Tot ce trebuie să știți despre hipertensiunea arterială pulmonară

Ce este hipertensiunea arterială primară?

Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP), cunoscută anterior sub numele de hipertensiune pulmonară primară, este un tip rar de hipertensiune arterială.

HAP afectează arterele pulmonare și capilarele. Aceste vase de sânge transportă sângele din camera inferioară dreaptă a inimii (ventriculul drept) în plămâni.

Pe măsură ce presiunea din vasele de sânge pulmonare crește, inima trebuie să lucreze mai mult pentru a pompa sângele în plămâni. În timp, acest lucru slăbește mușchiul inimii. În cele din urmă, poate duce la insuficiență cardiacă și moarte.

Nu există încă un remediu pentru HAP, dar sunt disponibile opțiuni de tratament. Tratamentul poate ajuta la ameliorarea simptomelor, la scăderea șanselor de complicații și la prelungirea vieții.

Simptomele hipertensiunii arteriale pulmonare

În stadiile incipiente ale HAP, este posibil să nu aveți simptome vizibile. Pe măsură ce starea se agravează, simptomele vor deveni mai vizibile. Simptomele frecvente includ:

• respiratie dificila
• oboseală
• ameţeală
• lesin
• presiunea toracică
• dureri în piept
• puls rapid
• palpitații cardiace
• nuanță albăstruie pe buze sau piele
• umflarea gleznelor sau picioarelor
• umflarea cu lichid în interiorul abdomenului, în special în etapele ulterioare ale HAP

S-ar putea să vă fie greu să respirați în timpul exercițiilor fizice sau în alte tipuri de activitate fizică. În cele din urmă, respirația poate deveni dificilă și în perioadele de odihnă.

Aflați cum să recunoașteți simptomele PAH.

Cauzele hipertensiunii arteriale pulmonare

HAP se dezvoltă atunci când arterele pulmonare și capilarele care transportă sângele din inimă în plămâni devin restrânse sau distruse.

Diverse condiții o pot declanșa, dar cauza exactă este necunoscută.

Aproximativ 20% din cazurile de HAP sunt moștenite. Implică mutații genetice care pot apărea în BMPR2 genă sau alte gene.

Mutațiile pot fi apoi transmise prin familii, permițând persoanei cu una dintre aceste mutații să aibă potențialul de a dezvolta ulterior PAH.

Alte condiții potențiale care pot fi asociate cu dezvoltarea HAP includ:

• boli hepatice cronice
• boli cardiace congenitale
• anumite tulburări ale țesutului conjunctiv
• anumite infecții, cum ar fi HIV sau schistosomiaza
• anemia celulelor secera
• utilizarea anumitor toxine sau substanțe, inclusiv a metamfetaminei și a inhibitorilor de apetit interzise sau întrerupte

În unele cazuri, HAP se dezvoltă fără o cauză cunoscută. Aceasta este cunoscută sub numele de HAP idiopatică. Descoperiți cum este diagnosticată și tratată HTA idiopatică.

Diagnosticul hipertensiunii arteriale pulmonare

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că s-ar putea să aveți HAP, acesta va solicita probabil unul sau mai multe teste pentru a vă evalua arterele pulmonare și inima.

Testele pentru diagnosticarea HAP pot include:

• electrocardiogramă pentru a verifica semne de tulpină sau ritmuri anormale în inimă
• ecocardiogramă pentru a examina structura și funcția inimii și pentru a măsura presiunea arterei pulmonare
• radiografie toracică pentru a afla dacă arterele pulmonare sau camera inferioară dreaptă a inimii sunt mărite
• CT pentru a căuta cheaguri de sânge, îngustare sau deteriorare a arterelor pulmonare
• cateterism cardiac drept pentru a măsura tensiunea arterială în arterele pulmonare și ventriculul drept al inimii
• test de funcție pulmonară pentru a evalua capacitatea și fluxul de aer în și din plămâni
• analize de sânge pentru a verifica substanțele asociate cu HAP sau alte afecțiuni de sănătate

Medicul dumneavoastră poate utiliza aceste teste pentru a verifica semnele de HAP, precum și alte cauze potențiale ale simptomelor dumneavoastră. Vor încerca să excludă alte cauze potențiale înainte de a diagnostica HAP. Obțineți mai multe informații despre acest proces.

Tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare

În prezent, nu există un tratament cunoscut pentru HAP, dar tratamentul poate ușura simptomele, reduce riscul de complicații și poate prelungi viața.

Medicamente

Pentru a vă ajuta să vă controlați HAP, medicul dumneavoastră vă poate prescrie unul sau mai multe dintre următoarele medicamente:

• terapia cu prostaciclină pentru a vă dilata (lărgi) vasele de sânge
• stimulatori solubili de guanilat ciclază pentru a vă dilata vasele de sânge
• anticoagulante pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge
• o clasă de medicamente cunoscute sub numele de antagoniști ai receptorilor de endotelină, cum ar fi ambrisentan (aceste medicamente blochează activitatea endotelinei, o substanță care poate restrânge vasele de sânge)

Dacă HAP este legat de o altă afecțiune de sănătate, medicul dumneavoastră vă poate prescrie alte medicamente pentru a ajuta la tratarea acestei afecțiuni. De asemenea, s-ar putea să ajusteze orice medicamente pe care le luați în prezent.

Aflați mai multe despre medicamentele pe care medicul dumneavoastră le-ar putea prescrie.

Interventie chirurgicala

În funcție de cât de severă este HTAP, medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratament chirurgical.

Opțiunile includ septostomia atrială sau un transplant de plămâni sau de inimă. Septostomia atrială poate reduce presiunea din partea dreaptă a inimii. Un transplant pulmonar sau cardiac poate înlocui organul (organele) deteriorat (e).

În septostomia atrială, medicul dumneavoastră vă va ghida un cateter prin una dintre venele centrale până la camera din dreapta sus a inimii. Vor crea o deschidere în septul camerei superioare. Aceasta este banda de țesut între partea dreaptă și stânga a inimii.

Apoi, medicul dumneavoastră va umfla un mic balon la vârful cateterului pentru a dilata deschiderea, provocând sângele să poată curge între camerele superioare ale inimii. Acest lucru va scuti presiunea din partea dreaptă a inimii.

Dacă aveți un caz grav de HAP legat de boli pulmonare severe, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un transplant pulmonar. Chirurgul dvs. vă va îndepărta unul sau ambii plămâni și îi va înlocui cu plămâni de la un donator de organe.

Dacă aveți și boli cardiace severe sau insuficiență cardiacă, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un transplant de inimă pe lângă un transplant pulmonar.

Schimbările stilului de viață

Ajustarea dietei, a rutinei de exerciții fizice sau a altor obiceiuri zilnice vă poate ajuta să reduceți riscul de complicații cu HAP. Acestea includ:

• consumul unei diete sănătoase
• exercitarea regulată
• menținând o greutate moderată
• renunțarea la fumat

Respectarea planului de tratament recomandat de medicul dumneavoastră vă poate ajuta să vă ameliorați simptomele, să vă reduceți riscul de complicații și să vă prelungiți viața. Aflați mai multe despre opțiunile de tratament pentru HAP.

Speranța de viață cu hipertensiune arterială pulmonară

HAP este o afecțiune progresivă. Aceasta înseamnă că se înrăutățește în timp. Unii oameni pot vedea simptomele se agravează mai repede decât altele.

Un studiu din 2015 a examinat ratele de supraviețuire la 5 ani pentru persoanele cu diferite stadii ale HAP. Cercetătorii au descoperit că, pe măsură ce starea progresează, rata de supraviețuire pe 5 ani scade.

Iată ratele de supraviețuire pe 5 ani pe care cercetătorii le-au găsit pentru fiecare etapă sau clasă de HAP:

• Clasa 1: 72-88%
• Clasa 2: 72 până la 76 la sută
• Clasa 3: 57-60%
• Clasa 4: 27-44%

Deși nu există un remediu actual, progresele recente în tratament au contribuit la îmbunătățirea perspectivelor pentru persoanele cu HAP. Aflați mai multe despre ratele de supraviețuire pentru persoanele cu HAP.

Etapele hipertensiunii arteriale pulmonare

HAP este împărțită în patru etape bazate pe severitatea simptomelor.

Aceste etape se bazează pe criteriile stabilite de Organizația Mondială a Sănătății (OMS):

• Clasa 1. Starea nu vă limitează activitatea fizică. Nu aveți simptome vizibile în perioadele de activitate fizică obișnuită sau odihnă.
• Clasa 2. Starea vă limitează ușor activitatea fizică. Simțiți simptome vizibile în perioadele de activitate fizică obișnuită, dar nu și în perioadele de odihnă.
• Clasa 3. Starea vă limitează semnificativ activitatea fizică. Simțiți simptome în perioadele de efort fizic ușor și de activitate fizică obișnuită, dar nu în perioadele de odihnă.
• Clasa 4. Nu puteți desfășura niciun tip de activitate fizică fără simptome. Aveți simptome vizibile, chiar și în perioadele de odihnă. Semnele de insuficiență cardiacă dreaptă tind să apară în această etapă.

Dacă aveți HAP, stadiul stării dumneavoastră va afecta abordarea tratamentului recomandată de medic. Obțineți informațiile de care aveți nevoie pentru a înțelege cum evoluează această afecțiune.

Alte tipuri de hipertensiune pulmonară

HAP este unul dintre cele cinci tipuri de hipertensiune pulmonară (PH). Este, de asemenea, cunoscut sub numele de grupul 1 HAP.

Mai jos sunt celelalte tipuri de PH:

• Grupul 2 PH este legat de anumite afecțiuni care implică partea stângă a inimii.
• Grupul 3 PH este asociat cu anumite condiții de respirație în plămâni.
• Grupul 4 PH se poate dezvolta de la cheaguri de sânge cronice în vasele de sânge până la plămâni.
• Grupa 5 PH poate rezulta dintr-o varietate de alte condiții de sănătate.

Unele tipuri de PH sunt mai tratabile decât altele.

Faceți un moment pentru a afla mai multe despre diferitele tipuri de PH.

Perspective pentru persoanele cu hipertensiune arterială pulmonară

În ultimii ani, opțiunile de tratament au îmbunătățit perspectivele pentru persoanele cu HAP.

Diagnosticul și tratamentul precoce vă pot ajuta să vă ameliorați mai bine simptomele, să vă reduceți riscul de complicații și să vă prelungiți viața cu HAP.

Citiți mai multe despre efectele pe care tratamentul le poate avea asupra perspectivei dumneavoastră cu această boală.

Hipertensiune pulmonară la nou-născuți

În cazuri rare, HAP afectează nou-născuții. Aceasta este cunoscută sub numele de hipertensiune pulmonară persistentă a nou-născutului (PPHN). Se întâmplă atunci când vasele de sânge care merg către plămânii unui bebeluș nu se dilată corect după naștere.

Factorii de risc pentru PPHN includ:

• infecții fetale
• suferință severă în timpul nașterii
• probleme pulmonare, cum ar fi plămâni subdezvoltate sau sindrom de detresă respiratorie

Dacă bebelușul dvs. primește un diagnostic PPHN, medicul său va încerca să dilate vasele de sânge din plămâni cu oxigen suplimentar. Este posibil ca medicul să fie nevoit să utilizeze un ventilator mecanic pentru a susține respirația bebelușului.

Tratamentul adecvat și în timp util vă poate ajuta să reduceți șansele copilului de întârzieri în dezvoltare și dizabilități funcționale, contribuind la îmbunătățirea șanselor de supraviețuire.

Liniile directoare pentru hipertensiunea arterială pulmonară

Experții recomandă diferite măsuri pentru tratarea HAP. Acestea includ următoarele:

• Persoanele care sunt expuse riscului de a dezvolta HAP și cei cu HAP de clasa 1 ar trebui monitorizate pentru apariția simptomelor care pot necesita tratament.
• Când este posibil, persoanele cu HAP ar trebui evaluate la un centru medical cu experiență în diagnosticarea HAP, optim înainte de a începe tratamentul.
• Persoanele cu HAP ar trebui tratate pentru orice afecțiuni de sănătate care pot contribui la boală.
• Persoanele cu HAP ar trebui să fie vaccinate împotriva gripei și pneumoniei pneumococice.
• Persoanele cu HAP ar trebui să evite să rămână gravide. Dacă rămân însărcinate, ar trebui să primească îngrijire de la o echipă de sănătate multidisciplinară, care să includă specialiști cu experiență în hipertensiunea pulmonară.
• Persoanele cu HAP ar trebui să evite o intervenție chirurgicală inutilă. Dacă trebuie să fie supuse unei intervenții chirurgicale, ar trebui să primească îngrijire de la o echipă de sănătate multidisciplinară, care să includă specialiști cu experiență în hipertensiunea pulmonară.
• Persoanele cu HAP ar trebui să evite expunerea la altitudini mari, inclusiv călătoriile cu avionul. Dacă trebuie expuse la altitudini mari, ar trebui să utilizeze oxigen suplimentar după cum este necesar.
• Persoanele cu toate tipurile de hipertensiune pulmonară ar trebui să ia parte la un program de exerciții supravegheate.

Aceste linii directoare oferă o schiță generală a modului de îngrijire a persoanelor cu HAP. Tratamentul dvs. individual va depinde de istoricul medical și de simptomele pe care le experimentați.