Leucemie promielocitică

În Leucemie promielocitică este o formă acută de leucemie cauzată de neoplazie în măduva osoasă roșie. Aceasta duce la o creștere necontrolată a promyococitelor, un precursor imatur al globulelor albe, leucocitele. Și tratamentul și șansele medii de supraviețuire ale leucemiei promielocitice sunt încă considerate sărace.

Ce este Leucemia Promyelocytic?

Leucemie promielocitică, LMP, reprezintă o formă specială de leucemie mieloidă acută, AML. Se caracterizează prin faptul că în fluxul sanguin pot fi detectate mai multe celule albe din sânge imature. Promyelocytes sunt celule ale măduvei osoase care nu se găsesc în mod normal în sânge.

Cu toate acestea, în PML, acest tip de celule este format excesiv în măduva osoasă și eliberat în fluxul sanguin liber din motive care nu sunt încă clare. Această formă de neoplasm se caracterizează printr-o formă foarte specifică, caracteristică a celulelor albe din sânge imatur, numite și explozii.

Leucemia promielocitică reprezintă doar aproximativ cinci procente din toate diagnosticele noi de leucemie mieloidă acută, astfel că această formă de leucemie este rară. În momentul apariției focarei PML, frecvențele etnice și regionale pot fi determinate, pentru care, cu toate acestea, nu există încă o explicație plauzibilă.

Majoritatea adolescenților și adulților tineri sunt afectate, deoarece după 60 de ani rata incidenței scade semnificativ. Leucemia promielocitică afectează mai mult sau mai puțin în egală măsură femeile și bărbații.

cauze

O alocare clară a cauzei pentru dezvoltarea și focarul leucemiei promielocitice nu este încă cunoscută. O incidență mai mare poate fi observată în America Centrală și de Sud, Italia și Spania, pentru care motivul este, de asemenea, necunoscut. Cu toate acestea, există indicii ale așa-numitelor aberații cromozomiale, care ar putea fi direct implicate în dezvoltarea leucemiei promielocitice.

Prezența unei anumite translocări cromozomiale sau a genei de fuziune corespunzătoare este considerată a fi diagnosticată. În plus, au fost găsite și alte variante moleculare, care apar tot mai rar. Cu toate acestea, aceste modificări cromozomiale tipice nu apar la toți pacienții cu leucemie promielocitică.

Prin urmare, acest lucru este, de asemenea, insuficient, ca singurul criteriu pentru determinarea cauzei. Între timp, teoria unei acumulări familiale sporite a tabloului clinic a fost din nou respinsă. Dezvoltarea PML începe întotdeauna în măduva osoasă roșie, unde se dezvoltă clone independente, autonome, care produc celule albe din sânge imature într-o manieră necontrolată, adică tipice unei celule tumorale maligne.

Simptome, afectiuni si semne

Leucemia promielocitică este o formă de leucemie acută și, prin urmare, este întotdeauna o urgență hematologică care necesită intervenție medicală imediată. Datorită neoplaziei globulelor albe imature din măduva osoasă, producerea de trombocite, trombocite, este în mare măsură suprimată.

Acesta este motivul pentru care există o tendință crescută de sângerare precoce drept cel mai important criteriu de diagnostic. Această tendință de sângerare este asociată în mod regulat și cu o tulburare pronunțată de coagulare a sângelui. Extern, aceste semne ale bolii sunt deja recunoscute de cele mai fine, hemoragii punctiforme la nivelul pielii și mucoaselor, cunoscute și sub numele de petechiae.

Acesta este motivul pentru care există un risc pentru viață, chiar și cu cele mai mici leziuni, din cauza sângerărilor insaciabile. Riscul mai mare pentru pacienții cu leucemie promielocitică provine din sângerare internă, în special intracerebrală, care este, de asemenea, un rezultat direct al tendinței crescute de sângerare.

Dacă măsurile terapeutice specifice nu sunt puse în aplicare imediat, viața celor afectați nu poate fi salvată de obicei. În stadiile incipiente ale bolii, cu mult înainte de existența unei tendințe vizibile de sângerare, accentul se pune pe simptomele nespecifice. Acestea includ, de exemplu, paloare pronunțată din cauza anemiei, scăderea performanței și oboseală.

Diagnosticul și cursul bolii

În laboratorul hematologic trebuie pus un diagnostic fiabil al leucemiei promielocitice cu asistența unui specialist. Un microscop ușor arată o imagine leucemică caracteristică, cu apariții masive de promyococite în sângele periferic.

Biopsiile măduvei osoase, precum și examinările fiziologice ale geneticii și coagulării umane pot confirma diagnosticul într-un stadiu incipient. Cursul bolii este considerat slab, deoarece este o imagine clinică severă, cu o stare generală semnificativ redusă.

complicaţiile

În primul rând, leucemia promielocitică duce la o tendință de sângerare semnificativ crescută la cei afectați. Chiar și accidente sau tăieri minore duc la sângerare profuză. Coagularea sângelui în sine este, de asemenea, în mod clar perturbată de leucemia promielocitică, astfel încât sângerarea nu poate fi oprită cu ușurință. De regulă, chiar și sângerarea minoră poate pune în pericol viața dacă sângerarea nu poate fi oprită.

Sângerarea internă poate apărea și datorită leucemiei promielocitice și poate duce la complicații și simptome grave. Cei afectați suferă adesea de epuizare și oboseală, care însă nu pot fi compensați cu ajutorul somnului. Palenitatea permanentă apare, de asemenea, din cauza leucemiei promielocitice, iar rezistența celor afectați scade semnificativ din cauza bolii.

Tratamentul leucemiei promielocitice se face de obicei cu ajutorul medicamentelor. Nu există complicații dacă medicamentul nu este supradozat. Mai mult, există și un curs pozitiv al bolii. Cu toate acestea, dacă speranța de viață a persoanei afectate este redusă de leucemia promielocitică nu poate fi de obicei prevăzută.

Când trebuie să te duci la doctor?

O tendință crescută la sângerare trebuie înțeleasă ca un semnal de alarmă pentru organism. Dacă chiar și leziunile minore nu pot fi oprite cu metodele obișnuite de hemostază, este necesară o vigilență sporită. Trebuie consultat un medic cât mai curând posibil, deoarece leucemia promielocitică duce la moartea prematură a pacientului dacă boala progresează slab. Îngrijirea medicală promptă și cuprinzătoare este esențială în tratarea bolii. Aceasta include, de asemenea, diagnosticul precoce și o vizită la medic la primele semne ale unei probleme de sănătate.

În plus, există riscul de sepsis și, astfel, otrăvire de sânge cu răni deschise. Un ten palid, epuizare rapidă și oboseală crescută sunt semne ale unei tulburări. Dacă simptomele apar brusc sau dacă se dezvoltă lent, este necesar un medic. Dacă există o nevoie tot mai mare de somn, apatie sau indiferență, este nevoie de acțiune. Dacă există schimbări de comportament, dacă activitățile de agrement sunt reduse sau dacă există o lipsă de interes, trebuie consultat un medic.

Tulburările de atenție sau de concentrare sunt îngrijorătoare. Acestea indică o neregularitate a sănătății care trebuie investigată și tratată. Un declin mental sau fizic al nivelului normal de performanță trebuie discutat cu un medic. O scădere a rezistenței sau o creștere a experienței de stres sunt indicii care trebuie urmate.

Tratament și terapie

Nu a fost încă posibil un tratament cauzal, adică un tratament cauzat al leucemiei promielocitice. Toate elementele terapiei se concentrează asupra opririi neoplaziei autonome a globulelor albe imature din măduva osoasă. În acest scop, chimioterapia cu doze mari cu așa-numitele antracicline este efectuată inițial.

Cu toate acestea, deoarece pacienții sunt în pericol de moarte datorită tendinței crescute de sângerare, terapia de substituție cu factori de coagulare trebuie să se desfășoare în paralel. Pentru a crește numărul de trombocite, se administrează intravenos concentrate de trombocite selective. Mai noi strategii de tratament rezultă din administrarea de acid retinoic all-trans, ATRA, care este un derivat al acidului vitaminei A.

Această substanță, care nu este un agent chimioterapeutic, acționează la nivel molecular și induce maturizarea exploziilor imature în celule albe din sânge, mature și funcționale, neutrofile. Pe lângă chimioterapia cu doze mari și tratamentul cu ATRA, compușii arsenici sunt întotdeauna incluși în conceptul de tratament.

Eficacitatea antileucemică a anumitor molecule de arsen în tratamentul leucemiei acute este bine documentată. Cu toate acestea, din cauza toxicității enorme a arsenului ca un metal greu, orice formă de supradozaj trebuie evitată strict.

profilaxie

Dacă un pacient a supraviețuit la cinci ani după un diagnostic inițial al leucemiei promielocitice, rata de recurență comparativ cu alte neoplasme ale măduvei osoase este surprinzător de scăzută. Controlul strâns al numărului de sânge și al valorilor de coagulare sunt esențiale. Nu există o prevenire directă împotriva apariției leucemiei promielocitice.

Cu toate acestea, pacienții sănătoși de vârstă mijlocie pot fi sfătuiți să-și verifice numărul sangvin în mod regulat ca parte a controalelor medicale preventive. Modificările leucemice vor fi observate mai devreme, chiar dacă nu ar exista simptome.

Dupa ingrijire

Se recomandă monitorizarea pe termen lung a pacienților după tratamentul leucemiei promielocitice. Îngrijirea de urmărire durează cel puțin zece ani. În acest timp, pacienții sunt examinați o dată pe an în scopuri de control. Examinările de urmărire se concentrează pe determinarea unei recurențe tardive.

Termenul se referă la reapariția bolii la câțiva ani după tratament. O reapariție a leucemiei promielocitice după terapia de succes este foarte rară pentru o perioadă de până la cinci ani. Cu toate acestea, au existat cazuri izolate de recurențe tardive după mai mult de zece ani. Acest lucru explică perioada lungă a examenelor de urmărire.

Odată cu verificările periodice, se pot înregistra efecte tardive ale terapiei și poate fi determinată apariția leucemiei secundare sau a altor tumori maligne. O parte a îngrijirilor de urmărire pentru pacienții cu leucemie promielocitară sunt examinări regulate ale măduvei osoase la fiecare trei luni, pentru o perioadă de 12 până la 18 luni.

Durata urmăririi depinde dacă pacienții sunt clasificați ca pacienți cu risc standard sau pacienți cu risc ridicat. Scopul acestei examinări de urmărire este de a detecta orice celule reziduale de leucemie care ar fi putut rămâne în organism. O recidivă poate fi detectată și tratată precoce cu terapia timpurie dacă rezultatul este pozitiv.

Puteți face asta singur

Leucemia promielocitică are un prognostic bun dacă este tratată corespunzător. Ajutorul pacientului este foarte important pentru acest lucru. În consultare cu medicul, pacientul trebuie tratat într-un centru specializat în leucemie. Acolo, toate complicațiile cunoscute pot fi prevenite sau tratate rapid prin anumite măsuri. Pentru a recunoaște în timp util leucemia, pacientul trebuie să consulte cu siguranță un medic dacă se constată simptome precum oboseală extremă permanentă, piele palidă, febră, dureri abdominale constante, tendință crescută de sângerare, vânătăi, umflarea ganglionilor limfatici, dureri articulare și alte modificări ciudate. Acest lucru permite terapia să se înceapă mai rapid.

De asemenea, pacientul poate contacta grupuri de auto-ajutor, Deutsche Krebshilfe e.V. sau Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. furnizează informații extinse și, prin urmare, reduce și temerile. Mulți pacienți beneficiază de apartenența la un grup de auto-ajutor, unde se schimbă diverse experiențe în tratarea bolii. Aceasta este o mare ușurare pentru mulți suferinzi, certitudinea că este posibilă o cură poate accelera suplimentar procesul de vindecare. Dar chiar și în cazuri mai severe, acest schimb poate avea o influență foarte pozitivă asupra calității vieții.

Profitarea de consiliere psihologică ajută adesea la prevenirea depresiei și a altor sechele psihologice ale leucemiei. În ciuda unei boli grave, un stil de viață sănătos, cu o dietă echilibrată și să rămână în aer proaspăt, de asemenea, susține recuperarea.