lizozomi sunt organele din celulele ființelor vii cu nuclee celulare dezvoltate (eucariote). Lisozomii sunt vezicule ale unei celule care sunt înconjurate de o membrană și conțin enzime digestive. Sarcina lizozomilor păstrați într-un mediu acid este de a descompune substanțele endogene și exogene și, dacă este necesar, de a iniția distrugerea celulară (apoptoza).
Ce este un lizozom?
Lysozomii sunt vezicule, adică incluziuni cu celule mici în celulele eucariote, care sunt înconjurate de o membrană și conțin diferite enzime digestive intracelulare, hidrolitice. Acestea sunt proteaze, nucleaze și lipaze, adică enzime digestive care pot descompune și descompun proteine, acizi nucleici și grăsimi.
Fragmentele sunt fie defalcate în continuare și parțial eliminate sau reutilizate de către metabolism, ca să spunem astfel reciclate. Prin urmare, lizozomii sunt, de asemenea, denumiți stomacul celulelor. Interiorul lizozomilor cu un diametru de la 0,1 până la 1,1 micrometri este păstrat într-un mediu acid cu un pH de 4,5 până la 5,0 prin activitatea pompelor de protoni. Mediul puternic acid servește pentru a proteja celula în sine, deoarece enzimele sunt active doar într-un mediu acid.
Dacă un lizozom își golește enzimele în citosol neutru de pH, acestea sunt dezactivate imediat și sunt inofensive pentru celulă. Pentru ca membrana în sine să nu fie atacată de enzimele digestive, proteinele membranei sunt puternic glicozilate la interior.
Funcție, efect și sarcini
Principala sarcină a lizozomilor este de a oferi enzime digestive hidrolitice pentru a descompune proteinele, acizii nucleici și grăsimile atunci când este nevoie. Acestea pot fi substanțe străine de celulă sau de propria lor. Defalcarea substanțelor celulare include și apoptoza, moartea celulelor preprogramate în care lizozomii cu enzimele lor ocupă o funcție tehnică esențială.
Particulele necelulare care se află în spațiul extracelular și sunt destinate degradării sunt transportate mai întâi în celulă prin endocitoză. Membrana celulară exterioară se transformă în interior, curge în jurul substanței pentru a fi descompusă și apoi se desparte de membrana celulară ca o veziculă independentă. Veziculele fuzionează cu lizozomi, astfel încât procesul de descompunere poate începe. Procesul de endocitoză și fuziune cu un lizozom are loc întotdeauna fără contact direct cu citoplasma și este comparabil cu fagocitoza.
Ca parte a procesului de reînnoire a celulelor independente, alte organele și componente ale citosolului sunt de asemenea alimentate lizozomilor pentru „descompunere”. De regulă, fragmentele sunt reutilizate pentru reconstrucția aminoacizilor, proteinelor, acizilor nucleici și carbohidraților, adică reciclate. Lisozomii joacă, de asemenea, un rol important în apoptoză, moartea programată a celulelor. Celula care a primit semnalul pentru apoptoză este redusă și demontată în urma unui anumit program, fără ca părțile celulei să intre în spațiul extracelular, unde reacțiile inflamatorii ar avea loc imediat.
Educație, apariție, proprietăți și valori optime
Practic, cu foarte puține excepții, lizozomii apar în fiecare celulă a eucariotelor. Numai numărul de lizozomi pe celulă variază în funcție de tipul de celulă și de sarcinile celulei din țesut. Enzimele hidrolitice și proteinele membranei lizozomice sunt sintetizate de ribozomi pe reticulul endoplasmatic (ER). Acestea sunt apoi marcate în aparatul trans-Golgi astfel încât să nu fie transportate fără haz în lizozomi.
Cel mai important rol în etichetare îl joacă o fosfotransferază și o altă enzimă care finalizează procesul de etichetare. Mediul acid din lizozomi este asigurat de o ATPază de tip V. Enzima împarte 2 ioni H + din ATP prin procesul de hidroliză și îi transportă în lizozom. Lysozomii sunt implicați într-un număr mare de procese metabolice interne și externe. Măsurarea directă sau indirectă a numărului lor nu este posibilă și ar avea o mică valoare informativă. Prin urmare, nu se poate face nicio declarație despre un număr optim de lizozomi. Eventualele defecțiuni ale lizozomilor sunt de obicei foarte sesizate.
Boli și tulburări
Există mai multe disfuncții lizozice cunoscute care duc la boli grave. O afecțiune funcțională - genetică - foarte rară este declanșată de un defect al fosfotransferazei. Enzima inoperabilă conduce la o eliberare necontrolată a enzimelor lizozomale în matricea extracelulară.
În același timp, există o acumulare de lipide, mucopolizaharide și glicoproteine în lizozomi, care sunt de fapt destinate degradării și degradării. Dar, întrucât nu există enzime digestive datorită îndepărtării lor greșite, substanțele se acumulează tot mai mult în lizozomi. Această boală de depozitare lizozomică moștenită autosomală, recesivă, cunoscută sub numele de boala celulelor I, se bazează pe o mutație a genei GNPTAB. Alte boli de depozitare lizozomale sunt cunoscute, dar se bazează pe hidrolaze sintetizate incorect. Similar cu boala celulelor I, și aici se acumulează proteine nedegradate, acizi nucleici și lipide.
Toate bolile de depozitare lizozomală au în comun faptul că raportul dintre substanțele introduse și substanțele evacuate din lizozomi este perturbat în detrimentul substanțelor care trebuie evacuate. Există o adevărată congestie în lizozomi. Bolile de depozitare iau, de obicei, un curs serios și nu pot fi vindecabile în ceea ce privește eliminarea cauzei.
Un alt risc apare atunci când luați medicamente lipofile cu o bază slabă. Ele pot trece prin membranele lizozomilor într-o formă neutră din exterior spre interior, dar nu în sens invers, dacă sunt protonate de mediul acid din interiorul lizozomilor, astfel încât lizozomotropia, o acumulare de medicamente în lizozomi, pot să apară .Substanțele medicamentoase din lizozomi pot ajunge la o concentrație de 100 până la 1000 de ori mai mare decât concentrația în plasma sanguină.
.jpg)
