Leucemie limfocitară cronică

A leucemie limfocitară cronică (CLL) este o boală malignă a sistemului limfatic care este asociată cu o sinteză crescută a limfocitelor nefuncționale. Cu peste 30 la sută, leucemia limfocitară cronică este cea mai frecventă formă de leucemie la vârsta adultă, în special de la vârsta de 70 de ani.

Ce este leucemia limfocitară cronică?

Leucemia limfocitară cronică (CLL) este o boală de grad scăzut a sistemului limfatic (limfomul non-Hodgkin cu celule B), cu un curs de leucemie care poate fi urmărit până la proliferarea celulelor clonale a limfocitelor (globulele albe).

Leucemia limfocitară cronică se manifestă sub formă de umflare a ganglionilor limfatici, mărirea splinei și ficatului, oboseală și slăbiciune, anemie, trombopenie (număr scăzut de trombocite în sânge) și modificări specifice ale pielii (mâncărimi, eczeme, micoze, infiltrate nodulare, sângerare a pielii ca urmare a tendinței crescute de sângerare a pielii) , Herpes zoster) și o susceptibilitate în general crescută la infecții (pneumonie recurentă, bronșită).

În plus, parotita (sindromul Mikulicz), leucocitoza în combinație cu limfocitoza, sindromul deficienței de anticorpi, autoanticorpi de căldură incompletă, concentrația redusă de anticorp cu concentrația simultană a limfocitelor din măduva osoasă fac parte din tabloul clinic al leucemiei limfocitice cronice.

cauze

Leucemia limfocitară cronică se datorează proliferării clonale a limfocitelor B fără celule mici și funcționale. Cauzele exacte pentru sinteza crescută a limfocitelor B nu au fost încă clarificate.

Ceea ce este cert este că CLL este de obicei (80 la sută) cauzată de modificările genetice dobândite în cromozomi, majoritatea cazurilor fiind o ștergere (lipsa unei secvențe de cromozomi) pe cromozomul 13. Secvențele lipsă de pe cromozomii 11 și 17, precum și o trisomie 12 (prezență triplă a cromozomului 12) pot provoca, de asemenea, CLL.

Nu sunt cunoscute declanșatoarele acestor modificări cromozomiale, dar sunt excluse infecțiile bacteriene, virale sau parazitare. În plus, substanțele chimice (în special solvenții organici) și o predispoziție genetică sunt discutate ca declanșatori.

Simptome, afectiuni si semne

Simptomele acestei boli au un efect foarte negativ asupra calității vieții și pot limita semnificativ și complica viața de zi cu zi a persoanei în cauză. În primul rând, ganglionii pacientului sunt umflați și pot fi, de asemenea, dureroși. Există, de asemenea, o mărire a ficatului și a splinei, care este, de asemenea, asociat cu durerea.

Dacă boala nu este tratată, în cel mai rău caz poate duce la insuficiență hepatică și, astfel, la moartea persoanei în cauză. Pe piele apare o erupție cutanată și mâncărime severă. Sângerarea poate apărea și pe piele și reduce semnificativ estetica pacientului.

În multe cazuri, boala duce la anemie și deci la oboseală severă și epuizare a persoanei în cauză. Prin urmare, pacienții nu mai iau parte activă în viața de zi cu zi și au nevoie de ajutor de la alte persoane în viața lor de zi cu zi. Poate duce, de asemenea, la apariția hemoragiilor și la vânătăi în diferite părți ale corpului.

Dacă boala nu este tratată, speranța de viață a pacientului este redusă semnificativ. Pe măsură ce boala progresează, duce, de asemenea, la supărare psihologică sau depresie.

Diagnostic și curs

O suspiciune inițială de leucemie limfocitară cronică apare din simptomele caracteristice (incluzând umflarea ganglionilor limfatici de pe gât, axile, inghinala).

Diagnosticul este confirmat de un număr de sânge sau un număr diferențial de sânge, precum și de o imunofenotipare a limfocitelor. Dacă un număr crescut de limfocite în ser (peste 5000 / µl) poate fi determinat timp de cel puțin 4 săptămâni și dacă limfocitele caracteristice CLL (proteine ​​de suprafață deviante, umbra lui Gumprecht) pot fi detectate în frotiul de sânge, se poate presupune leucemie limfocitară cronică.

Metodele imagistice precum sonografia și tomografia computerizată oferă informații despre implicarea organelor interne (mărirea splinei, ficatului) și gravitatea bolii. Cursul CLL este eterogen și depinde de modificarea cromozomului care stă la baza acestora.

De exemplu, cei afectați cu o ștergere pe cromozomul 13 au un prognostic relativ favorabil cu un curs lent, în timp ce leucemia limfocitară cronică ca urmare a unei ștergeri a cromozomului 17 și 11 are de obicei un curs sever cu un prognostic nefavorabil.

complicaţiile

Leucemia limfocitară cronică poate duce la diverse complicații. Un efect secundar negativ foarte frecvent al acestei boli este așa-numitul sindrom de deficiență de anticorpi. Celulele CLL, care sunt caracteristice leucemiei limfatice, deplasează celulele B funcționale în sistemul imunitar uman.

Drept urmare, riscul de infecție crește imens. În același timp, apărarea organismului împotriva germenilor patogeni este slăbită din cauza lipsei de celule B funcționale. În unele cazuri, cantitatea de granulocite este scăzută. Organismul are nevoie de acestea pentru a se proteja de bacterii. Cei afectați dezvoltă mai des infecții bacteriene.

Căile respiratorii și organele tractului gastro-intestinal sunt afectate în special. Infestarea plămânilor cu virusuri sau bacterii în special poate avea efecte grave fără un tratament adecvat în timp util. În cel mai rău caz, implicarea plămânilor este fatală. Pe lângă un sistem de deficiență de anticorpi, se poate dezvolta anemie hemolitică autoimună.

Rezultatul este paliditatea, oboseala, respirația și sunetul în urechi. Mai târziu, pot apărea complicații suplimentare, precum febră, frisoane, dureri abdominale și vărsături. În cazuri deosebit de severe, această afecțiune poate duce la insuficiență renală sau șoc.

O altă complicație gravă este dezvoltarea limfomului malign. Această tranziție este cunoscută și sub denumirea de transformare Richter. Are un prognostic mult mai grav decât leucemia limfocitară cronică.

Când trebuie să te duci la doctor?

Întrucât leucemia limfocitară cronică este o boală malignă, trebuie consultat imediat un medic dacă există un sentiment persistent de boală sau suspiciunea vagă a unui dezacord. Cursul bolii este insidios progresiv și poate fi fatal fără îngrijiri medicale în timp util. Datorită progresiei lente a leucemiei, pentru cei afectați este dificil să estimeze când simptomele vor fi declanșate de o boală gravă.

Persoanele care au fost obișnuite de mult timp sau care au fețe palide de câteva săptămâni ar trebui să folosească deja aceste sfaturi și să consulte un medic. Ganglionii limfatici umflați în diferite zone ale corpului sunt considerați îngrijorători și trebuie clarificați de către un medic imediat ce sunt palpabili timp de câteva săptămâni. Acest lucru este valabil mai ales dacă umflarea nedureroasă nu s-a dezvoltat ca urmare a gripei.

Un medic ar trebui să clarifice o slăbiciune generală sau o stare de epuizare cu un somn adecvat și fără stres mental sau emoțional. Neputința care apare din motive de neînțeles trebuie examinată și tratată cât mai repede. În caz de anemie percepută, este necesară și vizita unui medic. Dacă degetele sau degetele de la picioare se răcesc neobișnuit de repede sau sunt permanent reci, în ciuda condițiilor normale de temperatură, este recomandat să consultați un medic.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Alegerea măsurilor terapeutice în leucemia limfocitară cronică se corelează cu stadiul bolii. În stadiile incipiente ale CLL (Binet A și B), dacă nu există simptome, de obicei nu sunt necesare măsuri terapeutice.

Pe de altă parte, în cazul leucemiei limfocitice cronice avansate (Binet C) sau modificări cromozomiale nefavorabile, este indicat un început precoce al terapiei. Opțiunile de tratament aici includ în principal chimioterapia, în care diviziunea celulară a celulelor canceroase este inhibată cu medicamente și numărul limfocitelor din măduva osoasă este redus, și imunoterapia în care celulele canceroase sunt ucise de imunoglobuline sintetizate genetic.

Pentru chimioterapie, alchilii cloramucil și bendamustina sunt folosiți în combinație cu rituximab, analogii purinici deoxicoformicină, clorodexadenosină sau fludarabină, prin care o combinație de ciclofosfamidă, fludarabină și rituximab este de obicei recomandată pentru persoanele potrivite fizic. Monoterapia este folosită de Alemtuzumad, un anticorp anti-CD52, sintetizat ca parte a imunoterapiei.

Deoarece leucemia limfocitară cronică este o boală sistemică, radioterapia este posibilă doar local pentru limfoame mari, în timp ce măduva osoasă sau transplanturile de celule stem sunt efectuate numai în cazuri de CLL refractare (neafectate) sau cu reclasare precoce din cauza ratei mari de mortalitate.

În plus, sunt indicate măsuri de susținere (înlocuirea celulelor sanguine cu eritrocite transfuzate sau concentrate de trombocite, antibiotice) în leucemia limfocitară cronică pentru a preveni complicațiile.

Perspective și prognoză

Pacienții cu leucemie limfocitară cronică pot suferi adesea de boală fără simptome timp de câțiva ani. Leucemia poate avea un curs benign de până la 20 de ani, fără efecte adverse asupra sănătății. Acest lucru duce la o răspândire îngrozitoare a cancerului de sânge în organism.

Boala se dezvoltă adesea pe o perioadă lungă de timp, cu doar o ușoară creștere a simptomelor. Puțini pacienți au un curs rapid de boală în care, în câteva luni de la debutul leucemiei, limfocitele cresc atât de mult încât se începe tratamentul. Din acest motiv, este aproape întotdeauna descoperit într-un stadiu foarte târziu al dezvoltării și abia atunci poate fi tratat.

Cu toate acestea, timpul diagnosticului este crucial pentru procesul de vindecare. Cu cât este descoperită ulterior CLL, cu atât prognosticul este mai rău. În plus, persoanele în vârstă de peste 70 de ani dezvoltă adesea leucemie limfocitară cronică.Datorită bătrâneții, pacienții au de obicei alte boli care duc la o slăbire generală a sistemului imunitar și la o șansă redusă de recuperare. Dacă limfocitele sunt deja în măduva osoasă sau dacă ficatul sau splina s-au mărit deja, șansele de recuperare se agravează considerabil.

profilaxie

Deoarece cauzele modificărilor cromozomilor care stau la baza leucemiei limfocitice cronice nu au fost încă clarificate, boala nu poate fi prevenită. Cu toate acestea, solvenții organici și prevalența familială (frecvența bolii) sunt considerați factori de risc pentru manifestarea CLL.

Dupa ingrijire

Leucemia limfocitară cronică necesită îngrijire ulterioară dacă pacientul a fost externat fără simptome. În caz contrar, el trebuie să continue să fie tratat până când nu are simptome. Pacienții fără simptome cu leucemie limfocitară cronică ar trebui să își examineze celulele sanguine de către medicul curant la fiecare trei până la șase luni. Motivul pentru monitorizarea atentă este posibilele recidive.

Pentru a urmări și documenta efectul tratamentului, examinările fizice pentru semnele tipice ale unei recidive sunt utile în timpul îngrijirilor de urmărire pentru cei afectați. Testele de sânge și măduvă osoasă se fac și în leucemia limfocitară cronică. În caz de îndoială, metodele imagistice, cum ar fi ecografia și tomografia computerizată, pot oferi informații despre starea actuală. Dacă există o recidivă, numai transplanturile de celule stem din sânge, imunoterapiile celulare și inhibitorii kinazei pot fi de ajutor.

Un pacient care este de acord să participe la studiile clinice în leucemia limfocitară cronică în timpul urmăririi va fi expus la metode specifice de laborator. De exemplu, el va experimenta o imunofenotipare sau o examinare pentru reacția în lanț a polimerazei. Acest lucru poate detecta chiar și cele mai mici cantități de celule sanguine degenerate din organism.

Decisiv pentru întinderea și intensitatea măsurilor de urmărire este, de asemenea, alte boli de care persoana în cauză suferise anterior. Dacă starea generală este bună, măsurile de urmărire pot fi efectuate mai rar decât în ​​cazul bolilor anterioare care afectează starea generală.

Puteți face asta singur

Leucemia limfocitară cronică, de obicei, nu provoacă niciun simptom pentru o lungă perioadă de timp, astfel încât pacienții pot face activități cotidiene ca de obicei. Activitățile sportive sunt încă posibile, dar limita de performanță individuală nu trebuie depășită. Datorită riscului crescut de infecție, cei afectați ar trebui să evite deplasarea în zonele tropicale. Vaccinările cu un vaccin viu pot avea un efect negativ asupra cursului bolii, dar este recomandabil să aveți o vaccinare antigripală anuală cu un vaccin mort.

Exercițiile fizice regulate, de preferință în aerul proaspăt și o dietă sănătoasă bogată în vitamine întăresc sistemul imunitar și reduc susceptibilitatea la infecții. În special în sezonul rece, trebuie evitate mulțimile și trebuie pus un accent special pe spălarea regulată și minuțioasă a mâinilor. Spălarea atentă a fructelor și legumelor poate reduce semnificativ numărul de germeni ingerați, iar evitarea produselor lactate nepasteurizate reduce riscul de infecție cu listerioză.

Dacă apar simptome ale unei boli infecțioase, cum ar fi febră, diaree sau dificultăți de respirație, în ciuda măsurilor de precauție, se recomandă urgent tratament medical imediat. În timpul și după tratamentul chimioterapeutic, protecția împotriva infecțiilor și controlul rapid al acestora este deosebit de importantă. Leucemia limfocitară cronică poate afecta, de asemenea, psihicul: Informații exacte, discuții cu familia și prietenii sau schimbul de idei într-un grup de auto-ajutor pot ajuta la acceptarea bolii și la o mai bună abordare a acesteia.