Dintre Ciclul acidului citric este un ciclu de reacții biochimice care este utilizat pentru descompunerea substanțelor organice. Procesul este încorporat în metabolismul general și preia aproximativ jumătate din producția de energie. Dacă ciclul acidului citric este perturbat, poate fi prezentă boala mitocondrială.
Care este ciclul acidului citric?
Ciclul acidului citric este o cale de descompunere metabolică și, ca atare, joacă un rol important în metabolismul celular. El va face și el Ciclul acidului citric numită și corespunde unui ciclu de reacții biochimice. Centrul ciclului acidului citric este oxidarea, timp în care substanțele sunt descompuse prin eliberarea electronilor.
În acest fel, substanțele organice sunt defalcate în ciclul acidului citric pentru a putea furniza produse intermediare pentru biosinteză. La ființele vii ale căror celule au un nucleu, ciclul acidului citric are loc în matricea mitocondrială a celulelor. În toate celelalte lucruri vii, este localizat în citoplasmă.
Dacă ciclul acidului citric are loc în ordine inversă, se numește ciclu reductiv al acidului citric. Un astfel de ciclu reductiv al acidului citric apare, de exemplu, în asimilarea carbonului în corpul diferitelor bacterii.
Ciclul acidului citric își datorează numele de citrat, care este cunoscut sub numele de anionul acidului citric. Hans A. Krebs a fost primul care a descris ciclul acidului citric, astfel încât ciclul se mai numește și ciclu Krebs.
Funcție și sarcină
Ciclul acidului citric oferă organismului uman produse intermediare pentru construcția componentelor organice. De asemenea, furnizează energie oamenilor, atât direct cât și indirect, sub formă biochimică. Căile de descompunere a metabolismului proteinelor, grăsimilor și carbohidraților se întâlnesc în ciclul acidului citric sub formă de acid acetic activat.
Când zaharurile, grăsimile și aminoacizii sunt descompuse, acetil-CoA este format ca produs intermediar. Acest acetil-CoA este defalcat în CO2 și H2O în ciclul acidului citric. Primul pas este o condensare. O moleculă C-2 din acetil-CoA este condensată împreună cu o moleculă C-4 pentru citrare, adică la o moleculă C-6. Acest citrat C-6 este acum defalcat. Degradarea are loc cu o dublă eliberare de CO2 și creează succinatul compusului C-4. Aceasta este urmată de oxidarea în două etape. Compusul C-4 devine oxaloacetat și poate începe un nou ciclu.
După fiecare ciclu, există un reziduu de acetil, adică încă o moleculă de C-2. Două molecule de CO2 părăsesc ciclul. O moleculă C-4 este consumată odată cu formarea unei molecule C-6. Doar când circulația este completă, poate fi restabilită din nou. Odată ce ciclul a fost finalizat, acetatul este oxidat în apă și dioxid de carbon. Etapele individuale ale reacțiilor au loc prin hidratare, deshidratare, deshidratare și decarboxilare.
Având în vedere toate ramurile ciclului acidului citric, se poate vorbi de o rețea a ciclului cu întregul metabolism. Astfel, ciclul servește, de asemenea, la pregătirea căilor metabolice anabolice. Doar cele patru deshidratări de alfa-cetoglutarat, izocitrat, malat și succinat furnizează energie. Această furnizare de energie se datorează oxidării la care suferă HCO2 ca parte a lanțului respirator. Această energie este necesară în lanțul respirator, ca parte a fosforilării oxidative pentru a produce ATP din adenozina difosfat.
Oxidarea în ciclul acidului citric este așadar strâns legată de conservarea energiei în lanțul respirator. Aproape jumătate din reacțiile la producția de energie au loc prin metabolism prin ciclul acidului citric.
Boli și afecțiuni
Malformațiile și deteriorarea mitocondriilor sunt cunoscute și sub denumirea de mitocondriopatii. Cu astfel de malformații, ciclul acidului citric nu poate avea loc într-o măsură obișnuită. Energia nu mai este disponibilă în cantități suficiente sub formă de ATP. Prin urmare, pacienții se simt slabi, obosiți și epuizați.
Patologiile mitocondriale pot fi moștenite sau dobândite prin influențe de mediu. Există adesea o legătură între cele două forme. De exemplu, forma moștenită rămâne adesea fără simptome până când influențele de mediu inițiază focarul.
Alimentarea insuficientă de energie a celulelor este considerată astăzi drept o posibilă cauză a diferitelor boli neurodegenerative. Cancerul și bolile cardiovasculare sunt acum, de asemenea, asociate cu un metabolism celular perturbat în sensul unei căi mitocondiale.
În funcție de procesele care sunt perturbate în mitocondrii, vorbim de diferite patologii mitocondriale. Dacă, de exemplu, descompunerea piruvatului este perturbată, arderea glucozei nu mai poate avea loc suficient și produsul final al combustiei glucozei, adică glicoliza, nu poate migra în ciclul acidului citric. Cel mai adesea acest fenomen este precedat de o mutație în moștenirea semidominantă legată de X.
Dar pot fi prezente și patologii mitocondriale cu alte efecte asupra ciclului acidului citric. Acetil-CoA este prelucrat în continuare în ciclul glicolizei. Este penultimul pas în arderea carbohidraților, care are loc înainte de lanțul respirator. Dacă acest proces este perturbat, o lipsă de ketoglutarat dehidrogenază, de exemplu, o deficiență de enzimă, poate fi responsabilă. Lipsa de fumarase poate fi, de asemenea, o posibilă cauză.
Patologiile mitocondriale sunt exprimate într-o supraîncărcare a acidului lactic, care la rândul său se datorează unei acumulări de piruvat înainte de ciclul acidului citric. Simptomele sunt de obicei afectiuni musculare si neurologice. Patologiile mitocondriale diferă în ceea ce privește numărul de mitocondrii mutate, dar de obicei progresează rapid. În prezent, nu există opțiuni de tratament cauzal ca măsuri terapeutice, doar tratamente simptomatice.
.jpg)
