Sindromul Shy-Drager

Sub Sindromul Shy-Drager medicul descrie o boală extrem de rară a sistemului nervos vegetativ sau autonom. Sindromul Shy-Drager intră, prin urmare, în categoria bolilor neurologice. Cu toate acestea, termenul sindrom Shy-Drager este foarte rar utilizat în aceste zile; Medicii se referă în primul rând la sindrom ca Atrofie multiplă a sistemului (mic de statura: MSA).

Ce este sindromul Shy-Drager?

Atrofia cu mai multe sisteme se manifestă în tulburări de coordonare sau pacientul se plânge de tulburări motorii; De asemenea, medicii vorbesc despre așa-numita „plimbare cu pinguinii”.
© nerthuz - stock.adobe.com

Atrofie multiplă a sistemului (MSA) sau de asemenea Sindromul Shy-Drager numit, apare predominant la vârsta adultă mijlocie. Termenul MSA rezumă câteva imagini clinice care au fost considerate o boală separată cu câțiva ani în urmă.

Din acest motiv, numele sunt sindromul Shy-Drager sau Degenerare striatonigrală sau de asemenea Atrofie cerebeloasă spontană olivo ponto Conceptele trecutului. În fiecare an, aproximativ 4 din 100.000 de persoane dezvoltă atrofie multiplă a sistemului.

cauze

Nu se știe încă de ce și de ce se dezvoltă atrofia multiplă a sistemului. Experții subdivid în principal sindromul Parkinson atipic în conformitate cu descoperirile neuropatologice, astfel încât sunt căutate anumite criterii care ar putea fi declanșatorul atrofiei multiple a sistemului.

De regulă, însă, aceste criterii nu pot fi determinate decât după moartea pacientului; Totuși, aici, medicii încă cercetează într-o zonă necunoscută, dar folosesc un microscop pentru a încerca să găsească un răspuns la motivul pentru care s-a declanșat așa-numita atrofie cu mai multe sisteme.

Simptome, afectiuni si semne

Atrofia cu mai multe sisteme se manifestă în tulburări de coordonare sau pacientul se plânge de tulburări motorii; De asemenea, medicii vorbesc despre așa-numita „plimbare cu pinguinii”. În plus, cei afectați se plâng de tulburări senzoriale și senzoriale și apar paralizie, dificultăți de înghițire și probleme de limbaj.

Alte simptome sunt modificările de personalitate, tremururile severe, slăbiciunea musculară, precum și oboseala și tensiunea. Ca urmare, pot apărea spasticitatea și nistagmusul (tremurul ochilor).Cei afectați sunt relativ deseori obosiți, suferă de depresie și neliniște interioară.

Diagnosticul și cursul bolii

În timpul diagnosticului, medicul acordă mai ales atenție anamnezei sau mai degrabă. apoi efectuează un examen clinic. Descrierea simptomelor, precum și observația medicului sunt, de obicei, motive pentru care medicul suspectează relativ rapid că ar putea fi vorba despre o atrofie multiplă a sistemului.

Mai presus de toate, combinațiile de tulburări autonome, care de obicei amintesc de simptomele Parkinson, sunt un indiciu clar că pacientul suferă de atrofie multiplă a sistemului. Cu toate acestea, trebuie menționat că atrofia multisistemului - datorită asemănării sale cu sindroamele Parkinson - este relativ dificil de determinat. De asemenea, specialiștii au deseori dificultăți în a-și asuma un angajament dedicat pentru atrofierea multiplă a sistemului.

Tulburările de reglare autonomă a pacientului sunt predominant obligatorii. Multe simptome pot apărea sau nu, ceea ce face diagnosticul mai dificil. Dacă există cazuri de fapt dificile care fac imposibil ca medicul să fie sigur că problema este atrofierea multiplă a sistemului, testele imagistice pot fi de ajutor. Medicul se bazează pe tomografie computerizată, tomografie prin rezonanță magnetică sau IBZM-SPECT.

Folosind CT sau RMN, este posibilă examinarea regiunilor atrofiate ale creierului. IBZM-SPECT face posibilă determinarea dacă lipsesc receptorii dopaminei. În cazul în care medicul nu este sigur, aceste proceduri imagistice ar trebui să furnizeze dovezi că există o atrofie multiplă a sistemului.

Conform profesiei medicale, tulburările autonome ale sistemului nervos autonom includ procese corporale care nu sunt reglementate în cunoștință de oameni de către oameni. Acestea includ, de exemplu, reglarea tensiunii arteriale, golirea vezicii urinare, precum și somnul, înghițirea și vorbirea. Aceste zone pot cauza probleme din cauza atrofiei multiple a sistemului. Principala problemă a bolii este că disfuncționalitățile duc uneori la intrarea reziduurilor alimentare în plămâni.

Ca urmare, pneumonia se dezvoltă sau pneumonia de aspirație poate declanșa și o afecțiune care poate pune viața în pericol. Mulți pacienți care suferă de atrofie multiplă a sistemului au murit deja ca urmare a pneumoniei prin aspirație. Evoluția bolii a atrofiei multiple a sistemului este de obicei negativă; Mai ales în stadiul avansat nu există nicio șansă de vindecare sau supraviețuire a atrofiei multiple a sistemului.

complicaţiile

În primul rând, sindromul Shy-Drager duce la tulburări severe de coordonare și concentrare. Aceste reclamații au un efect foarte negativ asupra calității vieții persoanei în cauză și pot duce la restricții semnificative în viața de zi cu zi. Paraliza sau tulburările de sensibilitate pot apărea și sunt adesea însoțite de dificultăți de vorbire sau de înghițire.

Drept urmare, aportul normal de alimente și lichide nu mai este posibil pentru pacient. Sindromul Shy-Drager poate duce, de asemenea, la schimbări ale conștiinței și personalității, deși în cazuri severe, cei afectați pot pierde complet cunoștința. De asemenea, duce la oboseală permanentă și oboseală.

Majoritatea persoanelor afectate apar încordate și suferă de tremururi și neliniște. De asemenea, pot apărea plângeri psihologice sau depresie. Sindromul Shy-Drager este tratat de obicei cu ajutorul medicamentelor.

De obicei nu există complicații. Dacă nu mai este posibilă nutriția normală, trebuie să fie trecut printr-un tub gastric. În unele cazuri, însă, sindromul Shy-Drager poate duce și la moarte.

Când trebuie să te duci la doctor?

Tratamentul medical este întotdeauna necesar pentru sindromul Shy-Drager. De regulă, auto-vindecarea nu poate apărea, astfel încât persoana afectată să depindă de tratament de către un medic, astfel încât să nu existe o speranță de viață redusă. Trebuie consultat un medic dacă pacientul suferă de tulburări emoționale severe. Sensibilitatea în organe scade semnificativ, astfel încât pot apărea paralizii sau probleme de limbaj.

Simptomele la înghițire pot indica, de asemenea, sindromul Shy-Drager și ar trebui cu siguranță să fie examinate și tratate de un medic. Multe persoane afectate apar obosite și deprimate ca urmare a bolii și suferă de slăbiciune musculară sau tremor sever. Mai mult, depresia sau neliniștea interioară pot indica, de asemenea, sindromul Shy-Drager și ar trebui, de asemenea, să fie examinat și tratat de un medic.

Primul diagnostic al sindromului Shy-Drager poate fi făcut de către un medic de familie. Pentru un tratament suplimentar, însă, este necesară o vizită la un specialist. Nu se poate prevedea în mod universal dacă poate avea loc o vindecare completă.

Terapie și tratament

Terapia este multifuncțională, este adaptată individual și se dovedește a fi destul de dificilă - deoarece atrofia multisistemului poate fi diferită. Aproximativ o treime dintre cei afectați răspund efectiv la terapie. Medicii recurg în principal la terapia L-Dopa, care este utilizată și la pacienții cu Parkinson. Cu toate acestea, această terapie ajută doar pentru o anumită perioadă de timp. Amantadina este, de asemenea, adesea prescrisă; acesta este un medicament care ar trebui să ajute pacienții cu tulburări de mișcare.

Medicul trebuie să trateze simptomatic toate afecțiunile autonome cunoscute. Este important ca pacientul să bea suficiente lichide sau să i se administreze medicamente pentru tensiunea arterială, deoarece cei afectați nu numai că suferă de tulburări de void, dar uneori și de tensiune arterială foarte scăzută. Dacă medicul a diagnosticat deja o depresie care a apărut în contextul atrofiei multiple a sistemului, acesta trebuie, de asemenea, tratat.

În multe cazuri, apare și incontinență; că și acesta este tratat simptomatic. Pentru a atenua suferința pacientului, dacă boala a ajuns deja la stadiul avansat, se introduce un tub nazogastric sau pacientul este ventilat folosind o mască de respirație. Până în prezent nu a existat nicio abordare a cauzelor; Cu toate acestea, cercetările sunt în prezent realizate într-o terapie care se ocupă în primul rând de administrarea de imunoglobuline. Terapia se bazează pe ameliorarea simptomelor, nu pe abordarea cauzei.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru durere

profilaxie

Deoarece nu se cunoaște nicio cauză până în prezent, nu există în prezent posibilitatea de a lua măsuri preventive.

Dupa ingrijire

În sindromul Shy-Drager, cei afectați au foarte puține măsuri și opțiuni pentru îngrijirea urmăririi în majoritatea cazurilor. Prin urmare, persoana afectată ar trebui să consulte un medic într-un stadiu incipient, astfel încât să nu existe plângeri sau complicații în cursul următor, ceea ce ar putea continua să aibă un efect negativ asupra calității vieții persoanei în cauză.

Deoarece este o boală genetică, nu există o cură completă. Cu toate acestea, dacă persoana în cauză ar trebui în primul rând să fie supusă testării și consilierii genetice, pentru a preveni reapariția sindromului Shy-Drager în urmașii lor. Multe dintre simptome pot fi ameliorate și limitate relativ bine, luând diverse medicamente.

Aportul regulat și doza corectă trebuie să fie întotdeauna respectate pentru a limita în mod corespunzător simptomele. Dacă aveți întrebări sau reacții adverse, trebuie să consultați întotdeauna primul medic. Mai mult, controalele periodice sunt foarte importante pe parcursul vieții persoanei afectate pentru a detecta alte deteriorări ale organismului într-un stadiu incipient. În unele cazuri, sindromul Shy-Drager reduce și speranța de viață a celor afectați.

Puteți face asta singur

Cauzele sindromului Shy-Drager sunt, din păcate, încă necunoscute. Prin urmare, în prezent nu este posibilă o vindecare sau încetinirea bolii. Trăind cu sindromul Shy-Drager înseamnă a permite și a folosi ajutoare adaptate pe măsură ce restricțiile corespunzătoare cresc. Incoordonarea fizică, tremururile și slăbiciunea musculară trebuie îmbunătățite și însoțite de tratamente de fizioterapie.

Ajutoarele de asistență medicală, utilizate pentru locomoție, pot permite și promova participarea la viața socială într-o anumită perioadă de timp. Creșterea restricțiilor lingvistice ar trebui îmbunătățită sau menținută stabilă, pe cât posibil, prin însoțirea tratamentelor logopedice. Aceasta înseamnă că comunicarea cu restricții rămâne posibilă un timp.

În ceea ce privește neliniștile și depresia, mișcările și activitățile sportive ușoare sunt, desigur, recomandate în cadrul posibilităților pacientului. În acest context, trebuie utilizate, de asemenea, terapie ocupațională și măsuri de terapie ocupațională, cum ar fi terapia muzicală, parfumoterapia, aromaterapia și Snoezelen.

Întrucât pacientul nu mai este posibil să ia alimente și lichide într-o etapă ulterioară, sunt necesare ajutoare zilnice cu fișe. Schimbările conștiinței și personalității în ansamblu ar trebui discutate cu mediul imediat al pacientului. Acesta este singurul mod de a răspunde în mod adecvat la comportamente care declanșează neînțelegere.