Boala Paget

La fel de Boala Paget este o boală a scheletului, cunoscută și sub numele de Osteodistrofia deformană este cunoscut. În boala Paget, metabolismul osos este perturbat, ceea ce duce la îngroșarea oaselor. Persoanele care suferă de boala Paget sunt foarte sensibile la fracturi și deformări.

Ce este boala Paget?

Dintre Boala Paget este cunoscut și sub denumirea de Osteodistrofia deformană și este o boală a sistemului musculo-scheletic osos. Datorită unui metabolism osos hiperactiv, oasele se îngroașă în timp.

Coloana vertebrală, oasele pelvine și oasele extremităților inferioare și superioare sunt afectate în special. Osteodistrofia deformană apare de obicei de la vârsta de 40 de ani. Din moment ce boala Paget merge adesea fără simptome, fie nu este descoperită deloc, fie doar întâmplător. B. razele X sunt luate din cauza altor reclamații.

Oasele nu constau din structuri fixe, statice, dar sunt în permanență remodelate. Două tipuri de celule diferite sunt implicate în aceasta, osteoclastele și osteoblastele. Osteoblastele sunt utilizate pentru a acumula substanță osoasă, osteoclastele le descompun. În mod normal, acumularea și defalcarea sunt în echilibru, în timp ce în boala Paget acest proces este necoordonat.

cauze

Cauzele unuia Boala Paget sunt în mare parte necunoscute. Se crede că un defect genetic este responsabil pentru metabolismul osos anormal.

În prezent, există și discuții despre dacă o infecție cu un anumit tip de virus este un posibil declanșator, dar până în prezent nu au fost prezentate rezultate fiabile.

Simptome, afectiuni si semne

90 la sută dintre bolnavii nu au simptome sau reclamații. În aceste cazuri, de obicei, un diagnostic nu se face deloc. Cu toate acestea, zece la sută din bolnavii de Paget au probleme diferite. Fisurile și rupturile oaselor duc adesea la dureri osoase severe.

Acest lucru poate duce la alinieri necorespunzătoare și încărcări incorecte, care la rândul lor duc la dureri la nivelul articulațiilor și mușchilor. Durerea este adesea descrisă ca fiind difuză, trăgând durere în zonele afectate și apare în principal noaptea. În cursul bolii, deformările se dezvoltă în oase, care sunt vizibile și din exterior.

Tipic includ o scurtare a shinului, o curbură a coloanei vertebrale sau o mărire a zonei capului. Un alt posibil simptom al bolii Paget este supraîncălzirea părților afectate ale corpului. Datorită fluxului sanguin crescut, se dezvoltă noi vase de sânge, care se pot lărgi și se pot inflama datorită tensiunii arteriale locale ridicate.

Compresia țesutului nervos poate duce la pierderea auzului, orbire sau durere sau chiar funcționare a sistemului nervos central. În cazuri rare, tumorile maligne se pot dezvolta, în special pe oasele din pelvis, coapse și brațele superioare. Primele semne ale acesteia sunt o agravare semnificativă a simptomelor existente și o deformare crescândă a oaselor afectate.

Diagnostic și curs

Acolo a Boala Paget nu prezintă întotdeauna simptome, este dificil să le diagnostichezi. De obicei se găsește întâmplător în timpul unei alte examinări.

Dacă se suspectează boala Paget, se efectuează următoarele teste. Enzima fosfatază alcalină (AP) este determinată cu ajutorul unui test de sânge, deoarece AP dezvăluie activitatea osteoblastei. Osteoclastele sunt determinate folosind o probă de urină. Aici se determină valoarea hidroxiprolinei aminoacidului.

Mai mult, proceduri imagistice, cum ar fi B. Razele X, scanările CT și RMN-urile sunt utilizate pentru a determina care sunt oasele din schelet afectate. Zonele cu remodelare osoasă crescută pot fi determinate deosebit de bine cu ajutorul unei scintigrafii osoase.

Cursul bolii Paget depinde de stadiul bolii și de cât de severă este aceasta. Deoarece boala Paget nu are întotdeauna simptome, poate trece nedetectată, iar persoana afectată poate duce o viață complet normală.

În alte cazuri, remodelarea osoasă are loc foarte repede, ceea ce poate duce la boli secundare. În funcție de zona afectată, poate duce la restricții de mișcare și durere. Îngroșările la nivelul coloanei vertebrale pot strânge căile nervoase ieșite, astfel încât pot apărea tulburări senzoriale și paralizie. Dacă craniul este afectat în boala Paget, acest lucru poate duce la surditate și orbire în timp. Pe lângă bolile renale și insuficiența cardiacă, boala Paget se poate dezvolta, în cazuri rare, într-o tumoră osoasă.

complicaţiile

Pacienții cu boala Paget suferă de dureri osoase severe. De asemenea, apare tensiunea, ceea ce reduce semnificativ calitatea vieții persoanei afectate. În cele mai multe cazuri, cei afectați suferă și de crampe la nivelul mușchilor și nu mai pot desfășura cu ușurință activități normale sau activități sportive. Mai mult decât atât, strălucirea celor afectați este redusă semnificativ, iar pacienții suferă de extremități calde.

Pe măsură ce boala progresează, boala Paget duce, de asemenea, la pierderea auzului. În special la copii și tineri, pierderea auzului poate duce la plângeri psihice severe sau depresie. De regulă, boala Paget este tratată cu întârziere, deoarece este diagnosticată târziu și doar întâmplător.

Această boală duce, de asemenea, la tulburări de sensibilitate și nu rareori la paralizie în diverse zone ale corpului. Cei afectați pot, de asemenea, să orbească. Un tratament cauzal al bolii Paget nu este de obicei posibil. Doar simptomele pot fi limitate și reduse în unele cazuri. Cu toate acestea, cursul bolii nu este complet pozitiv. Speranța de viață a persoanei afectate nu este influențată sau redusă de boală.

Când trebuie să te duci la doctor?

Majoritatea bolnavilor nu observă niciun simptom al îngroșării oaselor însoțitoare. Prin urmare, vizitele la medic sunt de obicei evitate. De fapt, această boală osoasă este aproape la fel de frecventă ca osteoporoza. Debutul bolii este în jurul vârstei de patruzeci. Majoritatea bolnavilor nu văd niciodată un medic din cauza lipsei de simptome.

Tratamentul este foarte rar necesar pentru boala Paget. Doar aproximativ zece la sută dintre cei afectați au boala Paget din cauza simptomelor precum durerile osoase. Consecințele ulterioare ale acestei boli osoase trec în mare parte neobservate. Cu toate acestea, în cazul în care apar simptome, cum ar fi o creștere a circumferinței capului sau așa-numitele stralucire cu șanț, se va consulta un medic.

Aici există riscul de deteriorare articulară și de încordare musculară. În plus, în zona afectată se formează noi vase de sânge. Acest lucru poate duce la supraîncălzire. Se poate produce o compresiune nervoasă dureroasă sau dezvoltarea osteosarcoamelor. Persoana de contact pentru astfel de reclamații este un specialist în medicină internă. Deseori medicii de familie nu reușesc să realizeze ce provoacă simptomele. În majoritatea cazurilor, boala Paget este descoperită accidental în timpul unei examinări de rutină sau printr-o scanare RMN din cauza altor boli.

Tratament și terapie

Acolo la Boala Paget Dacă nu se cunoaște cauza exactă, se poate administra doar un tratament simptomatic. Aceasta constă într-o terapie medicamentoasă și măsuri fizioterapeutice.

Terapia medicamentoasă include calmantele și medicamentele antiinflamatoare. În plus, boala Paget este tratată cu așa-numitele bifosfonați și hormonul calcitonină.

Bifosfonații și calcitonina au un efect inhibitor asupra osteoclastelor, care sunt responsabile de pierderea osoasă. În plus, se administrează calciu și vitamina D, care sunt necesare pentru formarea osoasă sănătoasă.

În cazuri deosebit de severe, poate fi necesară o intervenție chirurgicală. În special, dacă șoldul este deteriorat, acesta poate fi înlocuit cu o înlocuire a articulației artificiale.

Vă puteți găsi medicamentul aici

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru boala Paget este în general diferit. Depinde foarte mult de gravitatea bolii. În aproximativ o treime dintre cei afectați, doar câteva zone limitate ale osului sunt afectate, astfel încât acestea să nu prezinte simptome. Pe de altă parte, cursurile mai puțin favorabile (în aproximativ două treimi dintre persoanele afectate) sunt asociate cu zone afectate mai mari. Cursul progresiv lent al bolii duce în cele din urmă la limitări fizice. Dar chiar și cu limitări fizice mai mici sau mai pronunțate, speranța de viață a bolii Paget nu este în general redusă.

În plus, boala Paget crește riscul de cancer osos. De exemplu, în aproximativ un procent dintre cei afectați, celulele osoase degenerează și se dezvoltă așa-numitul sarcom Paget sau osteosarcom. Acest lucru necesită tratament precoce și îndepărtare chirurgicală. Prin urmare, persoanele afectate de boala Paget sunt verificate periodic de către un medic. Medicii verifică concentrația unei anumite enzime în sânge - așa-numita fosfatază alcalină (AP) - la aproximativ trei luni de la începerea tratamentului și apoi la fiecare șase luni. O concentrație crescută de AP este un posibil indicator al unei tumori osoase sau metastaze osoase.

profilaxie

Deoarece cauza unei Boala Paget nu se cunoaște, nu se pot lua măsuri preventive. Ca măsură generală profilactică, participați la controale de sănătate și prevenire anuală. În acest fel, boala Paget poate fi detectată timpuriu și tratată corespunzător.

Puteți face asta singur

Persoanele care suferă de boala Paget necesită, în orice caz, tratament medical. Aceasta constă în terapie medicamentoasă și intervenții chirurgicale. Utilizarea medicamentelor poate fi susținută de diverse remedii naturale. De exemplu, agenții antiinflamatori precum arnica sau belladonna s-au dovedit eficienți. O schimbare a dietei asigură că organismul primește suficientă vitamina D și calciu, care sunt esențiale pentru oasele sănătoase.

În multe cazuri, boala Paget necesită intervenție chirurgicală. După o astfel de operație, pacientul trebuie mai întâi să-l ia ușor. După câteva săptămâni, puteți începe lent să faceți din nou efortul fizic, cu condiția ca accidentarea să se fi vindecat suficient. Dacă pacientul a primit o înlocuire articulară artificială în timpul operației, se recomandă măsuri de fizioterapie. Pe lângă fizioterapia prescrisă de medic, care durează de obicei de la câteva săptămâni până la luni, pacientul poate efectua exerciții de mișcare acasă pentru a îmbunătăți manevrarea noii articulații.

În ciuda a tot, boala cauzală continuă să producă pagube în alte părți ale corpului. De aceea, pacientul trebuie să consulte cu regularitate un medic, pentru a putea detecta modificări osoase într-un stadiu incipient. Terapia medicamentoasă trebuie ajustată regulat la constituția pacientului și la simptomele bolii.