Sindromul SAPHO

Sindromul SAPHO este o boală din grupul de boli reumatice asociate cu sinovita, acneea, pustuloza, hiperostoza și osteita. Cauza este probabil o infecție a pielii. Până în prezent, tratamentul a fost pur simptomatic.

Ce este Sindromul SAPHO?

Bolile reumatice formează un cerc de boli cu afecțiuni dureroase asociate ale sistemului musculo-scheletic. O boală multifacetată din bolile reumatice este așa-numita Sindromul SAPHO. Numele este un acronim format din primele litere ale simptomelor caracteristice.

Principalele simptome sunt sinovita, acneea, pustuloza, hiperostoza și osteita. De obicei, simptomele individuale nu sunt identificate imediat ca o imagine clinică coerentă din cauza variabilității expresiei. Sindromul SAPHO afectează de obicei femeile tinere și bărbații.

Nici incidența și prevalența sindromului nu sunt sigure. Întrucât doar 20 de cazuri au fost documentate în decurs de 20 de ani, se presupune o frecvență relativ mică. Sindromul este asociat cu infecții ale pielii, psoriazis, sacroiliită, boli intestinale și boala Lyme.

cauze

Etiologia exactă a sindromului SAPHO nu este încă cunoscută. Nu se așteaptă un istoric uniform de dezvoltare din cauza variabilității bolii. Deoarece toate cazurile sindromului par a fi asociate cu simptome dermatologice, o infecție cauzală a pielii este în prezent cauza cea mai probabilă.

În etiopatogeneză, există speculații despre o infecție cauzală subclinică sub formă de acnee, de exemplu, din care s-ar putea dezvolta o osteomielită imună-reactivă. Periostita simptomatică concomitentă și durerile osoase treptate ale pacienților ar putea fi, de asemenea, datorate acestei cauze.

Același lucru este valabil și pentru sinovita vecină. Modul în care relațiile ar putea arăta în detaliu nu a fost clarificat în mod concludent. Factorii genetici ar putea fi, de asemenea, implicați în dezvoltarea bolii. Cel puțin așa sugerează modelul animalelor cmo mouse, care a documentat grupurile familiale.

Simptome, afectiuni si semne

Pacienții cu sindrom SAPHO suferă de simptome de severitate diferită și variabilitate mare. Simptomele cardinale sunt simptomele formatoare de acronime ale sinovitei, acneei, pustulozei, hiperostozelor și osteitei. În multe cazuri, simptomele sunt foarte diferite la pacienți diferiți.

Principalele simptome sunt de obicei asociate cu alte semne de boală, în special oboseala, simptome de durere severă sau simptome gastrointestinale. Pacienții sunt adesea desfigurați din cauza simptomelor lor dermice. Din cauza durerii lor, capacitatea lor de a participa la viața de zi cu zi este, de asemenea, limitată.

Majoritatea pustulozei la cei afectați sunt concentrate la mâini și picioare. Hiperostozele se găsesc în principal în articulația sternoclaviculară. Ostita poate fi exprimată ca spondilartropatie, spondilodiscită, osteomielită multifocală recurentă cronică sau artroosteită pustulară. Nu orice pacient trebuie să aibă toate cele cinci simptome cardinale.

Diagnosticul și cursul bolii

Creșterea markerilor HLA-B8 și HLA-B27 nu este un criteriu de diagnostic obligatoriu pentru sindromul SAPHO. Doar unii dintre pacienți prezintă o creștere. Pentru diagnosticare, aspectul general al simptomelor este crucial. În multe cazuri, variabilitatea gravității face dificilă diagnosticul precoce.

Diagnosticul se bazează pe proceduri imagistice precum scintigrafia scheletică și RMN, deoarece toate rezultatele de laborator în sindromul SAPHO sunt considerate a fi mai puțin caracteristice. Diagnosticul precoce sugerează un prognostic favorabil. Deoarece sindromul în ansamblul său este diagnosticat de obicei doar într-un stadiu avansat, este foarte rar de așteptat un prognostic absolut favorabil. În etapele ulterioare ale sindromului, prognosticul depinde foarte mult de simptome, care pot varia foarte mult în severitate de la caz la caz.

complicaţiile

În primul rând, cei afectați de sindromul SAPHO suferă de plângeri severe ale pielii. Acest lucru poate duce, de asemenea, la o estetică redusă, astfel încât cei afectați să nu se mai simtă bine sau să sufere de complexe de inferioritate și o stimă de sine semnificativ redusă.

Bullying-ul și tachinarea pot, de asemenea, să apară și să aibă un efect negativ asupra stării psihologice a pacientului, astfel încât sindromul poate duce la supărare sau depresie psihologică. Mai mult, majoritatea pacienților cu sindrom suferă, de asemenea, de epuizare și oboseală permanentă, care însă nu pot fi compensate cu ajutorul somnului. Lucrurile și activitățile zilnice sunt, de asemenea, dificile pentru majoritatea celor afectați, astfel încât acestea depind de ajutorul altor oameni din viața de zi cu zi.

Majoritatea pacienților depind de tratamentul psihologic pentru a ameliora simptomele. Cu toate acestea, medicamentele sunt necesare și pentru acest sindrom. De regulă, speranța de viață nu este afectată.

Când trebuie să te duci la doctor?

Sindromul SAPHO trebuie întotdeauna tratat de un medic. În cel mai rău caz, poate duce și la moartea persoanei afectate dacă sindromul nu este tratat la timp. Din acest motiv, diagnosticul precoce și tratamentul sindromului au întotdeauna un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii.

Trebuie consultat un medic dacă pacientul suferă de acnee foarte severă. Acest lucru duce, de asemenea, la formarea de pustule pe piele, iar pielea este de obicei afectată și de roșeață și mâncărime. În multe cazuri, oboseala indică și boala, mai ales dacă apare pe o perioadă mai lungă de timp și fără un motiv anume. Cu toate acestea, nu toate simptomele trebuie să fie prezente pentru a indica sindromul SAPHO.

Primul diagnostic al sindromului poate fi făcut de un medic generalist sau de un dermatolog. Speranța de viață a persoanei afectate nu este limitată sau redusă de boală. De regulă, sindromul poate fi tratat relativ bine, astfel încât acesta este de regulă vindecat complet.

Tratament și terapie

Terapia sindromului SAPHO a fost până în prezent un tratament pur simptomatic. Deoarece cauzele nu au fost clarificate în mod concludent, pot fi tratate doar simptomele individuale. Deci, sindromul nu este vindecabil până acum. Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi AINS sunt disponibile pentru tratamentul simptomatic al pacienților. În plus, de obicei, pacienții trebuie să își schimbe viața ca parte a tratamentului și astfel, de exemplu, să evite permanent stresul dureros.

În multe cazuri, îngrijirea fizioterapeutică a dus la o îmbunătățire a simptomelor și, mai ales, a simptomelor durerii. Deoarece o legătură imunologică este evidentă, substanțele imunosupresoare, cum ar fi corticoizii, sunt utilizate în prezent, de asemenea, pentru a trata cei afectați. Au fost descrise, de asemenea, abordări terapeutice folosind substanțe precum MTX și colchicină.

Abordări terapeutice suplimentare sunt oferite cu bifosfonați, cum ar fi acidul zoledronic. În prezent sunt testate și antibiotice individuale, de exemplu doxiciclina și azitromicina. Terapia cu interferon poate servi de asemenea ca terapie imunosupresivă. Deoarece sindromul SAPHO este adesea perceput de pacienți ca o desfigurare, îngrijirea psihoterapeutică este oferită pe lângă terapia fizică în cazuri individuale.

În terapie, pacienții învață să se descurce mai bine cu boala lor și să proceseze experiența desfigurării. O stabilizare a situației psihologice a arătat efecte pozitive asupra cursului bolii în legătură cu multe boli diferite și în cazuri individuale chiar ameliorat probleme de durere percepute subiectiv.

profilaxie

Deși acum există speculații logice cu privire la cauza sindromului SAPHO, cauzele definitive nu sunt încă cunoscute în detaliu. Deoarece etiologia nu a fost clarificată, până în prezent nu există măsuri profilactice. Nu există nimic care să prevină sindromul în acest moment.

Dupa ingrijire

În cele mai multe cazuri, cei afectați de sindromul SAPHO au foarte puține și sunt disponibile doar măsuri de urmărire directă foarte limitate. Din acest motiv, cei afectați de această boală ar trebui să consulte un medic foarte devreme pentru a preveni alte posibile complicații și plângeri, deoarece nu se poate vindeca independent. Deoarece sindromul SAPHO este o boală genetică, de obicei nu poate fi vindecat complet.

Prin urmare, dacă doriți să aveți copii, testele genetice și consilierea trebuie întotdeauna efectuate mai întâi pentru a preveni reapariția bolii la descendenți. În majoritatea cazurilor, sindromul SAPHO poate fi ușurat bine prin măsurile de fizioterapie sau fizioterapie. De asemenea, persoana în cauză poate face multe dintre exercițiile din propria casă pentru a preveni apariția altor plângeri și pentru a accelera vindecarea.

Majoritatea celor afectați de sindromul SAPHO depind, de asemenea, de la administrarea de medicamente. Trebuie urmate toate instrucțiunile medicului și trebuie consultat mai întâi un medic dacă aveți întrebări sau nu sunteți neclare. De asemenea, trebuie respectate doza prescrisă și aportul regulat.

Puteți face asta singur

Pacienții diagnosticați cu sindrom SAPHO pot lua diverse măsuri pentru ameliorarea simptomelor lor. Este recomandabilă o cantitate suficientă de căldură către corp, evitarea curentului de aer și purtarea de haine de protecție într-un mediu rece. Acestea promovează bunăstarea și evită posibile complicații.

Sistemul musculo-scheletic trebuie protejat în mod corespunzător împotriva situațiilor de suprasarcină. Sarcinile zilnice trebuie efectuate în conformitate cu specificațiile organismului. Dacă este posibil, gestionarea activităților sau obligațiilor fizice din viața de zi cu zi ar trebui să fie restructurată. Acestea ar trebui redistribuite în consultare cu persoanele din imediata apropiere. Exercițiile și unitățile de antrenament din domeniul fizioterapiei pot ajuta la ameliorarea simptomelor existente. Aceste instruiri pot fi folosite în orice moment de către persoanele afectate în viața de zi cu zi. Acestea susțin organismul și ajută să facă față bolii.

Terapiile cognitive pot ajuta în tratarea durerii existente. Pacienții raportează că metodele de relaxare sunt de asemenea utile.Utilizarea regulată a antrenamentului autogenic, meditație sau yoga au arătat că pot avea succes ca posibilități de autoajutorare. Pacienții se plâng adesea de oboseală. Ar trebui să vă permiteți perioade de odihnă suficiente în viața de zi cu zi și să permiteți corpului să se regenereze. Optimizarea igienei în somn este, de asemenea, recomandată pentru acest lucru.