scleroza laterală amiotrofică (ALS) este o boală nervoasă care determină imobilizarea treptată și paralizia mușchilor. Boala este progresivă și incurabilă. Cu toate acestea, terapiile de susținere pot încetini cursul și influența favorabil.
Ce este scleroza laterală amiotrofică?
Scleroza laterală amiotrofică (ALS) este o boală cronică a sistemului nervos, în cursul căreia mușchii scheletului nu mai sunt hrăniți și atrofiați în mod adecvat.
Mușchii scheletici sunt folosiți pentru mișcări voluntare, de exemplu pentru mișcarea brațelor și picioarelor. În mod normal, impulsurile nervoase sunt trimise din creier prin măduva spinării către mușchi, declanșând astfel mișcarea. În scleroza laterală amiotrofică, celulele nervoase, așa-numitii neuroni motori, sunt deteriorate într-o asemenea măsură încât nu mai pot transmite impulsuri mușchilor.
Acest lucru duce la faptul că reflexele nu mai funcționează și treptat nu mai sunt posibile mișcări. Atrofia mușchilor (atrofie) și se rigidizează. Scleroza laterală amiotrofică apare mai ales între 50 și 70 de ani. Există două forme de scleroză laterală amiotrofică. Forma sporadică, adică apare numai sporadic, iar forma familială, care apare frecvent în familii.
cauze
Cauzele sclerozei laterale amiotrofice nu au fost încă cercetate. Este cunoscut faptul că există cauze genetice în forma familială, dar această formă este mult mai puțin frecventă decât scleroza laterală amiotrofică sporadică.
Simptomele bolii rezultă dintr-o celulă nervoasă cascată și anumite zone ale creierului care sunt responsabile pentru mișcarea mușchilor scheletici și faciali. Cu toate acestea, de ce are loc această degenerare nu este încă clar. Rezultatele cercetărilor din 2011 sugerează că un metabolism proteic perturbat este declanșatorul sclerozei laterale amiotrofice. Se crede că proteinele deteriorate sunt stocate în celulele nervoase ale măduvei spinării și creierului, ceea ce face ca acestea să moară. Aici puteți vedea o paralelă cu demența Alzheimer, pentru care proteinele sunt, de asemenea, declanșatorul.
Faptul că o mutație (modificare) a genei care este responsabilă pentru utilizarea proteinelor deteriorate a fost găsită la cei afectați de scleroza laterală amiotrofică familială întărește presupunerea că proteinele sunt implicate în boală.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente pentru slăbiciune muscularăSimptome, afectiuni si semne
Simptomele sclerozei laterale amiotrofice (ALS) sunt cauzate de distrugerea tot mai mare a celulelor nervoase care sunt responsabile pentru mișcările musculare. Cu toate acestea, atât debutul, cât și evoluția bolii pot avea forme diferite. Uneori, boala începe cu mici eșecuri motorii, cum ar fi poticnirea sau căderea constantă.
Adesea, există probleme de reținere a obiectelor cauzate de slăbiciunea musculară sau de paralizia mușchilor. Problemele de vorbire sau înghițire apar mai rar la debutul ALS. Nu este posibilă prezicerea cursului exact al bolii. Aceasta depinde de ordinea în care anumite celule nervoase mor.
Cu toate acestea, este întotdeauna un proces ireversibil care progresează constant și duce în cele din urmă la moarte. Tipic pentru ALS sunt paralizia nedureroasă a mușchilor combinată cu creșterea tensiunii musculare. Cu excepția mușchiului cardiac, mușchilor oculari și mușchii sfincterului din intestin și vezică, toate grupele musculare pot fi altfel afectate de deficite.
Întreruperea musculaturii involuntare dar nedureroase apare în interiorul mușchilor afectați. Mai mult, zonele afectate sunt lipsite de putere. Crampe musculare și rigidizare apar acolo. Mai devreme sau mai târziu, tulburările de înghițire și vorbire apar în multe cazuri.
În contextul tulburărilor de înghițire, părțile din alimente pot fi inhalate și astfel ajung la organele respiratorii. Moartea apare după un curs median al bolii, de la trei la cinci ani, din cauza pneumoniei din cauza aspirației alimentare, a sufocării, a refuzului de a mânca sau a bolilor infecțioase.
Diagnostic și curs
Simptomele sclerozei laterale amiotrofice sunt foarte diverse. De obicei, începe cu diverse stânjene care afectează în principal brațele și picioarele. Vă bateți degetele de la picioare sau vă împiedicați în timpul alergării sau aveți dificultăți în a ține obiecte și a efectua mișcări coordonate.
Scleroza laterală amiotrofică poate începe de asemenea cu probleme de vorbire sau de înghițire, în funcție de dacă zonele creierului sau neuronii motori sunt deteriorate mai întâi. Cursul ulterior diferă, de asemenea, de la o persoană la alta și este greu de prevăzut. Unii pacienți suferă de paralizie nedureroasă, alții sunt predispuși la potriviri spastice (crampe) și strângeri ale mușchilor.
Datorită degenerarii mușchilor vorbirii, vorbirea devine din ce în ce mai indistinctă. Deoarece scleroza laterală amiotrofică este progresivă, din ce în ce mai multe funcții ale organismului scad în timp. Cu toate acestea, fiecare dintre simptome poate fi, de asemenea, semnul unei boli diferite și, prin urmare, este absolut necesar un examen medical.
Diagnosticul trebuie să aibă loc printr-un proces de eliminare, deoarece nu există metode de examinare clare pentru scleroza laterală amiotrofică. De regulă, sunt efectuate teste de sânge, imagistică prin rezonanță magnetică (IRM), teste neurofiziologice și, eventual, test CSF (examinarea apei creierului).
complicaţiile
În scleroza laterală amiotrofică (ALS pe scurt) există o distrugere progresivă a neuronilor motori, astfel încât persoana afectată se poate mișca din ce în ce mai puțin în mod arbitrar și apoi provoacă un handicap sever. Pacienții sunt dependenți de scaunele cu rotile și au nevoie de îngrijiri, deci calitatea vieții este foarte limitată. Aceasta poate duce la depresie severă la persoana în cauză, dar și la rude.
De obicei, nervii pacientului care sunt responsabili de mușchii înghițirii sunt afectați, astfel încât înghițirea corectă nu mai funcționează corect. În plus, pacienții cu ALS se sufocă mai ușor și astfel reziduurile alimentare pot intra în vânt. Întrucât cei afectați nu mai pot tuse suficient de tare, persoana are respirație severă și, în cel mai rău caz, se poate sufoca.
În plus, corpul străin poate irita puternic bronhiile și plămânii, astfel încât pneumonia să se poată dezvolta în timp. Acest lucru poate fi uneori fatal pentru pacient. Cu ALS, mușchii respiratori sunt slăbiți și ulterior paralizați, astfel încât respirația este grav afectată și pacienții sunt dependenți de ventilație.
În stadiile târzii, pacientul devine paralizat și respirația se oprește, iar persoana moare. Durata medie de supraviețuire pentru un pacient cu ALS după diagnosticul este făcută este de trei până la cinci ani.
Când trebuie să te duci la doctor?
Problema cu scleroza laterală amiotrofică este că începe cu simptome debilitante, dar relativ nespecifice. Cu toate acestea, efectele lor sunt atât de masive încât persoanele afectate ar trebui să vadă imediat un medic. Ar trebui clarificată cauza apariției tulburărilor de apăsare sau a paraliziei, tremurul muscular sau risiparea mușchilor, tulburările de înghițire și crampe. O vizită la un neurolog este necesară.
Diagnosticul la neurolog este extins. În primul rând, trebuie excluse alte boli neurologice, cum ar fi Parkinson, polineuropatie, hemoragie cerebrală, boli nervoase inflamatorii și altele asemenea. Până în prezent, nu există dovezi concrete pe care un medic expert să le poată utiliza pentru a diagnostica ALS. Este un diagnostic de excludere.
Dacă se stabilește că este de fapt scleroza laterală amiotrofică sau ALS, devine dificil pentru medicul curant. Pentru că încă nu există terapie care să se vindece. Medicii nu pot trata decât scleroza laterală amiotrofică ca un supliment sau întârzie cursul bolii pentru o perioadă de timp.
Medicii consultați încearcă să atenueze simptomele pacienților cu ALS cât mai mult timp posibil. Pe lângă specialiști, terapeutii logopedici, fizioterapeuți sau terapeuți ocupaționali pot fi, de asemenea, consultați. Medicamentele se asigură că sechelele excesiv de stresante ale sclerozei laterale amiotrofice sunt ținute sub control sau atenuate. Deoarece cursul ALS poate fi diferit individual, măsurile terapeutice sunt de asemenea diferite.
Medici și terapeuți din zona dvs.
Tratament și terapie
Curarea sclerozei laterale amiotrofice nu este încă posibilă. Cu toate acestea, există diferite terapii disponibile care pot influența în mod favorabil și încetinește cursul bolii. Pe de o parte, se folosește un tratament medicamentos, care funcționează asupra celulelor nervoase și le protejează.
Protecția celulelor nervoase înseamnă că acestea funcționează mai mult și nu mor la fel de rapid. Cu toate acestea, până în prezent există un singur medicament care a fost utilizat cu succes în scleroza laterală amiotrofică. Sprijinul este oferit simptomatic, adică simptomele sunt atenuate.
Terapia simptomatică include în principal fizioterapia și terapia ocupațională. Splinele și ajutoarele pentru mers sprijină mușchii, grupurile de mușchi slăbit sunt antrenate și deglutiția și tulburările de vorbire sunt tratate. Deoarece mușchii respiratori slăbesc și în stadiul avansat al sclerozei laterale amiotrofice, funcțiile respiratorii sunt de asemenea susținute.
Perspective și prognoză
Ca urmare a acestei boli, cei afectați suferă de o reducere semnificativă a calității vieții și, de asemenea, de restricții suplimentare în viața de zi cu zi. În unele cazuri, cei afectați sunt apoi dependenți de ajutorul altor persoane și nu mai pot face față vieții de zi cu zi pe cont propriu.
Pacienții suferă în principal de paralizie severă și alte tulburări senzoriale. Acestea pot apărea în toate regiunile corpului și astfel restricționează viața de zi cu zi. Cei afectați apar stângaci și continuă să sufere de tulburări de vorbire sau de deglutiție. Aceste tulburări pot face, de asemenea, mult mai dificilă administrarea de alimente și lichide, ceea ce duce la simptome de malnutriție sau deficiență.
În multe cazuri, boala nu poate fi diagnosticată din timp, deoarece simptomele sunt lente și insidioase. Comunicarea cu alte persoane poate fi, de asemenea, restricționată în mod semnificativ de boală. Pacienții continuă să sufere de oboseală severă sau de dureri de cap. Oboseala nu poate fi compensată de obicei prin somn. De asemenea, apar tulburări de concentrare și coordonare.
De regulă, nu se poate prevedea dacă este posibil un tratament direct. Unele reclamații pot fi limitate. O vindecare completă nu este de obicei posibilă.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente pentru slăbiciune muscularăprofilaxie
Nu este posibilă prevenirea împotriva sclerozei laterale amiotrofice. Cu toate acestea, tratamentul într-un stadiu incipient al bolii are un efect foarte pozitiv asupra cursului și încetinește progresia simptomelor.
Dupa ingrijire
Deoarece scleroza laterală amiotrofică (ALS) este progresivă și întotdeauna fatală la sfârșit, termenul de îngrijire ulterioară este de fapt incorect. Mai degrabă, scopul este de a utiliza un tratament pe termen lung pentru a face simptomele, care se răspândesc din ce în ce mai larg, mai suportabile și suportabile pentru pacient. Simptomele acestei boli neurodegenerative sunt complexe. Asistența medicală este în mod corespunzător intensă pe toată durata pe care pacientul cu ALS o are în fața sa.
În loc de îngrijirea de urmărire, care presupune conceptual o cură sau o îmbunătățire ulterioară, în scleroza laterală amiotrofică poate fi indicat doar co-tratament de către fizioterapeuți, psihologi sau alte corpuri. Cei afectați depind de măsuri de ajutor și sprijin extinse - inclusiv cele tehnice - pe toată durata bolii și în stadiul avansat al bolii. Acest lucru le permite să se bucure de cea mai bună calitate posibilă a vieții. De exemplu, persoanele cu ALS au nevoie de o dietă specială într-un stadiu avansat.
Cu măsuri de ventilație și cu ajutorul computerelor vocale sau a scaunelor cu rotile electrice, pacienții ALS își pot asigura cel puțin mobilitatea și participarea la viață în măsura posibilului. Cu toate acestea, este discutabil dacă toate opțiunile terapeutice sunt disponibile pentru toți pacienții cu ALS. Se pot face multe pentru pacienții cu scleroză laterală amiotrofică cu măsuri de fizioterapie sau terapie ocupațională. Tratamentul simptomatic și îngrijirea este posibil, dar nimic mai mult.
Puteți face asta singur
Diagnosticul de „scleroză laterală amiotrofică” reprezintă o povară mare pentru cei afectați. Sfaturile psihoterapeutice sau schimbul într-un grup de autoajut pot ajuta la adaptarea la noua situație.
Menținerea mobilității este extrem de importantă pentru a face față vieții de zi cu zi cât mai mult timp fără asistență. Terapia fizică și ocupațională regulată ajută la învățarea secvențelor de mișcare care sunt adaptate la boală și la compensarea eventualelor restricții care pot apărea deja cu utilizarea de ajutoare. Prin adaptarea mediului de acasă într-o etapă timpurie, rutine zilnice familiare pot fi păstrate adesea pentru o perioadă mai lungă de timp.
Pentru a ajuta activitățile gospodăriei sunt disponibile ajutoare, tacâmuri speciale și electrocasnice electrice, care compensează într-o anumită măsură lipsa de forță musculară. Igiena personală este de asemenea mai ușoară prin utilizarea de ajutoare. Mobilitatea poate fi menținută cu ajutoare pentru mers sau - într-un stadiu avansat - cu un scaun cu rotile electrice.
Logopedia poate combate tulburările de vorbire; dacă mușchii devin din ce în ce mai slabi, logopedul vă va ajuta să alegeți un mijloc adecvat de comunicare. Dacă înghițirea provoacă probleme, terapia de înghițire și prepararea meselor adaptate nevoilor individuale pot aduce alinare. Măsurile fizioterapeutice, care în multe cazuri sunt combinate cu utilizarea unui dispozitiv de aspirație și asistența unui îngrijitor, sprijină respirația și tusea secrețiilor.
.jpg)
