termen lung include, de asemenea, prevenirea accidentelor vasculare cerebrale.

profilaxie

Prevenirea sindromului Weber este în esență aceeași cu prevenirea accidentului vascular cerebral general, deoarece aceasta este cauza afectării creierului în majoritatea cazurilor. În acest context, tratamentul altor boli precum diabetul zaharat, tulburările de metabolism lipidic, hipertensiunea arterială și altele sunt cruciale.

Factorii de stil de viață pe care fiecare persoană se poate influența includ consumul de alcool, obiceiurile de fumat, dieta și exercițiile fizice. Evitarea stresului și a fii supraponderali pot contribui, de asemenea, la prevenirea accidentelor vasculare cerebrale.

Dupa ingrijire

În cazul sindromului Weber, cei afectați au, de regulă, doar câteva măsuri de urmărire directă disponibile, astfel încât cei afectați trebuie să consulte un medic încă de la început cu această boală. Cu cât este contactat mai devreme un medic, cu atât va fi mai bine cursul ulterior al acestei boli.

De asemenea, este o boală congenitală, astfel încât nu poate fi vindecată complet. Din acest motiv, persoana afectată ar trebui să facă un examen genetic și consiliere, chiar dacă doresc să aibă copii, pentru a preveni reapariția sindromului Weber la descendenții lor. De regulă, diverse intervenții chirurgicale sunt necesare pentru a limita simptomele corect și permanent.

În orice caz, persoana afectată ar trebui să se odihnească și să aibă grijă de sine după o astfel de operație, prin care nu trebuie desfășurate activități stresante sau stresante. Sprijinul și îngrijirea propriei familii este, de asemenea, foarte important în această boală. De asemenea, acest lucru poate preveni tulburările psihologice și depresia. Cursul suplimentar al sindromului depinde foarte mult de forma exactă a bolii, deși, în unele cazuri, speranța de viață a persoanei afectate este redusă.

Puteți face asta singur

Dacă este suspectat sindromul Weber, trebuie consultat mai întâi medicul. Starea rară apare ca urmare a tulburărilor cerebrale severe, motiv pentru care este necesar un diagnostic rapid. Cel mai bine este să vă adresați unui medic imediat ce apar primele simptome tipice.

După diagnostic, în funcție de simptome, se poate elabora o terapie individuală care poate fi susținută de cei afectați și rude. Fizioterapia poate fi susținută acasă prin antrenament independent. Sportul de rezistență și întinderea sunt importante, măsurile exacte în funcție de simptome. Planul de pregătire trebuie elaborat împreună cu fizioterapeutul responsabil.

Sindromul Weber poate duce la o mare varietate de boli secundare. De exemplu, pot apărea convulsii epileptice. Rudele și persoana afectată trebuie să ia măsurile necesare pentru a reduce riscul de cădere sau de rănire la minimum. Deteriorarea țesuturilor poate duce și la tulburări motorii, care la rândul lor sunt tratate de fizioterapie extinsă. Măsurile de auto-ajutor trebuie adaptate în mod regulat la diferitele evoluții ale bolii pentru a continua să îmbunătățească starea de sănătate.