Factorul Von Willebrand

Dintre Factorul Von Willebrand este o proteină care joacă un rol crucial în coagularea sângelui. În cazul unei deficiențe a factorului de coagulare, apare o sângerare insaciabilă.

Care este factorul Von Willebrand?

Factorul Von Willebrand a fost numit după internistul finlandez Erik Adolf von Willebrand. În lucrarea sa din Suedia, Heredität pseudohemofili a descris tabloul clinic al unei tulburări ereditare de coagulare a sângelui. Acesta a fost numit ulterior Sindromul Von Willebrand după el.

Abia în anii 1950 s-a descoperit că o deficiență a unei proteine ​​care scurtează timpul de sângerare a fost cauza sindromului Von Willebrand. Această proteină a fost numită apoi factor Von Willebrand.

Factorul Von Willebrand are un efect direct asupra hemostazei. Efectul său direct este limitat exclusiv la hemostaza celulară, dar este influențată și coagularea plasmatică a sângelui. Dacă există o deficiență în factorul Von Willebrand, hemostaza este afectată. Boala Von Willebrand, denumită adesea sindromul Willebrand-Jurgens, este cea mai frecventă hemofilie moștenită la nivel mondial. Se estimează că 800 din 100.000 de persoane sunt afectate. Cu toate acestea, doar două la sută au simptome semnificative.

Funcție, efect și sarcini

Factorul Von Willebrand este proteina purtătoare a factorului VIII de coagulare a sângelui. Factorul VIII de coagulare este globulina antihemofilică A. Factorul Von Willebrand circulă în sânge împreună cu factorul VIII. Formarea unui complex protejează factorul de coagulare de proteoliză, adică de descompunerea proteinelor.

În organism, factorul Von Willebrand se poate lega de receptorul Von Willebrand. Acest receptor, format din glicoproteina Ib / IB, se află pe suprafețele trombocitelor din sânge (trombocite). Factorul Von Willebrand poate să adere și la proteinele așa-numitei matrice subendoteliale. Matricea subendotelială este situată direct sub jumătatea stratului superior al căptușelii vasculare. În caz de răni, factorul Von Willebrand se poate atașa astfel de proteine ​​sau de trombocite. Acționează ca o proteină adezivă și creează o legătură între trombocite și leziune.

Ca urmare, factorul Von Willebrand activează hemostaza primară. Trombocitele aderă la fibrele peretelui vasului rănit și formează astfel o rețea subțire peste rană. Trombocitele eliberează apoi diferite substanțe care, prin intermediul chimiotaxiei, atrag mai multe trombocite. În același timp, aceste substanțe asigură că vasul de sânge afectat se îngustează și poate scăpa mai puțin sânge. Trombocitele activate se acumulează și formează un dop care închide temporar rana. Acest proces de prima oprire a sângerării este cunoscut sub numele de hemostază celulară sau primară.

Educație, apariție, proprietăți și valori optime

Factorul Von Willebrand este produs de megakariocite și de celulele endoteliale ale peretelui intern al vaselor de sânge. Megakariocitele sunt celule gigantice care se găsesc în principal în măduva osoasă. Sunt celulele precursoare ale trombocitelor din sânge. Trombocitele sunt constricții ale megacariocitelor. Conțin factorul Von Willebrand în granulele lor α.

Sistemul factorului Von Willebrand este măsurat în sânge cu diferite valori împreună cu valorile factorului VIII. Termenul vWF: Ag descrie partea moleculară și multimerică mare a sistemului. Această proporție poate fi înțeleasă ca factorul Von Willebrand. În plus, de exemplu, poate fi determinată activitatea vWF.

Diferențierea componentelor individuale joacă un rol în diagnosticul bolilor în care sunt afectate părți ale sistemului factorului Von Willebrand. Valoarea de referință este de 70-150% din normă. Valoarea depinde de grupul sanguin. Concentrația plasmatică trebuie să fie cuprinsă între 5 și 10 micrograme pe litru.

Boli și tulburări

Nivelurile crescute ale factorului Von Willebrand pot fi întâlnite în inflamație. Factorul este o așa-numită proteină în fază acută. Aceste proteine ​​localizează inflamația, împiedică răspândirea acesteia și susțin propriul sistem de apărare al organismului în procesul de reabilitare.

Factorul Von Willebrand în sânge poate fi crescut și în bolile reumatice, bolile autoimune și cancerul. Mai mult, luarea „pilulelor anticonceptionale” poate crește valoarea. Valorile scăzute sunt un indiciu al prezenței sindromului Von Willebrand-Jürgens.

Această tulburare comună de coagulare a sângelui este asociată cu o tendință crescută de sângerare. Acesta este motivul pentru care sindromul Von Willebrand-Jürgens este unul dintre diatezele hemoragice. În majoritatea cazurilor, cauza bolii este o tulburare ereditară a sistemului factorului Von Willebrand. Boala poate fi împărțită în diferite tipuri. Tipul 1 are o deficiență de factor cantitativ. 80% dintre cei afectați aparțin acestui grup. De obicei, prezintă simptome destul de ușoare. Sângerare de lungă durată poate apărea, în special după operații. La femei, menstruația este crescută și se formează hematoame cu suprafață mare în caz de leziuni de impact.

În tipul 2, există suficient factor Von Willebrand, dar nu este complet funcțional. Prin urmare, este un defect calitativ. Tipul 3 este cea mai rară formă. De asemenea, pacienții de tip 3 prezintă cel mai sever curs. Factorul Von Willebrand este complet absent la tipul 3 sau este redus la mai puțin de 5%.

Tendința crescută de sângerare duce la sângerare frecventă (epistaxis), zone mari de „vânătăi”, sângerare îndelungată chiar și după operații minore, sângerare menstruală crescută și sângerare la nivelul articulațiilor (hemartroză). Majoritatea pacienților cu sindrom Von Willebrand-Jürgens nu necesită terapie pe termen lung. Cu toate acestea, pacienții trebuie să evite medicamentele care conțin acid acetilsalicilic. Acestea inhibă, de asemenea, funcția trombocitelor. În cazul în care există sânge nazal frecvent, pot fi folosite spray-uri nazale vasoconstrictive.

Perioada menstruală crescută poate fi tratată cu contraceptive hormonale cu o proporție mai mare de progestin. În cazul tipului 3, aceste măsuri nu sunt suficiente. În cele mai multe cazuri, factorul traumei este substituit aici. O substituție profilactică la intervale de două până la cinci zile este de asemenea posibilă.