Sclerodermie sistemică progresivă

A sclerodermie sistemică progresivă (PSS) este o boală inflamatorie cronică a țesutului conjunctiv și a sistemului vascular, care este cauzată de o regregare a sistemului imunitar propriu al organismului. Sclerodermia sistemică progresivă este mai frecventă la femei decât la bărbați.

Ce este Sclerodermia sistemică progresivă?

În prezența sclerodermiei sistemice progresive, crește concentrația anumitor proteine ​​imunologice, așa-numitele antigene antinucleare și ESR (rata de sedimentare a sângelui).
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

La fel de sclerodermie sistemică progresivă (PPS) este o inflamație cronică a țesutului conjunctiv și a sistemului vascular al pielii și organelor interne, care poate fi urmărită la un sistem imunitar perturbat (boală autoimună).

În cazul sclerodermiei sistemice progresive, o regregare a sistemului imunitar atacă țesutul conjunctiv colagenos al organismului (colagenoza) și provoacă reacții inflamatorii care duc la pierderea elasticității pielii și, mai târziu, a organelor și la întărirea (scleroza).

Acest lucru duce la edem la degete și mâini, precum și la sclerodactie, fața de mască caracteristică sclerodermiei sistemice progresive din cauza pierderii de exprimare, tulburări de înghițire datorate scurtării ligamentelor limbii și articulațiilor inflamate (artralgie).

cauze

Cel pentru unul sclerodermie sistemică progresivă Simptomele tipice sunt cauzate de o întrerupere a sistemului imunitar, prin care sistemul imunitar atacă structurile proprii ale organismului, în special țesutul conjunctiv colagen și sistemul vascular al pielii și organelor interne și provoacă reacții inflamatorii.

În plus, cu sclerodermia sistemică progresivă există o disreglare a anumitor celule ale țesutului conjunctiv (fibroblaste), ca urmare a acestora sintetizează din ce în ce mai mult colagenul, care este depus pe piele și piele și, în cursul următor, țesutul conjunctiv și țesutul conjunctiv caracteristic sclerodermiei sistemice progresive Provoacă modificări vasculare în organele interne.

Nu se cunosc încă factorii declanșatori pentru această reglare. În plus față de factorii genetici, antigene virale și bacteriene, precum și anumite medicamente, tumori, lumina UV și hormoni sexuali sunt discutate ca declanșatori ai sclerodermiei sistemice progresive.

Simptome, afectiuni si semne

Simptomele sclerodermiei sistemice progresive pot fi împărțite în trei etape. În primul rând, se observă schimbări și îngroșarea pielii de pe mâini și picioare. Etapa inițială a sclerodermiei sistemice progresive este caracterizată și de edemul pe mâini.

Țesutul conjunctiv se întărește din ce în ce mai mult. Se descompune. Sindromul Raynaud este de asemenea tipic. Aceasta se caracterizează prin mâini albicioase-albăstrui cu circulație sanguină slabă. Uneori, în această etapă, există necroza zonelor întinse ale pielii care sunt stresate de țesutul cicatricial întărit.

Expresiile faciale sunt din ce in ce mai reduse. Tensiunea progresivă a pielii creează caracteristici faciale asemănătoare cu masca. Întrucât regiunea buzelor poate fi afectată și de întărirea țesutului, se formează adesea pliurile radiale în jurul deschiderii gurii. Gura devine din ce în ce mai mică. Medical vorbim despre o microstomie.

Vasele mici de sânge de pe față se extind adesea în telangiectazii. Pigmentarea pielii poate fi, de asemenea, modificată în mod vizibil. În cea de-a doua etapă, articulațiile inflamate și încărcate de edem nu mai pot fi mișcate în mod liber și nedureros datorită întăririi tot mai mari a pielii. Sclerodermia sistemică progresivă determină curbarea degetelor sau a degetelor.

A treia etapă a sclerodermiei sistemice progresive afectează organele interne. De asemenea, acestea sunt din ce în ce mai afectate de întărire. Acest lucru duce la întărirea organelor digestive, fibroza pulmonară și dificultăți de înghițire din cauza modificărilor sclerotice ale esofagului și ale gurii.

Diagnostic și curs

A sclerodermie sistemică progresivă este diagnosticat pe baza simptomelor prezente, în special modificările pielii. Diagnosticul este confirmat de o eliminare și analiză a țesuturilor (biopsie) din zonele afectate ale pielii, precum și de un test de sânge.

În prezența sclerodermiei sistemice progresive, crește concentrația anumitor proteine ​​imunologice, așa-numitele antigene antinucleare și ESR (rata de sedimentare a sângelui).

Mai mult, modificările vasculare dependente de stadiu caracteristice sclerodermiei sistemice progresive pot fi determinate printr-o microscopie capilară a patului unghial. O posibilă disfagie poate fi diagnosticată prin măsurarea presiunii în esofag (esofag). În plus, sonografia cardiacă (ecografia) și o analiză a funcției pulmonare oferă informații despre implicarea organului.

Sclerodermia sistemică progresivă poate avea două forme diferite. Așa-numita sclerodermie acrală are un curs local limitat în care sunt afectate doar zone mai mici ale pielii, în special pe picioare și mâini (acri). Prognosticul este de obicei bun dacă nu există o implicare pulmonară.

În forma difuză de sclerodermie sistemică progresivă, organele interne (rinichi, plămâni, inimă) sunt implicate în cea mai mare parte, ceea ce înseamnă că prognosticul și cursul sunt slabe (nefavorabile) în funcție de amploarea implicării.

complicaţiile

Majoritatea complicațiilor la un diagnostic, cum ar fi sclerodermia sistemică progresivă, trebuie temute din cauza implicării organelor interne. În această formă de sclerodermie, nu numai pielea este afectată de întărire. Sistemul imunitar este, de asemenea, implicat în această boală rară autoimună din cauza suprareacțiilor. Este cu atât mai important ca persoanele afectate să primească tratament de lungă durată pentru a evita complicațiile.

Consumul de nicotină poate înrăutăți simptomele sclerodermiei sistemice progresive. La fumători, vasele, care sunt deja îngrădite, devin și mai înguste. Tendința crescută de inflamație este crescută. În această formă severă de sclerodermie, îngustarea vaselor trebuie de asemenea redusă cu măsuri împotriva efectelor frigului. Cu o nutriție inadecvată, hidratare și îngrijire a pielii, pielea afectată se usucă. Boala poate duce la tulburări de înghițire, tulburări circulatorii ale degetelor sau o față de mască.

Lumini inflamatorii, probleme intestinale și imunodeficiență sunt frecvente la cei afectați. Complicații în sclerodermie pot apărea și în sistemul musculo-scheletic. Fără drenaj limfatic sau fizioterapie, articulațiile se rigidizează din ce în ce mai mult. De asemenea, sunt recomandate sporturi moderate precum înotul.

În a treia etapă a bolii, fibroza pulmonară poate apărea. Alte organe pot deveni nefuncționale datorită întăririi țesutului din ce în ce mai mare. Deoarece speranța de viață este redusă cu sclerodermia sistemică progresivă, tratamentul este intens corespunzător.

Când trebuie să te duci la doctor?

Modificările aspectului pielii, umflarea, decolorarea sau creșterile trebuie prezentate medicului. Dacă apare edem, îngroșarea straturilor de piele sau particularități ale membrelor, este recomandabilă o vizită de control la medic.

Creșterea plângerilor sau a neregulilor persistente ar trebui examinată și tratată. Dacă există expresii anormale, există motive de îngrijorare. Dacă observați trăsături faciale asemănătoare unei măști sau o expresie facială restrânsă, este necesară vizita medicului. Buzele întărite în zona buzelor sunt caracteristice sclerodermiei sistemice progresive. Plângerile trebuie clarificate pentru a putea fi elaborat un plan de tratament. În plus, forma gurii și, în special, deschiderea gurii devine din ce în ce mai mică în timp.

Dacă vasele de sânge vizibile se dezvoltă pe față, restricții în cazul înghițirii sau modificări vizuale în cavitatea bucală, trebuie consultat un medic. Ar trebui de asemenea examinate orice anomalii ale esofagului și o scădere a aportului alimentar. Defecțiunile generale, indurarea din interiorul corpului sau o senzație de etanșeitate trebuie prezentate unui medic.

Boala duce la modificări ale organelor care trebuie tratate astfel încât să nu existe complicații sau condiții care să pună viața în pericol. Tulburările circulatorii, senzația de boală sau starea generală de rău ar trebui clarificate de un medic. Trebuie consultat un medic dacă scade performanța sau dacă sunt observate tulburări ale sistemului imunitar.

Tratament și terapie

Măsurile terapeutice sunt orientate către unul singur sclerodermie sistemică progresivă privind reducerea și eliminarea plângerilor simptomatice și încetinirea cursului progresiv.

În special, medicamentele antiinflamatoare, cum ar fi AINS (antiinflamatoarele nesteroidiene, cum ar fi diclofenac) și glucocorticoizii sunt utilizate pentru flacari inflamatorii.Imunosupresoare (metotrexat, ciclofosfamidă) sunt, de asemenea, utilizate pentru a minimiza și inhiba degradarea sistemului imunitar care este prezent în sclerodermia sistemică progresivă.

În plus, este recomandată fizioterapia, terapia ocupațională, terapia termică și măsurile fizice pentru menținerea mobilității articulare și o îngrijire atentă a pielii, cu unguente hidratante și drenaj limfatic. În prezența tulburărilor circulatorii, se pot utiliza și substanțe vasodilatante (prostaglandine) și acid acetilsalicilic, în timp ce în sclerodermia sistemică progresivă cu implicare renală, agenți antihipertensivi (inhibitori ACE) pot fi de asemenea folosiți ca medicamente.

În unele cazuri de sclerodermie sistemică progresivă, o intervenție chirurgicală poate fi necesară pentru a îndepărta defectele pielii sau articulațiile rigide. Ingredientele active, cum ar fi interferonul, care inhibă formarea de țesut conjunctiv nou, și tacrolimus, care suprimă o enzimă implicată în sistemul imunitar (calcineurin), se află într-o fază de încercare. Experiențe pozitive au fost realizate și cu iloprost infuzat în sclerodermia sistemică progresivă.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente împotriva edemului și retenției de apă

profilaxie

Ca declanșator al dereglării sistemului imunitar sclerodermie sistemică progresivă nu sunt cunoscute, boala nu poate fi prevenită. Cu toate acestea, câteva măsuri simple pot atenua simptomele. Bomboanele care stimulează saliva (ardei iute, guma de mestecat) și mesele frecvente, dar mai mici, pot atenua problemele de înghițire și pot preveni uscarea gurii. Pentru a evita frigul, se recomandă persoanelor cu sclerodermie sistemică progresivă să-și mute vacanța anuală în lunile de iarnă și în regiunile calde.

Dupa ingrijire

Sclerodermia sistemică progresivă este un subgrup al sclerodermiei, care este o boală autoimună incurabilă. Prin urmare, îngrijirea directă nu este posibilă sub această formă și este necesar un tratament destul de permanent al bolii care se agravează în mod cronic. După un diagnostic și tratament acut, tratamentul pe termen lung trebuie să urmeze, precum și reducerea, întârzierea sau prevenirea posibilelor efecte tardive în curs.

În formele severe ale bolii, aceste consecințe pot duce în cele din urmă la moartea pacientului. De regulă, persoana afectată depinde de o varietate de medicamente pe viață, iar vizitele periodice la medicii specialiști sunt esențiale. Cursul concret și un prognostic direct nu sunt previzibile, aici există forme foarte diferite.

În cele din urmă, atunci când vine vorba de îngrijire ulterioară, îngrijirea paliativă ar trebui să fie menționată și dacă devine clar că boala va duce inevitabil la moarte într-un anumit timp. Calitatea vieții pacientului poate fi crescută sau menținută la un nivel foarte bun cât mai mult timp posibil. Nu trebuie să-ți fie frică să contactăm în timp util medicii și asistentele instruite în îngrijiri paliative și să țină seama de dorințele persoanei în cauză.

Puteți face asta singur

Este deosebit de important pentru persoanele afectate să primească îngrijiri medicale permanente. Întreruperea sau modificarea independentă a medicamentelor prescrise poate duce la complicații sau la creșterea simptomelor existente.

Deoarece consumul de nicotină duce la o deteriorare a sănătății și la o intensificare a discrepanțelor existente, acest lucru ar trebui evitat complet. De asemenea, trebuie evitate mediile în care oamenii fumează. Organismul pacientului reacționează chiar dacă nicotina este absorbită doar pasiv.

Deși boala este declanșată de o tulburare a sistemului imunitar, apărările organismului ar trebui să fie încă întărite suficient. Un stil de viață sănătos și o dietă echilibrată contribuie la consolidarea stării de bine. Obezitatea trebuie evitată și ar trebui să aibă loc suficient exercițiu.

Sclerodermia sistemică progresivă este însoțită de modificări vizuale. Pentru a evita problemele mentale sau emoționale, este necesar să se consolideze respectul de sine. În caz contrar, se pot dezvolta boli mintale. Ca echilibru, trebuie să se aibă grijă pentru a asigura un mediu social stabil, iar activitățile de agrement ar trebui să vizeze întărirea bucuriei vieții.

Yoga sau tehnicile de meditație pot fi de ajutor în ameliorarea stresurilor. Acestea pot fi efectuate în mod independent de către persoana în cauză în orice moment.