Enteropeptidase

Enteropeptidase este o enzimă a mucoasei duodenale a cărei funcție este de a activa enzimele pancreatice. Este la începutul unei întregi cascade de activare a enzimelor digestive. Disfuncția enteropeptidazei duce la maldigestie și malabsorbție a alimentelor în intestinul subțire.

Ce este o enteropeptidază?

Enteropeptidaza este o enzimă a mucoasei duodenale care, prin activarea trypsinogenului la tripsină, inițiază activarea enzimelor digestive din pancreas.

Enteropeptidaza este secretată în bordura periei mucoasei duodenale. Mai exact, glandele liebekühn sunt responsabile de secreție. Glandele liebekühn sunt depresiuni tubulare în epiteliul intestinal subțire și mare. În intestinul subțire, acestea sunt situate între vilozele intestinale subțiri. Glandele, cunoscute și sub denumirea de cripte Lieberkühn, secretă un număr mare de enzime pe lângă enteropeptidaza. Secreția de enteropeptidază este stimulată atunci când chimia, care a fost digerată anterior în stomac, intră în duoden. Enzima singură nu afectează componentele alimentare.

Doar activarea enzimei trypsin pune în mișcare întreaga cascadă de activare a enzimelor digestive. Enteropeptidaza, la fel ca tripsina și celelalte proteaze ale pancreasului, este o serin protează. Centrul activ conține triada catalitică de acid aspartic, histidină și serină. Ca o endopeptidază, enteropeptidaza clipește proteinele doar în anumite puncte caracteristice cu anumite motive de recunoaștere din secvența de aminoacizi. Enzima se clipește întotdeauna la motivul de recunoaștere Asp-Asp-Asp-Asp-Lys. Cu trypsinogen, hexapeptida Val- (Asp) 4-Lys este clivată, formându-se tripsină.

Funcție, efect și sarcini

Funcția enteropeptidazei este de a activa enzimele digestive din pancreas. Acesta inițiază doar primul pas de activare cu conversia trypsinogenului în tripsină.

Trypsina este, la rândul ei, o serin protează care scindează proteinele pe baza aceluiași motiv de recunoaștere caracteristic. Acum continuă activarea în sine a tripsinogenului. În același timp, activează și alte enzime pancreatice de la precursorii respectivi, cum ar fi chimotripsinogenul, pro-elastasa, pro-carboxipeptidaza, pro-fosfolipasa și proenteropeptidaza. Enteropeptidaza este, de asemenea, inițial în proforma inactivă. Când chimia intră în duoden, nu este secretată numai proenteropeptidaza, ci și duodenază, care activează proforma enteropeptidazei. După începerea cascadei de activare, tripsina preia activarea tuturor enzimelor pancreatice, inclusiv proenteropeptidaza și trypsinogenul.

Activarea proenteropeptidazei la enteropeptidază are loc chiar mai eficient prin acțiunea trypsinei decât prin duodenază. Prezența primară a enzimelor digestive în forma lor inactivă este extrem de importantă. Acțiunea proteazelor este în special nespecifică. Toate proteinele care conțin motivul caracteristic de recunoaștere din moleculă sunt clivate hidrolitic. Dacă enzimele ar fi active catalitic imediat, proteinele proprii ale organismului ar fi deja digerate în pancreas și în canalul pancreatic. Ca urmare, pancreasul s-ar dizolva singur. Activarea are loc numai în duoden în afara glandelor exocrine.

Enzimele pot începe aici să descompună componentele alimentare fără a ataca țesuturile organismului. Pentru a preveni activarea prematură a enzimelor, în conducta pancreasului funcționează un inhibitor suplimentar de tripsină. Cu toate acestea, rolul cheie al cascadei digestive îl joacă trypsina. Odată activată această enzimă, activarea tuturor enzimelor digestive, inclusiv enteropeptidaza, nu poate fi oprită.

Educație, apariție, proprietăți și valori optime

Ca toate proteazele serine, enteropeptidaza are, de asemenea, un efect nespecific și clivează proteinele folosind un motiv caracteristic de recunoaștere. Enteropeptidaza este formată dintr-un lanț ușor și un lanț greu, care sunt legate de punți disulfură. Domeniul proteinei serine este localizat pe lanțul ușor.

Lanțul greu are o masă moleculară de 82 până la 140 kilodaltoni, masa moleculară a lanțului ușor fiind de 35 până la 62 kilodaltoni. Structura cu lanț ușor a enteropeptidazei este similară cu celelalte proteine ​​serine trypsină și chimotripsină. Lanțul greu este legat de membrană și influențează specificul enzimei. S-a constatat că lanțul ușor izolat are un efect similar față de motivul de recunoaștere caracteristic - (Asp) 4-Lys-, dar un efect semnificativ mai mic față de trypsinogen.

Boli și tulburări

Enteropeptidaza umană este codificată de gena ENTK pe cromozomul 21. O mutație a acestei gene poate duce la boli grave la copiii afectați.

Enzima nu mai poate activa celelalte enzime digestive. Componentele alimentare nu mai sunt defalcate și, prin urmare, nu mai pot fi absorbite de intestinul subțire. Este în primul rând o problemă de maldigestie (defalcarea insuficientă), ceea ce duce la malabsorbția componentelor alimentare. Corpul nu mai este alimentat în mod adecvat cu nutrienți. Eșecul de a prospera, creșterea cascadorilor și simptomele tipice ale deficitului de proteine ​​cu dezvoltarea edemului. În același timp, pe lângă proteine, carbohidrații și grăsimile sunt puțin absorbite. Deoarece componentele alimentare nedigerate ajung în intestinul gros și sunt descompuse acolo prin fermentație și bacterii putrefactive, apar și flatulențe, diaree și dureri abdominale.

Până în prezent, 15 cazuri de deficiență congenitală de enteropeptidază au fost descrise la nivel mondial. Cu toate acestea, simptomele afecțiunii sunt mult mai frecvente. O deficiență de enteropeptidază nu trebuie să fie întotdeauna prezentă. Deoarece trypsina joacă un rol esențial în activarea enzimelor digestive, un defect sau o deficiență în tripsină duce, de asemenea, la simptome similare. Tratamentul acestor boli este același în ambele cazuri. Enzimele sunt administrate sub formă activată. Există cu siguranță multe alte cazuri nediagnosticate de deficiență de enteropeptidază.

Dacă diagnosticul este sigur, enteropeptidaza ar putea fi de asemenea înlocuită. Deficitul de enteropeptidază este, de asemenea, declanșat secundar de boli intestinale severe.În cadrul diagnosticului diferențial, bolile precum celiachia, intestinul subțire scurt, deficiența de lactază sau altele trebuie clarificate.