Sindromul Heerfordt-Mylius este o formă de sarcoid și deci o inflamație granulomatoasă și imunologică care afectează în principal nervii cranieni. Simptomele se rezolvă de obicei spontan. Medicația pe termen lung cu imunosupresoare este indicată numai dacă boala devine cronică.
Ce este sindromul Heerfordt-Mylius?
© Adiano - stock.adobe.com
Pacienții cu sindrom Heerfordt-Mylius suferă de o formă specială de sarcoid. Aceasta este o inflamație granulomatoasă care poate presupune subcronic dimensiunilor cronice. Sarcoidul este adesea denumit o boală inflamatorie cu mai multe sisteme care formează mici noduli în diferite organe și declanșează astfel un răspuns imun peste medie cu reacții inflamatorii.
Plămânii sunt afectați cel mai frecvent de inflamație. Ganglionii limfatici hilar se inflamează în aproximativ 95 la sută din cazuri. În principiu, sarcoidul poate provoca inflamații în orice sistem de organe. În forma specială a sindromului Heerfordt-Mylius, se observă în special inflamația nervilor cranieni și a straturilor de țesut conjunctiv din sistemul nervos central.
Christian Frederick Heerfordt a descris pentru prima dată sindromul Heerfordt-Mylius în 1906, cu Jonathan Hutchinson documentând sarcoidul pentru prima dată cu puțin timp înainte. Sindromul poate fi rezumat ca un tip de neurosarcoidoză. Focarul are loc între 20 și 40 de ani.
cauze
În ceea ce privește toate celelalte forme de sarcoid, cauzele sindromului Heerfordt-Mylius sunt în mare parte neclare. De când s-a observat acumularea familială, știința presupune în prezent factori genetici pentru izbucnirea bolii. O implicare a toxinelor de mediu nu a fost încă exclusă. Nivelul genetic a fost demonstrat în 2005 prin anomalii genetice la pacienții cu sarcoid.
Aceste anomalii sunt mutații care par să afecteze debutul bolii. Conform cercetărilor actuale, mutația unei singure perechi de baze în gena BTNL2 pe cromozomul șase poate crește probabilitatea de apariție a bolii cu până la 60%. Această genă influențează reacțiile inflamatorii imunologice și activează celulele sanguine specializate.
Dacă ambele perechi de baze mută pe cromozomi, riscul bolii crește de trei ori. Cu toate acestea, aceste rezultate sunt vagi și nu trebuie să se aplice neapărat la forme speciale, cum ar fi sindromul Heerfordt-Mylius.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente pentru parestezie și tulburări circulatoriiSimptome, afectiuni si semne
Sindromul Heerfordt-Mylius este caracterizat prin cinci simptome principale. Aceste simptome cheie includ, de exemplu, o reducere a secreției de salivă cu aproximativ jumătate. Gura extremă uscată, cu dificultăți de înghițire și tulburări de vorbire stabilite. Această formă de hiposalivare este cunoscută și sub denumirea de xerostomie. În plus, există de obicei uveită.
Pielea mijlocie a ochilor este afectată de inflamație. O senzație de corp străin se instalează și fluxul de lacrimi este crescut. De asemenea, pacienții suferă adesea de parotită, adică de inflamația glandelor parotide. De asemenea, poate apărea paralizia facială, care este de obicei cauzată de inflamația celui de-al șaptelea nerv cranian.
Reacțiile inflamatorii sunt însoțite de o febră recidivă. Alți nervi cranieni sunt adesea afectați de reacții inflamatorii. În afară de aceasta, inflamația nodulară se poate forma în meningele (meningele). Uneori, inflamațiile nodulare se dezvoltă și la nivelul mamarului și gonadelor, care însă nu sunt luate în considerare printre principalele simptome ale sindromului Heerfordt-Mylius.
Diagnostic și curs
La fel ca în cazul celorlalte sarcoidoze, diagnosticul sindromului Heerfordt-Mylius se face în funcție de simptomele respective ale plângerilor. Înainte de diagnosticul sindromului Heerfordt-Mylius, de obicei, pacienții sunt diagnosticați cu sarcoid. De regulă, un CT este utilizat ca metodă imagistică. Stadiul bolii poate fi determinat pe baza acestei imagini.
Prognosticul pentru sindromul Heerfordt-Mylius este favorabil foarte favorabil. De regulă, inflamația regresează prin remisiuni spontane. Doar în cazuri rare boala se dezvoltă într-un curs cronic. Aproape niciodată nu duce la un curs progresiv cronic în care nu mai există nicio remisiune între atacuri.
complicaţiile
În multe cazuri, sindromul Heerfordt-Mylius nu necesită tratament. Simptomele dispar adesea spontan și, de obicei, nu mai apar după aceea. Cu toate acestea, complicațiile pot apărea și într-un curs cronic. Persoana afectată suferă de tulburări de vorbire și uscăciune la nivelul gurii. De asemenea, apar dificultăți în înghițire, astfel încât ingestia de alimente și lichide nu poate avea loc cu ușurință.
Aceasta poate duce la deshidratare sau malnutriție. Nu este neobișnuit ca tulburările de vorbire, în special la copii, să conducă la intimidare sau tachinare. Acest lucru poate duce la plângeri psihologice și depresie. Mai mult, diverse părți ale feței sunt paralizate, iar pacientul este mai puțin capabil să facă față stresului.
Persoana afectată adesea îmbolnăvește de febră și apare inflamația meningelor. Acestea pot pune în pericol viața pentru pacient. Simptomele sindromului Heerfordt-Mylius pot fi tratate și limitate. Cu toate acestea, nu se poate prevedea dacă toate reclamațiile pot fi restricționate complet. Tulburările de vorbire pot fi tratate și corectate în terapie. Tratamentul nu conduce de obicei la complicații sau reclamații suplimentare.
Când trebuie să te duci la doctor?
Deoarece sindromul Heerfordt-Mylius poate, de asemenea, să afecteze ireversibil nervii cranieni, sindromul trebuie să fie întotdeauna examinat de un medic. În cele mai multe cazuri, sindromul se va rezolva de unul singur, dar o examinare este încă recomandabilă.
Apoi, trebuie consultat un medic dacă persoana în cauză suferă de uscăciune severă a gurii. Pacientului îi lipsește scuipatul și există tulburări de vorbire sau dificultăți de înghițire. Sindromul Heerfordt-Mylius duce, de asemenea, la senzația unui corp străin în ochi, deși în mod clar nu există corp străin în ochi.
Un examen medical este, de asemenea, recomandabil aici. În plus, paralizia în diferite zone ale feței poate indica și sindromul Heerfordt-Mylius. Trebuie consultat imediat un medic, mai ales dacă această paralizie persistă. Diagnosticul sindromului poate fi făcut într-un spital sau cu un medic generalist. În tratament sunt utilizate diverse medicamente.
Medici și terapeuți din zona dvs.
Tratament și terapie
Tratamentul pacienților cu sindrom Heerfordt-Mylius depinde de simptomele și stadiul bolii. Forma cursului este, de asemenea, crucială. Plângerile sunt tratate simptomatic și se bazează pe sistemul de organe afectat. De regulă, recidivele acute sunt tratate cu medicamente cu corticoizi, în special cu glucocorticoizi, cum ar fi cortizolul.
Scopul tratamentului este de a inhiba sistemul imunitar. Doar în cazuri rare pacienții primesc terapie pe termen lung cu imunosupresoare. Medicația de lungă durată de acest fel este necesară numai în formele cronice ale bolii, deoarece inhibarea permanentă a sistemului imunitar poate întârzia atacurile. Deoarece un sistem imunitar inhibat este, de asemenea, asociat cu riscuri, beneficiile și pericolele medicamentelor sunt cântărite de la caz la caz.
Dacă inflamația diferiților nervi cranieni prezintă semne de paralizie sau tulburări de vorbire și dificultăți de înghițire, pacientului i se administrează, de asemenea, logopedie sau terapie de mișcare. Paraliza la nivelul feței se poate retrage spontan. Acest lucru este valabil mai ales dacă inflamația se vindecă după un timp scurt și aproape că niciun țesut nervos nu este distrus. Pentru a preveni hiposalivarea persistentă, pacientului i se pot da înlocuitori de salivă care protejează cavitatea bucală de boli secundare, cum ar fi cariile dentare.
Perspective și prognoză
Ca o formă specială de sarcoid, sindromul Heerfordt-Mylius are un prognostic bun. Cursul este cronic până la subcronic. Există o rată de vindecare spontană relativ ridicată, care este cuprinsă între 20 și 70 la sută. Tinerii cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani sunt afectați în mod special.S-a constatat, de asemenea, că mai mulți afro-americani decât populația cu piele corectă au dezvoltat acest sindrom. Cu toate acestea, doar aproximativ cinci la sută dintre pacienții sarcoizi suferă de sindromul Heerfordt-Mylius.
Ceea ce este special în această formă de sarcoid este apariția frecventă a simptomelor neurologice datorate insuficienței nervilor cranieni. Aceasta duce la paralizia facială, care este asociată cu modificări tipice în expresiile faciale, cum ar fi colțurile în jos ale gurii sau închiderea incompletă a pleoapei. De asemenea, pot apărea tulburări de gust. La rândul său, insuficiența nervului cranian apare la aproximativ 50 până la 70 la sută dintre toți cei afectați de sindromul Heerfordt-Mylius. În plus, irisul, glanda parotidă și mucoasa orală sunt inflamate.
Mortalitatea prin sarcoide este de aproximativ cinci procente, în principal din cauza disfuncției pulmonare. Cu toate acestea, acest lucru se aplică tuturor formelor bolii. Cât de mare este mortalitatea, în special în sindromul Heerfordt-Mylius, nu a fost încă verificată. Iritarea irisului poate reprezenta un risc pentru vedere, deoarece pot apărea complicații, cum ar fi cataracta sau opacitatea vitroasă. Inima, pielea, articulațiile, tractul gastro-intestinal, nervii și căile respiratorii superioare trebuie de asemenea monitorizate în mod constant. Deoarece cursul bolii este foarte variabil.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente pentru parestezie și tulburări circulatoriiprofilaxie
Deoarece sindromul Heerfordt-Mylius este probabil cauzat de o combinație de dispoziție genetică și toxine de mediu, boala nu poate fi prevenită.
Dupa ingrijire
În cele mai multe cazuri, persoana afectată are foarte puține măsuri de urmărire disponibile pentru sindromul Heerfordt-Mylius. În primul rând, trebuie pus un diagnostic precoce pentru a putea preveni complicații suplimentare. Numai printr-un diagnostic precoce și un tratament ulterior al bolii se poate preveni o agravare suplimentară a simptomelor.
Sindromul Heerfordt-Mylius nu se poate vindeca nici de unul singur. Cu această boală, persoana în cauză depinde, de obicei, de consumul de medicamente. Un medic trebuie să fie întotdeauna consultat mai întâi dacă nu există probleme sau dacă există întrebări. Mai mult, persoana afectată trebuie să se asigure că sunt luate în mod regulat și că doza este corectă pentru a ameliora simptomele.
Deoarece boala poate duce și la dificultăți de înghițire sau dificultăți de vorbire, unii pacienți cu sindrom Heerfordt-Mylius au nevoie de terapie specială pentru a contracara aceste simptome. Unele dintre exercițiile din aceste terapii pot fi, de asemenea, efectuate în propria casă pentru a accelera vindecarea.
O igienă orală bună este importantă și pentru prevenirea bolilor. Nu se poate prevedea în mod universal dacă sindromul Heerfordt-Mylius va duce la o speranță de viață redusă pentru persoanele afectate.
Puteți face asta singur
Posibilitățile de auto-ajutor sunt relativ limitate cu sindromul Heerfordt-Mylius, astfel încât cei afectați depind în primul rând de tratamentul medical pentru ameliorarea simptomelor.
În cazul unui curs cronic, este necesar să se ia medicamente în mod permanent. Deoarece sindromul Heerfordt-Mylius duce adesea la probleme de limbaj, persoana afectată poate contracara tulburările de limbaj prin diferite terapii. Exercițiile pot fi, de obicei, efectuate și acasă.
În plus, în ciuda dificultății de înghițire, persoana afectată ar trebui să asigure o alimentație sănătoasă și să bea regulat, pentru a evita deshidratarea sau simptomele deficienței. Caria este, de asemenea, o întâlnire frecventă la cei afectați de sindrom, astfel încât aceste complicații pot fi evitate prin verificări periodice la medicul stomatolog. Părinții ar trebui să acorde atenție examinărilor medicale periodice, în special cu copiii.
Dacă pacientul suferă, de asemenea, de paralizie facială, sprijinul prietenilor și rudelor este deseori necesar pentru a face viața persoanei mai plăcută. Discuțiile cu un psiholog sau cu persoane în care aveți încredere vă pot ajuta și la reclamații psihologice.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
