Boala lui Cushing

Boala lui Cushing este o boală în care organismul dezvoltă hipercortisolism, adică o supraproducție de cortizol. Acest dezechilibru este cauzat de un adenom hipofizar (tumora glandei pituitare), care la rândul său duce la creșterea producției și secreției de ACTH.

Ce este boala Cushing?

În testele de sânge de laborator, se poate determina un exces de ACTH cauzat de boala Cushing într-o cantitate deviantă de glucocorticoizi, corticoizi minerali, hormoni sexuali, precum și CRH și ACTH.
© sakurra - stock.adobe.com

Numit după neurologul american Harvey Williams Cushing Boala lui Cushing o boală a glandei pituitare anterioare în care o tumoră producătoare de ACTH determină excesiv de stimularea cortexului suprarenal și, ca urmare, să fie eliberat prea mult cortizol. Boala Cushing reprezintă astfel un fel de hipercortisolism.Simptomele rezultate sunt cunoscute sub numele de sindromul Cushing.

Boala Cushing descrie, în sine, o tumoră a glandei hipofizare, astfel încât se produce prea mult ACTH și eliberat în sânge: hormonul adrenocorticotropic, ACTH pe scurt, este un hormon vital care se formează în glanda pituitară anterioară. Supraproducția de ACTH crește, de asemenea, producția de corticoizi minerali, glucocorticoizi și hormoni sexuali.

Tabloul clinic tipic rezultat al acestui exces de ACTH se arată printre altele într-o creștere puternică în greutate, în special [[fața lunii] și obezitatea trunchiului (tors gros și mai degrabă picioarele și brațele subțiri), precum și într-o reducere a masei musculare și a altor tulburări metabolice și boli sistemice. .

cauze

Nu se cunoaște științific cauza exactă, reproductibilă a tumorii hipofize producătoare de ACTH sau a bolii Cushing. Boala apare aproximativ o dată la 100.000 de persoane, femeile sunt afectate de până la patru ori mai des decât bărbații.

Boala Cushing în sine este o cauză specială și, în același timp, cea mai frecventă cauză a așa-numitului sindrom Cushing: în aproximativ 70 la sută dintre cei afectați de sindromul Cushing, o tumoră a glandei pituitare, de obicei un adenom hipofizar benign, este motivul creșterii mult a cortizolului din organism.

În acest caz, și dacă celulele tumorale ale glandei hipofizare produc ACTH excesiv, ceea ce duce la creșterea secreției de cortizol de către glandele suprarenale, medicii vorbesc despre boala Cushing. Mecanismul exact al formării schimbării hipofize cu modificările hormonale și de anvergură menționate nu este pe deplin înțeles. Boala rară tinde să apară între vârsta de doi și cinci ani.

Simptome, afectiuni si semne

Diagnosticul se face de obicei, deoarece pacientul vine la medic cu simptomele tipice ale bolii lui Cushing, care nu i se pot atribui ca atare: umflături faciale, „fața lunii pline” și creștere semnificativă în greutate, în special la nivelul gâtului (așa-numitul " Gâtul de bivol ") aparțin aspectului caracteristic al bolii Cushing, deși picioarele și brațele sunt relativ subțiri.

Pielea este, de asemenea, mai subțire și dezvoltă vânătăi mai repede decât de obicei, și poate exista slăbiciune musculară generală sau descompunere musculară, pierderi osoase (osteoporoză), hipertensiune arterială, tulburări metabolice (cum ar fi o afecțiune metabolică diabetică), menstruație neregulată, precum și tulburări de concentrare și modificări ale dispoziției Depresia și alte boli.

Dacă medicul dorește să clarifice o boală a lui Cushing suspectată pe baza simptomelor fizice, se folosește mai întâi un număr special de sânge. În testele de sânge de laborator, se poate determina un exces de ACTH cauzat de boala Cushing într-o cantitate deviantă de glucocorticoizi, corticoizi minerali, hormoni sexuali, precum și CRH și ACTH.

În cazul unei modificări sau a unei tumori a glandei pituitare anterioare, valorile ACTH, hormonii sexuali, glucocorticoizi și corticoizi minerali sunt crescute, în timp ce CRH este scăzută. O singură măsurare a glucocorticoizilor nu este suficientă pentru un diagnostic fiabil, cu toate că nivelul glucocorticoidelor fluctuează în timpul zilei și este, de exemplu, mai mare dimineața decât seara.

Contraceptivele, diferitele medicamente, obezitatea și stresul au o influență asupra producției de glucocorticoizi, astfel încât trebuie făcute mai multe măsurători pentru a putea face un diagnostic fiabil, în special la nivelul ACTH. O măsurare de urină de 24 de ore poate furniza, de asemenea, informații despre cantitatea de glucocorticoid și poate fi utilizată pentru a confirma testul de sânge.

În plus față de testele de laborator, metodele de imagistică sunt de asemenea utilizate dacă se suspectează boala Cushing să demonstreze în mod clar posibile modificări sau tumori la nivelul glandei hipofize. Tomografia computerizată (CT) sau tomografia prin rezonanță magnetică sunt disponibile ca metode moderne de diagnostic pentru a fundamenta sau respinge suspiciunea de adenom hipofizar.

Tumorile nu sunt întotdeauna clar vizibile. În plus, există așa-numitul test de suprimare a dexametazonei, care poate fi utilizat și dacă se suspectează boala Cushing și poate determina o glandă hormonală hiperactivă.

complicaţiile

Boala Cushing duce în primul rând la umflarea severă a feței. Cei afectați suferă de fața tipică a lunii pline și astfel, în multe cazuri, de asemenea, de complexe de inferioritate sau de o stimă de sine redusă. Cu toate acestea, celelalte regiuni ale corpului tind să rămână subțiri, rezultând proporții neobișnuite.

Boala duce de asemenea la hipertensiune arterială și nu rareori la slăbiciune musculară, astfel încât rezistența pacientului este redusă semnificativ. Tulburările de concentrare sau schimbările de dispoziție sunt frecvente, ceea ce reduce semnificativ calitatea vieții celor afectați. Depresia și alte tulburări psihologice nu sunt, de asemenea, neobișnuite. Mai ales la copii, boala Cushing poate duce la restricții severe în dezvoltare și, astfel, să încetinească.

Tratamentul bolii Cushing se face în primul rând prin îndepărtarea tumorii care este responsabilă pentru simptome. Suferinții depind de administrarea medicamentelor. Nu există complicații particulare. Cu toate acestea, unii suferinzi depind de medicamente și suplimente pe viață.

Când trebuie să te duci la doctor?

Chiar și umflarea feței care nu se datorează creșterii în greutate sau efectele secundare ale luării comprimatului trebuie verificată de un medic. Dacă există o față de lună cunoscută popular, o formă a feței rotunjite sau alte anomalii vizuale ale persoanei în cauză, observațiile trebuie discutate cu un medic. Un medic este necesar dacă forța musculară obișnuită este slăbită, concentrația este afectată sau performanțele fizice și mentale obișnuite sunt reduse. Oboseala rapidă, epuizarea sau slăbiciunea internă sunt semne ale unei tulburări existente care trebuie investigate și tratate.

Dacă nu mai pot fi îndeplinite cerințele de zi cu zi, dacă apar probleme de comportament sau dacă sistemul hormonal este perturbat, este necesară vizita medicului. Dacă femeile cu vârste sexuale suferă de o neregularitate a ciclului menstrual, ar trebui să consulte un medic. Modificările libidoului sunt, de asemenea, semne ale unei boli existente. Schimbările de spirit, hipertensiunea arterială și iritabilitatea sunt considerate neobișnuite.

Dacă simptomele persistă mai multe săptămâni sau dacă continuă să crească, este recomandabilă o vizită la medic. Trebuie consultat un medic în caz de modificări semnificative în greutate, o experiență crescută permanent de stres intern și textura anormală a pielii. O schimbare în percepția sănătății pe parcursul zilei este caracteristică bolii. Cel în cauză este adesea mai rău dimineața decât seara.

Terapie și tratament

Tratamentul bolii Cushing implică în primul rând îndepărtarea chirurgicală a tumorii hipofize. Tumora este îndepărtată chirurgical prin intermediul așa-numitului acces transsfenoidal, în care procedura se realizează prin nas și osul sfenoid. În unele cazuri, de exemplu, dacă nu se poate efectua o operație, iradierea adenomului hipofizar este posibilă, în funcție de întinderea tumorii și de prognosticul individual.

Această radioterapie dăunează celulelor tumorale într-o asemenea măsură încât mor după un timp; În acest caz, însă, succesul tratamentului poate fi așteptat doar după câteva luni. Dacă nici radiația, nici îndepărtarea chirurgicală nu au succes (sau fezabil), există posibilitatea tratamentului terapeutic pe glandele suprarenale: Așa-numitele medicamente adrenostatice pot fi utilizate pentru a preveni permanent glandele suprarenale să producă glucocorticoizi, corticoizi minerali și hormoni sexuali.

Dacă inhibarea medicamentului este insuficientă pentru a controla în mod eficient consecințele și simptomele supraproducției ACTH, poate fi luată în considerare și o adrenectomie. În acest caz, cele două glande suprarenale sunt îndepărtate chirurgical pentru a controla permanent excesul grav de ACTH. Dacă medicii decid să facă acest lucru, este necesară o înlocuire de-a lungul vieții de glucocorticoizi și corticoizi minerali.

Glucocorticoizii sintetici, cum ar fi dexametazona și prednisolonul, sunt de asemenea din ce în ce mai folosiți în tratamentul bolii Cushing. Datorită preparatului lor chimic special, au stabilitate mai mare și alte proprietăți pozitive în metabolismul hormonilor, astfel încât pot fi utilizate și în tratamentul bolii Cushing.

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru boala Cushing este pozitiv, cu condiția ca tumora cauzativă să fie identificată și tratată la timp. Luând medicamente sintetice precum prednisolon sau dexametazonă îmbunătățește stabilitatea receptorilor glucocorticoizi din creier. Dacă este luată în mod regulat, combinată cu o intervenție chirurgicală, boala Cushing poate fi tratată bine. Cu toate acestea, cortizolul prescris poate provoca diverse reacții adverse și interacțiuni. Acestea includ accidente vasculare cerebrale, afectiuni cardiovasculare si fracturi.

O operație promite o șansă de aproximativ 80 la sută de vindecare pentru boala Cushing. Nivelurile de ACTH revin la normal imediat după procedură, iar simptomele fizice ar trebui să se reducă rapid. Dacă este lăsată netratată, prognosticul este semnificativ mai grav, deoarece tumora crește și dezechilibrează tot mai mult nivelul ACTH, ceea ce poate duce la diverse plângeri fizice. Dacă sindromul apare în timpul tratamentului de lungă durată cu anumite medicamente, simptomele vor dispărea și după întreruperea medicamentului.

Carcinoamele pulmonare oferă un prognostic ușor mai rău decât carcinoamele suprarenale, care, dacă nu s-au răspândit încă, pot fi tratate bine. Șansele de recuperare de la sindromul Cushing sunt de 50 până la 80 la sută. Cu un tratament de succes, speranța de viață a pacientului nu este redusă.

profilaxie

În conformitate cu starea actuală de cunoștințe, prevenirea sau prevenirea individuală a bolii Cushing în sine nu este posibil. În ceea ce privește această boală, nu se poate spune în ce măsură factorii de risc sau o posibilă predispoziție genetică joacă. Cu toate acestea, datorită simptomelor diverse și uneori grave, se poate recomanda să solicitați sfaturi medicale în caz de schimbări suspecte și în caz de îndoială pentru a îmbunătăți prognosticul și oportunitățile de tratament în caz de urgență.

Dupa ingrijire

Urmărirea periodică a pacientului este necesară chiar și după îndepărtarea cu succes a tumorii cauzale. Există riscul ca celulele reziduale să rămână în interiorul corpului. Cu ajutorul verificărilor, pot fi detectate și tratate în timp util posibile noi creșteri ale tumorii.

După operație, un patolog examinează țesutul eliminat la microscop. Dacă există o cantitate suficientă de țesut sănătos, acest lucru este considerat un indiciu al îndepărtării complete a tumorii. Cu toate acestea, certitudinea completă nu poate fi obținută decât prin verificarea țesutului rămas, ceea ce nu este încă posibil.

Chiar și celulele individuale schimbate nu au fost încă detectate. Cu toate acestea, dacă o anumită cantitate se acumulează din nou, acest lucru duce la creșterea nivelului cortizonului din sânge. Metodele de examinare imagistică precum tomografia prin rezonanță magnetică (MRT) oferă informații despre creșterea reînnoită a unei tumori. Cu ajutorul diferitelor proceduri de urmărire, recidiva poate fi descoperită înainte de a provoca noi simptome. Cu cât diagnosticul de boală Cushing este repetat mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de succes.

Momentul potrivit pentru verificări joacă un rol important în îngrijirea de urmărire. Cu toate acestea, diferiți factori, precum viteza creșterii tumorii, precum și întinderea și poziția acesteia sunt determinante pentru acest lucru. Medicul trebuie să țină seama de toți factorii în timpul îngrijirilor de urmărire, folosind valori empirice pentru intervale semnificative pentru verificări.

Puteți face asta singur

Succesul terapiei în boala Cushing depinde în mod crucial de cooperarea pacientului: cea mai importantă condiție necesară pentru aceasta este aportul de încredere al medicamentului în doza prescrisă de medic și respectarea programului de tratament și urmărirea. Informații cuprinzătoare despre boală și posibilele efecte ale acesteia sunt de o importanță deosebită, mai ales la început: o listă de verificare este foarte utilă pentru a nu uita nici o întrebare esențială atunci când vizitați medicul.

Sprijinul psihologic poate fi de ajutor, mai ales în primele etape, pentru a accepta mai bine boala și pentru a face față situației schimbate. De asemenea, ajutorul psihoterapeutic trebuie utilizat în cazul stărilor de depresie legate de hormoni sau al stărilor de anxietate.În plus, învățarea tehnicilor de gestionare a stresului și relaxare contribuie la stabilitatea mentală. Pacienții au posibilitatea de a face schimb de experiențe într-un grup de auto-ajutor. De asemenea, poate fi util pentru rudele apropiate să solicite sfaturi profesionale.

Recuperarea după o operație de succes sau după începerea terapiei medicamentoase poate dura ceva timp. Până când simptomele nu se vor îmbunătăți în mod vizibil, nu trebuie depășită propria ta limită de performanță: Cei afectați nu ar trebui să se teamă să accepte ajutorul cu activitățile cotidiene în această fază. Exercitarea fizică ușoară și o dietă sănătoasă pot contribui semnificativ la creșterea bunăstării psihice și fizice.