Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus este o boală autoimunologică a pielii în care celulele sistemului imunitar descompun proteine ​​care leagă pielea. Acest lucru face ca pe piele să se formeze creve, care apoi se transformă în blistere. Tratamentul se face prin administrarea sistemică de glucocorticoizi sau alte medicamente care suprimă sistemul imunitar.

Ce este pemphigus foliaceus?

Pacienții cu pemphigus foliaceus prezintă simptome de apariție a blisterelor slăbite și cu rupere rapidă pe pielea exterioară. Baza blisterelor constă în eroziuni plângătoare, cruste, care se extind încet și pot provoca eritrodermie generalizată.
© artitcom - stock.adobe.com

Sistemul de apărare umană recunoaște ca agenți patogeni și alte substanțe de origine străină. După ce a fost identificat ca extraterestru, sistemul imunitar începe atacuri pentru a elimina cât mai rapid orice pericol pentru organism. Acest proces este perturbat în bolile autoimune.

Sistemul imunitar al celor afectați atacă țesutul propriu al organismului în locul substanțelor străine. Bolile autoimune pot fi îndreptate împotriva oricărui țesut. Medicul le numește pe cele ale dermatozelor autoimune ale pielii. La Pemphigus foliaceus Este o dermatoză autoimună care provoacă bășici ale stratului superior de epidermă și poate afecta alte mamifere, precum și oamenii.

Pentru pemphigus foliaceus uman, medicamentul diferențiază între patru forme diferite: Pe lângă sporadic Pemphigus foliaceus tip Cazenave există cea care se găsește mai ales în America de Sud Pemphigus braziliensis, Pemphigus seborrhoicus si Pemphigus eritematos. În ceea ce privește majoritatea bolilor autoimune, cauza afecțiunii imune de bază nu a fost încă clarificată în mod concludent pentru pemphigus foliaceus.

cauze

Pacienții cu pemphigus foliaceus dezvoltă autoanticorpi care sunt îndreptați împotriva desmogleinei 1. Aceasta este o proteină din desmosomi care este crucială pentru coeziunea celulară a keratinocitelor din straturile pielii cele mai exterioare. Prin reacțiile antigen-anticorp, corpul pacientului eliberează enzime proteolitice care descompun proteinele.

Împreună cu proteinele, aceste enzime descompun conexiunile dintre celulele pielii individuale. Deoarece pielea nu are coeziune celulară, keratinocitele se rotunjesc. Apare așa-numita acantoliză. Drept urmare, în epidermă se formează crevine, care ulterior formează blistere. Desmogleina 1 apare ca o proteină doar într-o mică măsură în membranele mucoase.

Dacă nu reușește, funcția sa în mucoase este compensată de desmogleina 3 a straturilor superioare ale mucoasei. Din această cauză, efectele pemphigus foliaceus sunt limitate la pielea externă. Nu a fost încă clarificat care sunt factorii care sunt implicați în primul rând în programarea incorectă a sistemului imunitar. Boli virale cauzale primare sunt discutate pentru bolile autoimune, de exemplu.

Simptome, afectiuni si semne

Pacienții cu pemphigus foliaceus prezintă simptome de apariție a blisterelor slăbite și cu rupere rapidă pe pielea exterioară. Baza blisterelor constă în eroziuni plângătoare, cruste, care se extind încet și pot provoca eritrodermie generalizată. Eritrodermul este o înroșire care poate afecta întregul organ al pielii sau părți mai mari ale pielii.

Eroziunile pacienților cu pemphigus foliaceus au un miros neplăcut în multe cazuri. Secreția conținută în blistere este descompusă de bacterii, ale căror produse metabolice sunt responsabile pentru mirosul urât. Unii pacienți se plâng, de asemenea, de mâncărimi sau arsuri ale pielii. Deoarece freacă pielea și zgârie blisterele din cauza mâncărimii, bășica se răspândește adesea incontrolabil.

Bulele de răspândire se întorc la principiul fenomenului pozitiv Nikolski. În cele mai multe cazuri, blisterele afectează capul, fața și trunchiul. Blisteringul apare numai în cele mai rare cazuri în membranele mucoase.

Diagnosticul și cursul bolii

Diagnosticul pemphigus foliaceus este făcut de dermatolog pe baza serologiei și histopatologiei. Semnele Nikolsky pot da naștere la suspiciuni inițiale. Pielea pacientului poate fi decojită în stadiul activ, de exemplu, aplicând o ușoară presiune tangențială. Autoanticorpii pot fi observați în ser și în spațiul intercelular.

În stadiile ulterioare ale bolii există, de asemenea, sedimentare accelerată a sângelui. În plus, numărul de sânge se modifică. Disproteinemia apare. Histopatologic, bășicile acantholitice afectează în principal granulosul stratului. Dovada acantozei, papilomatozei sau infiltrării leucocitelor poate fi găsită adesea în derm.

În ceea ce privește diagnosticul diferențial, boala trebuie diferențiată de lupusul eritematos discoid și dermatita seboreică. În cazul unui diagnostic detaliat, diagnosticul este redus la una dintre cele patru forme de boală. Ca toate celelalte boli autoimune, pemphigus foliaceus este caracterizat prin cursul său individual. Aceasta înseamnă că prognosticul pentru pacienții cu boala nu poate fi ușor generalizat.

complicaţiile

Pemphigus foliaceus trebuie tratat de urgență, altfel poate duce la mai multe complicații. Leziunile cutanate cauzate de reacția autoimună a organismului se pot răspândi pe întregul corp fără tratament și pot provoca așa-numita eritrodermie generalizată. În eritrodermie generalizată, întreaga piele devine inflamată și înroșită.

Caracteristic pentru procesul de boală sunt pierderea de căldură și proteine, proliferarea crescută a celulelor pielii și extinderea vaselor de sânge. Complicații grave, care pot fi chiar periculoase pentru viață, apar cu reacții cutanate deosebit de pronunțate. O pierdere severă de lichide poate provoca deshidratare care poate pune viața în pericol. Pierderi periculoase de proteine ​​și căldură apar din cauza formării întărite a celulelor pielii și a unei exfolieri extinse a pielii.

Mai mult, dilatarea vaselor de sânge duce adesea la boli cardiovasculare severe. Formarea constantă de bule și fluide oferă, de asemenea, agenților patogeni bacterieni un teren de reproducere ideal. Dacă sunt lăsate netratate, se pot dezvolta infecții grave, care pot fi, de asemenea, fatale. Cu toate acestea, acest risc poate fi intensificat odată cu administrarea de imunosupresoare.

Cu toate acestea, având în vedere că pemphigus foliaceus poate fi tratat numai prin suprimarea sistemului imunitar, antibioticele sunt, de obicei, administrate ca o precauție în timpul tratamentului pentru a evita infecțiile grave. Până în prezent nu există un tratament curativ. Sistemul imunitar trebuie reprimat constant, astfel încât să fie luate măsuri preventive pentru a evita bolile infecțioase.

Când trebuie să te duci la doctor?

Deoarece pemphigus foliaceus nu se vindecă singur și, în cele mai multe cazuri, simptomele se agravează, tratamentul medicului are sens. Simptomele pot fi limitate și ameliorate doar prin tratament medical. În cazul pemphigus foliaceus, medicul trebuie consultat dacă se formează blistere pe piele, care nu dispar ușor și apar pe o perioadă lungă de timp. Mâncărimea sau înroșirea severă a zonei afectate a pielii poate indica, de asemenea, pemphigus foliaceus și trebuie examinată de un medic.

Întrucât cei afectați adesea se zgârie cu această boală, simptomele se agravează. Blisterele apar pe diferite părți ale corpului și pot face viața pacientului mult mai dificilă. Consultați imediat un medic în cazul acestor reclamații. De obicei, pemphigus foliaceus poate fi diagnosticat și tratat de către un medic generalist sau dermatolog. Speranța de viață a persoanei afectate nu este afectată negativ.

Tratament și terapie

Cauza principală a pemphigus foliaceus nu a fost încă identificată. Din acest motiv, terapia cauzală este dificilă. Prin urmare, boala este considerată o boală incurabilă, fără opțiuni de terapie cauzală.

Pentru terapia pacientului sunt disponibile metode de tratament simptomatice și de susținere. În esență, terapia simptomatică pentru pemphigus foliaceus este similară cu cea pentru pemphigus vulgaris. Glucocorticoizii sunt administrați sistemic.

Inițial, dozele mari sunt adecvate pentru a opri procesul de boală. Odată ce semnele lui Nikolsky sunt negative și defectele pielii încep să se vindece, este indicată o reducere treptată a dozei. În plus față de glucocorticoizi, pacienții pot primi și alte imunosupresoare.

Terapia imunosupresivă continuă este la fel de importantă ca îngrijirea leziunilor pielii. Antibioticele pot fi utilizate pentru a preveni complicațiile. Este imperativ să se evite întreruperea rapidă a medicamentelor individuale. În acest context, recurențele de simptome au fost adesea documentate.

Perspective și prognoză

Boala autoimună cronică pemphigus foliaceus duce de obicei la moarte la cinci ani după boală, dacă este lăsată netratată. Pentru a îmbunătăți prognosticul, dermatologii prescriu adesea tratament corticosteroid holistic, imunosupresoare, schimb de plasmă sau imunoglobulină. Tratamentele care ar trebui să conducă la o reducere a titrului de anticorpi sunt de obicei efectuate într-un mediu intern și sub supraveghere pentru a contracara orice complicații - inclusiv cele fatale - care pot apărea în timpul terapiei.

Începând cu anii 1950, utilizarea corticosteroizilor pe o perioadă de un an a condus la perspective mai bune pe termen lung pentru pacienții afectați, astfel încât până la 80% pot continua să trăiască fără simptome sau chiar recuperati complet. Cei afectați sunt adesea restricționați în activitățile lor zilnice în timpul și după tratament, deoarece trebuie să țină cont de multe ore de absență de la muncă, pierderea în greutate și lipsa de somn. Schimbul cu alte persoane afectate care trebuie să parcurgă același lucru îi poate ajuta să facă față schimbării vieții lor.

Cu toate acestea, aproximativ 5% din cazuri se termină în mod fatal din cauza consecințelor tratamentului pentru infecțiile sistemice - mai rar după suprainfecția leziunilor - și a lipsei de tratament. Cu cât boala este diagnosticată mai devreme și începe tratamentul, cu atât sunt mai mari șansele de a putea trăi fără simptome pentru cei afectați.

profilaxie

Până în prezent, nu există măsuri preventive promițătoare împotriva pemphigus foliaceus disponibile. Nu sunt cunoscuți încă declanșatorii primari ai bolii autoimune. Numai identificarea și apoi evitarea declanșatorilor ar putea constitui o măsură preventivă.

Dupa ingrijire

În cazul pemphigus foliaceus, opțiunile pentru îngrijirea directă sunt limitate în majoritatea cazurilor. Persoana în cauză depinde de rapid și mai ales de diagnosticul precoce și de tratamentul acestei boli, astfel încât să nu apară complicații suplimentare și să nu existe alte reclamații.

Este necesar să luați diverse medicamente. Instrucțiunile medicului trebuie respectate întotdeauna. De asemenea, este important să vă asigurați că doza este corectă și că este luată în mod regulat pentru a ameliora simptomele corect și permanent.

Atunci când iau antibiotice, cei afectați trebuie să țină cont de faptul că nu trebuie să fie luați cu alcool pentru a nu-și reduce efectul. Medicamentele nu trebuie întrerupte rapid în pemphigus foliaceus. De asemenea, sunt necesare controale periodice și examene efectuate de un medic pentru a monitoriza starea actuală a bolii și pentru a identifica alte daune din timp.

Puteți face asta singur

Pemphigus foliaceus poate fi ameliorat cu cortizon, pe care medicul îl prescrie sub formă de tablete sau perfuzii. Când se administrează cortizon, pacienții trebuie să respecte cu strictete doza recomandată. Tratamentul cu cortizon protejează împotriva noilor inflamații, astfel încât eroziunile pielii scad. Este important să nu iritați inutil zonele afectate ale pielii. Efectele secundare pot apărea la luarea preparatelor. Acesta este exact motivul pentru care doza corectă joacă un rol atât de important.

De asemenea, pacienții pot recurge la unguente sau loțiuni pentru a vindeca pielea deteriorată. Cu siguranță, ar trebui să ascultați recomandarea medicului. Îngrijirea atentă și corectă a pielii previne inflamațiile secundare. Dacă există alte probleme ale pielii sau boli autoimune, este important ca medicul să știe despre ele. În acest fel, el poate ajuta la adaptarea ideală a medicației.

Pentru a proteja pielea deteriorată, desigur, pacienții nu ar trebui să se zgârie singuri. În caz contrar, problema se va agrava. Exercițiile de calmare și o bună conștientizare a corpului ajută la lăsarea zonelor să se vindece în pace. În acest fel, cei afectați pot face viața puțin mai ușoară. Bolnavii de alergie ar trebui să fie deosebit de atenți și să evite cât mai mult posibil declanșarea alergiei.