Sindromul hipereosinofil

La Sindromul hipereosinofil există mai multe boli multisistemice care sunt relativ rare. Se caracterizează prin faptul că eozinofilia apare în sângele periferic pentru o perioadă mai mare de șase luni. Alternativ, este posibilă și oosinofilie a măduvei, a cărei cauză nu poate fi dovedită. În plus, există o disfuncție severă a organelor în legătură cu infiltrarea țesutului eozinofil. Sindromul hipereozinofiliei este cunoscut și în multe cazuri prin abrevierea HES. Sinonimele bolii sunt, de exemplu, reticuloza eozinofilică sau leucemoidul eozinofil.

Ce este sindromul de hipereosinofilie?

Vizita unui medic este necesară imediat ce apar tulburări de respirație. Dacă aveți respirație, întreruperi în respirație sau respirație dificilă, trebuie să consultați un medic. Dacă apare senzația de lipsă de oxigen, dacă există frică de sufocare sau dacă persoana în cauză începe să se hiperventileze, trebuie consultat un medic.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Conform definiției, care este Sindromul hipereosinofil caracterizat prin aceea că granulocitele eozinofile, care sunt localizate în sângele periferic, se înmulțesc pe parcursul a peste șase luni. Creșterea granulocitelor se extinde până la măduva osoasă. Aceasta duce la o disfuncție a organelor.

Practic, sindromul hipereozinofiliei este o boală foarte rară, ale cărei cauze sunt încă în mare parte neexplicate în funcție de starea actuală a cercetărilor medicale. Deteriorarea organelor rezultă în primul rând din eozinofilia pe termen lung a sângelui și măduvei osoase.

Sindromul de hipereozinofilie are o frecvență estimată de aproximativ unu până la nouă cazuri la 100.000 de persoane. Barbatii au de noua ori mai multe sanse de a fi afectate de boala decat femeile. În majoritatea cazurilor, boala apare între 20 și 50 de ani. În principiu, se face o distincție între diferitele tipuri de sindrom hipereosinofilie, de exemplu HES idiopatic, familial, limfocitar sau mieloproliferativ.

cauze

Cauzele potențiale ale sindromului de hipereozinofilie nu au fost încă cercetate complet. În unele cazuri, pacienții afectați prezintă mutații în așa-numita genă PDGFRA. Se formează o genă de fuziune, care perturbă maturizarea celulelor mieloide. În plus, există o altă teorie despre posibilele cauze ale dezvoltării sindromului de hipereozinofilie. Se produce din ce în ce mai mult o interleucină, ceea ce duce la extinderea unei populații de așa-numite limfocite T. Cauzele potențiale au fost cercetate în biologia moleculară și nu pot fi determinate decât în ​​acest fel.

Deteriorarea organelor care apare în contextul sindromului hipereozinofilian rezultă în primul rând din diferite substanțe toxice care sunt asociate cu granulocitele eozinofile. Aceste substanțe duc la fibroză, trombi și infarcte ale organelor.

Simptome, afectiuni si semne

Simptomele și plângerile tipice care pot apărea în contextul sindromului de hipereozinofilie acoperă o gamă largă. Acestea variază considerabil în funcție de pacient, întinderea și severitatea bolii. Pe de o parte, există persoane la care boala nu prezintă simptome.

Pe de altă parte, unii pacienți prezintă simptome grave care pot pune viața în pericol a sindromului de hipereosinofilie. Cu acestea, de exemplu, sunt posibile modificări restrictive ale plămânilor. În majoritatea cazurilor, sindromul hipereosinofilie are ca rezultat simptome care sunt legate de inimă, piele și sistemul nervos.

În plus, boala prezintă adesea simptome generale, cum ar fi febra, pierderea în greutate și pierderea poftei de mâncare. Simptomele posibile pe piele sunt variate. Pacienții afectați suferă uneori de noduri înroșite, prurit, papulovesicule sau angioedem. Eritrodermul se dezvoltă rar.

În cazuri individuale, necroza digitală și așa-numitul sindrom Raynaud au fost, de asemenea, observate în contextul sindromului de hipereozinofilie. Dacă inima este implicată în boală, apare de obicei endo și miocardită eozinofilă. În principiu, afectarea inimii este cea mai frecventă cauză de deces în sindromul hipereosinofiliei.

Necroza endomicardică și, mai târziu, apar modificări trombotice. Fibroza endomicardică este posibilă într-o etapă ulterioară. În plus, sindromul hipereozinofilie duce la tuse, infiltrații pulmonare și efuzii pleurale. În multe cazuri, capacitatea intelectuală a persoanei afectate scade.

Diagnosticul și cursul bolii

Pentru a diagnostica sindromul hipereosinofilic, este necesar un istoric medical detaliat al pacientului afectat. Medicul curant discută, printre altele, despre posibilele boli anterioare și despre simptomele pacientului respectiv. Aceasta este urmată de examene fizice și teste de laborator, de exemplu sânge și urină.

În plus, poate fi recomandată o puncție a măduvei osoase pentru a detecta înmulțirea eozinofilelor. Ecocardiografia oferă informații despre o posibilă implicare a inimii în boală. De asemenea, medicul curant poate lua în considerare efectuarea unei biopsii miocardice. În contextul diagnosticului diferențial, parazitozele pe piele, sindromul Churg-Strauss și leucemia eozinofilică, de exemplu, trebuie excluse.

complicaţiile

Sindromul de hipereozinofilie provoacă de obicei o serie de reclamații și complicații diferite. În unele cazuri, însă, cei afectați nu suferă de simptome, ceea ce face diagnosticul și, prin urmare, tratamentul precoce al acestei boli. Persoana afectată de obicei pierde în greutate și are o febră severă.

În plus, există o pierdere a poftei de mâncare, din care malnutriția poate continua să se dezvolte. Acest lucru poate avea un efect negativ asupra stării generale și asupra organelor interne. Pielea este înroșită și mâncărimea poate fi afectată. Persoana în cauză se simte slabă și epuizată și, prin urmare, nu mai participă activ la viața socială.

Nu este neobișnuit să se dezvolte o tuse puternică, care limitează performanța și rezistența pacientului. De asemenea, activitățile obișnuite și activitățile sportive nu mai sunt posibile fără alte detalii. Tratamentul sindromului de hipereozinofilie are loc cu ajutorul medicamentelor.

Nu există alte reclamații sau complicații. Dacă tratamentul este început precoce, majoritatea simptomelor pot fi eliminate fără nicio deteriorare consecventă, astfel încât speranța de viață să nu fie afectată de sindromul hipereosinofilie.

Când trebuie să te duci la doctor?

Vizita unui medic este necesară imediat ce apar tulburări de respirație. Dacă aveți respirație, întreruperi în respirație sau respirație dificilă, trebuie să consultați un medic. Dacă apare senzația de lipsă de oxigen, dacă există frică de sufocare sau dacă persoana în cauză începe să se hiperventileze, trebuie consultat un medic. De îndată ce respirația se agravează, o evaluare medicală trebuie inițiată imediat. O inimă de cursă, o strângere în piept sau o tensiune arterială crescută sunt semne de avertizare din partea organismului care trebuie clarificate. Dacă pielea devine ușor albăstruie, dacă există tensiune internă pentru o lungă perioadă de timp sau dacă iritabilitatea se instalează, trebuie consultat un medic.

Pierderea poftei de mâncare și pierderea severă în greutate sunt motive de îngrijorare. Dacă mâncarea este refuzată timp de mai multe zile sau săptămâni, există riscul ca organismul să fie insuficient. Vizita unui medic este necesară pentru ca cauza simptomelor să poată fi găsită și să fie exclusă o afecțiune care poate pune viața în pericol. Dacă activitățile fizice sau sportive nu mai pot fi desfășurate ca de obicei, este recomandabilă o vizită de control cu ​​un medic. Dacă o situație de supraexercitare apare neobișnuit de repede sau dacă persoana în cauză prezintă o stare generală de rău, trebuie consultat un medic. În cazul unei senzații difuze de boală sau a unei pierderi a performanței cognitive, un medic ar trebui să clarifice simptomele.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Măsurile terapeutice se bazează pe severitatea și gravitatea sindromului hipereosinofilie. În unele cazuri, se folosește ingredientul activ imatinib, altfel sunt disponibili diverse corticosteroizi. Terapia PUVA pare, de asemenea, o metodă eficientă de tratament. Anticoagularea orală este recomandată pentru a preveni embolia. În principiu, terapia externă pentru sindromul hipereosinofiliei este simptomatică.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru durere

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru sindromul hipereosinofilie variază și este adesea foarte greu de evaluat. La mulți pacienți boala se desfășoară fără simptome. Dacă vor suferi daune organelor pe termen lung și care sunt organele afectate depinde de mulți factori care nu sunt încă înțeleși pe deplin. În aproximativ 50 la sută din cazuri, boala este severă de la început și pot apărea complicații care pot pune viața în pericol. Pielea, sistemul nervos, plămânii sau inima sunt adesea afectate. Aceste organe pot fi afectate grav de apariția crescută a trombilor, fibrozei și infarctului de organe.

În cazuri severe, speranța de viață poate fi crescută numai prin terapie intensivă, care reduce numărul de granulocite eozinofile în sânge. Ca și în cazul leucemiei, tratamentul este chimioterapie. Cortizonul și alte medicamente sunt, de asemenea, administrate. În același timp, trebuie de asemenea tratate organele deteriorate. În cazuri extreme, poate fi fatală, mai ales dacă inima este afectată.

În cazuri foarte grave, poate fi necesar un transplant de măduvă osoasă. Speranța de viață poate fi crescută prin aceste măsuri de tratament intensiv. Cu toate acestea, calitatea vieții este mult redusă. Pe lângă restricțiile severe de sănătate cauzate de implicarea organelor, există și efecte secundare neplăcute ale chimioterapiei. Din păcate, cei afectați nu pot duce o viață normală în acest moment. Cu toate acestea, se lucrează la noi ingrediente active cu mai puține efecte secundare.

profilaxie

Măsurile eficiente de prevenire a sindromului hipereosinofiliei nu sunt cunoscute în funcție de starea actuală a cercetărilor medicale. Este cu atât mai important să consultați imediat un specialist adecvat la primele semne și simptome caracteristice ale bolii, astfel încât un tratament adecvat să poată fi inițiat rapid.

Dupa ingrijire

În cazul sindromului de hipereozinofilie, nu există măsuri directe și opțiuni de îngrijire pentru urmărire. De regulă, este necesar un diagnostic precoce pentru ameliorarea corectă și permanentă a simptomelor. Deoarece sindromul hipereosinofilie este o boală ereditară, consilierea genetică trebuie efectuată dacă doriți să aveți copii pentru a preveni transmiterea bolii.

În cele mai multe cazuri, medicamentele sunt utilizate pentru a trata boala. Persoana în cauză ar trebui să acorde atenție unui aport corect și regulat și să acorde atenție, de asemenea, posibilelor interacțiuni. Cu copiii, părinții ar trebui să verifice întotdeauna aportul corect. Dacă aveți întrebări sau nu sunteți neclar, trebuie întotdeauna contactat sau consultat un medic.

De cele mai multe ori, este necesar și sprijin și ajutor din partea prietenilor și a familiei. De asemenea, acest lucru poate preveni tulburările psihologice sau depresia. Dacă există simptome severe, trebuie consultat imediat un medic. În cel mai rău caz, persoana afectată poate muri prematur, astfel încât speranța de viață a persoanei afectate să fie redusă și de această boală. De multe ori nu se poate realiza o vindecare completă.

Puteți face asta singur

Cu sindromul hipereosinofilie, din păcate, nu există modalități speciale de a vă ajuta. Tratamentul medical direct nu este de asemenea posibil în multe cazuri, astfel încât doar reclamațiile individuale pot fi restricționate.

În multe cazuri, pacienții suferă de o pierdere severă a poftei de mâncare. Cu toate acestea, trebuie să se asigure, de asemenea, un aport regulat de alimente și lichide pentru a evita deshidratarea și diversele simptome de deficiență. Dacă apar simptome de deficiență, pot fi combătute cu ajutorul suplimentelor. Deoarece sindromul hipereosinofilie poate duce și la probleme cardiace, inima nu trebuie stresată inutil. Prin urmare, trebuie evitate activități sportive sau activități puternice pentru a nu încărca inutil circulația. Mai mult, pacienții ar trebui să participe la examene periodice de către diverși medici pentru a evita complicațiile. Disconfortul pe piele poate fi evitat și tratat folosind creme și unguente.

Deoarece de multe ori poate duce la dureri în gât, trebuie evitate și temperaturile extreme. Tusea sau răgușeala pot fi tratate cu remedii obișnuite la domiciliu.