Tetralogie Fallot (tetralogie Fallot)

La fel de Tetralogie Fallot (tetralogie Fallot) este un defect cardiac congenital care, datorită diferitelor boli individuale, este extrem de complex și apare adesea și la nou-născuți. Defectul septului cardiac a fost numit după francezul Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, care a raportat pentru prima dată această boală în 1888.

Ce este o tetralogie Fallot?

Tetralogia Fallot constă din patru boli individuale (tetralogie) care apar în același timp. Boala nr. 1 este ceea ce este cunoscut sub numele de stenoză pulmonară (îngustarea arterei pulmonare). 2 din tetralogia Fallot este defectul peretelui inimii, ceea ce creează o conexiune continuă între cele două camere ale inimii.

A treia boală individuală din tetralogia lui Fallot este o mărire a mușchiului cardiac în zona ventriculului drept. Boala unică nr. 4 este o malignizare a arterei principale (aortă).

Datorită defectului septului cardiac, sângele bogat în oxigen se amestecă cu sânge sărac în oxigen, ceea ce duce la cianoză. Această afecțiune este denumită în mod obișnuit „bebeluș albastru”, deoarece furnizarea insuficientă de oxigen determină pielea și mucoasa să devină albăstrui. Tetralogia Fallot este unul dintre cele mai frecvente defecte cardiace la nou-născuți.

cauze

Nu este cunoscută o cauză pentru tetralogia Fallot. Presupunerile anterioare au cel mai probabil o dispoziție genetică, adică un defect genetic sau o boală ereditară. Studiile au arătat că copiii afectați au adesea un set defect de cromozomi, de ex. apare în sindromul Down.

Aici există o așa-numită ștergere a cromozomilor 22q11, o eroare în ADN care poate fi detectată la aproximativ 15 la sută dintre bolnavi. Cei afectați suferă Dificultatea respirației, deoarece defectul peretelui cardiac și stenoza pulmonară înseamnă că plămânii nu sunt alimentați cu suficient sânge. Cauzele plângerilor pot fi atribuite celor patru boli individuale ale tetralogiei Fallot.

Simptome, afectiuni si semne

În tetralogia Fallot, cei afectați suferă de un defect cardiac congenital. De regulă, această eroare poate avea efecte foarte diferite asupra vieții persoanei în cauză și poate duce la diverse plângeri sau complicații. Pacienții suferă adesea de o decolorare albastră a pielii sau a mucoaselor.

Dacă organismul continuă să fie subalimentat cu oxigen, poate duce la pierderea cunoștinței și, în cel mai rău caz, la deteriorarea organelor interne sau a creierului. Această pagubă este ireversibilă și nu mai poate fi tratată. Mai mult, tetralogia Fallot duce, de asemenea, la zgomote cardiace puternice și oboseală sau epuizare permanentă la pacient.

Acest lucru limitează semnificativ și dezvoltarea copilului, deoarece copilul nu poate participa la activități sportive sau dificile. Boala poate duce, de asemenea, la tensiunea arterială permanentă, care are un efect foarte negativ asupra sănătății persoanei afectate și poate reduce și speranța de viață.

Dacă boala este lăsată netratată, poate duce și la moarte subită cardiacă. Unii dintre cei afectați suferă, de asemenea, de probleme de sănătate mintală sau depresie ca urmare a simptomelor bolii și, prin urmare, depind de tratamentul psihologic.

Diagnostic și curs

Diagnosticul de tetralogie Fallot este făcut de către cardiolog. Deoarece defectul cardiac se face simțit la început cu simptomul „copilului albastru”, conversația cu părinții este un indicator important pentru diagnostic.

Examinările fizice vor fi apoi efectuate. Urmează diagnosticul de laborator și utilizarea metodelor de imagistică, cum ar fi Razele X, RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) și ecografie. O EKG (electrocardiogramă) oferă informații despre activitatea inimii.

Dacă aceste investigații coroborează V.a. pe tetralogia lui Fallot, întregul aport de sânge către plămâni și inimă este apoi examinat folosind o examinare a cateterului cardiac și așa-numita angiografie. Dacă se suspectează tetralogia Fallot, se acordă o atenție deosebită arterelor coronare, precum și arterei pulmonare.

Cursul tetralogiei Fallot depinde în primul rând de fluxul de sânge către plămâni, deoarece asigură aportul de oxigen pentru organism. Dacă tetralogia Fallot este tratată la timp, cei afectați au o speranță de viață bună. După operație, pot exista aritmii cardiace ocazionale și o tendință crescută la tensiunea arterială ridicată în vasele de sânge ale plămânilor. Dacă aceste plângeri nu se regresează și ca urmare funcția inimii se deteriorează, o intervenție chirurgicală ulterioară este de obicei inevitabilă.

Rata mortalității cu terapie chirurgicală este mai mică de trei la sută (atunci când se tratează copii). La adulți, rata mortalității este în jur de nouă la sută. Studiile curente și examinările celor afectați au arătat că 90% dintre persoanele cu tetralogie Fallot au trăit cel puțin 30 de ani de la operație, aproximativ 75% dintre cei afectați au trăit cel puțin 40 de ani după un tratament de succes. Prognosticul pe termen lung pentru tetralogia Fallot poate fi clasificat drept bun la foarte bun.

complicaţiile

Datorită tetralogiei Fallot, pot apărea de obicei diferite complicații, care afectează în primul rând inima nou-născutului. În multe cazuri, apar sunete neobișnuite ale inimii care pot duce la un atac de panică la mulți pacienți. De asemenea, adesea pielea persoanei afectate devine albastră, ceea ce duce la ceea ce este cunoscut sub numele de cianoză.

Complicații pot apărea atunci când organele nu mai sunt furnizate cu suficient oxigen. În cel mai rău caz, anumite organe sunt deteriorate ireversibil. Aritmiile cardiace pot fi tratate cu intervenții chirurgicale. În cele mai multe cazuri, operația pe inimă se desfășoară fără complicații, iar simptomele tetralogiei Fallot pot fi sever limitate.

Cu toate acestea, dacă tratamentul are succes, speranța de viață va fi redusă, astfel încât majoritatea pacienților vor ajunge între 30 și 40 de ani. În continuare, apar complicații dacă tratamentul nu este efectuat în primul an. În acest caz, speranța de viață este redusă și mai mult prin tetralogia Fallot. Din cauza defectului cardiac, pacienții nu mai pot face sport ca de obicei și sunt restricționate sever în viața lor de zi cu zi.

Când trebuie să te duci la doctor?

Tetralogia Fallot trebuie întotdeauna tratată de un medic. Dacă boala nu este tratată, în cel mai rău caz poate duce la moartea pacientului. Examinarea unui medic este necesară dacă persoana în cauză are dificultăți de respirație și continuă să aibă pielea albastră. Acest lucru poate duce și la o pierdere a cunoștinței la pacient. În acest caz, trebuie să apelați un medic de urgență. Până la sosirea medicului de urgență, trebuie asigurată respirația calmă și o poziție laterală stabilă a pacientului.

În situații de urgență, persoana în cauză trebuie ventilată. O vizită la medic este de asemenea necesară dacă pacientul suferă de zgomote puternice ale inimii sau dureri în zona inimii. Oboseala persistentă sau oboseala poate indica, de asemenea, boala și ar trebui examinată dacă simptomele apar pe o perioadă lungă de timp.

De obicei, tetralogia lui Fallot poate fi diagnosticată de un internist sau cardiolog. Însuși, tratamentul ia forma unei proceduri chirurgicale. În majoritatea cazurilor, depistarea precoce și tratamentul de succes nu vor reduce speranța de viață a pacientului.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Tetralogia Fallot este de obicei tratat printr-o procedură chirurgicală. Cu toate acestea, cu cât operația este mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare. Studiile au arătat că procedura ar trebui să aibă loc în primul an de viață.

Tratamentul tetralogiei Fallot implică mai multe etape. În cazul nou-născuților, precum și la sugari, la început se efectuează așa-numita dilatare a balonului. Se încearcă extinderea valvei inimii înguste, care se află între ventriculul drept și artera pulmonară. Aceasta asigură o îmbunătățire a circulației sângelui, ceea ce duce la o saturație mai mare de oxigen în sânge.

Deoarece tetralogia Fallot constă din patru boli individuale, toate cele patru boli trebuie tratate în timpul operației. În plus față de expansiunea menționată anterior, defectele din septul cardiac sunt închise. Aliniamentul eronat al aortei este corectat și lărgirea mușchiului cardiac în zona camerei cardiace și, dacă este necesar, corectată. Tratamentul chirurgical al tetralogiei Fallot este acum una dintre intervențiile de rutină.

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru o tetralogie congenitală Fallot este relativ bun datorită cunoștințelor medicale de astăzi. Nu a fost întotdeauna așa. Această boală cardiacă complexă, a cărei consecințe sunt grave, poate fi tratată acum chirurgical.

Pentru a asigura cel mai mare succes posibil al operațiunii, este important ca operațiunea să fie realizată în primul an de viață. Dacă procedura a avut succes, șansele de supraviețuire pentru cei afectați după 30 de ani sunt de cel puțin 90%. Aproximativ trei sferturi dintre bebelușii care au fost operați vor avea încă patruzeci de ani. Totuși, acest lucru înseamnă, de asemenea, că pentru un sfert dintre cei operați cu tetralogia lui Fallot nu existau alte șanse de supraviețuire.

Deoarece tetralogia lui Fallot reprezintă aproximativ zece la sută din toate defectele cardiace congenitale, procedurile chirurgicale utilizate astăzi cu succes au fost perfecționate de-a lungul timpului. Acest lucru a îmbunătățit semnificativ șansele de supraviețuire mai lungă. Chiar și așa, boala este atât de complexă încât unii dintre copiii afectați nu supraviețuiesc operației.

Dacă adulții sunt operați cu o tetralogie Fallot, rata mortalității postoperatorii este mai mare. Prognosticul depinde de fluxul de sânge din plămâni. În unele cazuri, sunt necesare două intervenții chirurgicale. Ca o complicație postoperatorie, formarea țesutului cicatricial în regiunea inimii poate duce la aritmii cardiace chiar și după ani. Monitorizarea medicală pe tot parcursul vieții este indispensabilă pentru persoanele afectate de tetralogie falotiană.

profilaxie

Deoarece cauza tetralogiei Fallot este în mare măsură necunoscută și se bazează probabil pe un defect genetic, măsurile preventive pot fi luate doar într-o măsură limitată. Femeile însărcinate pot profita de ceea ce este cunoscut sub numele de consiliere genetică în timpul examinărilor generale. Există, de asemenea, așa-numitul diagnostic prenatal, în care, printre altele, un defect cardiac poate fi detectat cu ajutorul ultrasunetelor.

Dacă în familie există tetralogii Fallot, femeile însărcinate ar trebui să aleagă o clinică pentru naștere care are un departament de cardiologie pentru copii. În prezent, există așa-numitul studiu de hiperoxigenare maternă, în care se verifică dacă o terapie cu oxigen țintită poate preveni tetralogia Fallot în timpul sarcinii.

Dupa ingrijire

În cazul tetralogiei Fallot, în majoritatea cazurilor nu există opțiuni speciale de urmărire disponibile pentru pacient. Cei afectați depind în primul rând de tratamentul defectului cardiac pentru a preveni complicațiile suplimentare și moartea prematură. Auto-vindecarea nu poate apărea, deși un diagnostic precoce cu tratament precoce poate avea un efect pozitiv asupra cursului ulterior.

Tetralogia Fallot este tratată de obicei printr-o procedură chirurgicală. De obicei, aceasta rulează fără complicații și duce la o îmbunătățire semnificativă a simptomelor. După procedură, persoana în cauză ar trebui să se odihnească și să aibă grijă de corp.

În acest sens, trebuie evitate activitățile stresante, stresante sau sportive pentru a nu încărca inutil inima și circulația. În plus, controalele și examinările periodice efectuate de un medic pentru a monitoriza inima sunt utile chiar și după o operație de succes.

Opțiunile suplimentare pentru îngrijire ulterioară nu sunt disponibile persoanei în cauză și, de obicei, nu sunt necesare în cazul tetralogiei Fallot. În general, un stil de viață sănătos cu o alimentație sănătoasă are, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției acestei boli. După operația de succes, corpul poate fi din nou stresat, ca de obicei.

Puteți face asta singur

Posibilitățile de auto-ajutor sunt foarte limitate în tetralogia Fallot. Intervenția chirurgicală reprezintă cea mai bună șansă de succes pentru o cură. Prin urmare, trebuie respectate îndrumările medicului. Pentru a atenua plângerile fizice, trebuie evitată, de asemenea, supraexprimarea și stresul general trebuie scăzut.

Imediat ce apar probleme cardiace sau crește tensiunea arterială, păstrați-vă calmul și faceți o pauză. Greutatea trebuie să se încadreze în intervalul normal în conformitate cu recomandările IMC și trebuie evitată obezitatea. O dietă sănătoasă și exerciții fizice regulate stabilizează sistemul imunitar și ajută la formarea apărărilor. În principiu, este important să vă abțineți de la cheltuieli de orice fel.

Procedurile de relaxare sunt utile pentru ameliorarea mintală. Întăresc psihicul și reduc stresul. Cu yoga, meditație sau alte exerciții de relaxare, se poate realiza echilibrul interior și se poate construi o nouă forță mentală. Cu o atitudine de bază optimistă, starea de bine este îmbunătățită și șansele de recuperare cresc.

Dacă se observă tulburări ale fluxului sanguin, trebuie luate măsuri imediate. Mișcările direcționate ale mâinilor, degetelor, picioarelor sau degetelor de la picioare previn expunerea la frig din cauza circulației sanguine insuficiente. Dacă inima începe să alerge, activitatea fizică ar trebui să fie redusă la minimum. Somnul suficient și întreruperile regulate ale activităților cotidiene îmbunătățesc starea de sănătate existentă.