Boala lui Gilbert-Meulengracht

Boala lui Gilbert-Meulengracht sau Sindromul Gilbert este o tulburare metabolică care se manifestă ca un nivel crescut de bilirubină în sânge. Tulburarea este genetică, dar foarte rar duce la deteriorarea permanentă.

Care este boala lui Gilbert-Meulengracht?

Boala Meulengracht este un efect care se caracterizează printr-o concentrație crescută de bilirubină indirectă în sânge. Acest lucru provoacă diverse simptome, cum ar fi îngălbenirea ochilor. Deoarece bilirubina indirectă este solubilă puțin în apă, se leagă de albumine, care acționează ca solubilizanți.

Boala Gilbert-Meulengracht este o tulburare metabolică. Este cauzat de procesele de conversie biochimice întârziate în sânge și este complet inofensiv. Cu toate acestea, există diverse simptome care pot fi tratate.

cauze

Boala Meulengracht este cauzată de o activitate redusă a enzimei UDP-glucuronosiltransferază. Această enzimă este responsabilă pentru transformarea produselor metabolice solubile în grăsimi în produse finale solubile în apă.

Dacă există o perturbare în acest proces, diferite produse metabolice și substanțe străine, cum ar fi medicamentele, nu pot fi pregătite în mod optim pentru eliminarea din organism. Acest lucru face ca simptomele menționate să apară. Hema pigmentului roșu de sânge este deosebit de tulburată.

Efectul, care este declanșat în special de o activitate redusă a enzimei UDP-glucuronosiltransferaza, are doar rareori cauze externe. Cu toate acestea, o dietă cu conținut scăzut de grăsimi poate declanșa simptomele gestionabile. Tratamentele de post sunt, de asemenea, deseori asociate cu boala Gilbert-Meulengracht.

Simptome, afectiuni si semne

Boala Gilbert-Meulengracht este de obicei complet inofensivă. În marea majoritate a cazurilor, nu există simptome deloc. Doar în anumite condiții se observă o colorare galbenă a părților albe ale globului ocular și în cazuri foarte rare, de asemenea, a pielii. Culoarea galbenă este cauzată de un nivel crescut de bilirubină în sânge, care este cauzată de încetinirea descompunerii bilirubinei.

Deoarece bilirubina crește în timpul exercițiilor fizice, consumul de alcool, o dietă cu conținut scăzut de grăsimi sau perioade mai lungi de post, decolorarea sclerei și a pielii crește în aceste condiții. Cu toate acestea, acestea sunt de obicei singurele simptome ale bolii Gilbert-Meulengracht. Mâncărime ca în icter în contextul bolilor hepatice nu apare aici.

Cu toate acestea, colorația galbenă poate fi rareori însoțită de simptome necaracteristice precum oboseală, dureri abdominale cu greață, dureri de cap asemănătoare migrenei, pierderea poftei de mâncare și iritabilitate. Cu toate acestea, aceste simptome nu depind de nivelul concentrației de bilirubină. O altă caracteristică a bolii Gilbert-Meulengracht este că, de obicei, afectează bărbații tineri numai după pubertate.

Boala Gilbert-Meulengracht nu are valoare de boală. Nu există complicații. Decolorarea ochilor și pielii devine din ce în ce mai puțin obișnuită pe parcursul vieții, până când dispare adesea complet odată cu vârsta. În cazuri rare, însă, simptomele însoțitoare au un efect negativ asupra calității vieții. Prima apariție de îngălbenire a ochilor și a pielii poate avea, de asemenea, un efect îngrijorător asupra celor afectați până când sunt informați despre inofensivitatea bolii.

Diagnostic și curs

Boala Gilbert-Meulengracht poate fi diagnosticată în mod clar. Pentru a face acest lucru, trebuie să se stabilească într-o conversație cu persoana afectată care simptome apar. Dacă se dovedește că există o greață crescută în legătură cu ochii galbeni, poate exista cel puțin o suspiciune. Alte simptome pot apărea în legătură cu infecțiile. Sindromul poate fi însoțit de simptome la nivelul ficatului, greață și stare de rău. Simptomele sunt agravate, mai ales în timpul postului sau al stresului.

Dincolo de asta, cu toate acestea, efectul nu are simptome demne de menționat și, de obicei, rămâne fără complicații de sănătate pentru persoanele afectate. Prin urmare, este dificil să se determine boala Meulengracht prin examinare externă. Un test de sânge, pe de altă parte, poate furniza rapid informații despre sindrom. Nivelurile de bilirubină în special sunt cruciale. Dacă numai aceste valori sunt crescute și toate celelalte valori ale sângelui sunt la un nivel normal, se poate presupune boala Gilber-Meulengracht.

În timp ce sindromul este inofensiv, diagnosticul este critic. În acest fel, bolile grave ale ficatului pot fi excluse. Hemoliza poate fi de asemenea exclusă cu un diagnostic clar. Prin urmare, în unele cazuri, medicii apelează la un test genetic pentru a fi 100% siguri.

Cursul sindromului Gilbert este neproblematic. Simptomele precum ochii galbeni și greața dispar de obicei după câteva zile. Chiar și cu posturi mai lungi, sindromul duce rar la restricții de sănătate. De multe ori boala Meulengracht nu este deloc observată de către cei afectați. Cu toate acestea, nu trebuie subestimat simptomele. Ar putea fi o boală gravă a ficatului care trebuie tratată în orice caz.

complicaţiile

În majoritatea cazurilor, boala Gilbert-Meulengracht nu are ca rezultat restricții sau complicații particulare. Majoritatea pacienților trăiesc cu boala întreaga lor viață și nu există nici o reducere a speranței de viață. Prin urmare, boala nu trebuie tratată dacă nu există simptome.

Cu toate acestea, în cazul în care apar plângeri, acestea sunt exprimate de obicei prin oboseală și epuizare din partea pacientului. Boala Gilbert-Meulengracht reduce semnificativ, de asemenea, rezistența celor afectați, iar viața de zi cu zi poate fi afectată. Unele persoane suferă, de asemenea, de greață și ochi galbeni. Dacă simptomele din ficat sunt severe, poate duce la disconfort sever.

Complicații ale bolii Gilbert-Meulengracht pot apărea dacă persoana în cauză este în post, deoarece simptomele sunt agravate în acest caz. De obicei, boala Gilbert-Meulengracht nu are nevoie de tratament. Simptomele pot fi reduse numai dacă simptomele sunt severe. Speranța de viață a pacientului nu este redusă de boală și nu există complicații suplimentare.

Când trebuie să te duci la doctor?

Icterul non-hemolitic, o afecțiune metabolică cunoscută sub numele de boala Gilbert-Meulengracht, este deja congenital. Simptomele care apar cu acest lucru sunt observate relativ repede, deoarece sunt asociate cu semne de icter. Prin urmare, prima vizită la medic are loc de obicei la începutul vieții, adesea în perioada pubertății. Deoarece nu există leziuni hepatice, de obicei este suficientă o dietă adaptată. Simptomele pe care le poate provoca defectul genetic depind de mai mulți factori. Cele mai multe dintre acestea pot fi influențate de persoana în cauză prin efectuarea unor ajustări dietetice. În acest sens, atunci când boala Gilbert-Meulengracht este prezentă, cei afectați o au în propriile mâini pentru a rămâne aproape fără simptome printr-un stil de viață adecvat.

Trebuie menționat însă că anumite medicamente pentru alte boli sau dureri pot agrava simptomele bolii Gilbert-Meulengracht.Prin urmare, atunci când se iau preparate pentru scăderea colesterolului, cum ar fi simvastatină sau atorvastatină, trebuie consultat un medic în scop de monitorizare. Același lucru este recomandat pentru utilizarea contraceptivelor pe bază de estrogen, cum ar fi pilula pentru controlul nașterii sau pentru calmantele de uz general, utilizate pe scară largă, cum ar fi paracetamol sau ibuprofen.

Dacă ochii se îngălbenesc, trebuie să fie mereu vizitat un medic. Icterul sau tulburările hepatice trebuie excluse. Prezența bolii Gilbert-Meulengracht necesită doar abținerea de la tratamentele de post și anumiți stimulanți, cum ar fi alcoolul sau nicotina. Prin urmare, vizitele la medic nu sunt de obicei necesare.

Tratament și terapie

Boala Meulengracht este o tulburare metabolică inofensivă și, prin urmare, nu necesită în mod necesar tratament. Cu toate acestea, există o oportunitate de a corecta simptomele și de a oferi educație. Acest lucru este necesar mai ales dacă persoanele afectate sunt neliniștite de ochii galbeni sau greață repetată și, prin urmare, experimentează o calitate a vieții redusă.

De aceea, cel mai important pilon al tratamentului este o discuție detaliată cu persoana în cauză. În acest caz, simptomele individuale pot fi discutate și atribuite valorilor ridicate ale bilirubinei.

Un alt pilon al tratamentului este testarea medicamentelor incompatibile. Anumite medicamente, în special, cum ar fi paracetamolul, pot agrava simptomele și ar trebui întrerupte în anumite circumstanțe.

Prin urmare, se poate spune că boala Meulengracht nu provoacă în mod normal probleme. În cel mai bun caz, incertitudinea celor afectați ar trebui eliminată prin educație. În general, este discutabil dacă boala Meulengracht este deloc o boală. Studii recente au arătat că sindromul Gilber poate preveni cancerul de colon, arterioscleroza și bolile pulmonare.

Vă puteți găsi medicamentul aici

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru boala Gilbert-Meulengracht este foarte bun pentru pacienți. Speranța de viață a celor afectați este la fel de mare ca și a celor care nu sunt afectați. Boala Gilbert-Meulengracht este complet inofensivă în majoritatea cazurilor care apar. Foarte rar simptomele bolii afectează persoanele afectate. Cu toate acestea, cu cât persoana afectată este mai în vârstă, cu atât apar simptomele bolii mai rare și mai blânde. Într-un număr mare de cazuri, simptomele dispar complet chiar și la bătrânețe.

Se presupune că mortalitatea celor afectați de boală nu a crescut. Există chiar și studii care indică faptul că nivelul crescut de bilirubină cauzat de boală protejează împotriva anumitor boli pulmonare și reduce astfel mortalitatea generală. Mai presus de toate, aceasta se referă la protecția împotriva bolilor pulmonare obstructive cronice și, de asemenea, împotriva temutului cancer pulmonar.

Cu toate acestea, problema cosmetică care poate apărea la persoanele afectate de îngălbenirea ochilor este adesea o povară foarte mare. Adesea, persoanele din afară nu pot interpreta corect culoarea banilor și se gândesc la boli contagioase. În astfel de cazuri, trebuie consultat un medic pentru a discuta eventualele opțiuni de tratament. În general, însă, terapia pentru boala Gilbert-Meulengracht nu este necesară.

profilaxie

Boala Gilbert-Meulengracht nu are valoare de boală și, prin urmare, nu are nevoie de tratament preventiv. Dacă doriți să evitați îngălbenirea caracteristică a ochilor, este recomandabil să evitați cât mai repede dieta și săracul în grăsimi.

Valorile bilirubinei ar trebui astfel să rămână la un nivel normal. În plus, este important să te educi despre sindrom. Dacă alte persoane suferă de simptome, boala Gilbert-Meulengracht ar trebui să fie indicată ca fiind cauza.

Medicamentele trebuie luate numai după consultarea unui medic. În ciuda simptomelor inofensive, trebuie pus un diagnostic complet pentru ochii galbeni. Nu este neobișnuit să fie implicată o altă boală.

Puteți face asta singur

De regulă, boala Gilbert-Meulengracht este inofensivă. Tratamentul nu este nici posibil, nici necesar. Cu toate acestea, este recomandabil ca cei afectați să afle mai multe despre boală. Multe informații despre tratarea bolii și evitarea simptomelor pot fi găsite în special pe internet.

Boala Gilbert-Meulengracht prezintă un risc indirect pentru sănătate numai dacă persoanele afectate iau anumite medicamente, iar acestea sunt mai greu de descompus în organism. În câteva cazuri, acest lucru poate duce la reacții adverse ușoare. Simptomele de acest fel sunt cele mai frecvente atunci când luați medicamente pentru cancer și HIV. Pentru a clarifica toleranța, este recomandabil să studiați inserția pachetului înainte de a lua noi medicamente. În general, cei afectați ar trebui să încerce să economisească ficatul cât mai mult posibil. Din acest motiv, ar trebui să evitați cât mai mult posibil nicotina și alcoolul. De asemenea, este deosebit de important ca cei afectați să nu consume consum de droguri.

În general, este recomandabilă o dietă sănătoasă, echilibrată. Pentru a fi pe partea sigură, vă recomandăm să consumați numai suplimente alimentare, alimente cu aditivi chimici, ceaiuri Ayurveda, ierburi chinezești și suplimente din plante în doze mici. Cei afectați ar trebui să evite, în general, stările de foame. Este esențial să discutați cu un medic despre dietele planificate și dietele înfometate excesive. În plus, celor afectați li se recomandă somnul suficient.